擴張性心肌病PPT演示課件

1、擴張性心肌病1 概念：擴張型心肌?。―CM）是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。2病因病理本病迄今為止病因不明，目前已發(fā)現(xiàn)與下列因素有關(guān)A: 病毒感染B：遺傳和基因C：細胞免疫D：血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣E：代謝異?；蛑卸镜炔±碇饕孕募U張為主，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成3擴張性心肌?。ǔ溲孕臋C病)心肌擴大泵血功能障礙充血性心力衰竭45DCM的基本特征心肌擴大導致1 心率失常2 收縮功能障礙/充血性心力衰竭3 栓塞6DC

2、M的臨床表現(xiàn)(1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。 7DCM的臨床表現(xiàn)(3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。

3、 (4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 8體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。 9體征 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著

4、增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。10輔助檢查1.X線檢查：心臟擴大為突出表現(xiàn)，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。2.心電圖：不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q波，各導聯(lián)低電壓。3.超聲心動圖：左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱。11輔助檢查4.同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴大，尤其兩側(cè)心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏。5.心內(nèi)膜心肌活檢：擴張型心肌

5、病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。12治療方案由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。 131.心力衰竭的治療 限制體力活動，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI 不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常，還能阻斷心力衰竭時神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制

6、心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來ACEI 類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.525mg/d，依那普利2.510mg/d。 142.心肌保護 (1)-受體阻滯藥，長期應(yīng)用受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，無不良反應(yīng)再逐漸加大劑量。(2)鈣拮抗藥，DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率(3)免疫吸附療法：應(yīng)

7、用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗1 受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。153.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥 對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4 周后，才能進行電復律。 164.抗心律失常治療 當發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵?/p>

8、流動力學惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。 5.中藥 黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。 176.其他 (1)甲狀腺素。經(jīng)用甲狀腺粉(100g/d)后，可見左室射血分數(shù)增加，左室心肌變力效應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。(2)生長激素。生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。187.介入治療8.外科治療進展(1)左室減容手術(shù)(2)動態(tài)心肌成形術(shù)(3)左心輔助裝置(LVAD)(4)心臟移植(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術(shù)19護理20護理21222324并發(fā)癥1.心力衰竭 擴張型心肌病患者由于心

9、肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進展，發(fā)生右心衰或全心衰。 2.心律失常 該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點。室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。 25并發(fā)癥3.心臟性猝死 是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。 4.動脈栓塞 該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。26預(yù)后：擴張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于12 年死亡，較慢者可存活達20