纖維蛋白溶解系統(tǒng)

1、精選版課件ppt1纖維蛋白溶解系統(tǒng)精選版課件ppt2n簡稱纖溶系統(tǒng)簡稱纖溶系統(tǒng)是指纖溶酶原（是指纖溶酶原（PLG）在特異性激活物的）在特異性激活物的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶（作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶（PL) 以及纖溶酶降以及纖溶酶降解纖維蛋白（原）和其它蛋白質(zhì)的過程。解纖維蛋白（原）和其它蛋白質(zhì)的過程。n它可溶解體內(nèi)或體外的凝血塊，纖溶系統(tǒng)它可溶解體內(nèi)或體外的凝血塊，纖溶系統(tǒng)是維持人體生理功能所必需。是維持人體生理功能所必需。精選版課件ppt3纖溶與血凝之間的動態(tài)平衡纖溶與血凝之間的動態(tài)平衡 血管損傷血管損傷 血凝血凝 止血止血 纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng) 血凝塊溶解、液化血凝塊溶解、液化 血管再通血管再通暢暢 如

2、血凝如血凝 血栓形成傾向血栓形成傾向 纖溶纖溶 出血傾向出血傾向 精選版課件ppt4纖溶系統(tǒng)的主要成分纖溶系統(tǒng)的主要成分n纖溶酶原（纖溶酶原（ PLG） n纖溶酶（纖溶酶（ PL ）n組織型纖溶酶原激活物（組織型纖溶酶原激活物（t-PA）：為人體）：為人體主要的纖溶酶原激活劑主要的纖溶酶原激活劑n尿激酶型纖溶酶原激活物（尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA），也稱），也稱尿激酶（尿激酶（UK）n纖溶抑制物（纖溶抑制物（PAI ）精選版課件ppt5纖溶酶的作用纖溶酶的作用n 降解纖維蛋白原和纖維蛋白降解纖維蛋白原和纖維蛋白n水解各種凝血因子（水解各種凝血因子（、）n分解血漿蛋白和補體分解血漿蛋白和補

3、體n裂解多種肽鏈裂解多種肽鏈:纖溶酶原、纖溶酶原激活物纖溶酶原、纖溶酶原激活物n降解降解GPb、GPb/an激活轉(zhuǎn)化生長因子，降解纖維連接蛋白、凝血酶激活轉(zhuǎn)化生長因子，降解纖維連接蛋白、凝血酶敏感蛋白等各種基質(zhì)蛋白質(zhì)。敏感蛋白等各種基質(zhì)蛋白質(zhì)。精選版課件ppt6接觸凝血反應與激肽、纖溶和補體系統(tǒng)的關(guān)系接觸凝血反應與激肽、纖溶和補體系統(tǒng)的關(guān)系 a a凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)HMWKHMWKPKPKK Kaa激肽激肽PAPAPLGPLG前激活物前激活物PLGPLGPLPLFDPFDPFg(b)Fg(b)aaaaaa、aaCaCa2+2+、PFPF3 3C C1 1C C1 1C C2 2 、4 4C C2

4、 2 、4 4C C3 3 C C3a3a+C+C3b 3b 激肽系統(tǒng)激肽系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)補體系統(tǒng)補體系統(tǒng)精選版課件ppt7纖維蛋白溶解的基本過程纖維蛋白溶解的基本過程n 兩個階段：纖溶酶原的激活與纖維蛋白的兩個階段：纖溶酶原的激活與纖維蛋白的降解降解 纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶纖溶抑制物纖溶抑制物纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物（）（）（）（）（）（）精選版課件ppt8纖溶酶原的激活：纖溶酶原的激活：n只有在激活物的作用下，纖溶酶原才能變?yōu)橹挥性诩せ钗锏淖饔孟?，纖溶酶原才能變?yōu)榫哂谢钚缘睦w溶酶。纖溶酶原激活物主要有具有活性

5、的纖溶酶。纖溶酶原激活物主要有以下幾種：以下幾種：1. 血管激活物：血管激活物：2. 組織激活物：組織激活物：3. 尿激活物：尿激酶尿激活物：尿激酶4. 依賴于依賴于Fa的激活物：的激活物： FaPKK纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶精選版課件ppt9纖維蛋白的降解纖維蛋白的降解n纖溶酶水解纖維蛋白肽鏈上各單位的賴氨纖溶酶水解纖維蛋白肽鏈上各單位的賴氨酸精氨酸鍵，使纖維蛋白或纖維蛋白原酸精氨酸鍵，使纖維蛋白或纖維蛋白原變?yōu)榭扇苄孕‰模蠢w維蛋白降解產(chǎn)物。變?yōu)榭扇苄孕‰?，即纖維蛋白降解產(chǎn)物。纖維蛋白降解產(chǎn)物一般不再凝固，且部分纖維蛋白降解產(chǎn)物一般不再凝固，且部分有抗凝作用。有抗凝作用。n纖溶酶與凝血

6、酶的區(qū)別：纖溶酶與凝血酶的區(qū)別：凝血酶使纖維蛋凝血酶使纖維蛋白原兩對肽鏈的白原兩對肽鏈的N端各脫下一個肽鏈，使端各脫下一個肽鏈，使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白。纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白。 精選版課件ppt10纖溶抑制物及其作用纖溶抑制物及其作用n可分兩類可分兩類:抑制纖溶酶原的激活抑制纖溶酶原的激活抗活化素抗活化素抑制纖溶酶的作用抑制纖溶酶的作用抗纖溶酶抗纖溶酶n纖溶抑制作用位點：纖溶抑制作用位點： 在纖溶酶原激活劑水平：纖溶酶原激活抑制劑在纖溶酶原激活劑水平：纖溶酶原激活抑制劑(PAI-1、PAI-2)、蛋白、蛋白C抑制物（抑制物（PCI）。）。 在纖溶酶水平：通過在纖溶酶水平：通過 2抗纖溶酶抗纖

7、溶酶( 2-AP)、 2 巨球蛋白巨球蛋白（ 2-MG）作用抑制纖溶酶活性）作用抑制纖溶酶活性n多為絲氨酸蛋白酶的抑制物，特異性不高?？蓮V泛抑制血多為絲氨酸蛋白酶的抑制物，特異性不高?？蓮V泛抑制血凝與纖溶，使血凝與纖溶局限于創(chuàng)傷部位凝與纖溶，使血凝與纖溶局限于創(chuàng)傷部位 。精選版課件ppt11纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活途徑纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活途徑n內(nèi)激活途徑：前激肽釋放酶經(jīng)內(nèi)激活途徑：前激肽釋放酶經(jīng)Fa 作用作用激肽釋放酶激肽釋放酶 纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶n外激活途徑：血管內(nèi)皮及組織受損傷時，外激活途徑：血管內(nèi)皮及組織受損傷時，t-PA或或u-PA釋入血流，裂解纖溶酶原使之變釋入血流，裂解纖溶酶

8、原使之變?yōu)槔w溶酶為纖溶酶使纖維蛋白降解為小分子多肽使纖維蛋白降解為小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，稱之為纖維蛋白及一系列碎片，稱之為纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（原）降解產(chǎn)物（FDP）。）。n外源性激活：外源性藥物如鏈激酶外源性激活：外源性藥物如鏈激酶(SK)、尿、尿激酶激酶(UK)、葡萄球菌激酶等應用于體內(nèi)。、葡萄球菌激酶等應用于體內(nèi)。容酸藥物治療的理論基礎(chǔ)。容酸藥物治療的理論基礎(chǔ)。精選版課件ppt12內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞tPAtPAuPAuPAClCl抑制物抑制物激肽釋放酶激肽釋放酶尿激酶原尿激酶原纖溶酶纖溶酶纖溶酶原纖溶酶原 2 2抗纖溶酶抗纖溶酶 2 2巨球蛋白巨球蛋白PAI-1PAI-1

9、纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制示意圖纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制示意圖精選版課件ppt13Fibrinolysis精選版課件ppt14纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)的作用纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)的作用t-PA（+）u-PA（+）纖溶酶原纖溶酶原（PLG）纖溶酶纖溶酶（PL） 2-AP 2-MG降解降解纖維蛋纖維蛋白原白原纖維纖維蛋白蛋白凝血凝血因子因子降解為碎片降解為碎片X、Y、D、E等等抗血小板聚集及抗凝血作用抗血小板聚集及抗凝血作用PA-（-）PA-（-）SK、UK（+）纖溶系統(tǒng)過度激活可纖溶系統(tǒng)過度激活可引起出血性疾病。引起出血性疾病。

10、精選版課件ppt15纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物非交聯(lián)非交聯(lián)纖維蛋白纖維蛋白交聯(lián)交聯(lián)纖維蛋白纖維蛋白纖維纖維蛋白原蛋白原A A極附屬物極附屬物A A極附屬物極附屬物極附屬物多聚體極附屬物多聚體B B1-421-42X,Y,D,EX,Y,D,EB B15-2415-24X X, ,Y,Y, ,D,E,D,E, ,D-D-二聚體二聚體-二聚體二聚體aa纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶酶凝血酶凝血酶FPA, FPBFPA, FPBFbDPFbDPFgDPFgDP精選版課件ppt16纖溶降解產(chǎn)物纖溶降解產(chǎn)物n纖維蛋白原的降解產(chǎn)物（纖維蛋白原的降解產(chǎn)物（FgDP）有碎片）有碎片X、

11、Y、D、E、B1-42和極附屬物和極附屬物A、B、C、H碎片；碎片；n可溶性纖維蛋白降解產(chǎn)物（可溶性纖維蛋白降解產(chǎn)物（FbDP）有碎片）有碎片X、Y、E、D 、B1-42、 B15-42和極附屬物和極附屬物A、B、C、H碎片。碎片。n交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物（交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物（FbDP）有碎片）有碎片X、Y、E、D 、D-二聚體、復合物二聚體、復合物DDE、DXD、DY、YY。n纖維蛋白（原）的降解產(chǎn)物為纖維蛋白（原）的降解產(chǎn)物為FDPs。精選版課件ppt17F纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物 （可溶性）（可溶性）凝血酶原激活物凝血酶原激活物內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)凝血酶原凝血酶原凝血

12、酶凝血酶抑制物抑制物纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白（不溶性）（不溶性）FaPKK纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶纖溶與血凝之間的動態(tài)平衡纖溶與血凝之間的動態(tài)平衡 精選版課件ppt18正常時血液在血管內(nèi)不易發(fā)正常時血液在血管內(nèi)不易發(fā)生凝血的原因生凝血的原因1) 血管內(nèi)膜完整光滑：缺乏觸發(fā)血凝的血管內(nèi)膜完整光滑：缺乏觸發(fā)血凝的F的激活的激活條件。條件。2) 血液循環(huán)不息：即使局部有少量凝血因子被激活，血液循環(huán)不息：即使局部有少量凝血因子被激活，隨即被血流沖走。隨即被血流沖走。3) 血漿中有多種抗凝血物質(zhì)。血漿中有多種抗凝血物質(zhì)。4) 血中有纖溶系統(tǒng)。血中有纖溶系統(tǒng)。5) 血管壁產(chǎn)生前列腺素，抑

13、制血小板聚集和釋放。血管壁產(chǎn)生前列腺素，抑制血小板聚集和釋放。6)6)吸附在血管內(nèi)皮表面的帶負電荷的蛋白質(zhì)單分子吸附在血管內(nèi)皮表面的帶負電荷的蛋白質(zhì)單分子層，排斥凝血因子和血小板，故可防止凝血酶原層，排斥凝血因子和血小板，故可防止凝血酶原的激活。的激活。 精選版課件ppt19纖溶活性的篩查實驗精選版課件ppt20（一）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定（一）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定 纖維蛋白原和纖維蛋白受到纖溶酶作用后，纖維蛋白原和纖維蛋白受到纖溶酶作用后，形成多種肽鏈碎片，如片段形成多種肽鏈碎片，如片段A、B、C、X、Y、D、E等，統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物等，統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物FDPs。

14、 【參考值】【參考值】 膠乳凝集法：膠乳凝集法：5mg/L。 【臨床意義】【臨床意義】 FDPs增高是體內(nèi)纖溶亢進的標志，但不能增高是體內(nèi)纖溶亢進的標志，但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)性。鑒別原發(fā)和繼發(fā)性。 增高見于原發(fā)性纖溶癥；繼發(fā)性纖溶增高見于原發(fā)性纖溶癥；繼發(fā)性纖溶(DIC，惡性腫瘤，急非淋惡性腫瘤，急非淋M3，各種栓塞，器官移植的排，各種栓塞，器官移植的排斥反應，心、肝、腎疾病，溶栓治療斥反應，心、肝、腎疾病，溶栓治療) 。 精選版課件ppt21 （二）血漿（二）血漿D-二聚體測定二聚體測定 在繼發(fā)性纖溶時，纖維蛋白被纖溶酶水解，在繼發(fā)性纖溶時，纖維蛋白被纖溶酶水解，先生成碎片先生成碎片YD/D

15、Y、YY/DXD、DD/E等中間等中間產(chǎn)物，再進一步被纖溶酶分解為產(chǎn)物，再進一步被纖溶酶分解為DD（D-二聚體）二聚體）和和E片段片段。繼發(fā)性纖溶的標志。繼發(fā)性纖溶的標志。 【參考值】【參考值】 膠乳凝集法為陰性；膠乳凝集法為陰性； ELISA法小于法小于200g/L。 【臨床意義】【臨床意義】 繼發(fā)性纖溶癥（如繼發(fā)性纖溶癥（如DIC、惡性腫瘤、各種栓、惡性腫瘤、各種栓塞，心肝腎疾病等）為陽性或增高；塞，心肝腎疾病等）為陽性或增高； 原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高，本試驗為鑒原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高，本試驗為鑒別原發(fā)與繼發(fā)纖溶癥的重要指標。別原發(fā)與繼發(fā)纖溶癥的重要指標。精選版課件ppt22 （三

16、）血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗（三）血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗 （plasma protamine paracoagulation，3P） 【原理】【原理】 3P試驗陽性是血液內(nèi)有微量凝血酶，進試驗陽性是血液內(nèi)有微量凝血酶，進而生成纖維蛋白單體和纖維蛋白的標志；又是血管內(nèi)而生成纖維蛋白單體和纖維蛋白的標志；又是血管內(nèi)纖維蛋白溶解的標志。本試驗反映大分子纖維蛋白溶解的標志。本試驗反映大分子 FDP尤其尤其是碎片是碎片X的存在；當?shù)拇嬖?；當FDP已降解為小分子已降解為小分子D、E碎片碎片時，本試驗可為陰性。時，本試驗可為陰性。 【參考值】【參考值】 陰性。陰性。 【臨床意義】【臨床意義】 陽性見于陽性見

17、于DIC的早、中期，假陽性見于惡性腫的早、中期，假陽性見于惡性腫瘤、大出血、敗血癥、創(chuàng)傷、大手術(shù)等。瘤、大出血、敗血癥、創(chuàng)傷、大手術(shù)等。 陰性見于正常人、晚期陰性見于正常人、晚期DIC和原發(fā)性纖溶癥。和原發(fā)性纖溶癥。精選版課件ppt23（四）優(yōu)球蛋白溶解時間測定（四）優(yōu)球蛋白溶解時間測定n原理：優(yōu)球蛋白原理：優(yōu)球蛋白n參考值：加鈣法：參考值：加鈣法：129.8+41.1min;n 加酶法：加酶法：157.5+59.1minn臨床意義臨床意義:1、70min，纖溶活性增強，見于原發(fā)性纖溶，纖溶活性增強，見于原發(fā)性纖溶 亢進和繼發(fā)性纖溶亢進（如手術(shù)、創(chuàng)傷、休亢進和繼發(fā)性纖溶亢進（如手術(shù)、創(chuàng)傷、休

