兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床路徑

1、兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床路徑（2010年版）一、 兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ICD-10:Q25.001），行非體外循環(huán)下結(jié)扎或切斷縫合術(shù)（ICD-10-CM-3:38.8501-38.8503,且不包括:39.6），年齡在18歲以下的患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南心血管外科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1.病史：可有反復(fù)呼吸道感染、乏力、發(fā)育遲緩、發(fā)現(xiàn)心臟雜音等，輕者可無(wú)癥狀。病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、氣短，晚期可有紫紺、杵狀指(趾)等表現(xiàn)。2.體征：聽(tīng)診可有胸骨左緣第1-2肋間連續(xù)性機(jī)械

2、性雜音，粗糙、傳導(dǎo)廣、伴震顫，嬰幼兒期或晚期病例常僅有收縮期雜音?？砂橛兄?chē)苷鳌?.輔助檢查：心電圖、胸部X 線平片、超聲心動(dòng)圖等。（1）心電圖：正?；蜃笫曳屎癖憩F(xiàn)，大分流量時(shí)雙心室肥厚表現(xiàn)，晚期右室肥厚心電圖表現(xiàn)。（2）胸部X 線平片：肺血增多，左室或左、右室增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)增寬。（3）超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間異常通道分流即可確診。4.鑒別診斷：注意與主-肺動(dòng)脈間隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈竇瘤破裂進(jìn)行鑒別。 （三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為1014天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷

3、必須符合ICD-10:Q25.001兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉疾病編碼。2.當(dāng)患兒同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）12天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)。（2）肝腎功能、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。（3）心電圖、胸部X 線平片、超聲心電圖。（4）血壓、經(jīng)皮氧飽和度。2.根據(jù)情況可選擇的檢查項(xiàng)目：如大便常規(guī)、心肌酶、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、肺功能檢查、血?dú)夥治觥⑿呐K增強(qiáng)CT等。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)?？咕幬镱A(yù)防性使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)

4、2004285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間?？墒褂枚^孢類(lèi)抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術(shù)前0.5-1小時(shí)靜脈注射。（八）手術(shù)日一般在入院7天內(nèi)。1.麻醉方式：全身麻醉。2.手術(shù)植入物：缺損補(bǔ)片材料、胸骨固定鋼絲等。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。（九）術(shù)后住院恢復(fù)9天。1.基本治療方案：（1）機(jī)械通氣（術(shù)后24小時(shí)內(nèi)）；（2）24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)；（3）止血藥物（術(shù)后24小時(shí)內(nèi)）；（4）擴(kuò)血管降血壓：硝普鈉，卡托普利；（5）抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間?？?/p>

5、使用二代頭孢類(lèi)抗菌素，可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴(yán)重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現(xiàn)術(shù)后感染，可結(jié)合藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物；（6）強(qiáng)心利尿：地高辛，米力農(nóng)，速尿；（7）氧療（鼻導(dǎo)管或面罩），霧化吸入。2.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.心臟雜音消失。2.超聲心動(dòng)圖提示動(dòng)

6、脈導(dǎo)管處無(wú)左向右分流。3.體溫正常，創(chuàng)口愈合，血象正常。（十一）變異及原因分析。1.存在除動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的其他并發(fā)癥，需要處理干預(yù)。2.患兒入院時(shí)已發(fā)生嚴(yán)重的肺部感染、心功能不良，需進(jìn)行積極對(duì)癥治療和檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。3.患兒家屬方面的原因等。(十二)參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)：1.5萬(wàn)人民幣。新生兒、小嬰兒（3個(gè)月以下）需急診或限期手術(shù)者，參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)為3萬(wàn)元。二、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為兒童先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ICD-10:Q25.001）行非體外循環(huán)下結(jié)扎或切斷縫合術(shù)（ICD-10-CM-3:38.8501-38.8503,且不包括:39.6）患者姓名： 性別：

