第13章--非感染性肉芽腫病

1、第 13 章 非感染性肉芽腫病皮膚結(jié)節(jié)病 sarcoidosis 又稱肉樣瘤病，病因不清，可能是一種外因引起、主要由T 細(xì)胞參與的自身免疫反響?！驹\斷】1. 可以侵犯全身各器官，其中以肺、淋巴結(jié)和皮膚侵犯最常見。2. 皮疹表現(xiàn)多樣?？梢员憩F(xiàn)為丘疹型、環(huán)狀型、色素減退型、凍瘡樣狼瘡型、潰瘍性、 皮下結(jié)節(jié)型、瘢痕型、斑塊型、紅皮病型、魚鱗癬樣型、脫發(fā)型、硬斑病樣型、粘膜型、結(jié) 節(jié)性紅斑型及系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病。最常表現(xiàn)為半球形小結(jié)節(jié)，針頭到豌豆大小，數(shù)目多少不等。 皮疹常融合成片狀或環(huán)狀， 向外增多， 中間皮疹消退形成萎縮瘢痕。 好發(fā)生在面部和四肢伸 側(cè)。一般無自覺病癥。3. 伴有內(nèi)臟損害時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)病癥與

2、體征，包括肺、心臟、骨關(guān)節(jié)、眼睛、神經(jīng)系統(tǒng)、腎 臟、淋巴結(jié)等均可受累及。局部患者胸部X 線檢查可見肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。4. 組織病理： 真皮內(nèi)可見上皮樣細(xì)胞肉芽腫， 結(jié)節(jié)中心偶見纖維素性壞死， 無干酪樣壞 死。5. 實(shí)驗(yàn)室檢查： 局部患者血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高，可有高血鈣、高尿鈣，以及血堿性磷酸酶和免疫球蛋白升高。Kveim 試驗(yàn)陽性?！捐b別診斷】1. 顏面播散性粟粒性狼瘡： 結(jié)節(jié)病在面部表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)樣型時(shí)需要與之鑒別。 但是結(jié)節(jié) 病病程更久，且不形成潰瘍與壞死。必要時(shí)組織病理檢查幫助鑒別。2. 紅斑狼瘡： 皮損有明顯光敏感現(xiàn)象， 皮損外表血管擴(kuò)張、 粘附性鱗屑以及組織病理和 狼瘡帶檢查結(jié)

3、果有助于鑒別診斷。3. 麻風(fēng)?。罕静“橛猩窠?jīng)粗大、感覺障礙，麻風(fēng)菌檢查以及組織病理具有鑒別價(jià)值。4. 尋常狼瘡：本病的結(jié)節(jié)質(zhì)偏軟，可破潰，愈后留有瘢痕，瘢痕上又可再生新結(jié)節(jié)，結(jié) 核菌素試驗(yàn)常陽性。 組織病理兩者均可為結(jié)核樣結(jié)節(jié)， 但網(wǎng)狀纖維染色示本病結(jié)核樣結(jié)節(jié)周 圍的網(wǎng)狀纖維有破壞，不完整。治療】1. 合并系統(tǒng)損害者對(duì)癥治療。類固醇 激素： 患者有全身病癥以及病情處于活動(dòng)狀態(tài)時(shí)、伴有重要臟器累及并呈現(xiàn)進(jìn)行性加重情況下可以系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，一般用強(qiáng)的松3040mg/d，分次口服。局限性皮膚損害也可以采取皮損內(nèi)注射給藥。3. 可試用羥基氯喹：d，口服，13月后減量。4. 個(gè)別病情較嚴(yán)重的患者

