兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變ppt課件

1、兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變1.2 肝臟是兒童腫瘤的好發(fā)部位之一，惡性腫瘤多見，發(fā)病率為良性腫瘤的2倍左右，僅次于Wilms瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，居兒童腹部腫瘤第三位。3肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤肝細(xì)胞癌肝細(xì)胞癌血管內(nèi)皮瘤血管內(nèi)皮瘤胚胎性肉瘤胚胎性肉瘤間葉性錯構(gòu)瘤間葉性錯構(gòu)瘤淋巴瘤淋巴瘤FNHFNH4肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤居小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟肝母細(xì)胞瘤居小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞。的肝胚細(xì)胞。好發(fā)于嬰幼兒好發(fā)于嬰幼兒 , 3, 3歲以前占?xì)q以前占90%, 590%, 5歲以上少見歲以上少見 。 主要以無痛性上腹腫塊就診，偶爾可出現(xiàn)與人類

2、絨毛膜促性腺激素有關(guān)主要以無痛性上腹腫塊就診，偶爾可出現(xiàn)與人類絨毛膜促性腺激素有關(guān)的青春期早熟。的青春期早熟。5 90% 90% 的肝母細(xì)胞瘤血清甲胎蛋白的肝母細(xì)胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)(AFP)水平明顯增高。水平明顯增高。（鑒別：肝細(xì)胞癌、內(nèi)胚竇瘤、惡性畸胎瘤、肝樣腺癌、活動性肝炎（鑒別：肝細(xì)胞癌、內(nèi)胚竇瘤、惡性畸胎瘤、肝樣腺癌、活動性肝炎等）等）Ps：正常胎兒出生時的血液中：正常胎兒出生時的血液中AFP可達(dá)可達(dá)100g/ml，后逐漸降，后逐漸降低，低，3月末可降至月末可降至0.05g/ml。6鏡下肝母細(xì)胞瘤可分為：鏡下肝母細(xì)胞瘤可分為： 上皮型：胎兒型上皮型：胎兒型 、胚胎型、胚胎型 、

3、巨梁型、巨梁型 、未分化型、未分化型; ; 混合性上皮間葉型：非畸胎瘤樣混合性上皮間葉型：非畸胎瘤樣 、畸胎瘤樣。、畸胎瘤樣。不同的組織類型中不同的組織類型中胎兒型胎兒型、混合型混合型預(yù)后相對較好預(yù)后相對較好7影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)彌漫型，可見出血、壞死多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)彌漫型，可見出血、壞死50%50%出現(xiàn)鈣化（點條狀、塊狀）為其較為特征性的表現(xiàn)出現(xiàn)鈣化（點條狀、塊狀）為其較為特征性的表現(xiàn)動脈供血，增強掃描動脈期較明顯強化（高動脈供血，增強掃描動脈期較明顯強化（高/ /低于周圍肝實質(zhì)）低于周圍肝實質(zhì)）靜脈、延遲期可見弧形強化影，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維靜脈、延

4、遲期可見弧形強化影，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維分隔有關(guān)分隔有關(guān)8 平掃平掃 動脈期動脈期 靜脈期靜脈期 9109-month-old，M11肝細(xì)胞癌肝細(xì)胞癌 多大于5歲 影像表現(xiàn)與成人相似,增強掃描表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”、血管侵犯、鈣化較少見 AFP升高，HBsAg陽性128Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛發(fā)，腹痛發(fā)熱熱2D13嬰兒型血管內(nèi)皮瘤（嬰兒型血管內(nèi)皮瘤（IHHE） IHHEIHHE是嬰兒期最常見的來源于間葉組織的肝臟良性腫瘤是嬰兒期最常見的來源于間葉組織的肝臟良性腫瘤, , 約占兒童肝臟約占兒童肝臟腫瘤的腫瘤的12%12%多見于多見于6 6個月的嬰兒，男個月的嬰兒，男: :

5、女約為女約為1:21:2臨床表現(xiàn)無特異性，多因腹部腫物就診，可合并高輸出性心力衰竭、消耗臨床表現(xiàn)無特異性，多因腹部腫物就診，可合并高輸出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板減少癥（性凝血的血小板減少癥（Kasabach MerrittKasabach Merritt綜合征）等綜合征）等。14鏡下鏡下IHHEIHHE可分為可分為 I I型和型和 II II型型, I, I型最常見：型最常見： I I型的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生形成較明顯的血管腔結(jié)構(gòu)型的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生形成較明顯的血管腔結(jié)構(gòu), , 血管間可血管間可見黏液纖維基質(zhì)和小膽管；見黏液纖維基質(zhì)和小膽管； II II型血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈乳頭狀

