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1、Chiari 畸形的診治進(jìn)展楊俊( 綜述) ,楊福兵( 審校)Chiari 畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形,是以顱后窩容積縮小、小腦扁桃體向下進(jìn)入椎管腔為主要病理學(xué)特征的先天性發(fā)育畸形。其分型眾多、臨床表現(xiàn)多變,手術(shù)方式多樣。隨著現(xiàn)代診療技術(shù)的發(fā)展應(yīng)用,該病的診治取得較大進(jìn)展,現(xiàn)綜述如下。1 分型1. 1 解剖分型 其中有Dyste 的三分法: 型,小腦扁桃體下疝至C1 以下,橋腦、延髓未下移或輕度下移; 型,小腦扁桃體及部分小腦蚓部下疝至椎管內(nèi),橋腦、延髓和第四腦室延長(zhǎng)并下移,延髓和第四腦室下部移至C1 以下; 型,在型的基礎(chǔ)上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外還有四分法1: 型,小腦扁桃體下疝至枕骨
2、大孔,阻塞顱頸腦脊液通路; 型,小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干、第四腦室、小腦蚓部均下疝至枕骨大孔; 型,包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊髓膨出; 型,小腦發(fā)育不全。其中、型少見。1. 2 臨床分型 臨床分型有利于術(shù)式的選擇,但分型眾多,尚無(wú)公認(rèn)的分型。Pillay 等2根據(jù)MRI 所示的解剖異常對(duì)成人Chiari 畸形進(jìn)行分型: 扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A 型,無(wú)脊髓空洞者為B 型。Bindal 等3將Chiari 畸形分為五型: A型,無(wú)癥狀和體征; B 型,僅有腦干受壓表現(xiàn); S 型,僅有脊髓空洞表現(xiàn); BS 腦干受壓和脊髓空洞同時(shí)存在; BSX 型; 腦干受壓伴無(wú)癥狀脊髓空洞。國(guó)內(nèi)劉偉
3、國(guó)等4根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受壓和受損情況分為: ( 1) 脊髓前受壓型: 齒狀突壓迫延髓或脊髓的腹側(cè),造成延頸段脊髓嚴(yán)重成角畸形; 四肢痙攣性癱瘓,長(zhǎng)束征陽(yáng)性。( 2) 小腦受壓型: 枕骨壓迫小腦,延髓脊髓腹側(cè)未受壓; 小腦和后組顱神經(jīng)受損。( 3) 混合型: 齒狀突輕度壓迫延髓脊髓腹側(cè),枕骨輕度壓迫小腦,四肢肌力輕度減低,肌張力可增高,腱反射可亢進(jìn),后組顱神經(jīng)和小腦受損的表現(xiàn)也很輕微。2 發(fā)病機(jī)制學(xué)說(shuō)多年來(lái)較為公認(rèn)的Chiari 畸形合并脊髓空洞大體上有3種學(xué)說(shuō): 1 流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)。Gardner 等5認(rèn)為后顱窩解剖異常,導(dǎo)致第四腦室正中孔阻塞,腦脊液流出受阻,由于腦室脈絡(luò)叢搏動(dòng)形成的沖擊力向下傳遞
4、,使得脊髓中央管擴(kuò)大,形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻,導(dǎo)致枕大池壓力升高,使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口,反復(fù)的沖擊中央管并向外膨脹,破壞室管膜進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì),從而形成與中央管相通的多房空洞。2 顱內(nèi)與椎管壓力分離學(xué)說(shuō)。Williams 等6認(rèn)為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻,造成顱內(nèi),椎管內(nèi)壓力失衡,引起腦脊液循環(huán)的垂直運(yùn)動(dòng)( 抽吸樣效應(yīng)) ,促使腦脊液向中央管分流而導(dǎo)致脊髓空洞形成。3 腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說(shuō)Oldfield等7認(rèn)為腦脊液流出枕骨大孔梗阻時(shí),高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力波作用于頸髓表面,腦脊液通過(guò)脊髓血管間隙滲入脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞,擠壓髓質(zhì)中央管內(nèi)的腦脊液使空洞向下發(fā)展。另外
