小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析

1、.病例報(bào)告.一般資料n女，55歲n入院日期：20050311n反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴.現(xiàn)病史n20余年前，無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當(dāng)?shù)刈≡簷z查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。n45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。n10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺浮腫加重。為進(jìn)一步診治來我院。n發(fā)病來，精神軟，食欲一般，睡眠可，近45年體重?zé)o增減。.過去史n陳舊性肺結(jié)核史10余年；n外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。n否認(rèn)長(zhǎng)期用藥史；n有青霉素過敏史。.體格檢查脈

2、搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對(duì)稱無畸形，心臟聽診無殊。肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphys sign（）.CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:

3、7%.尿常規(guī)尿常規(guī)（）;糞常規(guī)糞常規(guī)：黃軟，OB 。輔助檢查.血生化：K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L;CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4%6.5%);肝功能：ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/

4、dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 輔助檢查.乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+)PT、APTT正常. EST 1mm/hr；CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（）T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4)T4(RIA):61nmol/L(54174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4)T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8)T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27)輔助檢查.CXR（20050314）:兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見斑片狀、條索狀密度

5、增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點(diǎn)狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。B B超超（20050314）：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。輔助檢查.病史特點(diǎn)n中年女性，反復(fù)全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛45年。n低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結(jié)石，膽囊炎。n體檢：雙下肢凹陷性水腫。.初步診斷n低蛋白血癥，原因待查；n慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；n糖尿病。.鑒別診斷低蛋白血癥n蛋白質(zhì)合成障礙；n進(jìn)食障礙或不足；n消化吸收障礙；消化吸收障礙；n蛋白質(zhì)丟失過多蛋白質(zhì)丟失過多( (腎、胃腸、皮膚）腎、胃腸、皮膚）；n分解代謝加速（消耗增加）；分解

6、代謝加速（消耗增加）；n血清水分增加。.蛋白丟失性胃腸病診斷依據(jù)Protein-Losing Gastroenteropathyn低蛋白血癥；n有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)：糞51Cr白蛋白測(cè)定糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定n病因診斷。 .蛋白丟失性胃腸病病因Protein-Losing Gastroenteropathyn胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍巨大肥厚性胃炎巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease）肥厚分泌性胃炎急性病毒性胃腸炎過敏性胃炎n胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍糜爛性胃炎胃潰瘍潰瘍性結(jié)腸炎Crohns diseasen淋巴管阻塞原發(fā)性小腸原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥淋巴管擴(kuò)張癥Whipp

7、les diseaseCrohns disease淋巴瘤淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipples diseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經(jīng)纖維瘤病淋巴瘤淋巴瘤小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)嗜酸性胃腸炎嗜酸性胃腸炎某些腸寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變（Amyloidosis ） 小腸子宮內(nèi)膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎縮窄性心包炎.還需哪些檢查？n胃鏡n腸鏡n小腸插管造影n腹部CTn免疫球蛋白測(cè)定n自身免疫全套檢查n糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定、清除率測(cè)定n糞51Cr-標(biāo)記白蛋白測(cè)定n99mTc-

8、標(biāo)記白蛋白測(cè)定.胃鏡檢查 (Gastroscopy)n胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）.腸鏡檢查 (Colonoscopy)n腸鏡：回腸末端黏膜無殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 （高敏）n病理： （回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）.自身免疫全套等檢查n自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（）nPPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）；血抗酸染色：none seen.免疫球蛋白測(cè)定nIgA:109

9、.0mg/dl(68378)nIgG:407.0mg/dl(6941620)nIgM:40.4mg/dl(60263)nIgE: 11.93IU/ml(1.31165.3).上、下腹CT （20050321）n膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見明顯團(tuán)塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結(jié)，余所見結(jié)構(gòu)無殊。n印象： 胃竇及空腸為主黏膜增厚； 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 （章士正）.進(jìn)一步檢查？n淋巴管造影n放射性核素淋巴管顯影n膠囊內(nèi)鏡n腹腔鏡檢查n手術(shù)探查.淋巴系統(tǒng)ECT （20050401）n在雙足皮下注射顯像劑

10、99mTc-DX 10mCi后讓病人活動(dòng)下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時(shí)后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見明顯顯影。n印象：腹部未見明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見明顯異常。.Capsule Endoscopy Report2005-03-29nProcedure info & findings: 胃黏膜稍充血，膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行1:20（小腸上段）開始可見小腸廣泛淋巴管擴(kuò)張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴(kuò)張更為明顯，呈柵欄狀改變，并可見擴(kuò)張的淋巴管和擴(kuò)張的毛細(xì)血管夾雜。膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行

11、6:14處黏膜有紫藍(lán)色改變。nSummary & recommendations: 小腸淋巴管擴(kuò)張癥首先考慮，建議結(jié)腸鏡行回腸末端黏膜活檢。（浙一：陳春曉；張冰凌）.手術(shù)記錄（20050404）n腹腔鏡探查并切除膽囊n剖腹切除病變小腸n術(shù)中所見：見腹腔內(nèi)無腹水，大網(wǎng)膜與腹壁粘連明顯，膽囊漲大，膽囊內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，膽總管未見擴(kuò)張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見明顯擴(kuò)張淋巴管。近回腸部長(zhǎng)約1.5m回腸病變最嚴(yán)重，近端腸系膜可見2個(gè)白色小結(jié)節(jié)，直徑約0.5cm。.手術(shù)病理(200506513)n標(biāo)本接受日期：2005-04-05n報(bào)告日期：2005-04-12n病理所見：送檢小腸一段，長(zhǎng)約4

12、0cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內(nèi)可見灶性淋巴管高度擴(kuò)張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴(kuò)張。另送檢小腸系膜結(jié)節(jié)，鏡示壞死鈣化結(jié)節(jié)伴膽固醇結(jié)晶沉積，泡沫細(xì)胞和異物巨細(xì)胞反應(yīng)。膽囊慢性炎改變。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖。.病理診斷n1. Lymphangiectasia of small intestine;n2. Chronic appendicitis;n3. Chronic cholecystitis;n4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule.（許敬堯）.最終診斷n小腸淋巴管擴(kuò)張癥，原發(fā)性。n慢性膽囊炎，

13、膽囊結(jié)石；n糖尿病。.小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasian由Waldmann 1961年首次報(bào)道;原發(fā)和繼發(fā)n主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴(yán)重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。n輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細(xì)胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別）.小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasian影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸

14、分泌增多，小腸腔輕度擴(kuò)張。n淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。n診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴(kuò)張。.小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia診斷依據(jù)診斷依據(jù)：n典型的臨床表現(xiàn)；n外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少；n血漿白蛋白與IgG同時(shí)降低；n內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥；n實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多.具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診.本病例提示：n對(duì)有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應(yīng)考慮該病。如有淋巴細(xì)胞減少，更應(yīng)懷疑此病。.治療原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥n內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對(duì)癥處理； 生長(zhǎng)抑素。n外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴(kuò)張）.繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對(duì)癥處理. .Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly