失語癥失用癥及失認癥課件

1、失語癥失用癥及失認癥第一第一(dy)臨床學(xué)院神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)教研室臨床學(xué)院神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)教研室陳吉相陳吉相第一頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。因癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。因運動神經(jīng)元和周圍神經(jīng)運動神經(jīng)元和周圍神經(jīng)(zhuwishnjng)的病變造的病變造成骨骼肌活動障礙。成骨骼肌活動障礙。第二頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥弛緩弛緩(chhun)性癱瘓性癱瘓 弛緩性癱瘓弛緩性癱瘓(flaccis paralysis)又稱下運動神經(jīng)元又稱下運動神經(jīng)元癱瘓、周圍性癱瘓癱瘓、周圍性癱瘓1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):1)肌張力降低或消失肌張力降低或消失2)腱反射減弱或

2、消失腱反射減弱或消失3)肌肉萎縮肌肉萎縮4)病理征陰性病理征陰性5)肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常、失神經(jīng)電位肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常、失神經(jīng)電位第三頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l2.定位診斷定位診斷l(xiāng)(1)周圍神經(jīng)周圍神經(jīng):癱瘓分布與相應(yīng)神經(jīng)支配一致癱瘓分布與相應(yīng)神經(jīng)支配一致,伴有相應(yīng)伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。如周圍性面神經(jīng)麻痹區(qū)域感覺障礙。如周圍性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)引起引起(ynq)一側(cè)面部表情肌癱瘓，將其一側(cè)面部表情肌癱瘓，將其第四頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥周圍周圍(zhuwi)性面神經(jīng)麻性面神經(jīng)麻痹痹性面神經(jīng)麻痹性面神經(jīng)麻痹第五頁，共三

3、十八頁。失語癥失用癥及失認癥l1）伸舌偏向）伸舌偏向(pinxing)患側(cè)患側(cè) 1）伸舌偏向）伸舌偏向健側(cè)健側(cè)l2）有舌肌萎縮）有舌肌萎縮 2）無舌肌萎縮）無舌肌萎縮l3）有舌肌震顫）有舌肌震顫 3）無舌肌震顫）無舌肌震顫 第六頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l(2)神經(jīng)叢神經(jīng)叢:引起一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)運動、感覺引起一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。及自主神經(jīng)功能障礙。l(3)前根前根:癱瘓呈節(jié)段型分布癱瘓呈節(jié)段型分布,伴后根損害常有根痛和伴后根損害常有根痛和節(jié)段型感覺障礙。節(jié)段型感覺障礙。l(4)脊髓前角細胞脊髓前角細胞:癱瘓呈節(jié)段型分布癱瘓呈節(jié)段型分布,無感覺障礙。無

4、感覺障礙?？沙霈F(xiàn)可出現(xiàn)(chxin)肌束震顫（肌束震顫（fasciculation)或肌纖維震顫或肌纖維震顫(fibrillation)。第七頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l痙攣性癱瘓痙攣性癱瘓(tnhun)l痙攣性癱瘓痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱上運動神經(jīng)元性癱瘓又稱上運動神經(jīng)元性癱瘓l1.臨床特點臨床特點l1)病變常致整肢癱瘓病變常致整肢癱瘓l2)肌張力增高肌張力增高(折刀樣折刀樣)l3)腱反射亢進腱反射亢進l4)病理征陽性病理征陽性l5)無肌萎縮無肌萎縮第八頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制急性病損時錐體束突

5、然中斷，使肌肉牽張反射被抑制呈弛緩性癱瘓，即脊髓呈弛緩性癱瘓，即脊髓(j su)休克。休克。第九頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l2.定位診斷定位診斷l(xiāng)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害引起雙側(cè)皮質(zhì)核束損害引起假性球麻痹假性球麻痹(pseudobulbar palsy)應(yīng)與應(yīng)與真性球麻痹真性球麻痹鑒別鑒別(jinbi)，兩者均有聲音嘶啞、，兩者均有聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。但假性球麻痹咽反射存在、無吞咽困難、飲水嗆咳。但假性球麻痹咽反射存在、無舌肌萎縮和肌束震顫，常有強哭強笑、下頜反射亢進、舌肌萎縮和肌束震顫，常有強哭強笑、下頜反射亢進、掌頦反射陽性。掌頦反射陽性。第十頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認