5、Nagasawa 等8認(rèn)為脊髓動(dòng)脈嵌入脊髓的前正中裂,陷入脊髓中央,液體漏出聚集形成脊髓空洞。Image9提出的微管學(xué)說(shuō),認(rèn)為脊髓發(fā)育中,有殘留微管沒有完全發(fā)育,成年時(shí)逐漸形成空洞。國(guó)內(nèi)欒世方等10提出延頸髓交界處下行血管受壓,致頸髓局部血運(yùn)進(jìn)行性下降,致脊髓實(shí)質(zhì)局部變性,壞死而成空洞。而目前關(guān)于小腦扁桃體下疝形成機(jī)制較公認(rèn)的觀點(diǎn)是由于胚胎時(shí)期,中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良,導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后,使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過(guò)度擠壓而疝入到椎管內(nèi)。3 診斷3. 1 臨床表現(xiàn) 根據(jù)主要癥狀和體征可分為四種綜合癥群。( 1) 枕頸區(qū)壓迫綜合征: 由于小腦扁桃體下疝,顱神經(jīng)根和頸神經(jīng)根受壓,可以
6、引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限。( 2) 延髓中央受損綜合征: 因延髓上頸段受壓,可出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙,合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢萎縮等。( 3) 小腦損害綜合征: 因小腦受累,可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)及眼球震顫等。( 4) 合并腦積水時(shí),可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等高顱壓癥狀。但該病臨床癥狀表現(xiàn)多變。3. 2 MRI 診斷 Chiari 畸形無(wú)特異性的臨床表現(xiàn),目前其診斷主要依靠MRI。Chiari 畸形的MRI 表現(xiàn)有: ( 1) 小腦扁桃體均呈楔形下降進(jìn)入頸椎椎管。( 2) 小腦扁桃體與斜坡下端到枕骨大孔的距離 5mm。( 3)
7、延髓、橋腦可向頸段椎管移位,第四腦室可明顯延長(zhǎng)。( 4) 后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠,枕大池極小。( 5) 合并脊髓空洞的患者矢狀位顯示空洞延脊髓長(zhǎng)軸擴(kuò)延呈“臘腸狀”或“串珠狀”間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔,橫斷面顯示卵圓形或不規(guī)則主體。在中央向后角區(qū)突出的長(zhǎng)T1 和長(zhǎng)T2 值,即T1WI 為低信號(hào),T2WI 為高信號(hào),偶可見階梯狀混雜信號(hào)。亦有研究發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝2 3mm 為正常界線。一般下疝3 5mm 以上才有癥狀,但下疝程度與癥狀并無(wú)顯著相關(guān),下疝5mm 以上的病人也有31% 無(wú)癥狀。目前一般建議MRI矢狀位小腦扁桃體下疝5mm 以上才診斷為Chiari 畸形11-12。使用磁共振電影成像技術(shù)觀察
8、腦脊液流動(dòng),不僅可以觀察到腦脊液流動(dòng)受阻情況以利于診斷,而且在病因?qū)W研究和手術(shù)方案制定以及術(shù)后評(píng)價(jià)方面作用很大。Panigrahi13等應(yīng)用磁共振電影成像技術(shù)觀察到在心臟收縮和舒張時(shí)顱頸交界處的腦脊液正常流動(dòng),而Chiari 畸形患者代之以小腦扁桃體的上下活塞樣運(yùn)動(dòng)。觀察Chiari型畸形21 例發(fā)現(xiàn)6 例同時(shí)有前方和后方的腦脊液流動(dòng)受阻,15 例僅有后方受阻。所有患者均行枕骨大孔減壓及腦膜成形術(shù),1 例失敗病例發(fā)現(xiàn)前方的腦脊液受阻,然后行齒狀突切除減壓術(shù),術(shù)后MRI 隨訪發(fā)現(xiàn)所有患者后方均形成了定型流動(dòng)。指出術(shù)前檢查腦脊液流動(dòng)是決定手術(shù)方式的有效方法。4 治療因發(fā)病機(jī)制尚不清楚,故目前無(wú)統(tǒng)一
