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1、內(nèi)科學(xué)題庫(kù)骨髓增生異常綜合征MDS思考題1. 骨髓增生異常綜合征(MDS如何分型?FAB協(xié)助組將 MDS分為5型:難治性貧血(RA,環(huán)形鐵粒幼 細(xì)胞性難治性貧血(RAS,難 治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變(RAEB-t)2000年°WH(提出新的 MDS分型,保留了 FAB的RA.RAS.RAEB. 將CMML歸為MDS/MPD,RAEB-歸為急性髓系白血病, 新增加 5q-綜合征,u-MDS.2. MDS與巨幼細(xì)胞貧血如何鑒別?MDS患者多見于老年人, RAEB.RAEB-t患者可有脾大,骨 髓雖有巨幼變,但其葉酸,維生素 B12的濃度不會(huì)減少,葉
2、酸,維生素B12治療無(wú)效,40%708的患者有克隆性染色體核 型異常,多為缺失性改變,如 +8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.3. MDS的血象有哪些改變?巨幼紅細(xì)胞貧血一般無(wú)脾大,骨髓可有巨幼變,其葉酸,維生素B12的濃度減少,葉酸,維生素B12治療無(wú)效,患者無(wú)克隆性染色體核型異常。MDS血象少數(shù)為一系減少,多為2系或2系以上減少,50%70%的患者為全血細(xì)胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分類可見到 原始細(xì)胞。4. 低危組MDS高危組MDS的治療原則是什么?低危組MDS采用促造血,誘導(dǎo)分化和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑等治 療,高危組MDS采用聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植。選擇題5. 女性,26
3、歲,皮下出血,面色蒼白2周。2個(gè)哥哥,2個(gè)姐姐體健,白細(xì)胞 12.1*10/L,Hb66g/L, 血小板12*10/L。骨髓 增生明顯活躍,原粒細(xì)胞 15%診斷為 MDS-RAEB經(jīng)1個(gè)療程 化療,血象,骨髓象完全正常,鞏固4次化療,下一步最好的治療措施?(標(biāo)答:B)7. 男性,60歲,診斷為 MDS-RAS其環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞占全骨 髓有核細(xì)胞比例為A. 1%以上B. 15%以上C. 10%12%D. 2%5%E. 5%(標(biāo)答:B)8. 女性,50歲,頭暈,面色蒼白 2月,脾肋下1指。白細(xì)胞2.1*10/L,Hb65g/L, 血小板22*10/L,骨髓象:增生明顯活躍, 中晚幼紅細(xì)胞61%見有巨
4、幼變,原始細(xì)胞 2%,可見小巨核細(xì) 胞,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 3%染色體檢查示:5q,可診斷下列哪種疾???A. 急性白血病B. 巨幼細(xì)胞貧血C. 慢性再生障礙性貧血D. 骨髓增生異常綜合征 RAE. 免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥(標(biāo)答:D)8. 男性,58歲,貧血3個(gè)月,疑診MDS下列哪項(xiàng)最有診斷價(jià)值?A. 貧血。感染。出血B. 肝脾腫大C. 骨髓病態(tài)造血D. 骨髓異常綜合征 RAE. 免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥(標(biāo)答:C)9. 男性,41歲,頭暈,乏力1個(gè)月,無(wú)發(fā)熱,面色蒼白,前表淋巴結(jié)未觸及腫大,心,肺無(wú)異常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板 33
5、*10/L。血髓象:增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞46%,見有巨幼變,原單 +幼稚單核細(xì)胞12%巨核細(xì)胞未見,初步診斷A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML(標(biāo)答:C)10. 男性,54歲,1998年,按 FAB分型診斷為 MDS-RAEB-,根據(jù)WHOI出的新的MDS分型標(biāo)準(zhǔn),該患者應(yīng)歸為?A. 仍為 MDS-RAEB-tB. MDS-RASC. MDS-RAEBD. 急性髓系白血病E. CMML(標(biāo)答:D)A2型題11. 男性,70歲,診斷為MDS下列哪項(xiàng)不屬于骨髓增生異常 綜合征類型A. RAB. RASC. RAEBD. RAEB-tE.
