腎病綜合征KEJIAN

1、.哈醫(yī)大一院腎內(nèi)一科哈醫(yī)大一院腎內(nèi)一科 劉曉剛劉曉剛.Nephrotic syndromev特點特點v分類和分類和病因病因v病理生理病理生理v原發(fā)性腎病綜合原發(fā)性腎病綜合征征的病理類型及的病理類型及其臨床特征其臨床特征v并發(fā)癥并發(fā)癥v診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷v治療治療v預后預后v病例病例.腎病綜合征腎病綜合征/特點特點features： 1. More than 3.5g of proteinuria/ day 2. Serum albumin 30g/Litre 3. edema 4. Hyperlipidemia.腎病綜合征腎病綜合征/分類和分類和病因病因.腎病綜合征腎病綜合征/病因病

2、因causes of nephrotic syndrome1、Minimal change nephropathy2、 Mesangial proliferative glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis.腎病綜合征腎病綜合征/病理生理病理生理病理生理病理生理：一、大量蛋白尿二、低蛋白血癥三、水腫四、高脂血癥.腎病綜合征腎病綜合征/病理生理病理生理.腎病綜合征腎病綜合征/病理生理病

3、理生理.腎病綜合征腎病綜合征/病理生理病理生理.腎病綜合征腎病綜合征/原發(fā)原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征的病理類型及其臨床特征微小病變性腎病微小病變性腎?。∕inimal change nephropathy）1好發(fā)于兒童，占兒童NS的80-90%，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退2. 90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復發(fā)率高，達60%3光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性；免疫病理檢查陰性；電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合.腎病綜合征腎病綜合征/MCDMCD is characterized by effacement of the epithelial cell (p

4、odocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein-uria ensues.腎病綜合征腎病綜合征/原發(fā)原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征的病理類型及其臨床特征系膜增生性腎小球腎系膜增生性腎小球腎炎炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好發(fā)于青少年，男性多見。起病前有前驅(qū)感染，約30%表現(xiàn)為腎病綜合征。對糖皮質(zhì)激素及細胞毒類藥物的治療反應與病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好。

5、50%以上病人經(jīng)激素治療后可獲完全緩解。2、光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。根據(jù)免疫熒光結(jié)果分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎。電鏡下系膜區(qū)可見電子致密物沉積。.腎病綜合征腎病綜合征/MsPGN.腎病綜合征腎病綜合征/原發(fā)原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征的病理類型及其臨床特征系膜毛細血管性腎小球腎系膜毛細血管性腎小球腎炎炎（mesangial capillary glomerulonephritis) 1、又稱膜增生性腎小球腎炎。好發(fā)于青壯年，約1/41/3患者有前驅(qū)感染。 高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進展。 75%的患者有持續(xù)性低補體血癥，是該病的重要特征。 糖皮

6、質(zhì)激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，多數(shù)成人療效差。 目前尚無有效治療方法。2、光鏡下可見系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和 內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“ 雙軌征 ” 。 免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積 。 電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。.腎病綜合征腎病綜合征/MPGN.腎病綜合征腎病綜合征/MPGN.腎病綜合征腎病綜合征/原發(fā)原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征的病理類型及其臨床特征膜性腎病膜性腎?。╩embranous nephropathy）1.好發(fā)于中老年，男性多見，起病隱匿，約80%表現(xiàn)為腎病綜合征，極易發(fā)生血栓栓塞

7、并發(fā)癥。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。部分早期膜性腎病患者經(jīng)激素和細胞毒藥物 治療后可達到臨床緩解 2.光鏡下特征性表現(xiàn)腎小球基底膜彌漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和補體呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。其中IgG的強度最高。電鏡下基底膜上皮側(cè)或基底膜內(nèi)有電子致密物沉積，上皮細胞足突廣泛融合。.腎病綜合征腎病綜合征/膜性腎病膜性腎病毛細血管基底膜彌漫性增厚，但細胞并不增多。膜性腎病是成人腎病綜合征最常見的原因。有些膜性腎病和慢性感染（如乙型肝炎）、腫瘤或SLE有關(guān)。但多數(shù)病例是特發(fā)性的。.腎病綜合征腎病綜合征/膜性腎病膜性腎病較暗的電子致密物質(zhì)彌散分布在增厚的基底膜上.腎病綜合征腎病綜合征/

