大動(dòng)脈炎分享（課堂PPT）

1、1病例分析病例分析蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大動(dòng)脈炎患者一例大動(dòng)脈炎患者一例于海龍于海龍2病例介紹病例介紹患者楊某某，女，患者楊某某，女，42歲。歲。主訴：因主訴：因“頭暈伴全身乏力頭暈伴全身乏力3個(gè)月個(gè)月”入院入院現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患者3月前無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，月前無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無(wú)力，伴有雙下肢小伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無(wú)力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重,有間歇性行走有間歇性行走不利。不利。既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行“脾切除術(shù)脾切除術(shù)”十年余；十年余；0

2、6年年有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行“腸系膜上動(dòng)脈支架置入腸系膜上動(dòng)脈支架置入”史；自史；自06年起無(wú)月經(jīng)史，短暫高血壓史。年起無(wú)月經(jīng)史，短暫高血壓史。 3病例介紹病例介紹查體：右臂血壓：查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5，心率：，心率：72次次/min，脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力光敏，頸軟，四肢肌力5-，四四肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征陰性。

3、陰性。 4輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果123血常規(guī)血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù):3.5109/L、血紅蛋白、血紅蛋白:104g/L、血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù):552109/L血沉血沉:24mm/H、C-反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白:10mmHg；2.右側(cè)脈搏微弱；右側(cè)脈搏微弱；3.間歇性行走不利；間歇性行走不利；4.血沉血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計(jì)數(shù)血小板：血小板計(jì)數(shù):552109/L6.抗鏈球菌溶血素抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。診斷為：診斷為： 多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎12診斷

4、與治療診斷與治療治療：治療：1.藥物治療藥物治療進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療5天逐漸減量。天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對(duì)癥治療?？寡“濉⒔抵案纳蒲貉h(huán)等對(duì)癥治療。2.手術(shù)治療手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架成形術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架成形術(shù)13行血管介入治療行血管介入治療治療前治療前治療后治療后14預(yù)后狀況預(yù)后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；2.仍有間歇性行走不利；仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷氯吡格雷;強(qiáng)的松強(qiáng)的松40mgQD，每周減每周減10mg，減至減至20mg時(shí)，每周減時(shí)，每周減5mg，10mg維持維持

5、1個(gè)月后復(fù)診。個(gè)月后復(fù)診。4.患者最終失訪?；颊咦罱K失訪。15大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈疾病大動(dòng)脈疾病大動(dòng)脈炎定義大動(dòng)脈炎定義巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和多發(fā)性大巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和多發(fā)性大動(dòng)脈炎（高安?。﹦?dòng)脈炎（高安?。┲钢鲃?dòng)脈及其主要分指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。性炎性疾病。 定義定義 輔助檢查輔助檢查 分型分型 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床治療臨床治療Takayasu arteritisTakayasu arteritis16發(fā)病率發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：全世界發(fā)病率：2.6/百萬(wàn)百萬(wàn)3.發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：40歲以下較多見(jiàn)歲以下較多見(jiàn)2.亞

6、洲發(fā)病較多，歐美罕見(jiàn)亞洲發(fā)病較多，歐美罕見(jiàn)17大動(dòng)脈炎分型大動(dòng)脈炎分型頭臂動(dòng)脈型頭臂動(dòng)脈型胸、腹主動(dòng)脈型胸、腹主動(dòng)脈型腎動(dòng)脈型腎動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型混合型混合型32%45%-50%多多發(fā)性大動(dòng)脈發(fā)性大動(dòng)脈炎患者合并炎患者合并肺動(dòng)脈病變肺動(dòng)脈病變33%19%16%1815mm/h 女20mm/hC反應(yīng)蛋白增高：反應(yīng)蛋白增高：8mg/L抗鏈球菌溶血素增高抗鏈球菌溶血素增高其他：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小其他：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高板增高22影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查增強(qiáng)增強(qiáng)CTCT可顯示可顯示部分受累血管部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化和環(huán)管壁強(qiáng)化和環(huán)狀低密度影提狀低密度影提示為

7、病變活動(dòng)示為病變活動(dòng)期，期，MRIMRI還能還能顯示出受累血顯示出受累血管壁的水腫情管壁的水腫情況，有助判斷況，有助判斷疾病是否活動(dòng)。疾病是否活動(dòng)。對(duì)頭顱部動(dòng)脈、對(duì)頭顱部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、四肢動(dòng)脈、脈、四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及心腔肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行此等均可進(jìn)行此項(xiàng)檢查。缺點(diǎn)項(xiàng)檢查。缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯小動(dòng)脈分支顯示不清。示不清。DSA術(shù)術(shù)血管造影術(shù)血管造影術(shù)彩色多普勒超彩色多普勒超聲檢查聲檢查CT and MRI主動(dòng)脈及其主主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或要分支狹窄或閉塞閉塞( (頸動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、

8、腎動(dòng)脈等腎動(dòng)脈等) )，但，但對(duì)其遠(yuǎn)端分支對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較難。探查較難?？芍苯语@示受可直接顯示受累血管管腔變累血管管腔變化、管徑大小、化、管徑大小、管壁是否光滑、管壁是否光滑、受累血管的范受累血管的范圍和長(zhǎng)度，但圍和長(zhǎng)度，但不能觀察血管不能觀察血管壁厚度的改變。壁厚度的改變。23臨床治療臨床治療非手術(shù)治療非手術(shù)治療手術(shù)治療手術(shù)治療3.生物制劑：TNF-單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素2.外科手術(shù)治療：1.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑。大動(dòng) 脈狹窄支架處理取得好的療效。1.糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、

9、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)24吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略（2016）1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR 起始 12.525 mg/d ，2 周起效，4 周完全反應(yīng)。 （2）RCT 研究比較，起始劑量 20 mg 與 10 mg、20 mg 組復(fù)發(fā)率低。 （3）基本原則：激素緩慢減量，推薦 10 mg，維持 48 周后減量，每 4 周減 1 mg，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個(gè)有效劑量。（4）至少維持 1 年，多數(shù) 110 年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物： TCA：妥

10、珠單抗，用于難治性大動(dòng)脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。25吳振彪教授解析吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略大動(dòng)脈炎治療策略4.手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎（1）70% 患者需手術(shù)治療 - 血管重建及支架； （2）不同研究中心手術(shù)率 12%50%； （3）支架術(shù)后再狹窄約 5%31%；（4）國(guó)內(nèi)經(jīng)皮血管成形術(shù) / 支架再狹窄率高達(dá) 12%71.4%。無(wú)論外科開(kāi)放手術(shù)還是血管內(nèi)重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見(jiàn)的原因。危險(xiǎn)因素包括傳統(tǒng)的心血管風(fēng)險(xiǎn)，如高脂血癥、高血壓，長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，病情活動(dòng)等。26思考：診斷和治療的權(quán)衡思考：診斷和治療的權(quán)衡1.動(dòng)脈DSA術(shù)的實(shí)施：患者癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查符合多發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微-為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術(shù)。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療-予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術(shù)的實(shí)施,考慮患者前向后盜血明顯，右側(cè)頸總動(dòng)脈分支血管血供重要-行支架成行術(shù)。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素 是否會(huì)導(dǎo)致胃部損害？ 阿司匹林+西諾他唑+激