7、 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 出院日期： 標(biāo)準(zhǔn)住院日10-14天時(shí)間住院第1天住院第2-4天住院第5-7天（手術(shù)日）主要診療工作 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查 病情告知 如患兒病情重，應(yīng)當(dāng)及時(shí)通知上級(jí)醫(yī)生 完成入院病歷 上級(jí)醫(yī)師查房 完善術(shù)前準(zhǔn)備 詢(xún)問(wèn)送檢項(xiàng)目報(bào)告，有異常者應(yīng)當(dāng)及時(shí)向上級(jí)醫(yī)師匯報(bào)，并予以相應(yīng)處置 注意預(yù)防并發(fā)癥 與家長(zhǎng)溝通，講解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及可能并發(fā)癥 對(duì)癥治療 簽署手術(shù)知情同意書(shū)、輸血同意書(shū) 注意預(yù)防并發(fā)癥 手術(shù)治療 術(shù)后監(jiān)護(hù) 完成手術(shù)記錄、病程記錄 向患者及家屬交代病情及術(shù)中基本情況重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑 心外科護(hù)理常規(guī) 三級(jí)護(hù)理 飲食 健康宣教臨時(shí)醫(yī)囑 血常規(guī)、尿常規(guī) 肝腎功能、

8、血型+配血、凝血功能、感染性疾病篩查 心電圖、胸部X線平片、超聲心電圖 測(cè)血壓、SpO2長(zhǎng)期醫(yī)囑 心外科護(hù)理常規(guī)臨時(shí)醫(yī)囑 擬明日行非體外循環(huán)下動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎或切斷縫合術(shù) 禁食 開(kāi)塞露 備血 置胃管 抗菌藥物長(zhǎng)期醫(yī)囑 術(shù)后醫(yī)囑 特級(jí)護(hù)理 心電、血壓監(jiān)測(cè) 胸部引流 呼吸機(jī) 濕化、呼吸道護(hù)理臨時(shí)醫(yī)囑 吸氧 補(bǔ)液 對(duì)癥治療 必要時(shí)復(fù)查血?dú)夥治?復(fù)查胸片、心電圖 復(fù)查血常規(guī) 抗菌藥物主要護(hù)理工作 入院宣教 入院護(hù)理評(píng)估 護(hù)理評(píng)估 生活護(hù)理觀察患者情況記錄生命體征記錄24小時(shí)出入量術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)病情變異記錄 無(wú) 有，原因1.2. 無(wú) 有，原因1.2. 無(wú) 有，原因1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第6-8天（術(shù)

9、后第1天）住院第7-13天（術(shù)后2-6天）住院第10-14 天（出院日）主要診療工作 醫(yī)師查房 清醒后拔除氣管插管 轉(zhuǎn)回普通病房 觀察切口有無(wú)血腫，滲血 拔除胸管（根據(jù)引流量） 拔除尿管 醫(yī)師查房 安排相關(guān)復(fù)查并分析檢查結(jié)果 觀察切口情況 檢查切口愈合情況并拆線 確定患者可以出院 向患者交代出院注意事項(xiàng)、復(fù)查日期 通知出院處 開(kāi)出院診斷書(shū) 完成出院記錄重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 一級(jí)護(hù)理 半流飲食 氧氣吸入 心電、無(wú)創(chuàng)血壓及經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測(cè) 預(yù)防用抗菌藥物 強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀治療臨時(shí)醫(yī)囑： 心電圖 大換藥 復(fù)查血常規(guī)及相關(guān)指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 飲食 改二級(jí)護(hù)理（視病情恢復(fù)定） 停監(jiān)測(cè)（視病情恢

10、復(fù)定） 停抗菌藥物（視病情恢復(fù)定）臨時(shí)醫(yī)囑： 拔除深靜脈置管并行留置針穿刺（視病情恢復(fù)定） 復(fù)查胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖以及血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì) 大換藥臨時(shí)醫(yī)囑： 通知出院 出院帶藥 拆線換藥主要護(hù)理工作 觀察患者情況 記錄生命體征 記錄24小時(shí)出入量 術(shù)后康復(fù)指導(dǎo) 病人一般狀況及切口情況 鼓勵(lì)患者下床活動(dòng)，利于恢復(fù) 術(shù)后康復(fù)指導(dǎo) 幫助病人辦理出院手續(xù) 康復(fù)宣教病情變異記錄 無(wú) 有，原因1.2. 無(wú) 有，原因1.2. 無(wú) 有，原因1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名三、兒童動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)基本操作規(guī)范（一）適應(yīng)證。1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負(fù)荷增加，肺血增多，或心導(dǎo)管檢查QpQs1.5，需要手

