耳聾的早期診斷

1、耳聾的早期診斷（杭州惠耳聽力門診，下城區(qū)環(huán)城東路150號(hào)） 耳聾早期診斷十分重要，從小兒一出生作為醫(yī)生及家長就應(yīng)全面了解小兒的聽力狀況，目前我國對(duì)新生兒出生后制定了一整套聽力篩查方法，一但發(fā)現(xiàn)進(jìn)行早期干預(yù)。一、耳聾診斷概念耳聾的診斷包括幾部分，首先是病因的診斷，何種原因引起的耳聾，其次是耳聾的性質(zhì)與程度的診斷，最后是耳聾發(fā)生的部位，這是一個(gè)較完整的耳聾診斷，但是在病因方面有時(shí)常常顯示原因不明，原因是多方面的，與個(gè)人的疾病的反應(yīng)程度、重視程度、文化程度等等密切相關(guān)。因此耳聾分類上也常根據(jù)以下情況劃分：根據(jù)耳聾發(fā)生的時(shí)間可分為：先天性耳聾、后天性耳聾根據(jù)耳聾發(fā)生的部位可分為：傳音性耳聾、感音性耳聾

2、，后者又分為耳蝸性聾、神經(jīng)性聾、中樞性聾根據(jù)耳聾的性質(zhì)可分為：傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾、混合性耳聾根據(jù)耳聾的病因可分為：藥物中毒性耳聾、傳染病源性聾、遺傳性耳聾、自身免疫性聾根據(jù)耳聾發(fā)生于瞬息間又稱：突發(fā)性耳聾、氣壓損傷性聾根據(jù)是否遺傳因素也可分為：遺傳性耳聾 非遺傳性耳聾老年人耳聾又稱為老年性聾是根據(jù)年齡不斷增長，聽力逐漸下降，以高頻下降為主，顯示內(nèi)耳器官老化衰退，常與全身因素有關(guān)。對(duì)兒童耳聾診斷常用先天、后天劃分耳聾，國外常見有圍產(chǎn)期耳聾診斷一詞。因此對(duì)兒童耳聾診斷也可以產(chǎn)前聾、產(chǎn)后聾、產(chǎn)期聾劃分。二、耳聾診斷的依據(jù)目前耳聾診斷有三個(gè)主要依據(jù)：病史的詢問與耳檢查(了解病因)聽力學(xué)檢查(聽

3、力損失程度、性質(zhì)、部位)影像學(xué)檢查(了解外耳、內(nèi)耳、中耳、大腦中樞的發(fā)育情況及占位性病變等)1、病史與病因：出生時(shí)有無(窒息、缺氧、產(chǎn)程過長、臍帶繞頸、產(chǎn)傷等)出生后有無(低體重、黃疸、早產(chǎn)、患病史、用藥史、外傷史、接觸放射線同位素、情緒刺激、噪聲接觸史)母親妊娠有無用藥史、患病史、保胎史、外傷史等家族中是否有耳聾遺傳史(祖父母、外祖父母、姑表、姨表三代追蹤)2、聽力檢查：主觀測(cè)聽 (純音測(cè)聽、聲場(chǎng)測(cè)聽、玩具測(cè)聽、篩選儀測(cè)聽、言語測(cè)聽)客觀測(cè)聽 (聲阻抗、腦干電反應(yīng)測(cè)聽、耳聲發(fā)射、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位測(cè)試)3、影相學(xué)檢查：內(nèi)耳CT檢查是近幾年來診斷先天性內(nèi)耳發(fā)育異常的一個(gè)主要手段，它的高分辨提高了

