特發(fā)性震顫的診斷和治療

1、特發(fā)性震顫的診斷和治療定義定義v特發(fā)性震顫（特發(fā)性震顫（essential tremor,ET）又稱原）又稱原發(fā)性震顫，是一種原因未明的具有遺傳傾向發(fā)性震顫，是一種原因未明的具有遺傳傾向的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。v傳統(tǒng)觀念認(rèn)為傳統(tǒng)觀念認(rèn)為ET是一種良性的、家族性的、是一種良性的、家族性的、單癥狀的疾病，現(xiàn)在認(rèn)為是一種復(fù)雜的、進(jìn)單癥狀的疾病，現(xiàn)在認(rèn)為是一種復(fù)雜的、進(jìn)展的以及可能跟家族有關(guān)的疾病，約展的以及可能跟家族有關(guān)的疾病，約5070的的ET患者有家族史。患者有家族史。 流行病學(xué)流行病學(xué) v患病率：患病率：0.008%至至22% v統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)后縮小到：統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)后縮小到：0.4-

2、3.9%v大于大于40歲為歲為5.5 %，7079歲為歲為12.6 %。ET成為了一種常見(jiàn)的震顫疾病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病成為了一種常見(jiàn)的震顫疾病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病 流行病學(xué)流行病學(xué)v發(fā)病率：發(fā)病率： 萬(wàn)萬(wàn) 60-69歲中為歲中為 萬(wàn)萬(wàn) 70-79歲中為歲中為 萬(wàn)萬(wàn) 80歲為歲為 萬(wàn)萬(wàn)發(fā)病率隨著年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)發(fā)病率隨著年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)流行病學(xué)流行病學(xué)v死亡率：死亡率：ET患者和年齡、性別匹配、同區(qū)域患者和年齡、性別匹配、同區(qū)域的對(duì)照人群的生存率無(wú)差異的對(duì)照人群的生存率無(wú)差異 （回顧性調(diào)查）（回顧性調(diào)查） 目前還沒(méi)有對(duì)目前還沒(méi)有對(duì)ET死亡率的前瞻性研究或死亡率的前瞻性研究或ET死死亡危險(xiǎn)因素的對(duì)照研究亡危險(xiǎn)因

3、素的對(duì)照研究 流行病學(xué)流行病學(xué)v危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素 1年齡（確定因素，患病率和發(fā)病率均隨著年年齡（確定因素，患病率和發(fā)病率均隨著年齡的增長(zhǎng)而增長(zhǎng)）齡的增長(zhǎng)而增長(zhǎng)） 2種族（白種人種族（白種人黑種人）黑種人） 3家族史家族史流行病學(xué)流行病學(xué)v病原學(xué)病原學(xué)l基因突變（基因突變（17%100%） 常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳 同源染色體同源染色體3q13和和2p22連鎖連鎖 特殊基因尚未確定特殊基因尚未確定l環(huán)境因素環(huán)境因素 1 震顫在家族內(nèi)部存在發(fā)病年齡及嚴(yán)重程度的差別，也說(shuō)明環(huán)境因素可影震顫在家族內(nèi)部存在發(fā)病年齡及嚴(yán)重程度的差別，也說(shuō)明環(huán)境因素可影響響ET表型。表型。 2 兩個(gè)雙胞胎研究里，在

4、單卵雙生的雙胞胎中配對(duì)的一致性是兩個(gè)雙胞胎研究里，在單卵雙生的雙胞胎中配對(duì)的一致性是60-63%，而在雙卵雙生中是而在雙卵雙生中是27-42%，這同樣也說(shuō)明了環(huán)境因素的重要作用，這同樣也說(shuō)明了環(huán)境因素的重要作用 3 環(huán)境因素（毒物）：環(huán)境因素（毒物）：-咔啉生物堿和鉛咔啉生物堿和鉛 一咔啉生物堿可自然存在于食物鏈中，特別是當(dāng)肉類經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間高溫?zé)贿沁飰A可自然存在于食物鏈中，特別是當(dāng)肉類經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間高溫?zé)蠛?。煮后。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v（1）起病年齡：各年齡均可發(fā)病，）起病年齡：各年齡均可發(fā)病，40歲以歲以上多見(jiàn)。家族性比散發(fā)性上多見(jiàn)。家族性比散發(fā)性ET患者起病早，多患者起病早，多在在20歲前起??；