4、可使用免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤或 瘤可寧口服。環(huán)狀肉芽腫 granuloma annulare 病因不清。 可能與感染、 紫外線照射、代謝性疾病等因素有關(guān)。可能是一種發(fā)生在皮膚 的肉芽腫樣免疫反響?！驹\斷】1. 皮疹表現(xiàn)多樣，可以表現(xiàn)為環(huán)狀、匐行狀、弓形、播散性、 巨環(huán)形、穿通性及皮下結(jié) 節(jié)等。 大局部患者的皮損初起表現(xiàn)為小丘疹， 逐漸融合排列呈環(huán)狀。正常膚色或淡紅色。皮 疹單發(fā)或多發(fā)。一般無自覺病癥。病程慢性，可以自然消退，不留痕跡。2. 多發(fā)生在年輕女性。 皮損可以發(fā)生在身體任何部位， 但好發(fā)于手背、 前臂和下肢的伸 側(cè)。3. 組織病理： 真皮內(nèi)可見局灶性膠原纖維變性和周圍呈柵欄狀或放射狀

5、排列的組織細(xì)胞 及淋巴細(xì)胞等浸潤?！捐b別診斷】1. 結(jié)節(jié)?。罕静【哂卸嘞到y(tǒng)累及傾向，組織病理、胸部X線檢查、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。2. 扁平苔蘚：本病皮損為多角形紫紅色丘疹，有Wickham's 紋 ，常伴有瘙癢，組織病理有特征性改變。3. 類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死：本病好發(fā)于雙下肢脛前，皮損中央萎縮，呈暗黃色，外表光滑， 常見毛細(xì)血管擴(kuò)張。常伴發(fā)糖尿病?！局委煛?氯喹：d, 口服，13月后減量。2. 液氮冷凍治療。3. 皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。類固醇 激素口服治療： 強(qiáng)的松 3040mg/d 。類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死 necrobiosis lipoidica 本病有兩種病因，一種與糖尿病有關(guān)

6、，另一種與糖尿病無關(guān)?！驹\斷】1. 常見于青中年。女性患者是男性的3 倍。2. 皮損好發(fā)生在小腿前、外側(cè)。初起為一較小隆起皮面的暗紅色丘疹或斑丘疹，邊緣清 楚，逐漸擴(kuò)大呈不規(guī)那么形扁平斑塊，中部萎縮而皮損 低陷 ，顏色變暗黃色，邊界清楚，邊緣 常呈棕紅或紫色，皮損融合后較大的斑片。外表光滑，常見毛細(xì)血管擴(kuò)張。偶可破潰。3. 皮損一般無不適感覺，局部患者可在皮損局部形成潰瘍自覺疼痛。發(fā)生在頭皮的損害 因頭皮萎縮等引起禿發(fā)。4. 常伴發(fā)糖尿病。病程慢性。5. 病理組織學(xué)變化：真皮內(nèi)境界不清楚的漸進(jìn)性壞死灶、纖維化、脂質(zhì)沉積，間有上皮 樣細(xì)胞、組織細(xì)胞及多形核白細(xì)胞浸潤，見肉芽腫性反響?？梢娦⊙懿?/p>

7、變?！捐b別診斷】1. 局限型硬皮?。浩p中央象牙色或淡黃色，有蠟樣光澤 ，周圍皮膚淡紫紅色水腫。皮損觸之較硬。組織病理表現(xiàn)為真皮膠原纖維增粗致密，有均質(zhì)化。2. 環(huán)狀肉芽腫：臨床表現(xiàn)為周邊浸潤增生隆起的暗紅色斑丘疹，無自覺不適。組織病理 學(xué)上具有特征性。3糖尿病性皮?。罕憩F(xiàn)為下肢皮膚的圓形萎縮性斑片，顏色暗褐，持續(xù)12年可減退，遺留較小的色素沉著斑或萎縮性疤瘢。4皮膚淀粉樣變苔蘚：主要見于小腿伸側(cè)，對(duì)稱分布，損害多數(shù)為褐紅或褐黃色平頂或 圓錐形丘疹，約粟粒至綠豆大，質(zhì)堅(jiān)硬，丘疹數(shù)目多，孤立散在或成片，有時(shí)可排列成念珠狀，瘙癢劇烈。組織病理示真皮乳頭有淀粉樣蛋白沉積。5神經(jīng)性皮炎：皮損為苔蘚樣變