4、耳疾病的診斷率，提高醫(yī)生的診斷水平，尤其對(duì)聽神經(jīng)瘤的早期診斷及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大均提供可靠依據(jù)。三、傳導(dǎo)性與感音神經(jīng)性耳聾1、聲場(chǎng)測(cè)聽聲場(chǎng)測(cè)聽是在聲場(chǎng)中通過揚(yáng)聲器給聲進(jìn)行測(cè)聽，常用了解小兒裸耳聽力及助聽器的選配效果，測(cè)試音為囀音，操作方法同純音測(cè)聽，聲場(chǎng)測(cè)試前要用聲級(jí)計(jì)效準(zhǔn)聲場(chǎng)(70dB效準(zhǔn))，測(cè)試距離為1米，兩個(gè)揚(yáng)聲器同受試者成等腰三角型，測(cè)試裸耳聽力時(shí)好耳用耳塞或耳罩加掩蔽，評(píng)估一側(cè)助聽器效果時(shí)可將一側(cè)耳助聽器關(guān)掉，分別調(diào)試評(píng)估可獲得準(zhǔn)確的助聽器效果評(píng)估圖。測(cè)試結(jié)果與常時(shí)間平均會(huì)話語譜或語言香蕉圖比較對(duì)助聽效果加以判斷。2、篩選儀測(cè)聽與玩具測(cè)聽是嬰幼兒聽力測(cè)試中必不可少的測(cè)試方法，尤其對(duì)不合作

5、的小兒更為適用，篩選儀設(shè)計(jì)一般有4個(gè)頻率(500Hz 1kHz 2kHz 4kHz)聲壓級(jí)(SPL)分別為(30dB 50dB 70dB 90dB)測(cè)試距離30公分以內(nèi)，避開小兒視線，觀察其行為反應(yīng)?？勺雎愣犃y(cè)試及助聽器效果測(cè)試。玩具測(cè)聽是將玩具事先用聲極計(jì)測(cè)量，標(biāo)出玩具的主頻范圍與最大聲壓級(jí)，由于發(fā)出的聲音是復(fù)合音，小兒容易接受，通過行為觀察也可測(cè)得較為準(zhǔn)確的聽力。此項(xiàng)檢查對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的測(cè)試者準(zhǔn)確率可高達(dá)80%，目前在國內(nèi)、外仍在廣泛使用。3、言語測(cè)聽言語測(cè)聽也稱語言測(cè)聽法，該項(xiàng)目多達(dá)20余種，已有30年歷史。通過對(duì)有聲文字、詞匯、句法、文法、音韻及構(gòu)詞的語音等測(cè)試，了解患者聽取語言狀況，有

6、兩種情況，一種是聽敏度下降，但提高聲音就可聽懂，另一種是聽敏度下降，言語識(shí)別能力也下降，此時(shí)提高說話聲音也只能聽見聲音而聽不懂語言。言語測(cè)聽常要了解言語聽閾、言語識(shí)別率，特別要了解在噪聲環(huán)境與安靜環(huán)境言語的識(shí)別率，言語測(cè)聽有言語聽力計(jì)，各種言語教材，即各種字表、句表，并可按各種測(cè)試表的內(nèi)容用某種通用語言發(fā)音，或按一定要求制成唱片、磁帶、錄象帶，計(jì)算機(jī)用的軟盤，可在安靜、噪聲環(huán)境下測(cè)試。傳導(dǎo)性耳聾無需使用言語測(cè)聽法，對(duì)感音神經(jīng)性耳聾病變部位，對(duì)耳蝸及蝸后病變的耳聾可進(jìn)行鑒別診斷，耳蝸病變的耳聾言語識(shí)別得分均低于正常聽力，中樞性聾言語識(shí)別率更低，另外言語測(cè)聽對(duì)了解助聽器的補(bǔ)償效果也十分重要。四、客

7、觀測(cè)聽法1、傳導(dǎo)性聾：病變發(fā)生在外耳、中耳，使傳抵內(nèi)耳的聲音減弱，從而引起聽覺減退。如先天性外耳畸形、外耳道閉鎖、聽骨鏈融合、聽骨缺少、化膿性中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道癤腫、耵聹栓塞、鼓室積液等。2、感音神經(jīng)性耳聾：發(fā)生在耳蝸、聽神經(jīng)、聽傳導(dǎo)徑路或各級(jí)神經(jīng)原，致使聲音的感覺與神經(jīng)傳遞出現(xiàn)障礙，可以由慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素等藥物中毒引起、也可以由腦膜炎、腮腺炎、麻疹、水痘、皰疹等傳染性疾病引起，以及顳骨外傷等。以上兩種耳聾同時(shí)存在我們稱為混合性聾，無論是傳導(dǎo)性聾或感音神經(jīng)性聾都可有部分為遺傳性因素造成。如耳聾再細(xì)化分可分為神經(jīng)聾，中樞性聾及聽覺神經(jīng)病等。五、聽力測(cè)試聽力測(cè)試分為主觀測(cè)試與客觀測(cè)

