內(nèi)科學(xué)題庫(kù)骨髓增生異常綜合征MDS

1、內(nèi)科學(xué)題庫(kù)骨髓增生異常綜合征MDS思考題1. 骨髓增生異常綜合征（MDS如何分型？FAB協(xié)助組將 MDS分為5型：難治性貧血（RA，環(huán)形鐵粒幼 細(xì)胞性難治性貧血（RAS，難 治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變（RAEB-t）2000年°WH（提出新的 MDS分型，保留了 FAB的RA.RAS.RAEB. 將CMML歸為MDS/MPD,RAEB-歸為急性髓系白血病， 新增加 5q-綜合征，u-MDS.2. MDS與巨幼細(xì)胞貧血如何鑒別？MDS患者多見(jiàn)于老年人， RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨 髓雖有巨幼變，但其葉酸，維生素 B12的濃度不會(huì)減少，葉

2、酸，維生素B12治療無(wú)效，40%708的患者有克隆性染色體核 型異常，多為缺失性改變，如 +8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.3. MDS的血象有哪些改變？巨幼紅細(xì)胞貧血一般無(wú)脾大，骨髓可有巨幼變，其葉酸，維生素B12的濃度減少，葉酸，維生素B12治療無(wú)效，患者無(wú)克隆性染色體核型異常。MDS血象少數(shù)為一系減少，多為2系或2系以上減少，50%70%的患者為全血細(xì)胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分類可見(jiàn)到 原始細(xì)胞。4. 低危組MDS高危組MDS的治療原則是什么?低危組MDS采用促造血，誘導(dǎo)分化和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑等治 療，高危組MDS采用聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植。選擇題5. 女性，26

3、歲，皮下出血，面色蒼白2周。2個(gè)哥哥，2個(gè)姐姐體健，白細(xì)胞 12.1*10/L,Hb66g/L, 血小板12*10/L。骨髓 增生明顯活躍，原粒細(xì)胞 15%診斷為 MDS-RAEB經(jīng)1個(gè)療程 化療，血象，骨髓象完全正常，鞏固4次化療，下一步最好的治療措施？（標(biāo)答：B）7. 男性，60歲，診斷為 MDS-RAS其環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞占全骨 髓有核細(xì)胞比例為A. 1%以上B. 15%以上C. 10%12%D. 2%5%E. 5%（標(biāo)答：B）8. 女性，50歲，頭暈，面色蒼白 2月，脾肋下1指。白細(xì)胞2.1*10/L,Hb65g/L, 血小板22*10/L,骨髓象：增生明顯活躍， 中晚幼紅細(xì)胞61%見(jiàn)有巨

4、幼變，原始細(xì)胞 2%,可見(jiàn)小巨核細(xì) 胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 3%染色體檢查示：5q,可診斷下列哪種疾病？A. 急性白血病B. 巨幼細(xì)胞貧血C. 慢性再生障礙性貧血D. 骨髓增生異常綜合征 RAE. 免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥（標(biāo)答：D）8. 男性，58歲，貧血3個(gè)月，疑診MDS下列哪項(xiàng)最有診斷價(jià)值？A. 貧血。感染。出血B. 肝脾腫大C. 骨髓病態(tài)造血D. 骨髓異常綜合征 RAE. 免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥（標(biāo)答：C）9. 男性，41歲，頭暈，乏力1個(gè)月，無(wú)發(fā)熱，面色蒼白，前表淋巴結(jié)未觸及腫大，心，肺無(wú)異常，肝，脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板 33

5、*10/L。血髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞46%，見(jiàn)有巨幼變，原單 +幼稚單核細(xì)胞12%巨核細(xì)胞未見(jiàn)，初步診斷A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML（標(biāo)答：C）10. 男性，54歲，1998年，按 FAB分型診斷為 MDS-RAEB-,根據(jù)WHOI出的新的MDS分型標(biāo)準(zhǔn)，該患者應(yīng)歸為？A. 仍為 MDS-RAEB-tB. MDS-RASC. MDS-RAEBD. 急性髓系白血病E. CMML（標(biāo)答：D）A2型題11. 男性，70歲，診斷為MDS下列哪項(xiàng)不屬于骨髓增生異常 綜合征類型A. RAB. RASC. RAEBD. RAEB-tE.

6、 XML（標(biāo)答：E）1.女性，59歲，疑診 MDS下列哪項(xiàng)不是骨髓增生異常綜合 征骨髓紅系改變？A. 紅系比例超過(guò)60%B. 紅系少于15%C. 核漿發(fā)育不平衡，巨幼變D. 點(diǎn)彩紅細(xì)胞E. 紅系比例，形態(tài)正常（標(biāo)答:E）13. 女性，55歲當(dāng)?shù)匾稍\為 MDS關(guān)于MDS勺血象改變，下 列哪項(xiàng)不對(duì)。A. 40%60%勺MDS血小板減少B. 60%的中性粒細(xì)胞減少C. 95%以上紅細(xì)胞減少D. 50%70%勺全血細(xì)胞減少E. 部分病人紅細(xì)胞增多（標(biāo)答：E）14. 下列哪項(xiàng)不是 MDS的特點(diǎn)？A. 老年多見(jiàn)B. 血細(xì)胞病態(tài)造血C. 易轉(zhuǎn)為急性白血病D. 預(yù)后好E. 均有貧血癥狀（標(biāo)答：D）A3題型男性

7、，56歲，頭暈，面色蒼白4月，脾肋下1指，血象。白 細(xì)胞3.1*10/L ，Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞 66%見(jiàn)有巨幼變，原始細(xì)胞2%疑診MDS-RA15. 最需排除下列哪種疾??？A. 慢性再生障礙性貧血B. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C. 巨幼細(xì)胞貧血D. 慢性粒細(xì)胞白血病E. 急性白血?。?biāo)答：C）16. 試驗(yàn)性葉酸。維生素B12治療多少天無(wú)效可排除巨幼細(xì)胞貧血？A. 7天B. 10 天C. 3天D. 21天左右E. 30 天（標(biāo)答：D）男性，47歲，頭暈，乏力1個(gè)月，無(wú)發(fā)熱，面色蒼白，淺表 淋巴結(jié)未觸及腫大，心，肺無(wú)異常，肝，脾肋下各2cm,WB

8、C5.1*10/L, RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板 33*10/L。血髓 象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞46%，見(jiàn)有巨幼變，原單 +幼稚單核細(xì)胞12%巨核細(xì)胞未見(jiàn)。17. 該患者的初步診斷？A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML（標(biāo)答：C）18. 該患者的治療？A. 蒽環(huán)類藥物和阿糖胞苷治療B. 雄激素C. 環(huán)孢素AD. 干擾素E. 維A酸（標(biāo)答：A）男性，60歲，頭暈，乏力，活動(dòng)后心悸，氣促 1年，脾肋下 各 1cm,血象： WBC2.7T0/L，Hb55g/L,血小板 72*10/L。分類未見(jiàn)有幼稚細(xì)胞，經(jīng)葉酸，維生素B

9、12治療3周無(wú)效。骨髓象：增生明顯活躍，紅系比例 66%,見(jiàn)有巨幼變，見(jiàn)有小巨核 細(xì)胞，原始細(xì)胞2%環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞5%12. 符合下列哪項(xiàng)初步診斷？A. 再生障礙性貧血B. 巨幼細(xì)胞貧血C. 骨髓異常綜合征D. 急性白血病E. 脾功能亢進(jìn)（標(biāo)答：C）20. 為進(jìn)一步明確診斷，先做哪項(xiàng)檢查？A. 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)B. 葉酸，B12濃度C. Cooms 試驗(yàn)D. 克隆性染色體核型檢查E. Hams試驗(yàn)（標(biāo)答：D）21. 該患者的治療？A. 異基因造血干細(xì)胞移植B. 強(qiáng)烈聯(lián)合化療C. 腎上腺素糖皮質(zhì)激素D. 自體骨髓移植E. 輸血和雄激素（標(biāo)答：E）問(wèn)答題22'23A .MDS-RAB. MDS-RAEBC. MDS-RASD. CMMLE. CML男性，55歲，。乏力，頭暈3月。脾肋下2指，血象：WBC3.7*10/L, Hb55g/L ,血小板42T0/L。骨髓象：增生明顯活躍，紅系比例60%原紅細(xì)胞5%粒系30%原粒細(xì)胞9%見(jiàn)有小巨核細(xì) 胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞2%可診斷為