風(fēng)濕免疫性疾病

1、風(fēng)濕免疫性疾病風(fēng)濕免疫性疾病第一節(jié) 多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎是一組原因不明的骨骼肌非化膿性炎癥，臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無(wú)力、肌肉壓痛及血清肌酶增高的一組異質(zhì)性疾病。若同時(shí)累及皮膚則稱(chēng)為皮肌炎。本病病因不明，目前多認(rèn)為與遺傳因素、自身免疫異常等有關(guān)。多發(fā)性肌炎病理改變以肌纖維廣泛溶解、斷裂為主，同時(shí)還有肌纖維間炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主）。皮肌炎的病理改變以束周肌纖維萎縮為特征，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肌束膜的結(jié)締組織?！九R床表現(xiàn)】 各年齡段均可發(fā)病，以中、青年較為多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為1:2。常呈亞急性起病，病前多伴有低熱和感染。首發(fā)癥狀多為四肢近端肌無(wú)力，尤其髖周及大腿無(wú)力顯著，表現(xiàn)為起蹲

2、困難，當(dāng)肩胛關(guān)節(jié)受累時(shí)，雙臂舉高不能等。咽喉肌、頸肌受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙及抬頭費(fèi)力，常伴有肌肉疼痛及壓痛。在肌肉損害的基礎(chǔ)上出現(xiàn)皮膚損害，皮疹與肌肉受損程度常不平行。有時(shí)皮疹廣泛但僅有輕度肌炎，也存在嚴(yán)重肌肉病變但皮疹輕微。典型的皮疹表現(xiàn)是以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹，逐漸融合成斑片。后期可出現(xiàn)脫屑、色素沉著及皮膚變硬?！驹\斷要點(diǎn)】 對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無(wú)力。血清肌酶活性升高。肌電圖提示多為肌源性損害。肌肉活檢呈炎癥性反應(yīng)。特征性皮膚損害。具備上述項(xiàng)者可確診多發(fā)性肌炎。具備上述中的3項(xiàng)可能為多

3、發(fā)性肌炎。只具備項(xiàng)中的2項(xiàng)者疑診為多發(fā)性肌炎。具備第項(xiàng)再加3項(xiàng)或4項(xiàng)者可確診為皮肌炎。具備第項(xiàng)再加上2項(xiàng)者可能為皮肌炎。第項(xiàng)再加上1項(xiàng)者可疑診為皮肌炎。【治療方法】 1.糖皮質(zhì)激素：為首選藥，常用潑尼松每日每公斤體重1.52mg，晨起頓服。如有發(fā)熱也可分23次服用。待患者肌力明顯恢復(fù)、肌酶趨于正常，病情逐漸穩(wěn)定后以每12周減10%的速度緩慢減量，療程應(yīng)根據(jù)病情及血清肌酶指標(biāo)來(lái)確定。維持劑量一日510mg。除少數(shù)輕癥病例外，建議加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者選擇大劑量沖擊療法，首選甲潑尼龍（非基本藥物），一日0.51.0g，靜脈滴注，連用3天后改為每日

4、60mg口服維持。根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。2.免疫抑制劑：對(duì)激素?zé)o效者可選用硫唑嘌呤50150mg，一日1次。3.對(duì)癥治療：對(duì)肌酶異常、合并肝功能異常患者可加用聯(lián)苯雙脂15mg，一日23次?！绢A(yù)防】 病人應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)，避免寒冷等不良影響，適度進(jìn)行鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力。約有14%患者合并惡性腫瘤，應(yīng)高度警惕。皮肌炎患者應(yīng)盡量避免日光直接照射，外出時(shí)戴帽子、手套或打傘等，盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品等易引起過(guò)敏的食物，忌食辛辣刺激性食物?；颊弑ＷC充足的睡眠、勞逸結(jié)合，定期隨診復(fù)查。 第二節(jié) 風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱是一種常見(jiàn)的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心

5、臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。起病與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】 1.前驅(qū)癥狀：典型臨床癥狀出現(xiàn)之前25周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽喉痛、頜下淋巴結(jié)腫大等。 2.典型的臨床表現(xiàn)：（1）發(fā)熱：熱型不規(guī)則。（2）關(guān)節(jié)炎：典型的關(guān)節(jié)炎呈游走性、多發(fā)性，同時(shí)侵犯數(shù)個(gè)大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕、肩關(guān)節(jié)較常見(jiàn)。（3）心臟炎：為最主要的臨床表現(xiàn)，典型的心臟炎患者常有心悸、氣短、心前區(qū)不適、疼痛等癥狀，常見(jiàn)體征有心動(dòng)過(guò)速、心臟擴(kuò)大、心音改變（常可聞及奔馬律）及心律失常等，心電圖常有P-R間期延長(zhǎng)。（4）皮膚表現(xiàn)：患者可有斑丘疹

6、、多形紅斑、環(huán)形紅斑等，以環(huán)形紅斑多見(jiàn)。部分患者可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，為無(wú)痛性小結(jié)節(jié)，好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織。（5）舞蹈病：好發(fā)于兒童，女性多于男性。多在鏈球菌感染后發(fā)病，為炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。（6）其他：除上述表現(xiàn)外患者可有進(jìn)行性疲倦、乏力、貧血、肌痛、多汗、鼻出血等，風(fēng)濕熱偶可引起風(fēng)濕性胸膜炎、腹膜炎、脈管炎等?！驹\斷要點(diǎn)】風(fēng)濕熱尚無(wú)特異性診斷方法，臨床上沿用Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠臨床表現(xiàn)，輔以實(shí)驗(yàn)室檢查。1.典型的急性風(fēng)濕熱，傳統(tǒng)上采用Jones標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)容主要包括：（1）主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。（2）次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期ESR、CRP增

7、高，心電圖P-R間期延長(zhǎng)。（3）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性，或鏈球菌抗體效價(jià)升高。若有前期的感染證據(jù)，并且有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為典型的急性風(fēng)濕熱。但有下列三種情況，又無(wú)其他病因可尋者，可不必嚴(yán)格執(zhí)行上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。即：以舞蹈病為惟一臨床表現(xiàn)者。隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎。有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高度危險(xiǎn)者。2.不典型或輕癥風(fēng)濕熱：對(duì)于不能達(dá)到Jones標(biāo)準(zhǔn)的不典型或輕癥風(fēng)濕熱，需要到有條件的醫(yī)院進(jìn)行特異性免疫指標(biāo)及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、心肌核素等進(jìn)一步檢查確診。3.鑒別診斷：確診風(fēng)濕熱之前

8、要與以下幾種疾病相鑒別。如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、其他反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、亞急性感染性心內(nèi)膜炎及病毒性心肌炎等。鑒別診斷是確診風(fēng)濕熱的必要診斷步驟?！局委煼椒ā?1.一般治療：避免受風(fēng)、受潮、受寒。有心肌炎患者應(yīng)臥床休息，至體溫正常且心動(dòng)過(guò)速得到控制后，繼續(xù)臥床休息34周后方可恢復(fù)活動(dòng)。急性關(guān)節(jié)炎早期應(yīng)臥床休息，待體溫和血沉恢復(fù)正常后方可開(kāi)始活動(dòng)。2.抗風(fēng)濕治療：首選阿司匹林。初始劑量?jī)和蝗?0mg/kg，成人一日34g，分34次口服。癥狀控制1周后，劑量可減至50%，通常用藥68周。3.抗生素的應(yīng)用：目的是消除鏈球菌感染，治療咽部炎癥及扁桃體炎。青霉素仍然是最有效的鏈球菌殺