8、試兩類。通過聽力測(cè)試了解聽力損失的程度，聽力損失的性質(zhì)及病變的部位。主觀測(cè)聽是讓受試者對(duì)所聽到的聲音信號(hào)進(jìn)行主觀表達(dá)，或是測(cè)試者通過受試者的聽覺行為加以判定，兒童的行為測(cè)聽就是常見主觀聽力測(cè)試的方法之一，剛剛出生3個(gè)月已內(nèi)的嬰兒對(duì)聲音的反射是一種聽性反射的表現(xiàn)，如常見的驚跳反射，吸吮反射，瞬目反射等。聽性反射屬皮層下中樞活動(dòng)，不受大腦皮層的支配，到了412個(gè)月，大腦的發(fā)育逐漸開始嬰兒開始出現(xiàn)如聽到聲音微笑、動(dòng)作停止等聽性行為反應(yīng)，35歲的正常幼兒喜歡接受游戲測(cè)聽的方法。5歲以上兒童或成年人就可以按測(cè)試者的指令用舉手、按鈕的方式對(duì)測(cè)試聲音有無加以表達(dá)。常用的主觀測(cè)試的方法包括：純音測(cè)聽、聲場(chǎng)測(cè)聽

9、、玩具測(cè)聽、篩選儀測(cè)聽、言語測(cè)聽等。主觀測(cè)聽由于是靠主觀加以判定的測(cè)聽，易受各種因素的影響，諸如心理因素、精神智力因素、環(huán)境因素、身體因素等、測(cè)試者要更講技巧，力求測(cè)試準(zhǔn)確?？陀^測(cè)聽無需受試者配合，不受主觀意識(shí)的影響。成年人可在清醒狀態(tài)下進(jìn)行、兒童需要使用睡眠藥物入睡后才可進(jìn)行測(cè)試，客觀測(cè)聽可對(duì)耳聾的性質(zhì)、部位及鑒別診斷提供依據(jù)。目前常用的客觀測(cè)聽包括：聲導(dǎo)抗測(cè)聽、腦干電反應(yīng)測(cè)聽、耳聲發(fā)射、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電反應(yīng)測(cè)聽等。一、主觀測(cè)聽法1、純音測(cè)聽是使用單一頻率的聲音通過氣導(dǎo)耳機(jī)與骨導(dǎo)耳機(jī)給聲，通過判斷各個(gè)頻率所聽到最小的聲音，了解各頻率聽力損失狀況繪出聽力圖，根據(jù)聽力圖了解耳聾的程度與性質(zhì)。聽力計(jì)

10、設(shè)計(jì)的頻率范圍為125Hz 250Hz 500Hz 1kHz 2kHz 4kHz 6kHz 8kHz等，聽力級(jí)(HL)為-10 -5 0 5 10 20 40 60 80 100 120dB，右耳氣導(dǎo)為O表示，骨導(dǎo)<，左耳氣導(dǎo)為X，骨導(dǎo)為 >，其升降時(shí)間15-25毫秒，減10加5的原則給聲，每次約1-2秒，兒童約2-3秒，一般全過程在20分鐘內(nèi)，常從1kHz 40dBHL聲開始，然后從低頻向高頻順序測(cè)試，測(cè)試時(shí)應(yīng)注意患者有無響度重震現(xiàn)象，可做閾上功能檢查，雙耳聽力損失大于40dB，好耳加掩避噪音。根據(jù)測(cè)試氣骨導(dǎo)間距可分為四種型：正常 氣骨導(dǎo)均在正常范圍(5dB)傳導(dǎo)性聾 氣導(dǎo)下降骨