6、癥l1)皮質(zhì)皮質(zhì)(cortex):引起對側(cè)肢體單癱、一側(cè)上肢癱引起對側(cè)肢體單癱、一側(cè)上肢癱和中樞性面癱、偏癱，刺激性病變可引起和中樞性面癱、偏癱，刺激性病變可引起Jackson癲癇。癲癇。l2)皮質(zhì)下白質(zhì)皮質(zhì)下白質(zhì)(bizh)(放射冠放射冠):類似皮質(zhì)病變類似皮質(zhì)病變l3)內(nèi)囊內(nèi)囊(internal capsule):偏癱或偏癱或“三偏三偏”征征l4)腦干腦干(brain stem):一側(cè)病變引起交叉性癱瘓一側(cè)病變引起交叉性癱瘓第十一頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l腦干腦干(brain stem)病損的常見綜合征病損的常見綜合征:l中腦中腦:lWeber syndrome:病變位于一側(cè)中

7、腦的大腦病變位于一側(cè)中腦的大腦(dno)角角,表表現(xiàn)為病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹現(xiàn)為病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,對側(cè)中樞性偏癱。對側(cè)中樞性偏癱。第十二頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l1Millard-Gubler syndrome:病灶側(cè)外展神經(jīng)及面病灶側(cè)外展神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性舌癱及上、下肢神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性舌癱及上、下肢(xizh)癱。病變癱。病變位于一側(cè)橋腦下部腹側(cè)。位于一側(cè)橋腦下部腹側(cè)。l 2Foville syndrome:橋腦基底部內(nèi)側(cè)病損，病灶橋腦基底部內(nèi)側(cè)病損，病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏癱，常伴雙眼向病灶側(cè)注側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏癱，常伴雙眼向病灶側(cè)注視麻痹。視麻痹。第十三頁，

8、共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l延髓：延髓：l1)Jackson syndrome:病灶側(cè)周圍性舌癱病灶側(cè)周圍性舌癱,對側(cè)對側(cè)偏癱。病灶位于延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)偏癱。病灶位于延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè),由脊髓由脊髓(j su)前前動脈阻塞造成。動脈阻塞造成。第十四頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l2)Wallenberg syndrome:即延髓背外側(cè)即延髓背外側(cè)(wi c)綜綜合征合征,小腦后下動脈或椎動脈閉塞所至。主要表現(xiàn)：小腦后下動脈或椎動脈閉塞所至。主要表現(xiàn)：l眩暈、嘔吐、眼球震顫眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核前庭神經(jīng)核)l交叉性感覺障礙交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核及對側(cè)脊丘三叉神經(jīng)脊

9、束核及對側(cè)脊丘束受損束受損)l同側(cè)同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維受損征（交感神經(jīng)下行纖維受損)l吞咽困難聲音嘶啞吞咽困難聲音嘶啞(IX、X顱神經(jīng)受損顱神經(jīng)受損l同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦受損同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦受損)第十五頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l(5)脊髓脊髓l1)脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征(Brown Sequard syndrome):病變同側(cè)受損平面以下痙攣性病變同側(cè)受損平面以下痙攣性癱瘓癱瘓(tnhun)及深感覺障礙及深感覺障礙,病變對側(cè)受損平病變對側(cè)受損平面以下痛溫覺障礙。面以下痛溫覺障礙。l2)脊髓橫貫性損害：脊髓橫貫性損害：受損平面以下感覺

10、、受損平面以下感覺、運動、自主神經(jīng)功能障礙。運動、自主神經(jīng)功能障礙。第十六頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l(5)脊髓脊髓(j su)l3)不同受損平面表現(xiàn)不同：不同受損平面表現(xiàn)不同：l頸膨大以上頸膨大以上受損表現(xiàn)為四肢痙攣性癱受損表現(xiàn)為四肢痙攣性癱瘓瘓l頸膨大頸膨大受損表現(xiàn)為雙上肢弛緩性癱瘓，受損表現(xiàn)為雙上肢弛緩性癱瘓，雙下肢痙攣性癱瘓。雙下肢痙攣性癱瘓。l胸髓胸髓病變表現(xiàn)為雙下肢痙攣性截癱病變表現(xiàn)為雙下肢痙攣性截癱l腰膨大腰膨大病變表現(xiàn)為雙下肢弛緩性癱瘓病變表現(xiàn)為雙下肢弛緩性癱瘓第十七頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l臨床特點痙攣性癱瘓遲緩性癱瘓臨床特點痙攣性癱瘓遲緩性癱瘓l癱瘓的

