彌漫性特發(fā)性骨肥厚

1、彌漫性特發(fā)性骨肥厚彌漫性特發(fā)性骨肥厚(diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH)是一種常見的隨年齡增長而逐漸增多的骨骼疾病,表現(xiàn)為脊柱前縱韌帶骨化,也可累及其它的中軸或外周關(guān)節(jié)韌帶及附著點(diǎn),這種骨化會形成特征性的“燭淚樣骨贅.本病目前國內(nèi)流行病學(xué)資料匱乏.國外資料顯示40歲以上的人群中,男性發(fā)病率為3.8%,而女性為2.6%;65歲以上人群中的發(fā)生率約為10.0%.臨床上DISH并不少見,常由于缺乏對本病的熟悉無視了進(jìn)一步全面檢查,而將這種疾病的莫些局部的影像表現(xiàn)就簡單地列為頸椎和胸、腰椎退變性疾病,并加以診斷和治療.本病實(shí)質(zhì)是全身病變,而又以脊柱為

2、集中表現(xiàn)的一種連續(xù)多個節(jié)段椎體前側(cè)方異位骨化的特殊類型的疾病.一、DISH名稱的演變DISH曾有過許多名稱.1971年,Forestier指由該癥的主要特征是脊柱胸腰段及頸胸段前方和右外側(cè)韌帶骨化,椎體前方皮質(zhì)骨肥大,椎間隙前方有云彩樣陰影,將其命名為老年性脊主僵硬性骨月巴厚癥(senileankylosinghyperostosisofthespine),也稱為“Forestier病.1976年,Resnick等將其命名為彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(DISH)o這一命名較為全面地闡述了該癥的特點(diǎn),得到學(xué)者們的公認(rèn).二、病因和病理改變DISH男性常見,也更嚴(yán)重.本病病因不明,可能和代謝及心血管疾病包

3、括糖尿病、高胰島素血癥、肥胖、高尿酸血癥、血脂異常、高血壓、冠心病及卒中相關(guān).DISH患者血尿酸、堿性磷酸酶、生長激素、胰島素樣生長因子1的水平較高.代謝紊亂可能在本病的發(fā)病中起作用.該病主要病理改變?yōu)榧棺档那翱v韌帶、椎旁結(jié)締組織和纖維環(huán)的局限性或廣泛性鈣化或骨化、纖維環(huán)的退行性變伴血管增生、慢性炎癥細(xì)胞浸潤及椎體前面的骨膜新骨形成.DISH椎體后緣骨化可引起神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,其骨化程度與臨床病癥及脊髓受壓程度成正比.骨質(zhì)增生可以發(fā)生在全身骨骼,但以脊柱最多見,胸椎最為好發(fā).三、DISH的臨床表現(xiàn)一臨床病癥表現(xiàn)特點(diǎn)1 .脊柱僵硬為最常見的臨床病癥,特點(diǎn)是具有雙峰期,即白天輕,早晨和黃昏重,可因嚴(yán)

4、寒和潮濕天氣所誘發(fā).2 .脊柱疼痛多累及胸椎而呈現(xiàn)背痛,程度比擬輕且很少放射痛.莫些早期X線檢查并無典型脊柱DISH改變.3 .外周關(guān)節(jié)炎及骨化表現(xiàn)為足跟、膝、肘、肩部疼痛,活動或較長時間休息后加重,X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化.4 .神經(jīng)系統(tǒng)異常為骨贅形成和后縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經(jīng)根所致,常見病癥為感覺及運(yùn)動異常,括約肌功能障礙較少發(fā)生.5 .吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞,其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經(jīng)所致,通常低頭時可改善病癥,抬頭那么病癥加重.二體格檢查1 .胸背部脊柱骨骼壓痛,絕大多數(shù)在胸腰段脊柱,其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛,有時可在壓痛部位觸及骨

5、贅及軟組織內(nèi)硬性腫塊.2 .脊柱及外周骨關(guān)節(jié)活動受限,可發(fā)現(xiàn)脊柱伸屈活動受限,腰椎生理前凸減小,有吞咽困難患者大多有頸椎活動范圍減小.外周骨的活動受限也較為常見,但活動后可有所改善.三實(shí)驗(yàn)室檢查約有40%的DISH患者有隱性或臨床糖尿病,有局部血維生素A水平升高,其他檢查如血沉、C反響蛋白、血常規(guī)及生化等大多在正常范圍.四、診斷一DISH的診斷根據(jù)與標(biāo)準(zhǔn)由于DISH缺乏特異性的臨床病癥,診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學(xué)檢查.Resnick和Niwayama選擇了脊柱X線特征作為DISH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1 .至少4個連續(xù)椎體有“燭淚樣鈣化和骨化,伴或不伴椎體椎間盤交接處局灶性尖贅生物.2 .受累節(jié)段