9、菌劑，劑量每次160萬(wàn)單位，肌肉注射，每日3次，連用1014天。對(duì)青霉素過(guò)敏者可口服紅霉素，每次0.5g，一日4次。風(fēng)濕熱患者一般需要應(yīng)用長(zhǎng)效青霉素預(yù)防復(fù)發(fā)，每次120萬(wàn)單位，每月一次，肌肉注射，長(zhǎng)期使用至少五年，一般用至21歲或更久。青霉素過(guò)敏者可用紅霉素或磺胺類(lèi)藥物口服。4.腎上腺皮質(zhì)激素：在嚴(yán)重心肌炎伴有充血性心力衰竭，并且對(duì)阿司匹林無(wú)反應(yīng)的嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎的治療時(shí)使用。口服潑尼松成人每日3040mg，小兒每日12mg/kg，分34次服用，68周為一療程，待病情緩解后可逐漸減量?！绢A(yù)防】 風(fēng)濕熱是一種可以預(yù)防的疾病，其與鏈球菌的關(guān)系十分密切，因此防止鏈球菌感染的流行是預(yù)防風(fēng)濕熱的一項(xiàng)最重要的環(huán)

10、節(jié)。1.預(yù)防初次風(fēng)濕熱：防止上呼吸道感染，經(jīng)常參加體育鍛煉。對(duì)急性鏈球菌感染應(yīng)早期給予徹底的抗生素治療。對(duì)慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者應(yīng)摘除扁桃體。2.預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)：對(duì)風(fēng)濕熱患者應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染，應(yīng)用長(zhǎng)效青霉素預(yù)防復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期使用至少五年，一般用至21歲或更久。青霉素過(guò)敏者可用紅霉素或磺胺類(lèi)藥物口服。 第三節(jié) 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是以周?chē)P(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯亩嘞到y(tǒng)炎癥性自身免疫性疾病。其病因尚未明確，可能與感染、遺傳及內(nèi)分泌等因素相關(guān)?；静±肀憩F(xiàn)為慢性滑膜炎，可侵及軟骨及軟骨下骨質(zhì)，關(guān)節(jié)外組織亦可發(fā)生血管炎性病變。該病起病隱匿，任何年齡均可發(fā)病，3050歲之間為發(fā)病高峰，男女比例約為1:3。【臨床表現(xiàn)

11、】 1.關(guān)節(jié)病變：病變關(guān)節(jié)可有晨僵、疼痛、腫脹及關(guān)節(jié)畸形（如天鵝頸樣畸形）等滑膜炎癥和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞表現(xiàn)，進(jìn)而引起功能障礙。常呈慢性對(duì)稱(chēng)性反復(fù)發(fā)作，主要累及小關(guān)節(jié)，尤其是手關(guān)節(jié)。 2.關(guān)節(jié)外病變：類(lèi)風(fēng)濕血管炎可發(fā)生于關(guān)節(jié)外任何組織，導(dǎo)致血管腔狹窄及阻塞。其特殊表現(xiàn)為類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，多位于受壓部位及關(guān)節(jié)隆突部位皮下，呈無(wú)痛性對(duì)稱(chēng)性分布，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。累及肺部可引起肺間質(zhì)病變、結(jié)核樣改變及胸膜炎等。累及胃腸道可引起上腹部不適、惡心、胃痛、食欲不振及黑便等，常與服用非甾體抗炎藥治療有關(guān)。累及神經(jīng)系統(tǒng)可引起脊髓及周?chē)窠?jīng)受壓，導(dǎo)致肢體麻木及感覺(jué)異常。累及血液循環(huán)系統(tǒng)可引起心包炎及小細(xì)胞低色素性貧血

12、等?！驹\斷要點(diǎn)】 目前采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)于1987年確定的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。晨僵每天至少持續(xù)1小時(shí)，病程至少6周。出現(xiàn)3個(gè)及3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫脹，病程至少6周。腕、掌指和近指關(guān)節(jié)腫，病程至少6周。對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫（掌指、兩側(cè)近端指間關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累時(shí)，不一定對(duì)稱(chēng)），病程至少6周。有皮下類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。手部及腕關(guān)節(jié)X線片可見(jiàn)骨質(zhì)疏松或關(guān)節(jié)間隙變窄。符合上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可確診類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 【治療方法】治療目的為減輕癥狀，控制病情進(jìn)展，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，促進(jìn)關(guān)節(jié)修復(fù)，但無(wú)法根治該病。1.非甾體抗炎藥（NSAID）：有抗炎、止痛及消腫作用，應(yīng)單一品種、短療程應(yīng)用。常用NSAID

13、劑量：布洛芬400600mg，一日34次。雙氯芬酸25mg，一日34次。吲哚美辛栓50100mg，塞肛，每晚一次或早晚各一次。應(yīng)合用抑酸劑及黏膜保護(hù)劑，如奧美拉唑20mg，一日12次，雷尼替丁150mg，一日12次，和（或）枸櫞酸鉍鉀0.3g，一日23次。2.改善病情抗風(fēng)濕藥：可改善患者關(guān)節(jié)癥狀，還可延緩組織關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。常用硫唑嘌呤50150mg，一日1次，注意復(fù)查血常規(guī)。氯喹0.25g，一日1次，注意眼部損害，有心臟病史者禁用或慎用。 3.糖皮質(zhì)激素：抗炎作用較強(qiáng)，可迅速緩解癥狀，同時(shí)合用改善病情藥物。潑尼松510mg，一日2次。 4.植物類(lèi)藥：雷公藤多苷1020mg，一日23次，注意骨

14、髓抑制及肝功能損害?！绢A(yù)防】 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情時(shí)好時(shí)壞，目前尚無(wú)根治方法只能控制暫時(shí)病況，所以在飲食和生活上需特別注意。加強(qiáng)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，勞逸結(jié)合，活動(dòng)與休息要適度。飲食上應(yīng)選擇容易消化的食物。避免受風(fēng)、受潮、受寒。 第四節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎是一種以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)行性疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織以及外周關(guān)節(jié)。一般認(rèn)為本病為遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致，其發(fā)病與HLA-B27密切相關(guān)并且有明顯的家族發(fā)病傾向。環(huán)境因素常與感染有關(guān)，并且與一些腸道革蘭陰性菌感染相關(guān)可能性較大?；静±頌榉磸?fù)性、非特異性炎癥，主要見(jiàn)于滑膜、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及肌腱附著

15、點(diǎn)等。【臨床表現(xiàn)】 本病起病多緩慢且隱匿。男性患者多見(jiàn)，以青壯年為主，發(fā)病年齡多在1331歲。 1.癥狀：早期可表現(xiàn)為腰骶痛、晨僵等，癥狀可放射至下肢而表現(xiàn)類(lèi)似“坐骨神經(jīng)痛”。從下腰部疼痛逐漸向上發(fā)展，典型表現(xiàn)為腰背痛、脊柱僵硬、活動(dòng)受限、晨僵明顯。隨病情發(fā)展，整個(gè)脊柱發(fā)生自下向上強(qiáng)直，晚期病例脊柱及髖關(guān)節(jié)僵硬甚至融合，活動(dòng)明顯受限，此時(shí)患者常伴骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折。頸椎骨折可導(dǎo)致患者死亡。2.體征：患者常出現(xiàn)的體征為骶髂關(guān)節(jié)壓痛,脊柱前屈、背伸、側(cè)彎以及活動(dòng)受限，胸廓活動(dòng)度下降等?！驹\斷要點(diǎn)】 通常用1966年紐約標(biāo)準(zhǔn)和1984年的修訂紐約分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)?；颊呔邆湟韵聵?biāo)準(zhǔn)的第項(xiàng)并伴有項(xiàng)中的任意一項(xiàng)