11、分布癱瘓的分布范圍較廣，偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主范圍較廣，偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主l肌張力肌張力增高、呈痙攣性癱瘓減低、呈弛張性癱瘓增高、呈痙攣性癱瘓減低、呈弛張性癱瘓l反射反射腱反射亢進，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失腱反射亢進，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失l病理反射病理反射陽性陰性陽性陰性l肌萎縮肌萎縮無，可有輕度的廢用性萎縮顯著，且早期出現(xiàn)無，可有輕度的廢用性萎縮顯著，且早期出現(xiàn)l皮膚營養(yǎng)障礙皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有多數(shù)無障礙常有l(wèi)肌束顫動肌束顫動無可有無可有l(wèi)肌電圖肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)神經(jīng)傳導(dǎo)(chundo)速度正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，

12、無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)(chundo)速度異常，有失神經(jīng)電速度異常，有失神經(jīng)電位位l肌肉活檢肌肉活檢正常，后期呈廢用性萎縮失神經(jīng)性改變正常，后期呈廢用性萎縮失神經(jīng)性改變l第十八頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l解剖與生理解剖與生理紋狀體與大腦皮質(zhì)紋狀體與大腦皮質(zhì)(d no p zh)之間聯(lián)系環(huán)路之間聯(lián)系環(huán)路:1)皮質(zhì)皮質(zhì)新紋狀體新紋狀體蒼白球蒼白球(內(nèi)內(nèi)) 丘腦丘腦皮質(zhì)回路皮質(zhì)回路2)皮質(zhì)皮質(zhì)新紋狀體新紋狀體蒼白球蒼白球(外外) 丘腦底核丘腦底核蒼白球蒼白球(內(nèi)內(nèi)) 丘腦丘腦皮質(zhì)回路皮質(zhì)回路3)皮質(zhì)皮質(zhì)新紋狀體新紋狀體黑質(zhì)黑質(zhì)丘腦丘腦皮質(zhì)回路皮質(zhì)回路第十九頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥

13、l解剖解剖(jipu)與生理與生理紋狀體紋狀體尾狀核尾狀核豆?fàn)詈硕範(fàn)詈松n白球蒼白球殼核殼核新紋狀體新紋狀體舊紋狀體舊紋狀體病變時肌張力病變時肌張力(zhngl)降低降低運動過多運動過多病變時肌張力增高病變時肌張力增高(znggo)運動減少運動減少第二十頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l臨床癥狀臨床癥狀l1.靜止性震顫靜止性震顫(static tremor):靜止時出現(xiàn)靜止時出現(xiàn)(chxin),緊張時加重緊張時加重,隨意運動時減輕隨意運動時減輕,睡眠時消睡眠時消失。見于帕金森病。帕金森病另一體征是失。見于帕金森病。帕金森病另一體征是強直性肌張力增高強直性肌張力增高。第二十一頁，共三十八頁。失

14、語癥失用癥及失認癥l肢體及頭面部快速、不規(guī)則、粗大的不肢體及頭面部快速、不規(guī)則、粗大的不自主動作。隨意運動或情緒自主動作。隨意運動或情緒(qng x)激動時加激動時加重，安靜時減輕睡眠時消失。見于小舞重，安靜時減輕睡眠時消失。見于小舞蹈病等。蹈病等。第二十二頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥第二十三頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l肢體遠端緩慢的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，伴過伸過肢體遠端緩慢的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，伴過伸過屈?？砂楫惓Ｉ噙\動的怪相及發(fā)音屈。可伴異常舌運動的怪相及發(fā)音(f yn)不不清。見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。清。見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。第二十四頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥第二十五頁，共三

15、十八頁。失語癥失用癥及失認癥l臨床癥狀臨床癥狀l4)偏身投擲運動偏身投擲運動(hemiballismus):以粗大無規(guī)律的投擲樣以粗大無規(guī)律的投擲樣運動為特點運動為特點,見于丘腦底核和蒼白球外側(cè)急性病變。見于丘腦底核和蒼白球外側(cè)急性病變。l5)肌張力障礙肌張力障礙(dystonia):異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常運動或姿勢異常,如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸。如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸。l6)抽動穢語綜合征：抽動穢語綜合征：見于兒童，以多部位見于兒童，以多部位(bwi)快速的重復(fù)性肌肉抽快速的重復(fù)性肌肉抽動為特征，發(fā)音肌抽搐伴有不自主發(fā)聲，可有穢語。動為特

16、征，發(fā)音肌抽搐伴有不自主發(fā)聲，可有穢語。第二十六頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l小腦性共濟失調(diào)小腦性共濟失調(diào)l1.姿勢和步態(tài)姿勢和步態(tài)(b ti)的改變：的改變：表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào)表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào)l2.協(xié)調(diào)運動障礙（協(xié)調(diào)運動障礙（incoordination)隨意運動的協(xié)調(diào)性障礙，隨意運動的協(xié)調(diào)性障礙，表現(xiàn)為辨距不良表現(xiàn)為辨距不良(dysmetria)、意向性震顫、意向性震顫(intention tremor)、協(xié)同、協(xié)同不能不能(asynergia)。l3.語言障礙：吟詩樣語言和爆發(fā)性語言語言障礙：吟詩樣語言和爆發(fā)性語言l4.眼運動障礙：眼球震顫眼運動障礙：眼球震顫l5.肌張力減