9、的手術(shù)方式。但普遍認(rèn)為手術(shù)適應(yīng)證為: ( 1) 有明顯的神經(jīng)癥狀和體征; ( 2) 病情呈進(jìn)行性發(fā)展。手術(shù)方式分為: ( 1) 后顱窩減壓術(shù); ( 2) 后顱窩減壓及脊髓空洞切開引流術(shù); ( 3) 后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù); ( 4) 后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流術(shù)及小腦扁桃體切除術(shù); ( 5) 后顱窩擴(kuò)大重建術(shù); ( 6) 枕大池重建術(shù)等。手術(shù)方法的選擇依具體病情而定。傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)及其缺陷 后顱窩減壓術(shù)是Chiari 畸形治療的基本術(shù)式,傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)要求切除枕骨和第1 4 頸椎椎板,大范圍充分減壓,敞開硬膜,分層縫合肌肉、皮下組織及皮膚。該術(shù)式確有一定效果但也存在明顯的缺陷:
10、一是硬膜敞開,即使顱內(nèi)止血徹底,也不能避免肌肉滲血進(jìn)入顱內(nèi),造成腦膜刺激癥狀,并可能引起后期蛛網(wǎng)膜粘連,從而影響療效。二是減壓窗內(nèi)軟組織愈合時(shí)過(guò)度增生可能突入骨窗中,從而影響后顱窩擴(kuò)大效果。三是切口CSF 漏和中樞感染的發(fā)生率較高。四是小腦下垂,甚至自減壓窗疝出,更為甚者,由于小腦下垂,使得顱椎腦脊液通路再次發(fā)生梗阻,脊髓空洞再次復(fù)發(fā)。改良術(shù)式的進(jìn)展 由于傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)的缺陷,很多學(xué)者提出了多種改良術(shù)式。近年來(lái)小骨窗后顱窩減壓術(shù)14-15比較盛行,減壓窗的范圍多不超過(guò)3cm × 4cm,不切除C1 后弓,這樣可增加對(duì)后顱窩內(nèi)容物及硬膜的支撐,防止后顱窩內(nèi)容物的進(jìn)一步下疝,也可保證后
11、顱窩減壓的效果。而對(duì)于是否行硬膜成形術(shù),目前意見還不統(tǒng)一,Mutchnick IS16等在回顧分析了兩組分別行硬膜成形和未行硬膜成形的患者的復(fù)發(fā)率后認(rèn)為未行硬膜成形術(shù)的患者中復(fù)發(fā)率較高。而也有人17-18認(rèn)為后顱窩減壓術(shù)后不做硬膜成形可以達(dá)到與硬膜成形同等的效果。Holly19等認(rèn)為小腦下垂是后顱窩減壓術(shù)的并發(fā)癥??刹捎锰厥獾墓前晷扪a(bǔ)原來(lái)擴(kuò)大的后顱窩骨窗,修補(bǔ)人工硬膜,重建枕大池。國(guó)內(nèi)張玉琪20等采用較為新穎的手術(shù)方法: 認(rèn)為切除下疝小腦扁桃體并脊髓中央管口松解術(shù)是治療Chiari 畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的方法。Chiari 畸形合并脊髓空洞的治療 脊髓空洞 蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是目前治
12、療脊髓空洞癥最常用的方法。由于Chiari 畸形是脊髓空洞發(fā)病的原因,大部分Chiari 畸形合并脊髓空洞的患者在行枕大孔區(qū)減壓術(shù)后,脊髓空洞將逐步緩解。故當(dāng)脊髓空洞不大時(shí)( 空洞與脊髓比 0. 5) ,可不考慮行分流手術(shù),采取動(dòng)態(tài)觀察的方法,若發(fā)現(xiàn)脊髓空洞逐漸變大,考慮行分流手術(shù)。但當(dāng)脊髓空洞太大時(shí)( 空洞與脊髓比 0. 5) ,行空洞脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)將有利于脊髓功能的恢復(fù)。手術(shù)是治療Chiari 畸形唯一有效的方法。 確診后應(yīng)針對(duì)不同病情、不同的檢查結(jié)果結(jié)合現(xiàn)代先進(jìn)設(shè)備,采取相應(yīng)的后顱窩減壓、枕大池成形或減壓加分流術(shù),一般來(lái)說(shuō)手術(shù)效果是肯定的。當(dāng)然對(duì)該病的發(fā)病機(jī)制等的研究還在繼續(xù),很多
13、學(xué)說(shuō)有待驗(yàn)證,手術(shù)方法也將不斷發(fā)展成熟?!緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 Strayer A. Chiarimalformation: clinical presentation and managementJ. Neursci Nurs ,2001,33( 2) : 90 962 Pillay PK,Awad IA ,Little JR,et al. symptomatic chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic si
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