16、即可確診。下腰背痛的病程至少持續(xù)3個(gè)月，疼痛隨活動(dòng)改善，但休息不減輕。腰椎在前后和側(cè)屈方向活動(dòng)受限。胸廓擴(kuò)展范圍小于同年齡和性別的正常值。雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)。【治療方法】 目前本病尚不能根治，治療目的主要為解決疼痛，防止畸形以及改善功能。常采用以下藥物治療。 1.非甾體抗炎藥：主要用于減輕疼痛和改善晨僵，是緩解癥狀的首選藥。布洛芬400600mg，一日34次。吲哚美辛栓50100mg塞肛，一日12次。癥狀輕者也可只每晚使用一次。用藥過(guò)程中需注意單品種、短療程、最小有效劑量，若用藥時(shí)間較長(zhǎng)需合用抑酸劑或黏膜保護(hù)劑。鹽酸雷尼替丁150mg，一日12次。奧美拉唑20mg，一日12次

17、口服。和（或）枸櫞酸鉍鉀0.3g，一日23次。2.阿米替林同非甾體抗炎藥合用時(shí)，可更好緩解患者癥狀。常用劑量為30mg，每晚一次。3.植物類(lèi)藥：雷公藤多苷20mg，一日3次。病情好轉(zhuǎn)后減半量?！绢A(yù)防】 注意調(diào)節(jié)飲食習(xí)慣，少吃辛辣刺激性食物。堅(jiān)持適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，保護(hù)關(guān)節(jié)的靈活性。 第五節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊哐逯谐霈F(xiàn)多種自身抗體，其中以抗核抗體為代表。本病病因迄今未明，研究表明可能與遺傳、免疫功能紊亂、性激素以及環(huán)境等因素有關(guān)。主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)及血管異常，可以出現(xiàn)在身體的任何器官。受損器官的特征性改變?yōu)樘K木紫小體和“洋蔥皮”

18、樣病變等。本病發(fā)病以青壯年多見(jiàn)。女性明顯高于男性，約占70%90%?！九R床表現(xiàn)】 多數(shù)患者起病緩慢，也有少數(shù)呈急性起病。在病程的某一時(shí)期，可只有某一器官或系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)，容易誤診。 1.全身癥狀：最常見(jiàn)癥狀為乏力和發(fā)熱，幾乎所有患者都會(huì)有乏力，且有其他臨床表現(xiàn)同時(shí)存在。多數(shù)患者伴有發(fā)熱，可呈各種熱型，以長(zhǎng)期低熱較多見(jiàn)。2.皮膚與黏膜：多數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)皮疹，常見(jiàn)于暴露部位，主要包括頰部蝶形紅斑、皮疹，盤(pán)狀紅斑，指端缺血，顏面部及軀干皮疹，口腔黏膜潰瘍，其他有杵狀指（趾）和脫發(fā)等，以頰部蝶形紅斑最具特征性。3.肌肉和骨骼：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀，多發(fā)生在指、腕、膝等關(guān)節(jié)，常

19、表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性、游走性、多關(guān)節(jié)受累。偶有因關(guān)節(jié)周?chē)‰焓軗p而出現(xiàn)的關(guān)節(jié)畸形，易誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。4.腎臟：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常累及的臟器?；颊呖杀憩F(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞多見(jiàn)。隨著病情發(fā)展，部分患者可進(jìn)展為腎衰竭。5.心血管系統(tǒng)：以心包炎最多見(jiàn)，可表現(xiàn)為纖維素性心包炎或心包積液。臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀或有心前區(qū)疼痛，聽(tīng)診偶可聞及心包摩擦音。部分患者可出現(xiàn)心肌炎，表現(xiàn)為心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心前區(qū)不適、心臟擴(kuò)大，心電圖可見(jiàn)ST、T改變。 6.呼吸系統(tǒng)：以胸膜炎多見(jiàn)，多為干性，也可為滲出性，少量或中等量積液。部分患者可發(fā)生狼瘡性肺炎，表現(xiàn)為高熱、干

20、咳、氣促、胸痛，偶有患者出現(xiàn)咯血。雙肺底可聞及廣泛濕羅音，X線胸片示肺部片狀浸潤(rùn)，以雙下肺野多見(jiàn)，應(yīng)注意與肺部感染鑒別。7.消化系統(tǒng)：患者常出現(xiàn)胃腸道癥狀，表現(xiàn)為食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、消化不良等。少數(shù)病人可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腹膜炎、腸梗阻、腸穿孔等。 8血液系統(tǒng)：多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有慢性貧血，主要由于慢性炎癥、營(yíng)養(yǎng)不良、腎功能不全、失血和藥物所致，多數(shù)為正常形態(tài)正色素性貧血，10%左右患者出現(xiàn)溶血性貧血。約40%患者白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)下降。在疾病活動(dòng)期，部分患者可有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下和腹股溝多見(jiàn)，部分患者還可出現(xiàn)輕度肝脾腫大。9神經(jīng)精神系統(tǒng)：多在

21、急性期或終末期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，少數(shù)患者作為首發(fā)表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)損害以中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以累及腦為多見(jiàn)，故稱(chēng)有此器官受累者為狼瘡性腦病?？杀憩F(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、偏癱、癲癇、驚厥、意識(shí)障礙等各種精神障礙癥狀。周?chē)窠?jīng)病變者少見(jiàn)。10其他：部分患者有眼底變化，如出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜模糊、鞏膜炎等。約30%患者繼發(fā)干燥綜合征，表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能不全?！驹\斷要點(diǎn)】 國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。符合該分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織疾病后，可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 1.頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩頰部突出

22、。2.盤(pán)狀紅斑：片狀、高起于皮膚，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可有萎縮性瘢痕。3.光過(guò)敏：對(duì)日光有明顯反應(yīng)，引起皮疹，從病史得知或醫(yī)生觀察到。4.口腔潰瘍：口腔或鼻咽部，一般為無(wú)痛性。5.關(guān)節(jié)炎：常為非侵襲性，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液。6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎。7.腎臟病變：尿蛋白0.5g/24h或+，或管型。8神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或代謝紊亂。9血液學(xué)疾?。喝苎载氀虬准?xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10.免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體，或抗Sm抗體，或抗磷脂抗體陽(yáng)性。11.抗核抗體：抗核抗體效價(jià)異常。【治療方法】 本病目前雖不能根治，但合理的

23、治療措施可以使病情緩解，所以早發(fā)現(xiàn)、早確診、早治療尤為重要。治療原則為處于活動(dòng)期且病情嚴(yán)重者，給予有力的藥物控制，待病情緩解后，堅(jiān)持長(zhǎng)期維持治療，適用于本病的藥物如下。 1.非甾體抗炎藥：常用于本病早期，無(wú)內(nèi)臟受累僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、漿膜炎者，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛為主的輕癥患者可選用此類(lèi)藥物，以緩解炎癥性疼痛。雙氯芬酸2550mg，一日34次。2.抗瘧藥：主要用于狼瘡的皮膚黏膜損害、關(guān)節(jié)病變及發(fā)熱等。口服氯喹可預(yù)防光過(guò)敏，治療患者的皮疹，一日1次，0.25g。氯喹副作用除胃腸道癥狀外主要有視網(wǎng)膜毒性，服用期間應(yīng)注意眼部損害。有心臟病史者慎用或禁用。3.糖皮質(zhì)激素：具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，是目前治療