5、散發(fā)性患者多起病較晚。歲前起??；散發(fā)性患者多起病較晚。v（2）臨床核心癥狀：以）臨床核心癥狀：以412Hz的姿勢(shì)性或的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫為主要特征，癥狀多數(shù)（動(dòng)作性震顫為主要特征，癥狀多數(shù)（95）發(fā)生于手和前臂，也可累及頭部（尤其是頸發(fā)生于手和前臂，也可累及頭部（尤其是頸部）、言語(yǔ)，偶爾可累及下肢、軀干等部位。部）、言語(yǔ)，偶爾可累及下肢、軀干等部位。震顫可以同時(shí)累及多部位（如前臂部），單震顫可以同時(shí)累及多部位（如前臂部），單純累及頭部比較少見(jiàn)。純累及頭部比較少見(jiàn)。v日常生活中如書寫、倒水、進(jìn)食等可加重震日常生活中如書寫、倒水、進(jìn)食等可加重震顫，而飲酒后可減輕癥狀。隨著患病年限的顫，而飲酒后可減

6、輕癥狀。隨著患病年限的增加，震顫頻率會(huì)下降，而幅度會(huì)增加，導(dǎo)增加，震顫頻率會(huì)下降，而幅度會(huì)增加，導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。震顫累及部位可逐致較為嚴(yán)重的功能障礙。震顫累及部位可逐步增多，一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震步增多，一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫，軀干和下肢通常最晚累及。顫，軀干和下肢通常最晚累及。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v（3）其它少見(jiàn)癥狀：）其它少見(jiàn)癥狀： ET通常不伴有其他神通常不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征，但小部分患者可出現(xiàn)小經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征，但小部分患者可出現(xiàn)小腦性癥狀（如共濟(jì)失調(diào)、辨距不良等），靜腦性癥狀（如共濟(jì)失調(diào)、辨距不良等），靜止性震顫等止性震顫等ET非核心癥狀。非核心癥狀。E

7、T還可伴有輕度還可伴有輕度注意和執(zhí)行功能受損。注意和執(zhí)行功能受損。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（4）震顫臨床分級(jí)：）震顫臨床分級(jí)：v0 =無(wú)震顫無(wú)震顫v1 =輕微的小幅震顫或間歇性震顫輕微的小幅震顫或間歇性震顫v2 =易于發(fā)現(xiàn)的中幅、擺動(dòng)式震顫易于發(fā)現(xiàn)的中幅、擺動(dòng)式震顫v3 =大幅、劇烈、跳動(dòng)式震顫大幅、劇烈、跳動(dòng)式震顫臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)vET的另一個(gè)特征是震顫的軀體皮層定位會(huì)隨時(shí)間推的另一個(gè)特征是震顫的軀體皮層定位會(huì)隨時(shí)間推移而擴(kuò)展，從手部到頭部，以手部開(kāi)始的震顫數(shù)年移而擴(kuò)展，從手部到頭部，以手部開(kāi)始的震顫數(shù)年后典型地發(fā)展為頭部震顫，然而從頭部擴(kuò)展到手部后典型地發(fā)展為頭部震顫，然而從頭部擴(kuò)

8、展到手部的震顫較少的震顫較少v姿勢(shì)不穩(wěn)以及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)（與脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)姿勢(shì)不穩(wěn)以及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)（與脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)鑒別）鑒別） ET患者無(wú)眼震或斷續(xù)言悟或構(gòu)音障礙?；颊邿o(wú)眼震或斷續(xù)言悟或構(gòu)音障礙。v靜止性震顫靜止性震顫 合并靜止性震顫的患者提示病情較重合并靜止性震顫的患者提示病情較重臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v其它特征其它特征 1 認(rèn)知障礙：累及到了額部皮層或額部皮層一小腦傳出途經(jīng)認(rèn)知障礙：累及到了額部皮層或額部皮層一小腦傳出途經(jīng) 2 嗅覺(jué)改變：嗅覺(jué)改變： 跟跟ET病程和嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，而病程和嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，而PD嗅覺(jué)改變發(fā)嗅覺(jué)改變發(fā)生生 在病程早期在病程早期 3 聽(tīng)覺(jué)障礙：比正常人更容易戴助聽(tīng)器或得