6、椎間盤高度相對完好,沒有廣泛影像學(xué)“退行性改變.3 .沒有骨突關(guān)節(jié)骨強(qiáng)直和能骼關(guān)節(jié)侵蝕、硬化或骨融合.有一點(diǎn)必須強(qiáng)調(diào)：所有病例能骼關(guān)節(jié)都沒有受累,椎間隙根本正常,小關(guān)節(jié)無強(qiáng)直.這種診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性高,但由于忽視了外周骨的病變,不利于輕型和早期DISH的診斷.為此,Utsinger修訂了診斷標(biāo)準(zhǔn),具體如下：1 .至少4個相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化,主要在胸椎部位.骨化帶起初似波紋狀,以后開展為寬大的、不規(guī)那么的支柱樣骨化帶；2 .至少兩個相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化；3 .對稱性外周骨質(zhì)增生,累及跟骨后緣、骸骨上端或鷹嘴,新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質(zhì).隨著CT的普及,檢查影像逐漸增多,相關(guān)研究也增多.于

7、是,Oudkerk等基于CT提由了改進(jìn)Resnick的診斷標(biāo)準(zhǔn):1 .至少4個連續(xù)椎體或3個連續(xù)椎間盤水平由現(xiàn)骨橋；2 .使用固定骨的裝置預(yù)防假陽性和假陰性.3 .骨贅與椎體形成的角度應(yīng)大于90o4 .輕中度退行性椎間盤改變伴燭淚樣骨化,診斷DISH也是成立的.一項(xiàng)日本以胸部CT為根底的橫斷面研究根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)做調(diào)查.共納入3013位患者1261位女性和1752位男性,平均年齡65歲.261例為胸部DISH其中31例女性,230例男性,平均年齡73歲,占總?cè)藬?shù)8.7%o男性胸部DISH患病率顯著高與女性.胸部DISH患者比非DISH患者的平均年齡更高.胸部DISH40歲后開始由現(xiàn),分布數(shù)量最多的

8、在70歲年齡段.五、鑒別疾?。? .強(qiáng)直性脊柱炎：強(qiáng)直性脊柱炎多見于青年男性,病變多自兩側(cè)能骼關(guān)節(jié)開始向上蔓延,逐漸侵及腰椎和胸椎.先是骨質(zhì)稀疏、小關(guān)節(jié)模糊以至消失,而后椎間盤連同椎旁韌帶廣泛骨化,但骨化薄而平.椎間盤外側(cè)和前縱韌帶深層對稱性骨化,竹節(jié)樣脊柱.而彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥多見于老年人,韌帶骨化厚而濃密,外緣呈波浪形,多以前縱韌帶骨化為著.小關(guān)節(jié)和能骼關(guān)節(jié)正常.2 .脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病：脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病的椎體邊緣增生、硬化,可形成骨橋,椎間隙狹窄,骨質(zhì)稀疏,有時可見許氏結(jié)節(jié),無廣泛的前縱韌帶鈣化.值得注意的是,二者可同時發(fā)生.3 .氟骨癥：氟骨癥除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外,尚有密度的改

9、變,即骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏,骨間膜鈣化也是該病特征之一多見于梯骨、脛腓骨,結(jié)合臨床,并不難鑒別.還要與以下疾病鑒別：變形性脊柱病、肢骨紋狀肥大、骨軟化、肢端肥大、維生素A過量、厚皮性骨膜病、低磷酸血癥及甲旁減.六、放射學(xué)檢查及特征性表現(xiàn)診斷彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)肥厚癥X線檢查應(yīng)為首選,CT檢查能更清楚地顯示椎體后緣的增生及后縱韌帶的骨化,可為本病的診斷及鑒別診斷提供更進(jìn)一步的幫助.一脊柱X線表現(xiàn)通?？蓪⒓棺礑ISH分為兩型：I型病變：是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現(xiàn),由于此型的椎間盤較正常,不伴椎間盤前突,故前縱韌帶的骨化通常具有連續(xù)性；n型病變：除有韌帶骨化外,還合并椎間盤纖維環(huán)退