24、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首選藥。潑尼松一日0.51mg/kg，晨起頓服，如有發(fā)熱可分23次服用。病情穩(wěn)定后2周，以每12周減少10%的速度緩慢減量，減至潑尼松每日0.5mg/kg。潑尼松維持劑量一日約510mg。減藥過(guò)程中若病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)停止減量維持原劑量不變或酌情增加用藥劑量或同免疫抑制劑聯(lián)合治療。除少數(shù)輕癥患者，一般情況下建議同免疫抑制劑聯(lián)合治療。出現(xiàn)狼瘡腦病、急進(jìn)性狼瘡腎炎、狼瘡肺炎等狼瘡危象時(shí)，需采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法，針對(duì)受累臟器對(duì)癥和支持治療。4.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤50150mg，一日1次。系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療首選的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺（非基本藥物），常用劑量為每次100mg

25、，每周23次，或每次400mg靜脈注射，每12周一次。5.植物類(lèi)藥：雷公藤多苷1020mg，一日23次?！绢A(yù)防】系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多種自身抗體作用于多系統(tǒng)多臟器，臨床表現(xiàn)多樣，容易導(dǎo)致誤診，應(yīng)加強(qiáng)普查與宣傳，加強(qiáng)對(duì)自身免疫性疾病的流行病學(xué)的調(diào)查工作，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人。不斷提高醫(yī)務(wù)人員診斷及治療本類(lèi)疾病的水平，以早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。個(gè)人預(yù)防應(yīng)堅(jiān)持鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)、提高機(jī)體抗病能力，加強(qiáng)人體對(duì)外界環(huán)境變化的適應(yīng)性。預(yù)防感染，避免誘發(fā)因素，如夏季的日光直射可加劇患者的皮膚損害，暴曬且勞累常使病情劇烈變化如發(fā)生腦、心損害等。中國(guó)風(fēng)濕免疫性疾病發(fā)病逐年增加 專(zhuān)科醫(yī)師不足中新社北京8月15日電(記者 曾利明)中

26、國(guó)內(nèi)地風(fēng)濕免疫性疾病發(fā)病正在逐年增加，其中類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人超過(guò)440萬(wàn)，強(qiáng)直性脊柱炎近390萬(wàn)，紅斑狼瘡的患者約91萬(wàn)人。而全國(guó)目前僅有風(fēng)濕免疫科執(zhí)業(yè)醫(yī)師2200多名。這是記者從今天舉行的“風(fēng)濕免疫科臨床路徑意見(jiàn)征集暨指南全國(guó)培訓(xùn)項(xiàng)目”啟動(dòng)會(huì)獲得的信息。 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長(zhǎng)，北京協(xié)和醫(yī)院張奉春教授指出，中國(guó)絕大多數(shù)患者對(duì)風(fēng)濕性疾病認(rèn)知度低，每年都有相當(dāng)數(shù)量患者因認(rèn)識(shí)不足或分診失誤而無(wú)法得到專(zhuān)業(yè)治療，以至延誤最佳治療時(shí)機(jī)而抱憾終身。專(zhuān)科醫(yī)師缺乏導(dǎo)致醫(yī)療服務(wù)能力不足，已成為開(kāi)展該病防治的一大障礙。由中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)與上海中信國(guó)健藥業(yè)股份有限公司聯(lián)合舉辦的“風(fēng)濕免疫科臨

27、床路徑意見(jiàn)征集暨指南全國(guó)培訓(xùn)項(xiàng)目”，以推動(dòng)風(fēng)濕免疫學(xué)學(xué)科發(fā)展，提升執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)療服務(wù)水平為宗旨，將在未來(lái)3年內(nèi)在全國(guó)50個(gè)城市進(jìn)行50場(chǎng)培訓(xùn)，培訓(xùn)醫(yī)生5000人次。 同時(shí)還將開(kāi)展患者科普教育巡講，提升患者對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病的認(rèn)知。據(jù)知，風(fēng)濕性疾病是全身的疾病，可累及多個(gè)系統(tǒng)，包括眼部、耳鼻咽喉等。中國(guó)于上世紀(jì)70年代末才開(kāi)始在綜合醫(yī)院設(shè)立風(fēng)濕免疫專(zhuān)科。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎疾病分類(lèi)普通外科,風(fēng)濕免疫科返回疾病概述類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種以多發(fā)性關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的慢性全身性自身性疾病，病因尚不明確，部分患者發(fā)病期有受寒冷、潮濕、勞累、創(chuàng)傷或精神因素等影響。返回疾病描述類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性的多關(guān)節(jié)慢性炎癥

28、性的疾病，可伴有關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性損害。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎。當(dāng)累及軟骨和骨質(zhì)時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。70患者血清中出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子。是一種自身免疫性病。本病在我國(guó)人口的患病率為0.340.32，低于歐美國(guó)家白人的12。本病是造成我國(guó)人群?jiǎn)适趧?dòng)力與致殘的主要病因之一。返回癥狀體征本病發(fā)病年齡自20歲至60歲，以45歲左右為最常見(jiàn)，女性患者約23倍于男性。大部分患者起病緩，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有一段乏力、全身不適、發(fā)熱、鈉差等癥狀。一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)（一）晨僵 病變的關(guān)節(jié)在靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間（半至數(shù)小時(shí)）的僵硬，如膠粘著樣的感覺(jué)，出現(xiàn)在95以上的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。晨僵持續(xù)時(shí)間和關(guān)節(jié)炎癥的程度成正比，它常被作為

29、觀察本病活動(dòng)性的指標(biāo)之一。其他病因的關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)晨僵，但不如本病明顯。（二）痛與壓痛 關(guān)節(jié)痛往往是最早的關(guān)節(jié)癥狀，最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)、其次是足趾、膝、踝、肘、髖等關(guān)節(jié)。多呈對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性但時(shí)輕時(shí)重。疼痛的關(guān)節(jié)往往伴有壓痛。（三）關(guān)節(jié)腫 多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周?chē)浗M織炎癥引起。病程較長(zhǎng)者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引起腫脹。凡受累的關(guān)節(jié)均可腫、常見(jiàn)的部位為腕、掌指、近指、膝關(guān)節(jié)、亦多對(duì)稱(chēng)性。（四）關(guān)節(jié)畸形 多見(jiàn)于較晚期患者。因滑膜炎的絨毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質(zhì)造成關(guān)節(jié)纖維性和骨性強(qiáng)直的畸形，又因關(guān)節(jié)周?chē)募‰?、韌帶受損使關(guān)節(jié)不能保持在正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位如尺側(cè)