9、聽(tīng)力喪失聽(tīng)覺(jué)障礙：比正常人更容易戴助聽(tīng)器或得聽(tīng)力喪失 4 體重指數(shù)：體重指數(shù)：ET患者的體重指數(shù)比對(duì)照組低患者的體重指數(shù)比對(duì)照組低6% 5 發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)ET患者外周靜息期要比正常對(duì)照組低，表明震顫可能患者外周靜息期要比正常對(duì)照組低，表明震顫可能存在一條外周調(diào)節(jié)的途徑。存在一條外周調(diào)節(jié)的途徑。臨床癥狀小結(jié)臨床癥狀小結(jié)v傳統(tǒng)觀點(diǎn)把傳統(tǒng)觀點(diǎn)把ET看成是癥狀單一，以動(dòng)作性震顫為特看成是癥狀單一，以動(dòng)作性震顫為特征的疾病。最新觀點(diǎn)認(rèn)為征的疾病。最新觀點(diǎn)認(rèn)為ET是有一系列復(fù)雜的臨床是有一系列復(fù)雜的臨床特征并且隨時(shí)間的改變需治療的一種疾病特征并且隨時(shí)間的改變需治療的一種疾病 v中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累隨著時(shí)間的推移有

10、要蔓延趨勢(shì)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累隨著時(shí)間的推移有要蔓延趨勢(shì)，可能會(huì)彌散到小腦外區(qū)域（基底節(jié)、皮層）這些類可能會(huì)彌散到小腦外區(qū)域（基底節(jié)、皮層）這些類似的大腦區(qū)域受累也解釋了為什么似的大腦區(qū)域受累也解釋了為什么ET,PD,AD這類這類疾病的患者有著重疊的臨床癥狀（動(dòng)作性震顫，靜疾病的患者有著重疊的臨床癥狀（動(dòng)作性震顫，靜止性震顫以及認(rèn)知障礙）。止性震顫以及認(rèn)知障礙）。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)關(guān)于運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)關(guān)于ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)：的診斷標(biāo)準(zhǔn)：v入選標(biāo)準(zhǔn)：入選標(biāo)準(zhǔn)： 明顯存在雙側(cè)姿勢(shì)性震顫有或無(wú)動(dòng)作性震顫，包括手和前臂，明顯存在雙側(cè)姿勢(shì)性震顫有或無(wú)動(dòng)作性震顫，包括手和前臂，病程病程5年。

11、年。v排除標(biāo)準(zhǔn)：排除標(biāo)準(zhǔn)： 1存在其它異常的神經(jīng)系統(tǒng)體征（齒輪樣強(qiáng)直存在其它異常的神經(jīng)系統(tǒng)體征（齒輪樣強(qiáng)直除外）除外） 2存在一些可知的增加生理性震顫的因素存在一些可知的增加生理性震顫的因素 3最近服用可引起震顫的藥物或合并藥物戒斷狀態(tài)最近服用可引起震顫的藥物或合并藥物戒斷狀態(tài) 4震顫出現(xiàn)前三個(gè)月內(nèi)有過(guò)直接或間接的神經(jīng)系統(tǒng)外傷史震顫出現(xiàn)前三個(gè)月內(nèi)有過(guò)直接或間接的神經(jīng)系統(tǒng)外傷史 5已明確的生理性震顫已明確的生理性震顫 6已明確的突然發(fā)作或進(jìn)行性惡化的震顫已明確的突然發(fā)作或進(jìn)行性惡化的震顫 華盛頓華盛頓Heights-Inwood關(guān)于關(guān)于ET診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) v檢查發(fā)現(xiàn)至少有一側(cè)手臂存在檢查發(fā)現(xiàn)至