8、，多見于頸部、肘伸側(cè)、背部和小腿伸側(cè)，瘙癢劇烈，病程慢性。【治療】1. 檢查與治療糖尿病。2. 對(duì)癥治療： 可以外用或皮損內(nèi)注射 糖皮質(zhì)類固醇 激素。 頑固復(fù)發(fā)性潰瘍可以手術(shù)切除 壞死組織并植皮。皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥 Lymphocytic Infiltration of The Skin 本病病因不明，它究竟是一獨(dú)立的疾病，還是 其他疾病 的臨床異型，至今尚無定論。【診斷】1. 皮損好發(fā)于面部尤其是顴部和額部 ，有時(shí)也見于背部和胸部。皮疹外表平滑的紅 色或黃紅色斑塊，有的中心消退呈環(huán)狀，無毛囊角化過度現(xiàn)象。皮疹一至數(shù)個(gè)不等。2. 皮疹消退后不留瘢痕，但有時(shí)可復(fù)發(fā)。一般無自覺病癥。3. 多見于

9、45 歲以下的成年男性。4. 組織病理：表皮正常，真皮大片淋巴樣細(xì)胞浸潤，在附屬器和血管周圍病變更明顯， 伴有少量組織細(xì)胞和漿細(xì)胞，無生發(fā)中心形成?！捐b別診斷】1. DLE:本病皮損外表有粘著性鱗屑，并可有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著或減 退。病理上有表皮萎縮，毛囊角栓，基底層點(diǎn)狀液化變性。2. 多形性日光疹:本病有明顯季節(jié)性，反復(fù)發(fā)作，有明顯瘙癢或燒灼感。3. 皮膚淋巴瘤: 本病皮損相對(duì)較穩(wěn)定， 很少有好轉(zhuǎn)與加劇的反復(fù)過程。 病理上淋巴樣細(xì) 胞異形性較為明顯。4. 面部肉芽腫: 本病的炎癥浸潤呈多形性， 以中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主， 可見核 塵和含鐵血黃素沉積，有毛細(xì)血管的炎癥性改變

10、?！局委煛?. 本病病程有自限性，一般不需特殊治療。2. 必要時(shí)可口服抗瘧藥或局部注射皮質(zhì) 類固醇 等治療。異物肉芽腫 Foreign Body Granuloma本病系外源性異物意外地注射、植入或內(nèi)源性異物沉積在皮膚內(nèi)引起的變應(yīng)性或非變應(yīng)性局部異物反響。臨床上常見的有 石蠟 瘤、滑石肉芽腫、硅酮肉芽腫、淀粉肉芽腫、仙人掌肉芽腫、毛發(fā)肉芽腫、硅化物肉芽腫和鋯肉芽腫等。【診斷】1. 有皮膚外傷史，異物乘機(jī)進(jìn)入傷口，或?yàn)獒槧钚‘愇镏苯訌慕】灯つw刺入。2. 皮損部位與受傷部位一致。手足及暴露部位多見。皮疹常為單發(fā)，分布不對(duì)稱。3. 經(jīng)過緩慢，反響局限，除壓迫引起疼痛外一般無自覺病癥。4. 組織病理：變應(yīng)性異物肉芽腫，由上皮細(xì)胞組成，異物巨細(xì)胞不一定存在，異物被吞 噬作用輕微或缺乏； 非變應(yīng)性異物肉芽腫， 異物周圍有組織細(xì)胞和巨細(xì)胞圍繞， 且巨細(xì)胞內(nèi) 一般存在某種異物。【鑒別診斷】1. 結(jié)節(jié)?。?本病起病前一般無外傷史， 肺門淋巴結(jié)往往腫大， 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平升 高。病理上為上皮樣細(xì)胞組成的結(jié)節(jié)，境界清楚，周圍有完整的網(wǎng)狀