30、偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)周?chē)∪獾奈s、痙攣則使畸形更為加重。（五）關(guān)節(jié)功能障礙 關(guān)節(jié)痛腫和畸形造成了關(guān)節(jié)的活動(dòng)障礙。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)員將因本病而影響了生活能力的程度分為四級(jí)。1級(jí) 能照常進(jìn)行日常生活和各項(xiàng)工作。2級(jí) 可進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè)工作，但對(duì)參與其他項(xiàng)目的活動(dòng)受限。3級(jí) 可進(jìn)行一般的日常生活，但對(duì)參與某種職業(yè)工作或其他項(xiàng)活動(dòng)受限。4級(jí) 日常生活的自理和參與工作的能力均受限?？傊?，本病的關(guān)節(jié)炎有以下特點(diǎn)：它是一個(gè)主要累及小關(guān)節(jié)尤其是受關(guān)節(jié)的對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎。病情多呈慢性且反復(fù)發(fā)作，如不給予恰當(dāng)治療則逐漸加重。加重的程度和速度在個(gè)體間差異甚大。二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié) 是本病較特

31、異的皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在2030的患者，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱(chēng)性分布。它的存在表現(xiàn)本病的活動(dòng)。（二）類(lèi)風(fēng)濕血管炎 可出現(xiàn)在患者的任一系統(tǒng)。查體能觀察到的有指甲下或指端出現(xiàn)的小血管炎，少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。在眼造成鞏膜炎，嚴(yán)重者因鞏膜軟化而影響視力。（三）肺1、肺間質(zhì)性變 是最常見(jiàn)的肺病變，見(jiàn)于約20患者。雖有肺功能異常但臨床常無(wú)癥狀，有時(shí)通過(guò)肺X線檢查方能發(fā)現(xiàn)。只有少數(shù)發(fā)展為慢性纖維性肺泡炎。2、結(jié)節(jié)樣改變 肺內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，為肺內(nèi)的類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)有時(shí)可液化，咳出后形成

32、空洞。3、胸膜炎 見(jiàn)于約10患者。為單側(cè)或雙側(cè)性的少量胸水，偶為大量胸水。胸水呈滲出性，糖含量很低。（四）心包炎 是最常見(jiàn)心臟受累的表現(xiàn)。通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查約30出現(xiàn)小量心包積液，多不引起臨床癥狀。（五）胃腸道 患者可有上腹不適、胃痛、惡心、鈉差、甚至黑便、但均與服用抗風(fēng)濕藥物所致。很少由類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎本身引起。（六）腎 本病的血管炎很少累及腎。若出現(xiàn)尿的異常則應(yīng)考慮因抗風(fēng)濕藥物引起的腎損害。也可因長(zhǎng)期的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎而并發(fā)淀粉樣變。（七）神經(jīng)系統(tǒng)1、脊髓受壓 都由頸椎骨突關(guān)節(jié)的類(lèi)風(fēng)濕病變而引起。表現(xiàn)為漸起的雙手感覺(jué)異常和力量的減弱，腱反射多亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。2、周?chē)窠?jīng)因滑膜炎而受壓，如正中神

33、經(jīng)在腕關(guān)節(jié)處受壓而出現(xiàn)腕管綜合癥，多發(fā)性單神經(jīng)炎則因小血管炎的缺血性病變所造成。（八）血液系統(tǒng)，本病出現(xiàn)低血紅蛋白小細(xì)胞性貧血。貧血因病本身所致或因服用非淄體抗炎藥而造成胃腸道長(zhǎng)期少量失血所致。Felty綜合癥是指類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者伴有脾大和中性粒細(xì)胞減少，有的甚至同時(shí)有貧血和血小板減少。（九）干燥綜合癥 約3040本病患者出現(xiàn)此綜合癥?？诟?、眼干的癥狀多不明顯，必需通過(guò)各項(xiàng)檢測(cè)證實(shí)有干燥性角結(jié)膜炎和口干燥癥。返回疾病病因病因尚不明?？赡芘c下述因素有關(guān)。一、感染因子 如支原體、分支桿菌、腸道細(xì)菌、EB病毒、HTLVI和其他逆轉(zhuǎn)錄病毒都曾被懷疑為引起本病的病原體，但均未找到確證。二、易感性 本病的易

34、感性是與遺傳基礎(chǔ)即I類(lèi)HLA有關(guān)。國(guó)內(nèi)外的資料都顯示具有HLADR4分子者發(fā)生類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的相對(duì)危險(xiǎn)性是正常人群的34倍，提示DR4分子是本病易感的基礎(chǔ)。這基礎(chǔ)來(lái)源於DR4的B鏈的地三高變區(qū)第7074位點(diǎn)氨基酸序列。除DR4的某些亞型（HLAI0401、HLAI0404、HLAI0405、HLAI0408）有這段氨基酸序列外，DR3和DR6的某些亞型也有。這段氨基酸序列被稱(chēng)為共同表位并是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎易感性的遺傳基礎(chǔ)。返回病理生理類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生及延綿不愈是病原體和遺傳基因相互作用的結(jié)果。有以下假設(shè)可說(shuō)明兩者間的相互作用：1、HLA可以作為某些病原體的受體，2、病原體的抗原片段與HLA分子的氨

35、基酸進(jìn)行結(jié)合，3、分子模擬作用，即與疾病相關(guān)的HLA分子和病原體具有相似結(jié)構(gòu)的基因片段，如HLADR4某些亞型與EB病毒殼抗原（gp110）間則有一段相同的氨基酸，使抗體對(duì)病原體的反應(yīng)轉(zhuǎn)為對(duì)其自身抗原的免疫反應(yīng)。當(dāng)抗原進(jìn)入人體后首先被巨噬細(xì)胞或巨噬樣細(xì)胞所吞噬，經(jīng)消化、濃縮后與其細(xì)胞膜的HLADR分子結(jié)合成復(fù)合物，若此復(fù)合物被其T細(xì)胞的受體所識(shí)別，則該T輔助淋巴細(xì)胞被活化，引起一系列的免疫反應(yīng)，包括激活B淋巴細(xì)胞，使其分化為漿細(xì)胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有類(lèi)風(fēng)濕因子。類(lèi)風(fēng)濕因子是免疫球蛋白IgG Fc端的抗體，它與自身的IgG相結(jié)合，故又是一個(gè)自身抗體。類(lèi)風(fēng)濕因子和IgG形成的免疫復(fù)合物是造

36、成關(guān)節(jié)局部和關(guān)節(jié)外病變的重要因素之一。細(xì)胞因子是細(xì)胞間相互作用的重要介質(zhì)。它們由不同的但活化了的細(xì)胞所分泌，如被抗原HLA復(fù)合物活化了的巨噬細(xì)胞能分泌IL1、IL6、TNF等，它們起了活化T淋巴細(xì)胞的輔助因子?；罨肆馨图?xì)胞則分泌IL2、IL3、IL4、y干擾素等，y干擾素又轉(zhuǎn)而促進(jìn)巨噬細(xì)胞的HLADR分子的表達(dá)，IL2促使T淋巴細(xì)胞本身的增殖及巨噬細(xì)胞的活化。細(xì)胞因子一方面使巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞在疾病過(guò)程中持續(xù)被活化，造成類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎慢性過(guò)程，另一方面它是許多臨床表現(xiàn)的因素。如IL1等促使花生四烯酸的代謝造成滑膜炎癥，它也激活膠原酶和破骨細(xì)胞，致使關(guān)節(jié)軟骨和骨破壞，促使肝合成急性蛋白以致血沉、