11、術(shù)治療。2.1歲以?xún)?nèi)嬰兒出現(xiàn)充血性心力衰竭應(yīng)當(dāng)積極手術(shù)。3.肺血管繼發(fā)性病理改變尚處于可逆階段，血流動(dòng)力學(xué)仍以左向右分流為主，考慮手術(shù)治療。4.合并感染性心內(nèi)膜炎者，一般需先經(jīng)抗菌藥物治療，待感染控制4-6周后再行手術(shù)治療。對(duì)少數(shù)藥物治療不能控制者，特別有贅生物脫落、發(fā)生動(dòng)脈栓塞或有假性動(dòng)脈瘤形成時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)手術(shù)治療。（二）術(shù)前準(zhǔn)備。1.全面細(xì)致地詢(xún)問(wèn)病史和進(jìn)行有關(guān)檢查，明確有無(wú)合并畸形和并發(fā)癥，根據(jù)結(jié)果確定手術(shù)方案。2.完成術(shù)前常規(guī)化驗(yàn)檢查。3.所有患者應(yīng)當(dāng)測(cè)量四肢血壓以排除可能合并的主動(dòng)脈畸形，如主動(dòng)脈弓中斷和主動(dòng)脈縮窄。4.重度肺動(dòng)脈高壓患者，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，有利于

12、降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。5.有充血性心力衰竭者，首先考慮強(qiáng)心利尿治療以改善心臟功能。6.病情嚴(yán)重的嬰幼兒應(yīng)當(dāng)注意術(shù)前的營(yíng)養(yǎng)支持治療。（三）麻醉方法。靜脈吸入復(fù)合麻醉。（四）手術(shù)方法。1.體位及皮膚切口。多為右側(cè)臥位，左后外第4或第3肋間進(jìn)胸。2.導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。 將壓肺板安置在開(kāi)胸器上，上肺葉被壓向下外側(cè)。胸切口撐開(kāi)后，暴露出肺門(mén)及左上縱隔面，認(rèn)清越過(guò)主動(dòng)脈弓降部的左膈神經(jīng)及迷走神經(jīng)?？v隔胸膜切口平行迷走神經(jīng)，在其后方自左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)向肺門(mén)平面切開(kāi)（因?yàn)榇饲锌谇胺降目v隔胸膜內(nèi)有膈神經(jīng)、迷走神經(jīng)及喉返神經(jīng)，所以手術(shù)操作都在后側(cè)進(jìn)行）。應(yīng)當(dāng)注意不要過(guò)分向肺動(dòng)脈側(cè)牽拉諸神經(jīng)所在的縱隔胸膜，以

13、免拉傷走行于導(dǎo)管后方的喉返神經(jīng)。經(jīng)胸主動(dòng)脈前緣及導(dǎo)管下后緣游離導(dǎo)管后壁的松弛組織，解剖出動(dòng)脈導(dǎo)管下窗（游離時(shí)要用銳器分離）。如要更多地顯露導(dǎo)管，必須用組織鑷提起導(dǎo)管表面組織，剪開(kāi)導(dǎo)管面上的心包反折，然后分離導(dǎo)管與肺動(dòng)脈連接處，此處的導(dǎo)管極易損傷致大出血，要十分留意。用直角鉗從下窗經(jīng)導(dǎo)管內(nèi)側(cè)向術(shù)者手指所在上窗方向分離，當(dāng)鉗端自上窗穿出后，將一根結(jié)扎導(dǎo)管用8號(hào)粗絲線從導(dǎo)管后拉出。如導(dǎo)管較粗或四周組織粘連較重，為減少解剖導(dǎo)管的困難，先切開(kāi)降主動(dòng)脈后外側(cè)的胸膜，用直角鉗從胸降主動(dòng)脈下，由后向前穿透到導(dǎo)管的下窗，將一根結(jié)扎導(dǎo)管的8號(hào)粗絲線拉過(guò)來(lái)，然后再用直角鉗經(jīng)導(dǎo)管的上窗由前向后通到降主動(dòng)脈后方，將這根

14、絲線拉過(guò)來(lái)。結(jié)扎導(dǎo)管時(shí)請(qǐng)麻醉師加深麻醉，使收縮壓降至11.97kPa(90mmHg)左右，先結(jié)扎靠近主動(dòng)脈側(cè)的線，然后再結(jié)扎另一側(cè)線，最后在2個(gè)線結(jié)之間穿過(guò)導(dǎo)管做一貫穿導(dǎo)管的縫線而后打結(jié)。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，局部震顫即完全消失。局部術(shù)野充分止血后將后胸膜切口疏松地縫2-3針，以利局部引流。胸部切口按常規(guī)閉合并放置引流管。動(dòng)脈導(dǎo)管合并中度肺動(dòng)脈高壓的閉合手術(shù)。較有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)醫(yī)師，可以在全麻下按常規(guī)方法進(jìn)行導(dǎo)管閉合手術(shù)。但是在結(jié)扎導(dǎo)管之前，常需加深麻醉或者用適量的擴(kuò)血管藥(如硝普鈉等)，在導(dǎo)管張力稍許減低時(shí)，術(shù)者用手指或用鑷子捏住導(dǎo)管的中段，暫時(shí)(1-3分鐘)阻斷導(dǎo)管的血流，并觀察血壓以及心電圖(心律