18、克、羊水栓塞、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、克、羊水栓塞、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、AL及肝硬化及肝硬化2、延長：表明纖溶減低，見于血栓前狀態(tài)及抗、延長：表明纖溶減低，見于血栓前狀態(tài)及抗 纖溶藥物纖溶藥物FgPLG纖溶酶原活化劑纖溶酶原活化劑精選版課件ppt24纖溶活性的檢驗精選版課件ppt25血漿纖溶酶原活性測定血漿纖溶酶原活性測定 參考值參考值75%75%140%140%臨床意義臨床意義1 1增高增高 表示纖溶活性減低，見于血栓前狀態(tài)和表示纖溶活性減低，見于血栓前狀態(tài)和 血栓性疾病血栓性疾病2 2減低減低 表示纖溶活性增高，見于原發(fā)性纖溶和表示纖溶活性增高，見于原發(fā)性纖溶和 繼發(fā)性纖溶和先天性繼發(fā)性纖溶和先天性PLG

19、PLG缺乏癥缺乏癥精選版課件ppt26n血漿組織型纖溶酶原激活物血漿組織型纖溶酶原激活物 n血漿纖溶酶原活化抑制物血漿纖溶酶原活化抑制物n血漿血漿 2-抗纖溶酶抗纖溶酶n血漿纖溶酶血漿纖溶酶-抗纖溶酶復合物抗纖溶酶復合物精選版課件ppt27纖溶活性亢進n原發(fā)性纖溶癥（原發(fā)性纖溶癥（primary fibrinolysis）n原發(fā)性纖溶亢進癥，簡稱原發(fā)性纖溶。原發(fā)性纖溶亢進癥，簡稱原發(fā)性纖溶。n是由于纖溶酶原激活物（是由于纖溶酶原激活物（t-PA，u-PA）增多導致纖溶酶活性增強，后者降解血增多導致纖溶酶活性增強，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子。漿纖維蛋白原和多種凝血因子。精選版課件ppt

20、28繼發(fā)性纖溶癥繼發(fā)性纖溶癥 (second fibrinolysis)n主要見于彌散性血管內(nèi)凝血（主要見于彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。）。DIC時，時，由于因子由于因子XIIa、激肽釋放酶（、激肽釋放酶（K）、凝血酶等）、凝血酶等增多導致纖溶酶增多或活性增強，后者降解血增多導致纖溶酶增多或活性增強，后者降解血漿纖維蛋白（原）和多個凝血因子。漿纖維蛋白（原）和多個凝血因子。精選版課件ppt29彌散性血管內(nèi)凝血Disseminated Intravascular Coagulation D I C精選版課件ppt30概念概念 彌散性血管內(nèi)凝血是指在某些彌散性血管內(nèi)凝血是指在某些嚴重疾病基礎(chǔ)上，發(fā)

21、生微循環(huán)內(nèi)廣嚴重疾病基礎(chǔ)上，發(fā)生微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集, ,并伴有繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進的并伴有繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進的一種臨床綜合征。一種臨床綜合征。精選版課件ppt31血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷組織損傷組織損傷血細胞大量破壞血細胞大量破壞免疫反應免疫反應血小板活化血小板活化啟動凝血系統(tǒng)啟動凝血系統(tǒng)血小板血栓血小板血栓纖維蛋白血栓纖維蛋白血栓繼發(fā)性纖溶亢進繼發(fā)性纖溶亢進高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)低凝狀態(tài)低凝狀態(tài)消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子發(fā)發(fā)病病機機理理精選版課件ppt32誘誘發(fā)發(fā)DICDIC的的疾疾病病嚴重感染嚴重感染創(chuàng)傷及手術(shù)創(chuàng)傷及手術(shù)妊娠并發(fā)

22、癥妊娠并發(fā)癥惡性腫瘤惡性腫瘤休克休克重癥肝病重癥肝病溶血反應溶血反應其他其他精選版課件ppt33臨床分型臨床分型分分型型 慢性型慢性型 亞急性型亞急性型 急性型急性型精選版課件ppt34精選版課件ppt35精選版課件ppt36臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)出血：出血：84-100%84-100%休克：休克：32-66%32-66%微血管栓塞微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血精選版課件ppt37微血管病性溶血微血管病性溶血微血管壁纖維蛋白網(wǎng)血小板血栓精選版課件ppt38DIC DIC 實驗室檢查實驗室檢查反映微血管病性溶血的檢查反映微血管病性溶血的檢查反映消耗性凝血障礙的檢查反映消耗性凝血障礙的檢查反映纖