11、導(dǎo)正常感音神經(jīng)性耳聾 氣骨導(dǎo)均下降但無氣骨導(dǎo)差混合性耳聾 氣導(dǎo)骨導(dǎo)同時(shí)下降，有氣骨導(dǎo)差距存在聽誘發(fā)電位(AEP)主要用于測(cè)試聽覺路的信號(hào)功能，估計(jì)聽閾和診斷病變部位。耳蝸電圖(ECOCHG)、聽性腦干反應(yīng)(ARB)、中潛伏期反應(yīng)(MLR)、顱頂慢電位(SVR)、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(MFSSR)等不同的AEP用于臨床聽功能檢查統(tǒng)稱為電反應(yīng)測(cè)聽。1、聽性腦干反應(yīng)(ABR)是指聽覺系統(tǒng)聽到聲刺激產(chǎn)生興奮并伴隨電位變化，在診斷蝸后病變中具有重要意義，它起源于聽神經(jīng)及腦干各個(gè)核團(tuán)，接受刺激10ms內(nèi)產(chǎn)生57個(gè)波，其中I-III-V波最明顯，V波診斷聽閾最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出現(xiàn)為10

12、0%，ABR聽閾在成人0-20dBnHL，出生嬰兒30dBnHL(每臺(tái)儀器均測(cè)得小樣本聽力級(jí)略有差距)，對(duì)短聲腦干電反應(yīng)閾在2KHz4Kz與純音行為聽閾最接近，正常情況下V波5.5ms5.7ms出現(xiàn)，兩耳V波潛伏期相差不大于0.40ms，I-V波間期不大于4.6ms，如一側(cè)I-V波間期延長，波V潛伏期延長，兩耳I-V波間期差大于0.4ms，可疑存在聽神經(jīng)瘤。感音神經(jīng)性耳聾ABR絕對(duì)潛伏期均延長。另外強(qiáng)調(diào)一下ABR測(cè)聽短聲僅反應(yīng)高頻聽力，神經(jīng)系統(tǒng)疾病ABR結(jié)果可異常。2、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位測(cè)試是聽覺誘發(fā)電位的最新進(jìn)展，最近引進(jìn)我國，它采用正弦調(diào)制信號(hào)為刺激音，載波頻率為250HZ8Khz范圍內(nèi)的任

13、一頻率，調(diào)制波作為同步信號(hào)，有良好的頻率特性，可客觀測(cè)得純音聽力圖，它的基本原理是耳蝸基底膜不同部位感受不同頻率的聲音，兒童與成人其反應(yīng)閾值基本相同，由于使用刺激信號(hào)是持續(xù)音，強(qiáng)度比ABR測(cè)試大，因此對(duì)聾兒陽性結(jié)果要高于ABR，但到目前為止還不能完全取代ABR。3、耳聲發(fā)射是聽覺生理和聽力學(xué)近20年的最重要進(jìn)展之一。耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量，它操作簡單方便、省時(shí)，準(zhǔn)確性高，小兒可在清醒狀態(tài)及自然睡眠中完成。耳聲發(fā)射分為自發(fā)性耳聲發(fā)射與誘發(fā)性耳聲發(fā)射，誘發(fā)性耳聲發(fā)射又分為畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、刺激頻率耳聲發(fā)射、瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射應(yīng)用較多，特點(diǎn)

14、是當(dāng)耳蝸受到一個(gè)以上頻率的聲音刺激時(shí)，由于其主動(dòng)活動(dòng)的非線活動(dòng)特點(diǎn)，會(huì)產(chǎn)生各種形式的畸變，在其釋放返回外耳道耳聲發(fā)射中就含有刺激頻率以外其他畸變頻率，統(tǒng)稱為畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射，耳聲發(fā)生在正常人檢出率90%以上，甚至高達(dá)98%或100%，具有客觀、無創(chuàng)、迅速、靈敏的特點(diǎn)，現(xiàn)已廣泛使用于小兒聽力篩查與成年人的聽力監(jiān)測(cè)，可盡早發(fā)現(xiàn)聽力的變化。但無法預(yù)估聽力損失的程度，聾幼兒感音神經(jīng)性耳聾耳聲發(fā)射均為異常。4、聲導(dǎo)抗測(cè)聽是聲阻抗和聲導(dǎo)納二者的統(tǒng)稱。聲導(dǎo)抗測(cè)聽近20年已發(fā)展為臨床常規(guī)測(cè)試，可以客觀評(píng)定中耳功能。正常情況下外耳道的壓力為0dapa，外耳道壓力與鼓室的壓力-200dapa到+200dapa。成年人外耳道的容積為0.62.0cm，兒童0.51.0cm，通過