12、少有一側(cè)手臂存在+2級(jí)的姿勢(shì)性震顫（頭部震級(jí)的姿勢(shì)性震顫（頭部震顫可同時(shí)存在，但不作為診斷標(biāo)準(zhǔn)）顫可同時(shí)存在，但不作為診斷標(biāo)準(zhǔn)）v檢查發(fā)現(xiàn)至少有四個(gè)任務(wù)中存在檢查發(fā)現(xiàn)至少有四個(gè)任務(wù)中存在+2級(jí)的動(dòng)作性震顫或者一級(jí)的動(dòng)作性震顫或者一個(gè)任務(wù)存在個(gè)任務(wù)存在+2級(jí)的動(dòng)作性震顫以及第二個(gè)任務(wù)存在級(jí)的動(dòng)作性震顫以及第二個(gè)任務(wù)存在+3級(jí)的級(jí)的動(dòng)作性震顫。這些任務(wù)包括（倒水、喝水、用勺子喝水、指動(dòng)作性震顫。這些任務(wù)包括（倒水、喝水、用勺子喝水、指鼻運(yùn)動(dòng)和畫螺旋圈）鼻運(yùn)動(dòng)和畫螺旋圈）v如果檢查發(fā)現(xiàn)震顫存在于優(yōu)勢(shì)手，那么至少有一項(xiàng)日?；钊绻麢z查發(fā)現(xiàn)震顫存在于優(yōu)勢(shì)手，那么至少有一項(xiàng)日?；顒?dòng)（吃飯、喝水、書寫、用手）

13、受到干擾；如果檢查發(fā)現(xiàn)震動(dòng)（吃飯、喝水、書寫、用手）受到干擾；如果檢查發(fā)現(xiàn)震顫不存在于優(yōu)勢(shì)手，那么這條標(biāo)準(zhǔn)是無(wú)關(guān)的顫不存在于優(yōu)勢(shì)手，那么這條標(biāo)準(zhǔn)是無(wú)關(guān)的v排除藥物、酒精、甲亢和肌張力障礙因素排除藥物、酒精、甲亢和肌張力障礙因素v排除精神性癥狀（一些稀奇古怪的、反復(fù)無(wú)常的癥狀）排除精神性癥狀（一些稀奇古怪的、反復(fù)無(wú)常的癥狀） 診斷診斷v病史病史v體格檢查體格檢查v實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查病史病史v病史采集中包括發(fā)病年齡，震顫位置，隨著病史采集中包括發(fā)病年齡，震顫位置，隨著時(shí)間改變震顫的演變，以及家族史。時(shí)間改變震顫的演變，以及家族史。v咖啡、雪茄以及一些藥物（鋰劑，強(qiáng)的松，咖啡、雪茄以及一些藥物（鋰

14、劑，強(qiáng)的松，丙戌酸鈉，哮喘吸入藥）的使用能夠加劇生丙戌酸鈉，哮喘吸入藥）的使用能夠加劇生理性震顫，因此需排除這些因素。理性震顫，因此需排除這些因素。體格檢查體格檢查 在體格檢查中，臨床醫(yī)師應(yīng)該仔細(xì)評(píng)估震顫的特征。在體格檢查中，臨床醫(yī)師應(yīng)該仔細(xì)評(píng)估震顫的特征。v許多許多PD患者有姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫（這震顫能夠立即發(fā)生患者有姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫（這震顫能夠立即發(fā)生或在停頓數(shù)秒后出現(xiàn)），但是伴隨靜止性震顫伴隨動(dòng)作性震或在停頓數(shù)秒后出現(xiàn)），但是伴隨靜止性震顫伴隨動(dòng)作性震顫或姿勢(shì)性震顫是輕度的、溫和的。同樣盡管靜止性震顫可顫或姿勢(shì)性震顫是輕度的、溫和的。同樣盡管靜止性震顫可發(fā)生在發(fā)生在ET中，但是它一般發(fā)

