腦海綿狀血管瘤

1、編輯ppt1 腦海綿狀血管瘤（cavernous angioma）編輯ppt2cavernous angioma, (CA) cerebral cavernous malformation (CCM), cavernous haemangioma,cavernoma編輯ppt3一、概念 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管( (缺少肌層和彈力層) )組成的海綿狀組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。

2、分類屬于腦血管畸形。 It is characterized by grossly It is characterized by grossly dilated blood vessels with a single dilated blood vessels with a single layer of endothelium and an absence layer of endothelium and an absence of neuronal tissue within the of neuronal tissue within the lesions. -lesions. -維基百

3、科維基百科 編輯ppt4編輯ppt5二、流行病學(xué)特點 多見于2050歲。男女發(fā)病率相似，男性多為30歲以下，女性病例多為3060歲。中顱底病例中女性多見。 80%位于幕上，15%位于幕下5%位于脊髓。 海綿狀血管瘤多為單發(fā)和散發(fā)也可多發(fā)，后者占6%33%，多有家族史。編輯ppt6三、病因病因目前還不清楚1.先天性學(xué)說 國外研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長臂的q11q22。2.后天性學(xué)說 常規(guī)放療、病毒感染、外傷手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。編輯ppt7四

4、、發(fā)病機(jī)制1.病灶內(nèi)的血液流速緩慢,血液滯留表現(xiàn)為瘤內(nèi)正鐵血紅蛋白（MHB）、含鐵血黃素沉積、血栓、鈣化。2.反復(fù)少量出血，使病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和含鐵血紅蛋白沉積。這是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的常見原因。編輯ppt8四、發(fā)病機(jī)制3.病灶出血可繼發(fā)急性或進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失，癥狀取決于病灶部位與大小。 (1)部位 可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。腦內(nèi)常見于腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位。 約19%的病例為多發(fā)病灶，常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。 (2)大小不等，直徑0.56cm。 病灶的增大可能是病灶內(nèi)反復(fù)少量出血及栓塞引起。編輯ppt9五、臨床表現(xiàn)1.無癥狀 占11%44%。輕

5、微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。2.癲癇 占40%100%。見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn)為各種形式的癲癇。灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。3.出血 占8%37%。海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。但首次出血后再次出血的可能性增加。4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血。癥狀取決于病灶部位與大小。編輯ppt10六、輔助檢查1.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%100%，但特異性小特異性小于50%腦內(nèi)海綿狀血管瘤的CT主要表現(xiàn)為邊緣清楚、不均勻的

6、或斑片狀高密度影，其主要為出血或/和鈣化。部分病灶周圍可有輕度水腫，無占位效應(yīng)。編輯ppt11六、輔助檢查2.MRI掃描 有以下幾個特點：（1）瘤體中心管腔內(nèi)血流緩慢，易形成血栓及反復(fù)出血,內(nèi)含游離被稀釋的正鐵血紅蛋白，在T1、T2加權(quán)像上，病灶內(nèi)呈短T1、長T2高信號影。（2）膠質(zhì)增生顯示為長T1、T2信號。（3）血栓及病灶周圍的含鐵血黃素沉積產(chǎn)生的順磁效應(yīng)，在所有成像序列中均為黑色低信號，在T2明顯，梯度自旋梯度自旋回波回波比T2更明顯，不增強(qiáng)或輕度增強(qiáng)。即所謂“黑環(huán)征”，是腦海綿狀血管瘤成像的突出特征。（4）鈣質(zhì)由于其本身不含氫質(zhì)子，所以在MRI所有序列上均不產(chǎn)生信號。因此，典型的腦內(nèi)型

7、海綿狀血管瘤表現(xiàn)為桑堪狀或網(wǎng)格狀混雜信號團(tuán)，周圍?？盃罨蚓W(wǎng)格狀混雜信號團(tuán)，周圍以低信號帶環(huán)繞。以低信號帶環(huán)繞。編輯ppt12編輯ppt13 T1增強(qiáng)編輯ppt14編輯ppt15梯度自旋回波編輯ppt16六、輔助檢查3.腦血管造影 在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細(xì)、已有栓塞、病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋有關(guān)。編輯ppt17七、診斷 MRI診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤明顯優(yōu)于CT，結(jié)合病史，臨床表現(xiàn)，綜合分析MRI、DSA和CT等影像表現(xiàn)可明確診斷。編輯ppt18八、鑒別診斷1.腫瘤出血 ， 常 有 腫 瘤 周圍 水 腫 及 明 顯 的 占 位 效 應(yīng) ，增 強(qiáng) 后 ， 可 見 腫 瘤 組織 呈 不 規(guī) 則 團(tuán) 塊 狀 或 環(huán) 狀 強(qiáng) 化 。編輯ppt19八、鑒別診斷2.高血壓腦出血 ，與 海 綿狀血管瘤急性出血C T 上表現(xiàn)相似。 編輯ppt20八、鑒別診斷3.腦膜瘤 ，C T 平掃密度一般高于海綿狀血管 瘤 ，常 有 明 顯 占 位 效 應(yīng) 和 腫 瘤周圍水腫。編輯ppt21九、治療 1.保守治療 2.手術(shù)治療 3.立體定向放射治療 4.伽瑪?shù)叮娔X刀編輯ppt22十、預(yù)后 海綿狀血管瘤為良性病變預(yù)后