脂肪肉瘤28例臨床病理分析

1、脂肪肉瘤28例臨床病理分析秦皇島市腫瘤醫(yī)院病理科 康文喜 李英 王小聰 謝芳芳 郵編：066001脂肪肉瘤是起源于脂肪組織的一種惡性腫瘤，臨床較少見，且組織形態(tài)變異較大，臨床及病理診斷有一定困難，易發(fā)生誤診。為了提高對本病的診斷和鑒別診斷水平，本文收集脂肪肉瘤28例，進(jìn)行臨床病理分析如下。1 臨床資料 一般資料 本組28例中，男9例，女9例，年齡最大84歲，最小2歲，平均43歲。 腫塊發(fā)生部位 腹膜后3例，外耳道1例，膀胱1例，會陰部1例，腰部2例，臀部3例，上肢2例，下肢15例。 發(fā)生于體表的22例中大部分為無痛性包快，僅3例感覺局部疼痛。位于外耳道者主訴右耳流膿4月余，半疼痛、發(fā)熱，用抗生

2、素治療無效。體檢見右外耳道有一直徑2cm灰白淡黃色腫物。3例腹膜后者有腹痛、腹部包快，1例有腹水，1例由于腫物浸潤右腎患者出現(xiàn)血尿。1例膀胱者臨床表現(xiàn)下腹部包塊，尿頻尿急并伴有血尿。28例中病程最長者42年，最短者10天，2030年者2例，反復(fù)復(fù)發(fā)者12例，復(fù)發(fā)次數(shù)最多者為8次。1例由于腫瘤浸潤骨質(zhì)臨床誤診為骨肉瘤。 實(shí)驗(yàn)室檢查 1例外周血WBC升高11×109/L，2例尿內(nèi)見RBC +。 治療 截肢一例，3例腹膜后者行腫物切除，其中1例浸潤右腎者切除腫物同時切除右腎。膀胱脂肪肉瘤者行膀胱切除術(shù)，其余均行單純局部腫物切除，術(shù)后給予放療和化療。2 病理學(xué)檢查巨檢 大多數(shù)腫物為結(jié)節(jié)狀和分

3、葉狀，少數(shù)為不規(guī)則形，大部分腫物有包膜，外觀呈灰白色和淡黃色，腫物最大直徑40cm，最小直徑1.3cm，平均9.4cm。切面：呈灰白色，淡黃色，膠凍狀，魚肉狀，或灰白暗紅相間。有的切面有粘液溢出，5例有出血壞死。鏡檢 腫物由梭形、圓形、粘液樣形異型性脂母細(xì)胞及多核瘤巨細(xì)胞、以及成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成。部分瘤細(xì)胞漿中含有脂滴。在HE染色切片上脂滴呈圓形空泡狀，核被擠壓成月牙狀偏向一側(cè)。由于分化程度不同，瘤組織中的細(xì)胞成分亦不同。高分化脂肪肉瘤以成熟脂肪細(xì)胞為主，混雜異型脂母細(xì)胞。分化不良者則以大多核巨細(xì)胞、梭形細(xì)胞為主。未分化型脂肪肉瘤瘤組織中出現(xiàn)大量富含酸性粘多糖的粘液樣基質(zhì)及豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，其間

4、散在多量粘液細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞，28例中17例蘇丹染色（+）。免疫組化染色：S-100(+)、Vimentin（+），部分病例desmin(+)，CD34(+)。 組織學(xué)分型 28例中粘液樣型15例，脂肪瘤樣型5例，圓形細(xì)胞型4例，多形細(xì)胞型4例。3 討 論 脂肪肉瘤并不多見，較多發(fā)生于中老年，男性發(fā)病率高于女性。本組28例中男性占19例，男女比率為2.1：1，40歲以上21例 占75%。本瘤可發(fā)生于全身各個部位，但以大腿和腹膜后多見。本組28例中發(fā)生于下肢者15例，腹膜后3例，與文獻(xiàn)報道一致。本瘤臨床表現(xiàn)無特點(diǎn)，不同部位的腫瘤可產(chǎn)生不同的臨床癥狀，如腹膜后者可浸潤擠壓腎及輸尿管，產(chǎn)生血尿，泌

5、尿系感染和腎積水，體表者可形成潰瘍。因此臨床診斷有一定困難，確診主要靠病理學(xué)診斷。 由于本瘤呈局部浸潤性生長，所以腫瘤切除后容易復(fù)發(fā)，部分病例可轉(zhuǎn)移至肺和肝。有文獻(xiàn)報道在31年內(nèi)術(shù)后復(fù)發(fā)竟達(dá)15次之多，但都無轉(zhuǎn)移。本組一例病史長達(dá)42年，反復(fù)復(fù)發(fā)8次，無其它臟器轉(zhuǎn)移。因此有人認(rèn)為本瘤復(fù)發(fā)率高低與腫瘤大小有關(guān)，腫瘤大者切除后局部復(fù)發(fā)率高，反之則復(fù)發(fā)率低。脂肪肉瘤的組織來源說法不一，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來自纖維母細(xì)胞，但抗振鑣等電鏡觀察發(fā)現(xiàn)纖維母細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞都有演變成脂母細(xì)胞的過渡形態(tài)。因此他們認(rèn)為脂肪肉瘤可起源于這兩種細(xì)胞。診斷脂肪肉瘤的重要診斷依據(jù)是脂母細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)脂滴，但有關(guān)脂滴的來源尚未弄清，

6、有人認(rèn)為血中的脂質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞前形成脂質(zhì)包含物?，F(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脂質(zhì)可能在細(xì)胞內(nèi)合成，但還需進(jìn)一步研究證實(shí)。脂肪肉瘤需要與下列腫瘤相鑒別： 多形性橫紋肌肉瘤：多形性橫紋肌肉瘤與多形性脂肪肉瘤相似，但多形性橫紋肌肉瘤細(xì)胞內(nèi)能找到橫紋，多形性脂肪肉瘤細(xì)胞內(nèi)無橫紋但有脂滴空泡，脂肪染色（+），S-100(+)。 肌間粘液瘤：肌間粘液瘤與粘液型脂肪肉瘤組織中均含有大量粘液基質(zhì)，但肌間粘液瘤中的星芒狀細(xì)胞及梭形細(xì)胞無間變，毛細(xì)血管少，脂肪染色（-）。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤：惡性纖維組織細(xì)胞瘤與多形性脂肪肉瘤較難鑒別，兩者都有較多多核巨細(xì)胞，瘤細(xì)胞異型性均顯著，但多形性脂肪肉瘤無車輻狀結(jié)構(gòu)，巨細(xì)胞異型性更顯著，核染色質(zhì)較粗糙呈團(tuán)塊狀，濃染，核膜不完整，胞漿內(nèi)能找到脂滴空泡。而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的巨細(xì)胞胞漿多為伊紅色，或?yàn)槊Ａ睿?/p>