15、、心率及ST段等)變化，如不能肯定有無(wú)心功能代償不良，應(yīng)當(dāng)于恢復(fù)循環(huán)片刻之后，改用止血鉗阻斷導(dǎo)管，重新觀察較長(zhǎng)時(shí)間(10-20分鐘)，如出現(xiàn)心率增快、血壓下降、心臟收縮無(wú)力，進(jìn)而出現(xiàn)心率減慢或心律失常等急性心力衰竭現(xiàn)象者，一般不宜將導(dǎo)管結(jié)扎，而應(yīng)當(dāng)終止手術(shù)。經(jīng)過(guò)試驗(yàn)確實(shí)可以做導(dǎo)管結(jié)扎的病例，于結(jié)扎術(shù)后，盡快采取措施使血壓恢復(fù)正常。這類(lèi)患者如在術(shù)中無(wú)特殊失血，應(yīng)當(dāng)盡早開(kāi)始控制靜脈的液體入量，以防止術(shù)后發(fā)生高血壓反應(yīng)。3.胸膜外導(dǎo)管閉合術(shù)。 用鈍器及紗布球逐漸擴(kuò)大間隙的范圍，找到迷走神經(jīng)，并辨認(rèn)出動(dòng)脈導(dǎo)管，用4-0絲線進(jìn)行結(jié)扎。手術(shù)不進(jìn)胸腔，創(chuàng)傷輕，術(shù)后不需放引流管，康復(fù)快，對(duì)小兒更為有利。 4.

16、導(dǎo)管切斷縫合術(shù)。 解剖出導(dǎo)管，在主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈兩端上兩把導(dǎo)管阻斷鉗，假如導(dǎo)管較粗或肺動(dòng)脈張力較高，為防止切斷導(dǎo)管后血管殘端滑脫，在每一把Pons鉗的近動(dòng)脈側(cè)再加上一把阻斷鉗，在兩組鉗之間切斷導(dǎo)管。導(dǎo)管切斷后，先縫閉肺動(dòng)脈側(cè)的一端，然后再縫主動(dòng)脈側(cè)殘端。合并重度肺動(dòng)脈高壓的病例，因肺動(dòng)脈張力較高，血管壁也較脆，故切斷后應(yīng)當(dāng)立即縫肺動(dòng)脈側(cè)的導(dǎo)管殘端，以免殘端滑脫或管壁被扯破造成修補(bǔ)及止血困難。血管殘端用4-0或5-0-Prolene無(wú)創(chuàng)針線先貼近鉗子做一排連續(xù)褥式縫合，再折返做一排連續(xù)縫合。肺動(dòng)脈端縫好后，撤掉Pons鉗，如有個(gè)別針眼滲血時(shí)，只需用紗布?jí)浩燃纯芍寡？p合主動(dòng)脈側(cè)的導(dǎo)管殘端時(shí)，先將最末端的一把止血鉗撤掉，露出富余殘端，易于縫合。在縫時(shí)輕輕推壓已縫好的肺動(dòng)脈側(cè)的血管，使兩個(gè)大動(dòng)脈之間有足夠大的間距，便于操作。主動(dòng)脈側(cè)的縫閉方法與肺動(dòng)脈側(cè)相同。縫合切斷導(dǎo)管殘端時(shí)，下針要十分貼近阻斷鉗，從而保證所有的縫針均在一條線上，每一個(gè)縫線所承受的張力也相同，減少縫合殘端出血的可能性。導(dǎo)管切斷后如發(fā)現(xiàn)殘端有從鉗夾縫間退縮的趨勢(shì)，應(yīng)當(dāng)迅速貼近止血鉗在殘端上先縫l-2個(gè)單針，打線結(jié)后則可阻止殘端進(jìn)一步滑脫。 （五）手術(shù)結(jié)果。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的外科治療效果肯定。手術(shù)死亡率因年齡、肺動(dòng)脈高壓的程度以及合并畸形而不同。無(wú)肺動(dòng)脈高