37、C反應(yīng)蛋白升高。病理：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎。在急性期滑膜表現(xiàn)為滲出性和細(xì)胞浸潤(rùn)性，滑膜下層有小血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，細(xì)胞間隙的增大，間質(zhì)有水腫和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。當(dāng)病變進(jìn)入慢性時(shí)期，滑膜便的肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。這種絨毛在顯微鏡下呈現(xiàn)其滑膜細(xì)胞層由原來(lái)的13層增生到510層或更多，其中大部分為具有免疫活性的A型滑膜細(xì)胞，有巨噬細(xì)胞樣功能?；は聦佑写罅苛馨图?xì)胞，呈彌散狀分布或聚集成結(jié)節(jié)狀，如同淋巴濾泡。其中大部分為CD4（）T淋巴細(xì)胞，其次為B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。另外尚出現(xiàn)新生血管和大量被激活的纖維母樣細(xì)胞以及隨后形成的纖維組織。絨毛具有

38、很大的破壞性，它又名血管翳，是造成關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)畸形、功能障礙的病理基礎(chǔ)。血管炎癥可發(fā)生在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。它累及中、小動(dòng)脈和（或）靜脈，管壁有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維素沉著，內(nèi)膜有增生導(dǎo)致血管腔的狹窄和堵塞。類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)，常見(jiàn)于關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下組織，但也見(jiàn)于肺。結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周?chē)猩掀蛹?xì)胞浸潤(rùn)，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織。肉芽組織間含有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。返回診斷檢查一、血象 有輕至中度貧血?；顒?dòng)期患者血小板增高。白細(xì)胞及分類(lèi)多正常。二、血沉 是一個(gè)觀察滑膜炎癥的活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)。本身無(wú)特異性。三、C反應(yīng)蛋白 是炎癥過(guò)程中出現(xiàn)的急性期蛋

39、白。它的增高說(shuō)明本病人的活動(dòng)性。四、類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）是一種自身抗體，可分為lgM型RF、lgG型RF、lgA型RF。在常規(guī)臨床工作中以乳膠凝集法所測(cè)得的為lgM型RF，它見(jiàn)于約70的患者血清，其滴度與本病的活動(dòng)性和嚴(yán)重性成比例。但RF也出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合癥、系統(tǒng)性硬化、亞急性細(xì)菌型心內(nèi)膜炎、慢性肺結(jié)核、高球蛋白血癥等其他疾病，甚至在5的正常人也可出現(xiàn)低滴度的RF。因此RF陽(yáng)性者必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，方得診斷本病。五、免疫復(fù)合物和補(bǔ)體 70患者血清中出現(xiàn)各種類(lèi)型的免疫復(fù)合物，尤其是活動(dòng)期和RF（）患者。在急性期和活動(dòng)期，患者血清補(bǔ)體均有升高，只有在少數(shù)合并有血管炎者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥

40、。六、關(guān)節(jié)滑液中的白細(xì)胞明顯增多，達(dá)200075000/mm3且中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。其粘度差。含糖量低（低于血糖）。七、關(guān)節(jié)X線檢查 本項(xiàng)檢查對(duì)本病人的診斷、對(duì)關(guān)節(jié)病變的分期、監(jiān)察病情的演變均殊重要。以手指及腕關(guān)節(jié)的X線攝片最有價(jià)值。X線片中可以見(jiàn)到關(guān)節(jié)周軟組織的腫脹陰影，關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松（1期）關(guān)節(jié)間隙因軟骨的破壞尚便的狹窄（2期），關(guān)節(jié)面出現(xiàn)鑿樣破壞性改變（3期）晚期則出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位的關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直。八、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)的活檢 其典型的病理改變有助于本病的診斷。診斷和鑒別診斷：為使類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)得以一致，美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院于1958年制定了本病人的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，并于1987年進(jìn)行修正

41、。現(xiàn)將1987年分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)述如下：1、晨僵持續(xù)至少1小時(shí)（每天），病程至少6周，2、有三個(gè)或三個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周，3、腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫至少6周，4、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫至少6周，5、有皮下結(jié)節(jié)，6、手X線攝片改變（至少有骨質(zhì)稀疏和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）7、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性（滴度1：20）。有上述七項(xiàng)中四項(xiàng)者即可診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。上述分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不僅適用于大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查、藥物驗(yàn)證等時(shí)病例的選擇，在臨床醫(yī)療工作中也以此作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。但容易遺漏一些早期或不典型的病癥，對(duì)此臨床醫(yī)師需結(jié)合本病的特點(diǎn)為對(duì)稱(chēng)性、多發(fā)性的慢性小關(guān)節(jié)炎、癥狀可以相繼出現(xiàn)而進(jìn)行綜合考慮。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎需與以下疾病進(jìn)行鑒別：一、強(qiáng)直性脊

42、柱炎 在70年代前本病多被誤認(rèn)為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一個(gè)亞型，現(xiàn)已明確無(wú)論在病因、病理、臨床表現(xiàn)等方法都不相同，因此強(qiáng)直性脊柱炎是一個(gè)獨(dú)立的風(fēng)濕性疾病。強(qiáng)直性脊柱炎多見(jiàn)于男性青壯年、以非對(duì)稱(chēng)性的下肢大關(guān)節(jié)炎為主，骶髂關(guān)節(jié)炎具典型的X線改變。有家族史，90以上患者HLAB27（）。血清RF都陰性。二、骨性關(guān)節(jié)炎 本病多見(jiàn)于50歲以上的老年人。關(guān)節(jié)痛不如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯。以累及負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、髖為主。手指則以遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨性增殖和結(jié)節(jié)為提高。血沉增快多不明顯。血清RF都陰性。三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 有部分患者因手指關(guān)節(jié)腫痛而被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。然本病的關(guān)節(jié)病變較類(lèi)風(fēng)濕的關(guān)節(jié)炎癥為輕且關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀如蝶

43、性紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。血清抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體多陽(yáng)性，補(bǔ)體則多低下。返回治療方案由于本病的病因不明，目前臨床上尚缺乏根治本病的方案和預(yù)防本病的措施。治療本病人的目的是：1、減輕或消除患者因關(guān)節(jié)炎引起的關(guān)節(jié)腫痛、壓痛、晨僵或關(guān)節(jié)外的癥狀，2、控制疾病的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)、骨的破壞，達(dá)到較長(zhǎng)時(shí)間的臨床緩解，盡可能的保持受累關(guān)節(jié)的功能，3、促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)、骨的修復(fù)。為達(dá)到上述目的，早期診斷和盡早的進(jìn)行合理治療是極為重要的。治療措施包括 一般性治療、藥物治療、外科手術(shù)治療、其中以藥物治療最為重要。一、一般性治療 包括休息、關(guān)節(jié)制動(dòng)（急性期），關(guān)節(jié)功能鍛煉（恢復(fù)期）、一物理療法等。臥床

44、休息只適宜于急性期、發(fā)熱、內(nèi)臟受累患者。二、藥物治療 根據(jù)作用，抗類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物可分為：改善癥狀的抗風(fēng)濕藥和控制疾病的抗風(fēng)濕藥。后一類(lèi)藥物目前尚在探索和實(shí)驗(yàn)階段，下面主要對(duì)前一類(lèi)藥物進(jìn)行敘述。改善癥狀的抗風(fēng)濕藥物分為非淄體類(lèi)抗炎藥、慢作用抗風(fēng)濕藥、腎上腺皮質(zhì)激素等。（一）非淄體抗炎藥 通過(guò)抑制環(huán)氧化酶以減少花生四烯酸代謝為前列腺素、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，從而改善關(guān)節(jié)滑膜的充血、滲出等炎癥現(xiàn)象，達(dá)到控制關(guān)節(jié)腫、痛的目的。是治療本病不可缺少的，非特異性的對(duì)癥之治療的藥物。屬于這類(lèi)藥品的包括許多品種，結(jié)構(gòu)不同，要代動(dòng)力學(xué)亦不盡向東，劑量用法亦各相異，但有以下的共同特點(diǎn)：1、均為口服藥，2、