15、生在長(zhǎng)時(shí)間嚴(yán)重的動(dòng)作性震顫中，但是它一般發(fā)生在長(zhǎng)時(shí)間嚴(yán)重的動(dòng)作性震顫或姿勢(shì)性震顫后?；蜃藙?shì)性震顫后。v肌張力障礙患者中大約肌張力障礙患者中大約20-30%的患者有類似于的患者有類似于ET的姿勢(shì)性的姿勢(shì)性震顫，但是不規(guī)則的、急速的震顫，而不是有規(guī)律的震動(dòng)，震顫，但是不規(guī)則的、急速的震顫，而不是有規(guī)律的震動(dòng)，而且它可能還有一個(gè)零點(diǎn)，那就是患者發(fā)現(xiàn)自己的一只手或而且它可能還有一個(gè)零點(diǎn)，那就是患者發(fā)現(xiàn)自己的一只手或手臂的位置后可導(dǎo)致震顫短暫消失。手臂的位置后可導(dǎo)致震顫短暫消失。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v該病沒(méi)有特異性血清學(xué)、放射學(xué)或者病理標(biāo)志物。該病沒(méi)有特異性血清學(xué)、放射學(xué)或者病理標(biāo)志物。v紋狀體內(nèi)多巴胺

16、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白成像對(duì)鑒別紋狀體內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白成像對(duì)鑒別ET和和PD可能可能有用。有用。v使用加速計(jì)在手臂上，再用計(jì)算機(jī)對(duì)震顫定量分析，使用加速計(jì)在手臂上，再用計(jì)算機(jī)對(duì)震顫定量分析，可指導(dǎo)臨床醫(yī)師鑒別可指導(dǎo)臨床醫(yī)師鑒別ET和其它類型的震顫，但是還和其它類型的震顫，但是還不是特異性指標(biāo)。不是特異性指標(biāo)。v必要時(shí)查甲狀腺功能，血鈉、血鈣濃度必要時(shí)查甲狀腺功能，血鈉、血鈣濃度 ，血維生，血維生素素B濃度，血清銅藍(lán)蛋白（濃度，血清銅藍(lán)蛋白（40歲），肝腎功能歲），肝腎功能 以排除一些相關(guān)疾病。以排除一些相關(guān)疾病。鑒別診斷鑒別診斷vPD（單側(cè)起病，靜止性震顫，運(yùn)動(dòng)遲緩，強(qiáng)直等）（單側(cè)起病，靜止性震顫，運(yùn)動(dòng)遲緩

17、，強(qiáng)直等）v張力障礙性震顫（張力運(yùn)動(dòng)障礙，疼痛，感覺(jué)障礙張力障礙性震顫（張力運(yùn)動(dòng)障礙，疼痛，感覺(jué)障礙等）等）v心理性震顫（幅度小，頻率高）心理性震顫（幅度小，頻率高）v小腦性震顫小腦性震顫 （共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙）（共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙）v內(nèi)科系統(tǒng)疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)、肝性腦病等）內(nèi)科系統(tǒng)疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)、肝性腦病等） v輕度震顫無(wú)須治療；輕度震顫無(wú)須治療；輕到中度患者由于工作或輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥社交需要，可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀；狀；影響日常生活和工作的中到重度震顫，需要影響日常生活和工作的中到重度震顫，需要藥物治療；藥物治療；

18、藥物難治性重癥患者可考慮手術(shù)治療；藥物難治性重癥患者可考慮手術(shù)治療；頭部或聲音震顫患者可選擇頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒素注射治型肉毒毒素注射治療。療。治療原則治療原則治療治療 值得注意的是大部分患者對(duì)各種藥物治療無(wú)效，原因尚未明值得注意的是大部分患者對(duì)各種藥物治療無(wú)效，原因尚未明確。有些原因可能解釋這種高度的不應(yīng)答率。確。有些原因可能解釋這種高度的不應(yīng)答率。v第一，第一，ET可能不是一種單相的疾病而是多種疾病的表現(xiàn)，可能不是一種單相的疾病而是多種疾病的表現(xiàn)，對(duì)藥物治療的各種反應(yīng)可能歸結(jié)于這種多質(zhì)性。對(duì)藥物治療的各種反應(yīng)可能歸結(jié)于這種多質(zhì)性。v第二，第二，ET的病理變化根本不清楚。目前治

