血友病A臨床路徑

1、叮叮小文庫血友病 A 臨床路徑（ 2011 年版）一、血友病 A 臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病 A（ ICD-10 ： D66.x01 ）。（二）診斷依據(jù)。 根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn) （張之南、沈悌主編， 科學(xué)出版社， 2008 年，第三版）、血友?。钊食氐戎骶帲?上?？茖W(xué)技術(shù)出版社， 2007） 、臨床診療指南 - 血液病學(xué)分 冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2006）。1. 患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見） 有或無家族史，有家族史者符合 X 性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2. 關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血 , 外傷或手術(shù)后延 遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出

2、血。反復(fù)出血可見關(guān)節(jié) 畸形和假腫瘤。3. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋 白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、 血塊收縮正常。 （出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇 性做）（2）凝血因子忸活性（F忸:C）減少，F(xiàn)忸：C5 - 40% 為輕型，1 - 5%為中型，w 1 %為重型。（3）血管性血友病因子（vWF抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)血友病（楊仁池等主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社， 2007）、血友病治療指南（英國血友病中心醫(yī)師組織， Haemophilia，2008）、臨床診療指

3、南-血液病學(xué)分冊（中 華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。1. 局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動、局部壓迫包扎 和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？?腔出血可含服氨加環(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必 須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾 體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2. 替代療法：（1）因子忸制劑：首選血漿源性因子忸制劑。因子忸 半衰期8 - 12小時(shí)，常需每日輸注 2次（首次輸注后2-4小 時(shí)需重復(fù)，后8-12小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子忸，為人工 合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。（2）冷沉淀物：含因子忸、纖維蛋白原等

4、凝血因子，因子忸較新鮮血漿高5- 10倍，用于無條件使用因子忸制劑者。（3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無條件使用因子忸制劑和冷沉淀者。(4) 凝血酶原復(fù)合物濃縮劑：用于因子忸抑制物陽性者， 并考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。3. 去氨基-D-精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4. 小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對 控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與 替代治療合用。5. 抗纖溶藥物：常用 6氨基已酸和氨加環(huán)酸，有肉眼 血尿者禁用。(四) 標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10天內(nèi)。(五) 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合ICD-10 : D66.X01血友病

5、A疾病編碼2. 有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。3. 當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以 進(jìn)入路徑。(六) 住院期間檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) +隱血；(2) 肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能2. 根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：(1) F忸:C、vWF抗原、因子IX活性檢測(既往未確診 者進(jìn)行此項(xiàng)檢查)；（2）因子忸抑制物篩選和滴度測定；（3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關(guān)節(jié)平片或MRI、 頭顱CT等。（七）治療開始時(shí)間。入院前血友病 A診斷明確者入院后即刻開始。（八）

6、治療方案及藥物選擇。血友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注F忸制劑，行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。F忸制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算 ：需要F忸:C總量= （希望達(dá)到的 F忸:C水平當(dāng)前血漿 F忸:C水平% X 0.5 X患者體重（Kg）F忸的半衰期8-12小時(shí)，要使血中F忸保持在一定水平， 需每8 - 12小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見下表。出血部位希望達(dá)到的因子水平（%F毗劑量（U/Kg體重）療程（天關(guān)節(jié)30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃腸道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血消退鼻衄30-5015-25直至出血消退血尿30-10

7、015-50直至出血消退CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10損傷或手術(shù)50-10025-50直至出血消退（九）出院標(biāo)準(zhǔn) 出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現(xiàn)F忸因子抑制物、感染，需要手術(shù)干預(yù)，療效不佳 者退出此路徑。二、血友病A臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 血友病A （ICD-10 : D66.X01 ）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年_月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 10天時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗(yàn)單結(jié)合化驗(yàn)檢查初步確定診斷對癥支持治療病情告知，

8、必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通 知，并簽署病重或病危通知書患者家屬簽署輸血知情同意書上級醫(yī)師查房繼續(xù)完成入院檢查繼續(xù)對癥支持治療完成必要的相關(guān)科室會診完成上級醫(yī)帥查房記錄等病歷書寫向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理飲食視病情通知病重或病危其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前 檢查、F忸:C及vWF測定、因子IX活性，如有 條件做F忸因子抗體測定胸片、心電圖、血腫或臟器 B超、關(guān)節(jié)平片、 頭顱CT MRI等輸注濃縮F忸因子或替代物（參見表 1）冷沉淀新鮮血漿凝血酶原復(fù)合物腎上腺皮質(zhì)激素抗

9、纖溶藥物局部止血治療去氨基-D-精氨酸血管加壓素其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥其他醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑：凝血分析輸注濃縮F忸因子或替代物（參見表1）冷沉淀新鮮血漿凝血酶原復(fù)合物去氨基-D-精氨酸血管加壓素腎上腺皮質(zhì)激素抗纖溶藥物局部止血治療其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評估宣教觀察患者病情變化病情 變異 記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3 - 9天住院第10天（出院日）主 要 診 療 工 作上級醫(yī)師查房復(fù)查凝血功能、F忸因子觀察出血變化根據(jù)體檢、輔助檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒 別診斷和確定診斷根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合 并其他疾病開始治療保護(hù)重要臟器功能注意觀察血制品的副作用，并對癥處理完成病程記錄上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無 并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明 書等向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返 院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況 時(shí)的處理等重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑（診斷明確即刻開始治療）：輸注F（參見表1）冷沉淀新鮮血漿凝血酶原復(fù)合物去氨基-D-精氨酸血管加壓素腎上腺皮質(zhì)激素