45、除個(gè)別外都屬酸類(lèi)化合物，3、由于胃粘膜的前列腺的合成亦受到抑制因此在服用后出現(xiàn)胃腸道不良反應(yīng)如胃不適、胃痛、惡心、泛酸、甚至胃粘膜出血，4、久用這類(lèi)藥物后可出現(xiàn)腎間質(zhì)性損害。以下列舉國(guó)內(nèi)常用的幾種藥物：1、乙酰水楊酸（阿司匹林）每日總量為46g，分34次服用。最大劑量達(dá)每日9g。本藥不良反應(yīng)較多，除胃腸道反應(yīng)外，尚有耳鳴、頭暈、肝損害等。目前已較少應(yīng)用以本病。2、吲哆美辛 對(duì)關(guān)節(jié)的腫痛有良效。日量為75150mg，分3次服。胃腸道反應(yīng)較多。屬同類(lèi)結(jié)構(gòu)的有舒林酸、阿西美辛、前者適用于老年患者及腎功能有損者。3、布洛芬 療效好，不良反應(yīng)少，是常用于治療關(guān)節(jié)腫痛的藥物。每日劑量為1.23.2g，分3

46、4次服用。芬必得系其緩釋劑服法為300mg，日兩次。4、萘普生 每日劑量為0.81.0g，分2次服。不良反應(yīng)少。5、雙氯酚酸 每日總量為75150mg，分3次服用。除胃腸道不良反應(yīng)外偶可出現(xiàn)一過(guò)性的轉(zhuǎn)氨酶升高及皮疹。6、吡羅昔康 本藥的特點(diǎn)是半衰期長(zhǎng)，故每日只需服用一次，每次20mg。上述各種藥至少需服兩周方能判斷其療效，效果不明顯者可改用另一種非淄體抗炎藥。由于本類(lèi)藥物間的協(xié)同作用不明顯，因此不需要同時(shí)服用兩種非淄體藥物。（二）慢作用抗風(fēng)濕藥 由于本類(lèi)藥物起效時(shí)間長(zhǎng)于非淄體抗炎藥故名。又因它們作用于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病程中的不同免疫成分，并認(rèn)為它們有控制病情進(jìn)展的可能。故又名這類(lèi)藥物為改變病情藥其

47、中部分屬免疫抑制劑。在臨床治療時(shí)，多采用本類(lèi)藥物與非淄體抗炎藥聯(lián)合應(yīng)用方案。本類(lèi)藥物中常用的藥有：1、甲氨蝶呤（MTX）本藥抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶，同時(shí)具抗炎作用。每周劑量為7.520mg，以口服為主（一日內(nèi)服完）亦可靜注或肌注。46周后起效。療程至少半年。不良反應(yīng)有肝損害、胃腸道反應(yīng)、骨髓受抑等。停藥后多能恢復(fù)。2、雷公藤 具抑制淋巴、單核細(xì)胞及抗炎作用。本藥有不同制劑，以雷公藤多 為例，每日劑量為60mg，分3次服用。病情穩(wěn)定后可酌情減量。其主要不良反應(yīng)為對(duì)性腺的毒性，出現(xiàn)月經(jīng)減少、停經(jīng)、精子活力及數(shù)目降低，皮膚色素沉著，指甲便薄軟，肝損，胃腸到反應(yīng)等。3、金合劑分為注射及口服兩種劑型。

48、常用的注射劑為硫代蘋(píng)果酸金鈉，每周肌注一次，由最小劑量開(kāi)始，逐漸增至每次50mg，待有效后注射間隔可延長(zhǎng)?？诜瑒┟鹬Z芬，每日劑量6mg，分兩次口服。3個(gè)月后起效，不良反應(yīng)少。適用于早期或輕型患者。4、青霉胺，開(kāi)始劑量為125mg，日23次，無(wú)不良反應(yīng)者則每24周后加倍劑量，至每日量達(dá)500至750mg。對(duì)癥狀改善后減量維持。不良反應(yīng)較多，包括胃腸道反應(yīng)、骨髓受抑、皮疹、口異味、肝腎損害等。5、柳氮磺胺吡啶 劑量為每日2g，分次費(fèi)用，由小劑量開(kāi)始。不良反應(yīng)少，但對(duì)磺胺過(guò)敏者禁用。6、硫唑嘌呤 抑制細(xì)胞的合成和功能。每日口服劑量為100mg，病情穩(wěn)定后可改為50mg維持。服藥期間需監(jiān)測(cè)血象及肝

49、腎功能。7、環(huán)磷酰胺 抑制細(xì)胞生長(zhǎng)。本藥毒副反應(yīng)較多，多用于難治性、持續(xù)活動(dòng)性、系統(tǒng)癥狀較重的患者。靜脈沖擊療法的用法為每平方米體表面積用藥0.751.0g，每月一次，癥狀控制后延長(zhǎng)其間歇期，或用200mg，靜脈注射，隔日一次?？诜?00mg，每日一次，不良反應(yīng)包括骨髓、性腺受抑，胃腸道反應(yīng)，肝損害，出血性膀胱炎。用藥期間宜大量飲水以防膀胱并發(fā)癥。8、環(huán)孢霉素A 是近年來(lái)治療本病的免疫調(diào)節(jié)劑。每日劑量為每公斤體重35mg，一次口服。其突出的不良反應(yīng)為血肌酐和血壓上升，宜服用期間嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。（三）腎上腺皮質(zhì)激素 本藥有強(qiáng)大的抗炎作用，可使關(guān)節(jié)炎癥狀得到迅速而明顯的改善，但由于它不能根本控制本病

50、因此它和非淄體抗炎藥一樣，停藥就癥狀復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素造成停藥困難的依賴(lài)性和許多不良反應(yīng)的出現(xiàn)。本藥適用于有關(guān)節(jié)外癥狀者或關(guān)節(jié)炎明顯又不能為非淄體抗炎藥所控制或慢作用藥尚未起效時(shí)的患者。潑尼松（強(qiáng)的松）每日量為3040mg，癥狀控制后遞減，以每日10mg維持。逐漸以非淄體藥物代替。（四）實(shí)驗(yàn)性治療 包括一些生物制劑如y干擾素，抗TNFa抗體，抗T淋巴細(xì)胞及其受體的單抗等。有望能阻斷類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病環(huán)節(jié)以控制疾病，療效有待觀察。另一些治療如血漿換置、去淋巴細(xì)胞引流、放射治療都應(yīng)用于一些難治的重癥患者。藥物的選擇和應(yīng)用的方案要根據(jù)患者的病情活動(dòng)性、嚴(yán)重性和進(jìn)展而定。受累關(guān)節(jié)超過(guò)20個(gè)，起病2年

51、內(nèi)就出現(xiàn)關(guān)節(jié)骨破壞，RF滴度持續(xù)很高，有關(guān)節(jié)外癥狀者則應(yīng)盡早采用聯(lián)合治療方案，包括一種以上的慢作用抗風(fēng)濕藥及非淄體抗炎藥品的聯(lián)合應(yīng)用。三、外科手術(shù)治療 包括關(guān)節(jié)置換和滑膜的切除手術(shù)。前者實(shí)用于較晚期有畸形并失去正常功能的關(guān)節(jié)。這種手術(shù)目前只適用于大的關(guān)節(jié)，而且手術(shù)不能改善類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎本身的病情?；で谐g(shù)可以使病情得到一定的緩解，但當(dāng)滑膜再次增生時(shí)病情又趨復(fù)發(fā)。愈后 影響類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎愈后的有以下因素：1、疾病的自然病程規(guī)律在各個(gè)患者不一，有少數(shù)（約10）在短期發(fā)作后可自行緩解，不留后遺癥。另有少數(shù)（約15）在極短的12年間就進(jìn)入到關(guān)節(jié)骨的明顯破壞。大多數(shù)患者則出現(xiàn)發(fā)作與緩解的交替過(guò)程并出現(xiàn)輕重

52、不等的關(guān)節(jié)畸形和功能受損，2、治療的早晚和治療方案的合理性，應(yīng)盡早在疾病早期得到充分而合理的治療，因?yàn)樵摃r(shí)關(guān)節(jié)炎尚有可逆性可能，待至關(guān)節(jié)軟骨受到破壞則往往是不可逆的。對(duì)有持續(xù)多關(guān)節(jié)腫痛、RF（）、早期X線出現(xiàn)骨破壞、有皮下結(jié)節(jié)等關(guān)節(jié)外癥狀、具HLADR4或DR1者應(yīng)盡早、積極應(yīng)用聯(lián)合方案治療。造成本病死亡的原因中與本病有關(guān)的有：系統(tǒng)性血管炎、感染、淀粉樣變等。返回特別提示飲食調(diào)理1、多食含硫的食物，如蘆筍、雞蛋、大蒜、洋蔥。因?yàn)楣趋?、軟骨和結(jié)締組織的修補(bǔ)與重建都要以硫?yàn)樵?，同時(shí)硫也有助于鈣的吸收。2、多食含組氨酸的食物，如稻米、小麥和黑麥。因?yàn)樵S多關(guān)節(jié)炎患者體內(nèi)積聚大量的銅和鐵，而組氨酸有利

53、于清除機(jī)體過(guò)剩的金屬。3、經(jīng)常吃新鮮的菠蘿，可減少患部的感染。4、保證每天食用富含維生素的食物，如亞麻籽、稻米麩、燕麥麩等。5、少食或不食花椒、茄子、番茄、土豆等茄屬蔬菜，以防這些食物的茄堿干擾患者的酶，而造成疼痛不適。6、禁服鐵或含鐵的復(fù)合維生素。因?yàn)殍F與疼痛、腫脹和關(guān)節(jié)損傷有關(guān)。7、關(guān)節(jié)炎患者不要經(jīng)常使用鐵鍋烹飪。用鐵鍋炒菜，類(lèi)風(fēng)濕風(fēng)性關(guān)節(jié)炎容易復(fù)發(fā)，發(fā)病后血清中的鐵含量下降。健康食品1、葡萄籽精華素所含的天然維生素C和OPC(葡萄籽中含有的一種被稱(chēng)為“原花色素”的物質(zhì))是天然的抗氧化劑，對(duì)關(guān)節(jié)退化引起的慢性炎癥有良好的效果。2、芹菜籽油可以治療關(guān)節(jié)疼痛，這是因菜籽油的成分中含有對(duì)關(guān)節(jié)軟骨

54、有益的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，而這種物質(zhì)能夠緩解關(guān)節(jié)疼痛，起到防治關(guān)節(jié)炎的作用。3、氨基葡萄糖取自海產(chǎn)品，如蝦、蟹的外殼，對(duì)膝關(guān)節(jié)退行性病變有抑制退化、促進(jìn)修復(fù)的功效。另外，三文魚(yú)油與月見(jiàn)草油也是相當(dāng)有益的健康食品。強(qiáng)直性脊柱炎科技名詞定義中文名稱(chēng)：強(qiáng)直性脊柱炎英文名稱(chēng)：ankylosing spondylitis定義1：以骶髂關(guān)節(jié)和脊柱附著點(diǎn)炎癥為主要癥狀的疾病。與HLA-B27呈強(qiáng)關(guān)聯(lián)。某些微生物(如克雷白菌)與易感者自身組織具有共同抗原，可引發(fā)異常免疫應(yīng)答。所屬學(xué)科：免疫學(xué)（一級(jí)學(xué)科）；免疫病理、臨床免疫（二級(jí)學(xué)科）；移植免疫及其他（三級(jí)學(xué)科）定義2：主要累及脊柱、中軸骨骼和四肢大關(guān)節(jié)，并以椎間盤(pán)纖維

55、環(huán)及其附近結(jié)締組織纖維化和骨化及關(guān)節(jié)強(qiáng)直為病變特點(diǎn)的慢性炎性疾病。所屬學(xué)科：中醫(yī)藥學(xué)（一級(jí)學(xué)科）；骨傷科疾?。ǘ?jí)學(xué)科）；骨?。ㄈ?jí)學(xué)科）本內(nèi)容由全國(guó)科學(xué)技術(shù)名詞審定委員會(huì)審定公布百科名片強(qiáng)直性脊柱炎屬于風(fēng)濕病范疇，是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中的一種。研究表明，該病原因尚不很明確，以脊柱為主要病變的慢性疾病，病變主要累及骶髂關(guān)節(jié)，引起脊柱強(qiáng)直和纖維化，造成彎腰、行走活動(dòng)受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病變，也有自身免疫功能的紊亂，所以又屬自身免疫性疾病。基本簡(jiǎn)介強(qiáng)直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類(lèi)風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類(lèi)風(fēng)濕中心

56、型等，現(xiàn)都稱(chēng)AS。AS的特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其它 周?chē)P(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。該病一般類(lèi)風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。 強(qiáng)直性脊柱炎實(shí)際是一種很古老的疾病，早在幾千年前從古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強(qiáng)直性脊柱炎的證據(jù)。距今2000年以前，希臘名醫(yī)希波克拉底描述了一種疾病，患病者有骶骨、脊椎、頸椎部的疼痛。 編輯本段臨床表現(xiàn)AS常見(jiàn)于1630歲青年人，男性多見(jiàn)，40歲以后首次發(fā)病者少見(jiàn)，約占3.3%。本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動(dòng)后減輕，并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。開(kāi)始時(shí)疼痛為間歇性，數(shù)月數(shù)年后發(fā)展為持續(xù)性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部強(qiáng)直，出現(xiàn)駝背畸形。女性病人周?chē)P(guān)節(jié)受侵犯較常見(jiàn)，進(jìn)展較緩慢，脊柱畸形較輕。 1.關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)AS病人多有關(guān)節(jié)病變，且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個(gè)脊柱段同時(shí)受侵犯，也可侵犯周?chē)P(guān)節(jié)，早期病變處關(guān)節(jié)有炎性疼痛，伴有關(guān)節(jié)周?chē)∪獐d攣，有僵硬感，晨起明顯；也可表現(xiàn)為夜間疼，經(jīng)活動(dòng)或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關(guān)節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和畸形，晚期整個(gè)脊柱和下肢變成強(qiáng)硬的弓形，向前屈曲。 骶髂關(guān)節(jié)炎：約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎。以后上