17、低肌張力減低：第二十七頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l大腦大腦(dno)性共濟失調(diào)性共濟失調(diào)l1.額葉性共濟失調(diào)：額葉性共濟失調(diào)：l2.頂葉性共濟失調(diào)：頂葉性共濟失調(diào)：l3.顳葉性共濟失調(diào)顳葉性共濟失調(diào)第二十八頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l感覺性共濟失調(diào)感覺性共濟失調(diào)l深感覺障礙所至，視覺輔助可使癥狀減輕，閉目難立深感覺障礙所至，視覺輔助可使癥狀減輕，閉目難立征征(Romberg sign)陽性。陽性。l前庭性共濟失調(diào)前庭性共濟失調(diào)l空間定向功能障礙，以平衡障礙為主。改變頭位空間定向功能障礙，以平衡障礙為主。改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常。以眩暈、嘔吐、癥狀加重，四肢共濟運動

18、正常。以眩暈、嘔吐、眼球震顫眼球震顫(zhn chn)為特點。為特點。第二十九頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l一、定位診斷一、定位診斷l(xiāng)(一一)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則l1.首先明確病變首先明確病變(bngbin)水平，排除為其他系統(tǒng)疾病水平，排除為其他系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥的可能。的并發(fā)癥的可能。l2.明確病灶范圍明確病灶范圍l3.首先以局限性病灶解釋所有臨床癥狀，不能解釋者，首先以局限性病灶解釋所有臨床癥狀，不能解釋者，再考慮多灶性病變或播撒性病變。再考慮多灶性病變或播撒性病變。l4.首發(fā)癥狀具有定位意義。首發(fā)癥狀具有定位意義。第三十頁，共三十八頁。失語癥失用癥

19、及失認癥l(二二)定位診斷應(yīng)注意的問題定位診斷應(yīng)注意的問題l1.不是所有的神經(jīng)系統(tǒng)陽性特征都有定位意義。不是所有的神經(jīng)系統(tǒng)陽性特征都有定位意義。l2.病程初期有些體征不能代表真正病程初期有些體征不能代表真正(zhnzhng)的病灶位置。的病灶位置。l3.某些先天性異?？赡芘c此次病灶無關(guān)某些先天性異常可能與此次病灶無關(guān)l4.MRI/CT發(fā)現(xiàn)的病灶，臨床上可能無相應(yīng)的癥狀和發(fā)現(xiàn)的病灶，臨床上可能無相應(yīng)的癥狀和體征。體征。第三十一頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l(三三)不同部位不同部位(bwi)神經(jīng)病損的臨床特點神經(jīng)病損的臨床特點l1.肌肉病變肌肉病變:表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌痛、肌強直、假性

20、表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌痛、肌強直、假性肥大等，無感覺障礙、腱反射正常。肥大等，無感覺障礙、腱反射正常。l2.周圍神經(jīng)病變：周圍神經(jīng)病變：弛緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)障礙。弛緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)障礙。l3.脊髓病變：脊髓病變：其表現(xiàn)根據(jù)受損范圍、性質(zhì)及部位而定。其表現(xiàn)根據(jù)受損范圍、性質(zhì)及部位而定。l4.腦干病變腦干病變:一側(cè)病變表現(xiàn)為交叉性癱瘓或交叉性感覺障礙，一側(cè)病變表現(xiàn)為交叉性癱瘓或交叉性感覺障礙，雙側(cè)病變表現(xiàn)為兩側(cè)顱神經(jīng)及錐體束、感覺傳導(dǎo)束受損。雙側(cè)病變表現(xiàn)為兩側(cè)顱神經(jīng)及錐體束、感覺傳導(dǎo)束受損。第三十二頁，共三十八頁。失語癥失用癥及失認癥l5.小腦病變：小腦病變：共濟失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙、肌張共濟失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙、肌張力減低等。小腦半球與蚓部受損時共濟失調(diào)不同力減低等。小腦半球與蚓部受損時共濟失調(diào)不同(b tn)。l6.大腦半球病變：大腦半球病變：根據(jù)病變部位、性質(zhì)、范圍而定。根據(jù)病變部位、性質(zhì)、