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1、顱面血管瘤綜合征顱面血管瘤綜合征定義定義又稱斯-威氏綜合征Sturge-Weber syndrome。也稱為腦三叉神經(jīng)血管病變，是先天性腦部和三叉神經(jīng)皮膚分布區(qū)同時(shí)有血管瘤存在而得名。 其病因不詳，能夠?yàn)槟X皮質(zhì)引流靜脈發(fā)育異常所致。好發(fā)于枕部或頂枕部。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經(jīng)區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。病理病理主要病理變化是軟腦膜毛細(xì)血管靜脈血管畸形血管網(wǎng)并深化腦內(nèi)，顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼脈絡(luò)膜血管瘤畸形。發(fā)生于胚胎早期。顱內(nèi)血管畸形側(cè)大腦發(fā)育不良或萎縮，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生，伴有皮質(zhì)鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。X線

2、表現(xiàn)線表現(xiàn)X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。腦血管造影：可顯示皮質(zhì)外表靜脈減少或完全消逝，大腦深部靜脈可增粗。林效民林效民 男男 9歲歲王福珠王福珠 女女 28歲歲王秋明王秋明 男男 16歲歲MRI表現(xiàn)表現(xiàn)繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強(qiáng)化和T2混雜高-和低信號(hào)。 CT上所示之腦外表?xiàng)l狀鈣化在MRI不易顯示。病灶臨近的腦皮質(zhì)萎縮，但腦室不擴(kuò)展。少部分患者可見(jiàn)單側(cè)腦萎縮伴有或無(wú)近中顳葉硬化。視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜T1高信號(hào)或視網(wǎng)膜下出血或積液。血管性異常 a.軟腦膜血管瘤病b.皮層靜脈缺如或減少c.深靜脈系統(tǒng)凸起，流空添加d.脈絡(luò)叢增大，有強(qiáng)化，由于血管畸形T2縮短。陳巧巧陳巧巧 女女 7歲歲林效民林效民 男男 9歲歲王福珠王福珠 女女 28歲歲王秋明王秋明 男男 16歲歲鑒別診斷鑒別診斷AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團(tuán)塊狀混雜密度灶，常

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