19、療的許多藥物都的病理變化根本不清楚。目前治療的許多藥物都是偶然發(fā)現(xiàn)的，關(guān)于是偶然發(fā)現(xiàn)的，關(guān)于ET的神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)還不清楚。對(duì)這些的神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)還不清楚。對(duì)這些機(jī)制的進(jìn)一步研究能挖掘更多的治療手段。機(jī)制的進(jìn)一步研究能挖掘更多的治療手段。v第三，許多患者對(duì)藥物只有部分療效，并且震顫很少完全消第三，許多患者對(duì)藥物只有部分療效，并且震顫很少完全消失。失。v1一線推薦用藥一線推薦用藥v（1）普萘洛爾（）普萘洛爾（Propranolol，心得安）是非選擇性腎上腺，心得安）是非選擇性腎上腺素素受體阻滯劑，是經(jīng)典的一線治療藥物。受體阻滯劑，是經(jīng)典的一線治療藥物。用法：從小劑用法：從小劑量開(kāi)始（量開(kāi)始（5mg/次

20、，一天次，一天3次），逐漸加量（次），逐漸加量（5mg/次）至次）至30-60mg/天即可有癥狀改善，部分患者需每天天即可有癥狀改善，部分患者需每天90-120mg方可方可改善震顫，一般不超過(guò)改善震顫，一般不超過(guò)120mg/天；標(biāo)準(zhǔn)片每日口服三次，天；標(biāo)準(zhǔn)片每日口服三次，控釋片每天服用一次。控釋片每天服用一次。療效：能有效地減小療效：能有效地減小50的肢體震的肢體震顫幅度（頻率并不降低），但對(duì)軸性震顫（如頭部、聲音等）顫幅度（頻率并不降低），但對(duì)軸性震顫（如頭部、聲音等）的療效欠佳。的療效欠佳。副作用及不良反應(yīng)：大多數(shù)副作用是相應(yīng)的副作用及不良反應(yīng)：大多數(shù)副作用是相應(yīng)的腎上腺素腎上腺素受體阻滯

21、作用，常見(jiàn)的有脈率降低和血壓下降，受體阻滯作用，常見(jiàn)的有脈率降低和血壓下降，但但60次次/分以上的心率都能耐受，用藥期間密切觀察心率和分以上的心率都能耐受，用藥期間密切觀察心率和血壓變化，必要時(shí)減量或停藥；其他少見(jiàn)副反應(yīng)包括疲乏、血壓變化，必要時(shí)減量或停藥；其他少見(jiàn)副反應(yīng)包括疲乏、惡心、腹瀉、皮疹、陽(yáng)痿和抑郁等。惡心、腹瀉、皮疹、陽(yáng)痿和抑郁等。不穩(wěn)定性心功能不全、不穩(wěn)定性心功能不全、高度房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘、胰島素依賴型糖尿病等相對(duì)禁忌。高度房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘、胰島素依賴型糖尿病等相對(duì)禁忌。治療治療v（2）撲米酮（）撲米酮（Primidone）是常用的抗癲癇藥物。）是常用的抗癲癇藥物。用法：用法

22、：一般每晚起用，逐漸加量次，有效劑量在天，一般一般每晚起用，逐漸加量次，有效劑量在天，一般250mg/天療效佳且耐受性好。為了減少嗜睡副作用，建議晚上睡前天療效佳且耐受性好。為了減少嗜睡副作用，建議晚上睡前服藥。服藥。療效：對(duì)于手部震顫療效顯著，可減小療效：對(duì)于手部震顫療效顯著，可減小50的震顫的震顫幅度。幅度。副作用及不良反應(yīng)：在用藥早期，急性副作用（包副作用及不良反應(yīng)：在用藥早期，急性副作用（包括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應(yīng)等）括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應(yīng)等）的發(fā)生率相對(duì)較高，大部分不良反應(yīng)幾天后會(huì)逐漸減弱或達(dá)的發(fā)生率相對(duì)較高，大部分不良反應(yīng)幾天后會(huì)逐