6、 XML(標(biāo)答:E)1.女性,59歲,疑診 MDS下列哪項(xiàng)不是骨髓增生異常綜合 征骨髓紅系改變?A. 紅系比例超過(guò)60%B. 紅系少于15%C. 核漿發(fā)育不平衡,巨幼變D. 點(diǎn)彩紅細(xì)胞E. 紅系比例,形態(tài)正常(標(biāo)答:E)13. 女性,55歲當(dāng)?shù)匾稍\為 MDS關(guān)于MDS勺血象改變,下 列哪項(xiàng)不對(duì)。A. 40%60%勺MDS血小板減少B. 60%的中性粒細(xì)胞減少C. 95%以上紅細(xì)胞減少D. 50%70%勺全血細(xì)胞減少E. 部分病人紅細(xì)胞增多(標(biāo)答:E)14. 下列哪項(xiàng)不是 MDS的特點(diǎn)?A. 老年多見B. 血細(xì)胞病態(tài)造血C. 易轉(zhuǎn)為急性白血病D. 預(yù)后好E. 均有貧血癥狀(標(biāo)答:D)A3題型男性
7、,56歲,頭暈,面色蒼白4月,脾肋下1指,血象。白 細(xì)胞3.1*10/L ,Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象:增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞 66%見有巨幼變,原始細(xì)胞2%疑診MDS-RA15. 最需排除下列哪種疾???A. 慢性再生障礙性貧血B. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C. 巨幼細(xì)胞貧血D. 慢性粒細(xì)胞白血病E. 急性白血?。?biāo)答:C)16. 試驗(yàn)性葉酸。維生素B12治療多少天無(wú)效可排除巨幼細(xì)胞貧血?A. 7天B. 10 天C. 3天D. 21天左右E. 30 天(標(biāo)答:D)男性,47歲,頭暈,乏力1個(gè)月,無(wú)發(fā)熱,面色蒼白,淺表 淋巴結(jié)未觸及腫大,心,肺無(wú)異常,肝,脾肋下各2cm,WB
8、C5.1*10/L, RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板 33*10/L。血髓 象:增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞46%,見有巨幼變,原單 +幼稚單核細(xì)胞12%巨核細(xì)胞未見。17. 該患者的初步診斷?A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML(標(biāo)答:C)18. 該患者的治療?A. 蒽環(huán)類藥物和阿糖胞苷治療B. 雄激素C. 環(huán)孢素AD. 干擾素E. 維A酸(標(biāo)答:A)男性,60歲,頭暈,乏力,活動(dòng)后心悸,氣促 1年,脾肋下 各 1cm,血象: WBC2.7T0/L,Hb55g/L,血小板 72*10/L。分類未見有幼稚細(xì)胞,經(jīng)葉酸,維生素B
9、12治療3周無(wú)效。骨髓象:增生明顯活躍,紅系比例 66%,見有巨幼變,見有小巨核 細(xì)胞,原始細(xì)胞2%環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞5%12. 符合下列哪項(xiàng)初步診斷?A. 再生障礙性貧血B. 巨幼細(xì)胞貧血C. 骨髓異常綜合征D. 急性白血病E. 脾功能亢進(jìn)(標(biāo)答:C)20. 為進(jìn)一步明確診斷,先做哪項(xiàng)檢查?A. 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)B. 葉酸,B12濃度C. Cooms 試驗(yàn)D. 克隆性染色體核型檢查E. Hams試驗(yàn)(標(biāo)答:D)21. 該患者的治療?A. 異基因造血干細(xì)胞移植B. 強(qiáng)烈聯(lián)合化療C. 腎上腺素糖皮質(zhì)激素D. 自體骨髓移植E. 輸血和雄激素(標(biāo)答:E)問(wèn)答題22'23A .MDS-RAB. MDS-RAEBC. MDS-RASD. CMMLE. CML男性,55歲,。乏力,頭暈3月。脾肋下2指,血象:WBC3.7*10/L, Hb55g/L ,血小板42T0/L。骨髓象:增生明顯活躍,紅系比例60%原紅細(xì)胞5%粒系30%原粒細(xì)胞9%見有小巨核細(xì) 胞,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞2%可診斷為
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