23、溶亢進的檢查反映纖溶亢進的檢查精選版課件ppt39aaaCa2+纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白單體纖維蛋白單體（） （a） 凝血酶原凝血酶原（）a，Ca2+，PF3a，Ca2+，PF3凝血酶凝血酶（a）PTAPTT精選版課件ppt40活化的部分凝血活酶時間活化的部分凝血活酶時間(APTT)(APTT)反映消耗性凝血障礙的檢查反映消耗性凝血障礙的檢查血小板量和質(zhì)的改變血小板量和質(zhì)的改變血漿纖維蛋白原定量血漿纖維蛋白原定量：C C及及R:AgR:Ag測定測定凝血酶原時間凝血酶原時間(PT(PT）凝血時間凝血時間精選版課件ppt41反映纖溶亢進的檢查反映纖溶亢進的檢查纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物纖維蛋白（

24、原）降解產(chǎn)物(FDP)(FDP)血漿魚精蛋白副凝試驗血漿魚精蛋白副凝試驗(3P)(3P)D-D-二聚體二聚體(D-(D-dimerdimer) )組織型纖溶酶原激活劑（組織型纖溶酶原激活劑（t-PAt-PA）測定）測定抗凝血酶抗凝血酶（ATAT）活性測定）活性測定精選版課件ppt42反映微血管病性溶血的檢查反映微血管病性溶血的檢查異型或破碎紅細胞增多異型或破碎紅細胞增多（正常（正常0.2%,DIC2%2%）精選版課件ppt431 1）多發(fā)出血傾向）多發(fā)出血傾向2 2）難以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克）難以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克3 3）多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征）多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和

25、體征4 4）抗凝治療有效）抗凝治療有效診斷依據(jù)診斷依據(jù)1.1.存在易引起存在易引起DICDIC的基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ)疾病2.2.兩項以上的臨床表現(xiàn)兩項以上的臨床表現(xiàn)3.3.實驗室指標：同時三項以上實驗室指標：同時三項以上精選版課件ppt44實驗室指標：同時三項以上實驗室指標：同時三項以上1 1）血小板下降）血小板下降10010010109 9或進行性下降或進行性下降 或兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（或兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（-TG-TG，PFPF4 4，GMP-140GMP-140，TXBTXB2 2）2 2）纖維蛋白原下降）纖維蛋白原下降1.5g/L20mg/LFDP20mg/L或或D-D-二聚

26、體升高二聚體升高4 4）PTPT縮短或延長縮短或延長3 3秒以上或呈動態(tài)變化秒以上或呈動態(tài)變化 APTTAPTT縮短或延長縮短或延長1010秒以上或呈動態(tài)變化秒以上或呈動態(tài)變化精選版課件ppt45實驗室指標：同時三項以上實驗室指標：同時三項以上5 5）纖溶酶原含量或活性降低）纖溶酶原含量或活性降低6 6）AT-AT-含量或活性降低（不適用肝病）含量或活性降低（不適用肝?。? 7）FF：C C活性活性50%50%（肝病必需具備）（肝病必需具備）（4 4）疑難病例有下列一項以上異常）疑難病例有下列一項以上異常精選版課件ppt46疑難病例有下列一項以上異常疑難病例有下列一項以上異常1 1）FF：C

27、C降低，降低，vWFvWF：AgAg升高，比值升高，比值2 2）血漿）血漿TATTAT，或，或F1+2F1+2水平升高水平升高3 3）血漿纖溶酶與纖溶酶抑制物復合物升高）血漿纖溶酶與纖溶酶抑制物復合物升高4 4）血）血( (尿尿) )纖維蛋白肽纖維蛋白肽 A A水平升高水平升高精選版課件ppt47鑒別診斷鑒別診斷血小板計數(shù)血小板計數(shù) 減少減少 正常正常 正?；驕p少正?；驕p少 PT PT 延長延長 輕度延長輕度延長 延長延長 紅細胞形態(tài)紅細胞形態(tài) 破碎紅細胞破碎紅細胞 正常正常 正常正常AT-AT-活性活性 減低減低 正常正常 減低減低鑒別點鑒別點 DIC DIC 原發(fā)性纖維蛋白原發(fā)性纖維蛋白