23、漸減弱或達(dá)到耐到耐受。受。治療治療v（3）阿羅洛爾（）阿羅洛爾（Arotinolol，阿爾馬爾）具有，阿爾馬爾）具有及及-受體阻受體阻斷作用（其作用比大致為斷作用（其作用比大致為1:8）。）。用法：口服劑量從用法：口服劑量從5mg，每天一次開(kāi)始，可逐漸加量每天一次開(kāi)始，可逐漸加量5mg/次，一般每天二次，每次次，一般每天二次，每次10 mg，最高劑量不超過(guò)，最高劑量不超過(guò)30mg/天。天。療效：可減少姿勢(shì)性療效：可減少姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫的幅度，療效與普萘洛爾相似。與普萘洛震顫和動(dòng)作性震顫的幅度，療效與普萘洛爾相似。與普萘洛爾比，阿羅洛爾的爾比，阿羅洛爾的-受體阻滯活性是其受體阻滯活性是其4

24、-5倍，且不易通過(guò)倍，且不易通過(guò)血腦屏障，不會(huì)象普萘洛爾那樣產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用。血腦屏障，不會(huì)象普萘洛爾那樣產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用。因此對(duì)于無(wú)法耐受普萘洛爾的患者可考慮給予該藥治療。因此對(duì)于無(wú)法耐受普萘洛爾的患者可考慮給予該藥治療。副作用及不良反應(yīng)：心動(dòng)過(guò)緩、眩暈、低血壓等。用藥期間副作用及不良反應(yīng)：心動(dòng)過(guò)緩、眩暈、低血壓等。用藥期間密切觀察心率和血壓變化，如密切觀察心率和血壓變化，如60次次/分以下或有明顯低血壓分以下或有明顯低血壓減量或停藥。減量或停藥。治療治療v2二線推薦藥物二線推薦藥物v（1）加巴噴?。ǎ┘影蛧姸。℅abapentin）是）是氨基丁酸的衍生物，氨基丁酸的衍生物，屬于

25、新型的抗癲癇及抗神經(jīng)痛藥物。屬于新型的抗癲癇及抗神經(jīng)痛藥物。用法：起始劑量用法：起始劑量300mg/天，有效劑量為天，有效劑量為12003600mg/天，分三次服用。天，分三次服用。療效：?jiǎn)嗡幹委熆删徑饧膊“Y狀，療效可能與普萘洛爾相療效：?jiǎn)嗡幹委熆删徑饧膊“Y狀，療效可能與普萘洛爾相似，作為其它藥物的添加治療并不能進(jìn)一步改善癥狀。似，作為其它藥物的添加治療并不能進(jìn)一步改善癥狀。副副作用及不良反應(yīng)：困倦、惡心、頭暈、行走不穩(wěn)等。作用及不良反應(yīng)：困倦、惡心、頭暈、行走不穩(wěn)等。v（2）托吡酯）托吡酯( Topiramate )是新型抗癲癇藥物，具有阻滯鈉是新型抗癲癇藥物，具有阻滯鈉通道、增強(qiáng)通道、增強(qiáng)

26、氨基丁酸活性的作用。氨基丁酸活性的作用。用法：起始劑量為用法：起始劑量為25mg/天，以天，以25mg/周的遞增速度緩慢加量，分兩次口服，周的遞增速度緩慢加量，分兩次口服，常規(guī)治療劑量為常規(guī)治療劑量為200400mg/天。天。療效：療效略遜于前三療效：療效略遜于前三種藥物，但在一定程度上能改善各類震顫。種藥物，但在一定程度上能改善各類震顫。副作用及不良副作用及不良反應(yīng)：食欲減退、體重減輕、惡心、感覺(jué)異常、認(rèn)知功能損反應(yīng)：食欲減退、體重減輕、惡心、感覺(jué)異常、認(rèn)知功能損害（尤其是語(yǔ)言智商）等。害（尤其是語(yǔ)言智商）等。治療治療v（3）阿普唑侖（）阿普唑侖（Alprazolam）是短效的苯二氮卓類制劑

