脂肪肉瘤28例臨床病理分析

1、脂肪肉瘤28例臨床病理分析秦皇島市腫瘤醫(yī)院病理科 康文喜 李英 王小聰 謝芳芳 郵編：066001脂肪肉瘤是起源于脂肪組織的一種惡性腫瘤，臨床較少見，且組織形態(tài)變異較大，臨床及病理診斷有一定困難，易發(fā)生誤診。為了提高對本病的診斷和鑒別診斷水平，本文收集脂肪肉瘤28例，進行臨床病理分析如下。1 臨床資料 一般資料 本組28例中，男9例，女9例，年齡最大84歲，最小2歲，平均43歲。 腫塊發(fā)生部位 腹膜后3例，外耳道1例，膀胱1例，會陰部1例，腰部2例，臀部3例，上肢2例，下肢15例。 發(fā)生于體表的22例中大部分為無痛性包快，僅3例感覺局部疼痛。位于外耳道者主訴右耳流膿4月余，半疼痛、發(fā)熱，用抗生

2、素治療無效。體檢見右外耳道有一直徑2cm灰白淡黃色腫物。3例腹膜后者有腹痛、腹部包快，1例有腹水，1例由于腫物浸潤右腎患者出現(xiàn)血尿。1例膀胱者臨床表現(xiàn)下腹部包塊，尿頻尿急并伴有血尿。28例中病程最長者42年，最短者10天，2030年者2例，反復復發(fā)者12例，復發(fā)次數最多者為8次。1例由于腫瘤浸潤骨質臨床誤診為骨肉瘤。 實驗室檢查 1例外周血WBC升高11×109/L，2例尿內見RBC +。 治療 截肢一例，3例腹膜后者行腫物切除，其中1例浸潤右腎者切除腫物同時切除右腎。膀胱脂肪肉瘤者行膀胱切除術，其余均行單純局部腫物切除，術后給予放療和化療。2 病理學檢查巨檢 大多數腫物為結節(jié)狀和分

3、葉狀，少數為不規(guī)則形，大部分腫物有包膜，外觀呈灰白色和淡黃色，腫物最大直徑40cm，最小直徑1.3cm，平均9.4cm。切面：呈灰白色，淡黃色，膠凍狀，魚肉狀，或灰白暗紅相間。有的切面有粘液溢出，5例有出血壞死。鏡檢 腫物由梭形、圓形、粘液樣形異型性脂母細胞及多核瘤巨細胞、以及成熟脂肪細胞構成。部分瘤細胞漿中含有脂滴。在HE染色切片上脂滴呈圓形空泡狀，核被擠壓成月牙狀偏向一側。由于分化程度不同，瘤組織中的細胞成分亦不同。高分化脂肪肉瘤以成熟脂肪細胞為主，混雜異型脂母細胞。分化不良者則以大多核巨細胞、梭形細胞為主。未分化型脂肪肉瘤瘤組織中出現(xiàn)大量富含酸性粘多糖的粘液樣基質及豐富的毛細血管網，其間

4、散在多量粘液細胞及原始間葉細胞，28例中17例蘇丹染色（+）。免疫組化染色：S-100(+)、Vimentin（+），部分病例desmin(+)，CD34(+)。 組織學分型 28例中粘液樣型15例，脂肪瘤樣型5例，圓形細胞型4例，多形細胞型4例。3 討 論 脂肪肉瘤并不多見，較多發(fā)生于中老年，男性發(fā)病率高于女性。本組28例中男性占19例，男女比率為2.1：1，40歲以上21例 占75%。本瘤可發(fā)生于全身各個部位，但以大腿和腹膜后多見。本組28例中發(fā)生于下肢者15例，腹膜后3例，與文獻報道一致。本瘤臨床表現(xiàn)無特點，不同部位的腫瘤可產生不同的臨床癥狀，如腹膜后者可浸潤擠壓腎及輸尿管，產生血尿，泌

5、尿系感染和腎積水，體表者可形成潰瘍。因此臨床診斷有一定困難，確診主要靠病理學診斷。 由于本瘤呈局部浸潤性生長，所以腫瘤切除后容易復發(fā)，部分病例可轉移至肺和肝。有文獻報道在31年內術后復發(fā)竟達15次之多，但都無轉移。本組一例病史長達42年，反復復發(fā)8次，無其它臟器轉移。因此有人認為本瘤復發(fā)率高低與腫瘤大小有關，腫瘤大者切除后局部復發(fā)率高，反之則復發(fā)率低。脂肪肉瘤的組織來源說法不一，多數學者認為來自纖維母細胞，但抗振鑣等電鏡觀察發(fā)現(xiàn)纖維母細胞及原始間葉細胞都有演變成脂母細胞的過渡形態(tài)。因此他們認為脂肪肉瘤可起源于這兩種細胞。診斷脂肪肉瘤的重要診斷依據是脂母細胞內出現(xiàn)脂滴，但有關脂滴的來源尚未弄清，

6、有人認為血中的脂質進入細胞前形成脂質包含物。現(xiàn)在多數學者認為脂質可能在細胞內合成，但還需進一步研究證實。脂肪肉瘤需要與下列腫瘤相鑒別： 多形性橫紋肌肉瘤：多形性橫紋肌肉瘤與多形性脂肪肉瘤相似，但多形性橫紋肌肉瘤細胞內能找到橫紋，多形性脂肪肉瘤細胞內無橫紋但有脂滴空泡，脂肪染色（+），S-100(+)。 肌間粘液瘤：肌間粘液瘤與粘液型脂肪肉瘤組織中均含有大量粘液基質，但肌間粘液瘤中的星芒狀細胞及梭形細胞無間變，毛細血管少，脂肪染色（-）。 惡性纖維組織細胞瘤：惡性纖維組織細胞瘤與多形性脂肪肉瘤較難鑒別，兩者都有較多多核巨細胞，瘤細胞異型性均顯著，但多形性脂肪肉瘤無車輻狀結構，巨細胞異型性更顯著，核染色質較粗糙呈團塊狀，濃染，核膜不完整，胞漿內能找到脂滴空泡。而惡性纖維組織細胞瘤的巨細胞胞漿多為伊紅色，或為毛玻璃狀，