8、原發(fā)原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征的病理類型及其臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化（ Focal segmental glomerulosclerosis）1. 青少年男性多見。起病隱匿，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)。多數(shù)病人伴有血尿、高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進展而加 重?？捎晌⑿〔∽冃湍I病轉(zhuǎn)變而來。對激素及細胞毒藥治療反應較差。激素無效者達60%以上。2光鏡下可見腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，表現(xiàn)受累節(jié)段硬化，相應腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫病理示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。.腎病綜合征腎病綜合征/FSGS局灶性節(jié)段性

9、腎小球硬化，三色法染色顯示了藍色的膠原沉積。局灶性節(jié)段性腎小球硬化，三色法染色顯示了藍色的膠原沉積。成人和兒童腎病綜合征有成人和兒童腎病綜合征有1/61/6是局灶性節(jié)段性腎小球硬化。是局灶性節(jié)段性腎小球硬化。.腎病綜合征腎病綜合征/并發(fā)癥并發(fā)癥1. 感染（Infection）2. 血栓和栓塞 (Thrombosis and embolism)3. 急性腎衰竭（Acute renal failure）4. 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂（Metabolic disorder of protein and fat）.腎病綜合征腎病綜合征/診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷：診斷：1.確診腎病綜合征2.確認病因

10、，除外繼發(fā)性病因；行腎活檢，明確病理診斷3.判定有無并發(fā)癥鑒別診斷：鑒別診斷：過敏性紫癜腎炎（Allergic purpura nephritis）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（Systemic lupus nephris）乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 （hepatitis B virus-associated nephris ） 糖尿病腎病（Diabetic nephropathy）腎淀粉樣變性（Renal amyloidosis） 骨髓瘤性腎?。∕ultiple myeloma nephropathy）.腎病綜合征腎病綜合征/治療治療 一、一、 一般治療一般治療：休息：休息 飲食（飲食（0.8-1.0g/

11、Kg.d優(yōu)質(zhì)動物蛋白）、優(yōu)質(zhì)動物蛋白）、 限鹽（限鹽（3g/d） 二、二、 對癥治療對癥治療（一）利尿消腫：（一）利尿消腫：噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓 （二）（二） 減少尿蛋白減少尿蛋白 ：ACEI或ARB.腎病綜合征腎病綜合征/治療治療三、 免疫抑制劑治療免疫抑制劑治療（一）、糖皮質(zhì)激素（一）、糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥、免疫反應，抑制：抑制炎癥、免疫反應，抑制ALD和和AVP的分泌，的分泌，影響腎小球基底膜通透性而發(fā)揮利尿、消除尿蛋白作用影響腎小球基底膜通透性而發(fā)揮利尿、消除尿蛋白作用使用原則：起始足量，足療程使用原則：起始足量，足療程；緩慢減藥緩慢減藥；長期維持長期維持（二）、烷化劑（二）、烷化劑：CTX（三）、（三）、CsA：抑制：抑制T輔助細胞和輔助細胞和T細胞毒效應細胞，細胞毒效應細胞，5mg/Kg/d，2-3個個月后減量，服用半年月后減量，服用半年（四）、（四）、MMF ：抑制：抑制T、B淋巴細胞增殖和抗體形成，淋巴細胞增殖和抗體形成，1.5-2g/d，服用服用3-6個月個月.腎病綜合征腎病綜合征/治療治療四、四、 中醫(yī)藥治療調(diào)脂藥物中醫(yī)藥治療調(diào)脂藥物 雷公藤總甙五、五、 防治并發(fā)癥防治并發(fā)癥1、感染2、血栓及栓塞：低分子肝素、潘生丁、阿司匹林。3、急性腎衰竭：袢利尿藥； 血