27、。）是短效的苯二氮卓類制劑。用法：起始劑量為天，有效治療劑量為天。用法：起始劑量為天，有效治療劑量為天。療效：可療效：可減少減少2534的震顫幅度，可用于不能耐受普萘洛爾、的震顫幅度，可用于不能耐受普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮的老年患者。阿羅洛爾和撲米酮的老年患者。副作用及不良反應(yīng)：過(guò)度副作用及不良反應(yīng)：過(guò)度鎮(zhèn)靜、疲勞、反應(yīng)遲鈍等副作用，而長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)藥物依鎮(zhèn)靜、疲勞、反應(yīng)遲鈍等副作用，而長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)藥物依賴性。賴性。v（4）阿替洛爾（）阿替洛爾（Atenolol）是選擇性）是選擇性1受體阻滯劑。受體阻滯劑。用用法：法：50150mg/天的劑量可以緩解癥狀。適用于不能使用天的劑量可以緩解癥狀

28、。適用于不能使用2及非選擇性受體阻滯劑的哮喘病人。及非選擇性受體阻滯劑的哮喘病人。療效：該類選擇性療效：該類選擇性1受體阻滯劑的療效遜于非選擇性受體阻滯劑。受體阻滯劑的療效遜于非選擇性受體阻滯劑。副作用及副作用及不良反應(yīng)：頭暈、惡心、咳嗽、口干、困倦等。不良反應(yīng)：頭暈、惡心、咳嗽、口干、困倦等。治療治療v（5）索他洛爾（）索他洛爾（Sotalol）是非選擇性）是非選擇性受體阻滯劑。受體阻滯劑。用用法：法：60200mg/天的劑量可以緩解癥狀。天的劑量可以緩解癥狀。療效：在腎上療效：在腎上腺素能腺素能受體阻滯劑中其療效僅次于普萘洛爾和阿羅洛爾。受體阻滯劑中其療效僅次于普萘洛爾和阿羅洛爾。v（6）

29、氯硝西泮（）氯硝西泮（Clonazepam）是苯二氮卓類制劑。）是苯二氮卓類制劑。用用法：起始劑量為天，有效治療劑量為法：起始劑量為天，有效治療劑量為3mg/天。天。療效：療效：能有效減輕動(dòng)作性震顫幅度。能有效減輕動(dòng)作性震顫幅度。副作用及不良反應(yīng)：頭暈、副作用及不良反應(yīng)：頭暈、行走不穩(wěn)、過(guò)度鎮(zhèn)靜等副作用，而長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)藥物依賴行走不穩(wěn)、過(guò)度鎮(zhèn)靜等副作用，而長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)藥物依賴性。性。治療治療v3三線推薦藥物三線推薦藥物v非選擇性非選擇性受體阻滯劑納多洛爾（受體阻滯劑納多洛爾（Nadolol）120240mg/天或鈣離子拮抗劑尼莫地平（天或鈣離子拮抗劑尼莫地平（Nimodipine）120mg/天或非天或非經(jīng)典抗精神病藥物氯氮平（經(jīng)典抗精神病藥物氯氮平（Clozapine）675mg/天，對(duì)改天，對(duì)改善肢體震顫可能有效。氯氮平有致粒細(xì)胞減少和心律失常的善肢體震顫可能有效。氯氮平有致粒細(xì)胞減少和心律失常的副作用，僅在其他藥物治療無(wú)效的情況下考慮應(yīng)用，且使用副作用，僅在其他藥物治療無(wú)效的情況下考慮應(yīng)用，且使用期間要監(jiān)測(cè)血常規(guī)和心電圖。期間要監(jiān)測(cè)血常規(guī)和心電圖。v相比口服藥，相比口服藥，A型肉毒毒素