伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇的臨床與腦電圖

1、    伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇的臨床與腦電圖        【摘要】目的探討伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇（BECCT）的臨床特點及腦電特征。方法對20例BECCT患者的臨床及腦電改變進行分析。結(jié)果BECCT主要表現(xiàn)為發(fā)作性肢體陣攣或強直、面肌抽搐、口唇運動、流涎、咽喉發(fā)聲、部分語言障礙但神志清楚，發(fā)作與睡眠關(guān)系密切。腦電背景活動正常，局限性棘波或尖波灶位于中央?yún)^(qū)或中顳區(qū)，可擴散至其它部位，清醒時較為局限，入睡后放電頻度明顯增加。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。預后良

2、好。結(jié)論BECCT是一種特征性癲癇綜合征，臨床常見，及時而正確的診斷有助于治療及判斷預后?！娟P(guān)鍵詞】兒童癲癇臨床腦電 伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇（BECCT）是一種臨床常見的與睡眠有關(guān)的癲癇，具有特殊的發(fā)作癥狀，腦電(EEG)為中央、顳區(qū)局灶性放電，預后良好，青春期后自愈。現(xiàn)將我科1998年8月1999年9月診治的20例患兒的臨床與腦電資料報告如下。1臨床資料1.1一般資料本組男15例，女5例，年齡713歲，平均10歲。病程4天4年，平均半年，7天內(nèi)6例，1年以上4例。高熱驚厥史2例，均無頭部外傷史，家族史無特殊。1.2臨床表現(xiàn)入睡后1小時內(nèi)發(fā)作者13例次，晨醒前發(fā)作15例次，午睡時發(fā)

3、作5例次，睡眠、清醒均發(fā)作3例次，時間15分鐘，平均2分鐘 ，全部病例均發(fā)作2次以上，最多30余次，大部分病例37次。發(fā)作時肢體陣攣或強直18例次（一側(cè)或雙側(cè)各9例），其中僅雙上肢強直5例，面肌抽搐14例次，咽喉發(fā)聲9例次，眼球向一側(cè)凝視7例次，口唇運動5例次，語言障礙但神志清楚5例次，流涎4例次。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征，智能正常。1.3EEG所見均在發(fā)作間期描記，表現(xiàn)為中央、顳區(qū)（中央溝附近）出現(xiàn)局灶性、爆發(fā)性高波幅棘波、尖波（以后者多見，呈單相或雙相），或尖-慢復合波，散在或成群出現(xiàn)，單側(cè)、雙側(cè)（不同步），或雙側(cè)交替出現(xiàn)，4例擴散至額葉、頂葉、枕葉（在睡眠中出現(xiàn)）。清醒時放電8例次（占40

4、%），頻率為3.5次分，睡眠時放電19例次（占95%），頻率為11.2次分，、期均出現(xiàn)，僅在睡眠中放電的11例（占55%）具有正常的睡眠周期，EEG背景活動正常。5例3個月復查，2例放電頻率減少，波幅降低，3例無明顯改變。1.4影像學檢查CT及MRI檢查均無異常改變。1.5治療及預后14例服用卡馬西平，3例服丙戊酸鈉，雖隨訪不足半年，但已見發(fā)作減少或未再發(fā)。2討論BECCT為原發(fā)性部分性癲癇，病因不清，可能有遺傳傾向1，發(fā)病年齡在214歲，以510歲為多見。表現(xiàn)為抽搐從半側(cè)面部開始，繼而發(fā)展為半身或全身強直、陣攣發(fā)作，可伴有咽喉發(fā)聲、不能講話、流涎等。遲兆富等2報道58.9%的病例表現(xiàn)為一側(cè)面

5、部為主的局灶性抽搐，31.3%的病例表現(xiàn)為從面部局灶性抽搐發(fā)展為全身性發(fā)作。本組肢體的強直、陣攣發(fā)作多于面部的局灶性發(fā)作癥狀，可能為面部癥狀特別在夜間單獨出現(xiàn)時難以引起家長的注意。本組有1例多次EEG檢查發(fā)現(xiàn)中央顳區(qū)棘波發(fā)放而無“臨床癥狀”，后經(jīng)仔細觀察才發(fā)現(xiàn)在夜間有一側(cè)面部抽搐癥狀，另1例因睡眠中一側(cè)面部抽搐就診，EEG見對側(cè)中央?yún)^(qū)尖波發(fā)放。本病也可有感覺性癥狀，如頰、唇、舌、齒齦等部位發(fā)作性感覺異常3。但本組病例無感覺異常癥狀，可能與患者年齡小不能準確敘述，或單獨出現(xiàn)不引起重視，或被運動癥狀掩蓋有關(guān)。本病發(fā)作主要為簡單性部分性發(fā)作，神志一般清楚，但本組中能表達發(fā)作時癥狀的病例僅5例，可能與

