主動脈夾層病歷分析

1、【病例討論】男，55歲，發(fā)熱、胸痛、氣短1個月？患者男，55 歲。因發(fā)熱伴胸痛氣短 1 個月”入院?；颊?1 個月前無明顯誘因發(fā)熱，最高體溫 39C,盜汗，無畏寒、寒戰(zhàn)，伴劍突附近針刺樣疼痛，疼痛緩解后氣短漸加重。既往高血壓病史 12 年，控制不理想。冠心病病史 8 年。我院門診查血 WBC6.85X10/L,中性 0.70,Hb110g/L,PLT269X10A9/L,血沉 95mm/1h,PPD（+）,肝腎功正常，甲狀腺功能正常。X 線胸片如圖 1。心臟彩超升主動脈增寬，輕度主動脈瓣關(guān)閉不全，大量心包積液入院體檢：體溫 39,脈搏 115 次/min,呼吸 28 次/min,血壓右上肢 1

2、25/75mmHg,左上肢 105/65mmHg。無頸靜脈怒張，心界向雙側(cè)擴大，心音遙遠，雙肺呼吸音清，奇脈（+）,肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。肘靜脈壓 20cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）。入院診斷：發(fā)熱，心包積液待查；高血壓??；冠心病入院后第 3 天行心包穿刺，共引流血性心包積液約 450ml。心包積液細胞總數(shù) 4.93X10A11/L,WBC3.8M0A8/L,單核 0.76,腺昔脫氨酶（ADA）27.9u/L;抗酸染色（-）,結(jié)核桿菌快速培養(yǎng)（-）。病理：可見淋巴細胞、中性粒細胞及大量紅細胞，未見瘤細胞入院后第 8 天增強 CT 如圖 2-4問題:1.本例診斷為？2.患者發(fā)

3、熱原因是什么?答案公布:影像學(xué)結(jié)果圖 1 患者胸片可見縱隔增寬、心影增大圖 2 患者胸部增強 CT 可見降主動脈夾層形成、心包積液圖 3 患者增強 CT 矢狀面可見升主動脈嚴重迂曲，夾層形成圖 4CT 重建后可見升主動脈至腎動脈水平廣泛夾層形成入院后第 8 天增強 CT 發(fā)現(xiàn)主動脈夾層，自升主動脈至腎動脈水平廣泛撕裂(DebakeyI 型)，見圖 2-4。立即轉(zhuǎn)入心外科病房。于入院后第 8 天行升主動脈和部分主動脈弓置換術(shù)，術(shù)中見心包內(nèi)大量陳舊性血塊，主動脈假腔內(nèi)大量機化血栓，假腔破口在右無名動脈和左頸總動脈開口之間。手術(shù)順利，患者恢復(fù)良好，術(shù)后體溫降至正常。心包病理未見干酪樣壞死或腫瘤組織。

4、討論這是一例罕見的以發(fā)熱、心包積液為主要表現(xiàn)的主動脈夾層病例。該患者有發(fā)熱、盜汗，血沉快，PPD(+),血性心包積液，其白細胞升高，單核為主，容易誤診為結(jié)核性心包炎；但是心包積液 ADA 無明顯升高，多次查結(jié)核桿菌陰性，病理未發(fā)現(xiàn)干酪樣壞死，手術(shù)后體溫自行降至正常，從而最終否定了結(jié)核的診斷。主動脈夾層急性期預(yù)后很差，起病后 24h 內(nèi)病死率約 20%,2 周內(nèi)病死率高達 60%,心包填塞是死亡的重要原因之一。主動脈夾層病因包括高血壓、遺傳疾病、創(chuàng)傷、妊娠、梅毒、血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，發(fā)病高峰在 50-60 歲，男女比例為 23:1。本例患者表現(xiàn)為發(fā)熱和心包積血，病程較長，夾層破口位于右側(cè)無名動脈和左側(cè)頸總動脈之間，心包積血是主動脈夾層所致。少數(shù)主動脈夾層患者可有發(fā)熱，推測原因可能與血管內(nèi)膜撕裂，內(nèi)生性致熱原暴露以及血塊吸收熱等因素有關(guān)。病程在 2 周以上的主動脈夾層預(yù)后相對較好，但表現(xiàn)為慢性心包積血則較為罕見。過去 10 年里類似的病例只有零星的報道。這類患者可以長期無明顯癥狀，心包積血逐漸機化，最終發(fā)展為縮窄性心包炎。由于經(jīng)胸心臟彩超對升主動脈遠端主動脈夾層的診斷敏