6、型血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈乳頭狀, , 不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清。不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清。II II型型具有潛在惡性具有潛在惡性, , 形態(tài)表現(xiàn)與血管肉瘤相似。形態(tài)表現(xiàn)與血管肉瘤相似。15影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： 常多發(fā)，平掃呈低密度常多發(fā)，平掃呈低密度; ; 約約50%50%會出現(xiàn)鈣化，可壞死及出血。會出現(xiàn)鈣化，可壞死及出血。 增強動脈期腫瘤自邊緣呈環(huán)形或粗條索狀強化增強動脈期腫瘤自邊緣呈環(huán)形或粗條索狀強化, , 程度明顯高于正常程度明顯高于正常肝實質(zhì)肝實質(zhì), , 與腹主動脈相當(dāng)；與腹主動脈相當(dāng)； 門靜脈期腫瘤強化范圍擴大門靜脈期腫瘤強化范圍擴大, , 由邊緣逐漸向中心部分?jǐn)U展；由邊緣逐漸向中心

7、部分?jǐn)U展； 延遲期全瘤強化。延遲期全瘤強化。 162-month-old，F(xiàn)175-month-old，M181-month-old，M193-month-old M20T1WIT2WI+C A+C V21 富血供，呈向心性強化，主要需與肝臟海綿狀血管瘤鑒別富血供，呈向心性強化，主要需與肝臟海綿狀血管瘤鑒別: : 好發(fā)年齡好發(fā)年齡IHHE, IHHE, 常單發(fā)，大小常單發(fā)，大小2cm2cm以下多見，鈣化相對少見。以下多見，鈣化相對少見。增強掃描動脈期多呈邊緣結(jié)節(jié)狀強化增強掃描動脈期多呈邊緣結(jié)節(jié)狀強化, , 較少表現(xiàn)為環(huán)形強化。較少表現(xiàn)為環(huán)形強化。 鑒別診斷鑒別診斷22胚胎性肉瘤（胚胎性肉瘤（

8、Undifferentiated embryonal sarcoma）發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，多見于大齡兒童，發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，多見于大齡兒童，612612歲好發(fā)，臨床表現(xiàn)歲好發(fā)，臨床表現(xiàn)無特異性，惡性度高，無特異性，惡性度高，AFPAFP正常。正常。囊性為主實性為主單房：單一囊腔，壁結(jié)節(jié)單房：單一囊腔，壁結(jié)節(jié)多房：粗細(xì)不均分隔多房：粗細(xì)不均分隔：實性病灶內(nèi)見多個小囊23影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：多為囊實性，邊界清楚，可伴出血，鈣化少見。增強掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)軟多為囊實性，邊界清楚，可伴出血，鈣化少見。增強掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)軟組織強化。組織強化。有學(xué)者認(rèn)為實性和囊性表現(xiàn)可能為不

9、同的發(fā)展階段，腫瘤生長異常迅速有學(xué)者認(rèn)為實性和囊性表現(xiàn)可能為不同的發(fā)展階段，腫瘤生長異常迅速 , , 血供相對不足血供相對不足 , , 壞死囊變區(qū)不斷擴大壞死囊變區(qū)不斷擴大 , , 漸成為囊性為主漸成為囊性為主248歲，歲，F(xiàn)2526間葉性錯構(gòu)瘤（間葉性錯構(gòu)瘤（HMH） 少見的良性病變，曾被稱為肝臟淋巴管瘤、膽管纖維腺瘤等。 好發(fā)于2歲以下的嬰幼兒，男女，無特異性臨床表現(xiàn)。多為單發(fā)孤立性腫塊，出血、鈣化少見。27影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： 巨大低密度灶，邊界清楚巨大低密度灶，邊界清楚 實性到囊實性不同程度囊變，囊壁光整，可見分隔。囊腔大小不實性到囊實性不同程度囊變，囊壁光整，可見分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可見囊中囊同，密度不均，部分可見囊中囊 增強實性部分可呈延遲強化，囊性不強化增強實性部分可呈延遲強化，囊性不強化281Y，M292Y，M，囊中囊，囊中囊30鑒別診斷：鑒別診斷：胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡較大（26歲），也可表現(xiàn)為囊實性腫物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁較光滑。棘球蚴: 牧區(qū)生活史，細(xì)顆粒狀或弧形的鈣化位于邊緣的實