6、患者年齡小或泛化為全身性發(fā)作有關(guān)。大部分發(fā)作與睡眠關(guān)系密切，入睡后不久或清晨醒前或午睡時發(fā)作，本組除3例伴有清醒時發(fā)作外，全部病例均在睡眠時發(fā)作，發(fā)作時間短，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)，智力正常，顱腦影像學檢查無器質(zhì)性改變。本組病例全部作了視頻監(jiān)測，未能觀察到臨床發(fā)作，與發(fā)作次數(shù)少有關(guān)。EEG檢查為診斷本病的基本依據(jù)，背景活動正常，睡眠結(jié)構(gòu)正常，局限性尖波灶位于中央?yún)^(qū)和中顳區(qū)4 。清醒時放電較少且一般較為局限，入睡后發(fā)作頻度明顯增加，易于擴散。絕大多數(shù)病例只在睡眠中有癲癇發(fā)作，其EEG的局灶性放電，在一部分病人也只是在睡眠中出現(xiàn)，而清醒時EEG完全正常5。劉秀琴等6也報道有51.6%的病例靠睡眠E

7、EG來確定診斷。本組中該類病例占57.8%。典型的臨床表現(xiàn)和特征性的EEG改變?yōu)楸静≈饕\斷依據(jù)，具體診斷依據(jù)為：(1)發(fā)病年齡在214歲。(2)發(fā)作時表現(xiàn)為典型的外側(cè)裂發(fā)作，少數(shù)可發(fā)展為肢體強直-陣攣發(fā)作，多數(shù)發(fā)生在入睡后或醒前，伴清醒時發(fā)作少見。(3)未見由于腦器質(zhì)性病變所致的智能障礙和神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。(4)EEG背景活動正常，發(fā)作間期睡眠誘發(fā)和常規(guī)EEG可見一側(cè)或雙側(cè)中央顳區(qū)棘、尖波發(fā)放。(5)部分病例發(fā)作停止2年以上EEG改變才消失7，8。本病大多發(fā)作癥狀輕，時間短，頻度低。某些病人雖有2次以上發(fā)作，但間隔時間長，也不一定立即用藥，常用藥物為卡馬西平、丙戊酸鈉。本病預后良好，不影響

8、智力，且發(fā)作能自行緩解，EEG異常能自然消失，絕大部分青春期后發(fā)作終止8?；魪┓业?報道隨訪28例，臨床未再復發(fā)者23例（82.1%），滿15歲以上者4例，均無復發(fā)。此外，有35%的患者臨床癥狀消失后腦電仍有異常放電。說明了EEG對指導治療、判斷預后的重要性。在臨床工作中，及時識別本型癲癇并將其良好預后向家長告示，以爭取配合而獲取最佳的治療依從性無疑是非常重要的。作者單位：鐘建國（224001江蘇省鹽城市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）肖佩榮（224001江蘇省鹽城市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）侍海存（224001江蘇省鹽城市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）王瑤（224001江蘇省鹽城市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）陳紅蘭（2

9、24001江蘇省鹽城市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）袁文林（鹽城市第四人民醫(yī)院）參 考 文 獻1.梁承偉.小兒癲癇和癲癇綜合征.北京：人民衛(wèi)生出版社，1997.67702.遲兆富，呂祖英，尚偉.伴中央顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癇. 臨床腦電學雜志，1997，6：2043.林慶，葉露梅. 小兒癲癇的現(xiàn)代診斷與治療. 天津：天津科學技術(shù)出版社，1996.1251424.霍彥芬，孫正釬，李啟蘆. 兒童良性癲癇腦電與臨床追蹤報告. 臨床腦電學雜志，1996，5：2285.Blom S,heijbel J. Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci. Discharge rate during sleep. Epilepsia,1975,16:1316.劉秀琴，周祥琴，吳立文,等.日間睡眠腦電在癲癇診斷中的應(yīng)用.臨床腦電學雜志，1999，7：177.Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised