法洛氏四聯(lián)癥

1、法洛氏四聯(lián)癥主講人：總綱 概述 病因 臨床表現(xiàn) 診斷檢查 并發(fā)癥 治療方法 護(hù)理診斷 護(hù)理措施 健康教育 小結(jié)法洛氏四聯(lián)癥 法洛氏四聯(lián)癥（Trilogy of fallot）是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥.法洛氏四聯(lián)癥的病因 法洛氏四聯(lián)癥是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形： 1.胎兒發(fā)育

2、的環(huán)境因素：(1)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。 2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。法洛氏四聯(lián)癥的病因法洛氏四聯(lián)癥的病因 2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。 3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說(shuō)明

3、出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。臨床表現(xiàn) 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀主要有以下兩個(gè)方面：自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多；體征可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。 （一）癥狀主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩位休息，部分病孩臨床表現(xiàn) 由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動(dòng)大受限制，且不易成長(zhǎng)。臨床表現(xiàn) 二）體征可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨

4、左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。診斷檢查 法洛氏四聯(lián)癥的診斷檢查主要有：X線檢查、心電圖檢查、超聲心動(dòng)圖檢查、磁共振電腦斷層顯像等八種檢查方式診斷檢查 一）X線檢查肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長(zhǎng)方形）。在近1/4的病人可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓 二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。診斷檢查 （三）超聲心動(dòng)圖檢查見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動(dòng)脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中

5、斷，該處室間隔回聲失落，而主動(dòng)脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動(dòng)脈的右至左分流。診斷檢查 （四）選擇性心血管造影或64排CT造影，通過(guò)右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑，可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可了解肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或肺動(dòng)脈型，此外還有可能見(jiàn)到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。診斷檢查 五）血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。 （六）磁共振電腦斷層顯像顯示擴(kuò)大的升主動(dòng)脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損，肺動(dòng)脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦可見(jiàn)狹窄。診斷檢查 （七)心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管

6、檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：1肺動(dòng)脈口狹窄引起的右心室與肺動(dòng)脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)，可幫助判定狹窄的類型。 2心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈，從而證實(shí)有騎跨的主動(dòng)脈和心室間隔缺損。診斷檢查 3動(dòng)脈血氧飽和度降低至89以下，說(shuō)明有右至左分流，如同時(shí)有通過(guò)心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。 4心室間隔缺損較大而主動(dòng)脈右位較明顯的病人，主動(dòng)脈、左心室與右心室的收縮壓相等。診斷檢查 （八）選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定通過(guò)右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動(dòng)脈注射指示劑（染料或維生素C等），在周圍動(dòng)脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計(jì)或鉑電極系統(tǒng)等），可見(jiàn)在右心室及其上游心腔注入指示劑時(shí)

7、記錄到出現(xiàn)時(shí)間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動(dòng)脈及其下游注入指示劑時(shí)則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。并發(fā)癥 最常見(jiàn)的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會(huì)并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥： 1、肺部并發(fā)癥 2、完全性房室傳導(dǎo)阻滯 3、低心排綜合征并發(fā)癥 4、滲血出血 5、全身毛細(xì)血管滲漏綜合征治療方法 手術(shù)指征和手術(shù)時(shí)機(jī) 多數(shù)法樂(lè)氏四聯(lián)征病例出生時(shí)體循環(huán)血氧飽和度滿意無(wú)需治療，但低血氧逐步進(jìn)展，當(dāng)體循環(huán)血氧飽和度降至7580時(shí)必須手術(shù)干預(yù)。缺氧發(fā)作的出現(xiàn)通常認(rèn)為是手術(shù)指征。治療方法 手術(shù)

8、方法 姑息手術(shù) 單純法樂(lè)氏四聯(lián)征根治手術(shù) 復(fù)雜法樂(lè)氏四聯(lián)癥手術(shù) 肺動(dòng)脈閉鎖伴大主肺側(cè)支動(dòng)脈（MAPCA）手術(shù)技術(shù)診斷檢查 法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。診斷檢查 （一）肺動(dòng)脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法洛氏三聯(lián)癥）。本病紫紺出現(xiàn)較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據(jù)時(shí)間較長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂。X線片上見(jiàn)心臟陰影增大較顯著，肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較明顯。右心導(dǎo)管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定或選擇性心血管造影，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以確立診斷。診斷檢查

9、 （二）艾森曼格綜合征。心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至?，形成艾森曼格綜合征。本綜合征紫紺出現(xiàn)晚；肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，可有吹風(fēng)樣舒張期雜音；X線檢查可見(jiàn)肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出，肺門血管影粗大而肺野血管影細(xì)小；右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈顯著高壓等，可資鑒別。診斷檢查 （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖。埃勃斯坦畸形時(shí)，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室，右心房增大，右心室相對(duì)較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區(qū)?？陕?tīng)到4個(gè)心音；X線示心影增大，常呈球形，右心房可甚大

10、；心電圖示右心房肥大和右束支傳導(dǎo)阻滯；選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時(shí)三尖瓣口完全不通，右心房的血液通過(guò)未閉卵圓孔或心房間隔缺損進(jìn)入左心房，經(jīng)二尖瓣入左心室，再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán)。X線檢查可見(jiàn)右心室部位不明顯，肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn)。選擇性右心房造影可確立診斷診斷檢查 （四）大血管錯(cuò)位。完全性大血管錯(cuò)位時(shí)肺動(dòng)脈源出自左心室，而主動(dòng)脈源出自右心室，常伴有心房或心室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，心臟常顯著增大，X線片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯(cuò)位中右心室雙出口病人的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均從右心室發(fā)出，常伴心室間隔

11、缺損，X線片示心影顯著增大、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷。如同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難。診斷檢查 （五）動(dòng)脈干永存。動(dòng)脈干永存時(shí)只有一組半月瓣，跨于兩心室之上，肺動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈均由此動(dòng)脈干發(fā)出，常伴有心室間隔缺損。法洛氏四聯(lián)癥病人中如肺動(dòng)脈口病變嚴(yán)重，形成肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，其表現(xiàn)與動(dòng)脈干永存類似稱為假性動(dòng)脈干永存。要注意兩者的鑒別。對(duì)此，選擇性右心室造影很有幫助。護(hù)理診斷 氣體交換互損 并發(fā)癥-急性腎衰 感染 活性無(wú)耐力 組織完整性受損 有體溫過(guò)低的危險(xiǎn) 潛在并發(fā)癥護(hù)理措施 術(shù)前護(hù)理 1 術(shù)前訪視及心理護(hù)理術(shù)前1 d巡回護(hù)士去病房探視患兒，閱讀病例了解患兒情況，對(duì)病情

12、及有關(guān)檢查數(shù)據(jù)做到心中有數(shù)。向家長(zhǎng)介紹疾病的有關(guān)情況，如手術(shù)的過(guò)程、效果、并發(fā)癥以及醫(yī)技水平等，向患兒及家長(zhǎng)交代術(shù)前應(yīng)做的準(zhǔn)備，取得他們的理解和合作。多與患兒親近，帶領(lǐng)患兒參觀ICU 環(huán)境，減輕患兒的恐懼與不安情緒。護(hù)理措施 2 術(shù)前患兒準(zhǔn)備囑患兒平時(shí)多飲水，由于TOF血紅蛋白較高，血液粘稠度大，易發(fā)生栓塞。常規(guī)用低流量鼻導(dǎo)管吸氧051 Lmin，23次d，12 h次，心衰患兒應(yīng)持續(xù)低流量吸氧引。適當(dāng)限制患兒活動(dòng)，重癥患兒需臥床休息，防止缺氧發(fā)作。避免哭鬧防止缺氧加劇，指導(dǎo)3歲以上患兒做深呼吸、咳嗽訓(xùn)練、吹氣球等。防止感冒、著涼，避免去公共場(chǎng)所，病室內(nèi)限制探視。 術(shù)中配合護(hù)理措施 器械護(hù)士配合

13、體外循環(huán)的建立 患兒進(jìn)入手術(shù)室后要注意保暖，用套管針迅速建立一條靜脈通道，協(xié)助麻醉醫(yī)生進(jìn)行全身麻醉氣管插管，橈動(dòng)脈、頸靜脈穿刺。麻醉后再放置導(dǎo)尿管和肛溫管。 將患兒置平臥位，枕下墊頭圈，肩部用軟枕墊高515。，肘、踝和肩胛等突出部位用軟墊保護(hù)，雙上肢自然擺放于身體兩側(cè)，將患兒身下床單扯平拉直，保持平整干燥。護(hù)理措施 放置好負(fù)極板。妥善固定并注意保護(hù)好各種輸液及穿刺管道。正確連接好各儀器，如電刀、吸引裝置、胸骨鋸等，保證儀器的正常使用。及時(shí)供應(yīng)臺(tái)上物品，準(zhǔn)備除顫儀、臨時(shí)心臟起搏器等，以備急用。 嚴(yán)格記錄出入量：準(zhǔn)確計(jì)算術(shù)中出血量和尿量，及時(shí)向手術(shù)、麻醉、轉(zhuǎn)流醫(yī)生匯報(bào)，以便補(bǔ)血、補(bǔ)液，避免酸中毒及

14、電解質(zhì)失衡。護(hù)理措施 監(jiān)測(cè)生命體征。術(shù)中監(jiān)測(cè)心電、呼吸、有創(chuàng)動(dòng)脈壓、血氧飽和度、體溫以及尿量等。在體外循環(huán)開(kāi)始時(shí)，在患兒頭部放置冰袋，將室溫調(diào)至1618 。 注意觀察監(jiān)護(hù)儀數(shù)據(jù)，及時(shí)檢查和調(diào)整探頭、線路(或管路)，確保監(jiān)測(cè)準(zhǔn)確和穩(wěn)定。超濾能提高血漿膠體滲透壓和紅細(xì)胞壓積，使血流動(dòng)力學(xué)得到良好恢復(fù)。有利于心功能的改善。但超濾時(shí)動(dòng)脈血壓有時(shí)會(huì)偏低，特別是在低體重先心病患兒 J，此時(shí)巡回護(hù)士更需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)動(dòng)脈壓和紅細(xì)胞壓積的變化。護(hù)理措施 術(shù)后觀察與護(hù)理 加強(qiáng)呼吸監(jiān)護(hù)。根據(jù)體重設(shè)定各項(xiàng)呼吸參數(shù)，每24 h查血?dú)夥治?，及時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，維持氧分壓12kPa，SpO2 95以上，并注意有無(wú)氣胸、肺不張等

15、肺部并發(fā)癥發(fā)生。當(dāng)循環(huán)、呼吸系統(tǒng)穩(wěn)定后，可逐步降低呼吸機(jī)參數(shù)，直至最后撤離呼吸機(jī)。麻醉清醒后，躁動(dòng)的患兒應(yīng)遵醫(yī)囑應(yīng)用適量肌松藥、止痛鎮(zhèn)靜藥，使患兒保持安靜，易于耐受插管。 護(hù)理措施 保持呼吸道通暢。吸痰時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕、穩(wěn)、快，時(shí)間不超過(guò)10 S，防止因呼吸肌疲勞所致的呼吸暫停如。痰稠時(shí)采用霧化液(O9氯化鈉溶液20 ml+地塞米松5 mg+慶大霉素4萬(wàn)單位+糜蛋白酶5mg)，1次h氣管內(nèi)滴入051 ml，對(duì)合并氣管痙攣、喉頭水腫者，以005 mlkg腎上腺素加生理鹽水2 mI進(jìn)行霧化吸入，每23 h 1次I11l。拔除氣管插管后，做好肺部體療，定時(shí)扶坐拍背，鼓勵(lì)咳嗽，自行排出分泌物。護(hù)理措施 并發(fā)

16、癥觀察及護(hù)理。低心輸出量綜合征(LOS)。 發(fā)生機(jī)制：由于TOF患兒病程長(zhǎng)、病情重、心功能差、術(shù)中轉(zhuǎn)機(jī)及主動(dòng)脈阻斷時(shí)間較長(zhǎng)、術(shù)后低血容量及嚴(yán)重心律失常，均可導(dǎo)致LOS，是術(shù)后重要并發(fā)癥之一，其發(fā)病率達(dá)10 20。 嬰幼兒心臟術(shù)后心排量的降低通常發(fā)生在術(shù)后618 h J。 防治措施：嚴(yán)密地心電監(jiān)測(cè)，觀察周圍循環(huán)情況，術(shù)后早期補(bǔ)充血容量，以補(bǔ)充膠體溶液為主，維持CVP 1215 mmHg；嚴(yán)格限制液體入量和限制短時(shí)間內(nèi)的快速補(bǔ)液，補(bǔ)液量應(yīng)不超過(guò)每小時(shí)23 mlkg，維持血鉀445 mmolL；做好患兒的降溫和保溫護(hù)理。肛溫36 用熱水袋保溫，保持室內(nèi)2224恒溫，若患兒中心溫度高，外周溫度低，考慮LOS時(shí)1引，應(yīng)遵醫(yī)囑給予藥物治療。健康教育 告知家長(zhǎng)耐心、細(xì)