28、肝病肝病 溶解亢進癥溶解亢進癥3P3P試驗試驗 陽性陽性 陰性陰性 陰性陰性FPA FPA 升高升高 正常正常 正常正常D-D-二聚體二聚體 升高升高 正常正常 正常正常精選版課件ppt48AT-AT-與凝血因子的補充與凝血因子的補充DIC DIC 治療治療去除病因去除病因肝素的應用肝素的應用-抗凝療法抗凝療法纖溶抑制劑的應用纖溶抑制劑的應用抗血小板功能藥物抗血小板功能藥物精選版課件ppt49血栓與止血的篩選檢驗及應用血栓與止血的篩選檢驗及應用n一期止血缺陷的篩選檢驗一期止血缺陷的篩選檢驗n二期止血缺陷的篩選檢驗二期止血缺陷的篩選檢驗n纖溶活性亢進的篩選檢驗纖溶活性亢進的篩選檢驗精選版課件pp

29、t50一期止血缺陷一期止血缺陷n一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出血性疾病，選用血小板計數(shù)（血性疾病，選用血小板計數(shù)（Plt）和出血時間）和出血時間（BT）作為篩選試驗，根據(jù)篩選試驗的結(jié)果，大）作為篩選試驗，根據(jù)篩選試驗的結(jié)果，大致分為以下致分為以下4種情況：種情況： （1）BT和和Plt都正常：除正常人外，多數(shù)是由單都正常：除正常人外，多數(shù)是由單純血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性純血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。臨床上常見于過敏紫癜、單純性紫癜和其紫癜。臨床上常見于過敏紫癜、單純性紫癜和其他血管性紫癜等。他血管性紫癜等。

30、 （2）BT延長，延長，Plt減少：多數(shù)是由血小板數(shù)量減減少：多數(shù)是由血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜。臨床上多見于原發(fā)少所致的血小板減少性紫癜。臨床上多見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。 精選版課件ppt51 （3）BT延長，延長，Plt增多：多數(shù)是由于血小板增多：多數(shù)是由于血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥。臨床上多數(shù)量增多所致的血小板增多癥。臨床上多見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。 （4）BT延長，延長，Plt正常：多數(shù)是由血小板正常：多數(shù)是由血小板功能異?；蚰承┠蜃尤狈λ碌某鲅δ墚惓；蚰承┠蜃尤狈λ碌某鲅约?/p>

31、病。如血小板無力癥、貯存池病以及性疾病。如血小板無力癥、貯存池病以及低（無）纖維蛋白原血癥、血管性血友病低（無）纖維蛋白原血癥、血管性血友病（VWD）等。）等。精選版課件ppt52二期止血缺陷二期止血缺陷n二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病，病， 選用選用APTT和和PT作為篩選試驗，大致有以下作為篩選試驗，大致有以下4種情況：種情況： （1）APTT和和PT都正常：除正常人外，僅見于都正常：除正常人外，僅見于遺傳性和獲得性因子遺傳性和獲得性因子缺乏癥。獲得性者常由缺乏癥。獲得性者常由于嚴重肝病、肝腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、抗于嚴重肝病、肝腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、抗因子因子抗體、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧抗體、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧血等引起。血等引起。 （2）APTT延長，延長，PT正常：多數(shù)是由于內(nèi)源性正常：多數(shù)是由于內(nèi)源性凝血途徑缺陷所致的出血性疾病，如血友病凝血途徑缺陷所致的出血性疾病，如血友病A、血友病血友病B、因子、因子缺乏癥、血循環(huán)中有凝血因子缺乏癥、血循環(huán)中有凝血因子抗體存在、抗體存在、DIC、肝疾病和口服抗凝劑、肝疾病和口服抗凝劑。精選版課件ppt53（3）APTT正常，正常，PT延長：多數(shù)是由于外源延長：多數(shù)是由