法洛四聯(lián)癥詳細(xì)圖文解惑

1、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。又稱 法樂四聯(lián)癥，發(fā)紺四聯(lián)癥，先天性紫紺四聯(lián)癥 英文名稱 tetralogyofFallot 英文別稱 Fallottetrad就診科室兒科法洛四聯(lián)癥怎么治療?:法洛四聯(lián)癥是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形，應(yīng)該積

2、極手術(shù)治療。目錄:1 病因2 臨床表現(xiàn)3 檢查4 診斷5 鑒別診斷6 治療基本信息 又 稱 法樂四聯(lián)癥，發(fā)紺四聯(lián)癥，先天性紫紺四聯(lián)癥 英文名稱 tetralogyofFallot 英文別稱 Fallottetrad 就診科室 兒科 常見發(fā)病部位 心臟 常見病因 胚胎發(fā)育異常 常見癥狀 發(fā)紺，呼吸困難和缺氧性發(fā)作，蹲踞 傳染性 無病因:VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)

3、育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。臨床表現(xiàn):法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。1.癥狀（1）發(fā)紺 多在生后36個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。（3）蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床

4、上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。2.體征:患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第24肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。檢查:1.實(shí)驗(yàn)室檢查常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，多在65%70%。血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長。尿蛋白可陽性。2.影像學(xué)檢查（1）心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不

5、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。（2）胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。診斷:根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變，多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷，確定診斷尚需進(jìn)行以下檢查：1.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖對四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。2.心導(dǎo)管及

6、心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管檢查能測得兩心室高峰收縮壓、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。鑒別診斷1.法洛三聯(lián)癥:出現(xiàn)發(fā)紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時(shí)限長且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動(dòng)脈段突出。超聲心動(dòng)圖檢查可資鑒別。2.艾森曼格綜合征:發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕，X線示肺野周圍血管細(xì)小，而肺門血管粗且呈殘根狀，右心導(dǎo)管和超聲心動(dòng)圖檢查示肺動(dòng)脈壓明顯升高。3.右心室雙出口:主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于右心室，有的病例臨床表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似，超聲心

7、動(dòng)圖和右心室造影可資鑒別。4.大動(dòng)脈錯(cuò)位:心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SD型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位的鑒別：四聯(lián)癥有正常肺動(dòng)脈下圓錐而無主動(dòng)脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位則有主動(dòng)脈下圓錐或主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈下雙圓錐。SDI四聯(lián)癥的大動(dòng)脈關(guān)系為正常的反位，而SDL解剖矯正性大動(dòng)脈異位則類似完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈在左前或呈并列關(guān)系。治療 臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：1.四聯(lián)癥矯正術(shù):仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。2.姑息手術(shù):肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流