10、變及椎間盤向前外側(cè)突生,在椎間隙水平的椎前骨化區(qū)內(nèi)因椎間盤突入而致骨化形成切割狀,使前縱韌帶骨化呈間斷狀.胸椎是DISH的典型受累區(qū),異常骨化以下胸椎多見,最常見于T711.上胸椎少見,但也偶可見到從T112連續(xù)的骨化者.腰椎是以L13為多見,兩側(cè)對稱,椎體前最初表現(xiàn)為骨肥厚,并逐漸在椎體邊緣由現(xiàn)云霧狀密度增高影和爪狀骨贅,特別在椎體前上方更加明顯.二X線特征性表現(xiàn)：1 .椎體前側(cè)方連續(xù)骨化.骨化呈薄片狀,越過椎間隙,范圍較廣泛,但略為局限僅累及34節(jié)脊椎.骨化的厚度110mm,最厚可達(dá)20mm,骨化廣泛時在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變.晚期骨化多凹凸不平,特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更

11、明顯.但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為13mm,椎間盤膨生和尖角狀骨贅沒有由現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài).2 .椎體上下緣骨贅形成,但椎間盤維持其相對高度.骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣,并常與椎體前方骨相互融合,往往在推間盤保待完整,而椎體上下緣骨化最嚴(yán)重.3 .椎間盤水平骨沉積位置更靠前.骨化塊內(nèi)可見形態(tài)不一的低密度影,為椎間盤膨生或突生所致.4 .韌帶骨化與椎體前緣之間由現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶.雖然透亮帶并非發(fā)生在每一個椎體,但卻是DISH的特征性X線表現(xiàn).這種透亮帶經(jīng)常忽然終止于椎體的上緣和下緣.晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失.二脊柱外X線表現(xiàn)早期外周骨異常的改變是在肌腱內(nèi)的骨化灶,隨著骨化擴(kuò)大可形成一骨

12、化帶,可與肌腱附著骨相連,也可有一小間隔通常累及雙側(cè)脛骨干、跟骨、骸骨及尺骨鷹嘴.骨盆骼崎、坐骨結(jié)節(jié)、股骨轉(zhuǎn)子等韌帶附著部由現(xiàn)胡須樣骨沉積.能骼關(guān)節(jié)下方關(guān)節(jié)周圍可見骨贅；虢臼旁,恥骨上緣骨橋形成.另外,骨盆常見韌帶骨化,特別偏好于骼腰和能結(jié)節(jié)韌帶.并非DISH的特征性表現(xiàn).足跟骨下后外表骨刺,跟腱和跖腱膜增生.距骨背側(cè)、射骨、舟骨的背內(nèi)側(cè),骰骨底后側(cè)和第5跖骨基底發(fā)生特異性的骨增生,后者可表現(xiàn)為跖腱膜鈣化或相似于種子骨的變異.三相關(guān)的骨質(zhì)改變骨質(zhì)疏松主要表現(xiàn)在椎體輕度骨質(zhì)疏松,但疏松程度與年齡不一致.但有學(xué)者不同意此觀點(diǎn)；骨強(qiáng)直常見于胸區(qū),較少見頸椎和腰椎.椎間小關(guān)節(jié)間隙變窄、硬化,但不由現(xiàn)強(qiáng)直.能骼關(guān)節(jié)周圍可有骨贅甚至骨橋,但通常并不發(fā)生骨融合.因椎間小關(guān)節(jié)不發(fā)生強(qiáng)直,脊柱活動雖受限,但仍保持一定活動度.DISH與后縱韌帶骨化OPLL有一定相關(guān)性.70年代后期,Resnick等注意到很多患有DISH與OPLL并存,高達(dá)40%50%,因而提由DISH與OPLL兩者密切相關(guān).有學(xué)者認(rèn)為發(fā)生在頸椎常合并明顯的喉軟骨鈣化,可作為提示診斷的線索；而且一旦伴有后縱韌帶骨化,就有可能由現(xiàn)因OPLL引起的脊髓功能障礙.七、治療DISH的治療原那么與骨關(guān)節(jié)炎相似,主要是對癥、緩解疼痛、維持軀體功能以及預(yù)防和治療后遺癥.除了止痛藥物和物理治療,需要