《醫(yī)學(xué)微生物學(xué)》35朊粒

1、醫(yī)學(xué)微生物學(xué)醫(yī)學(xué)微生物學(xué)朊粒朊粒 1982 1982年，美國學(xué)者年，美國學(xué)者PrusinerPrusiner提出用提出用 proteinaceous infection particleproteinaceous infection particle的字頭組成的字頭組成PrionPrion一詞，作為一詞，作為TSE TSE 的病原的病原。 PrusinerPrusiner因此榮獲因此榮獲19971997年年NobelNobel醫(yī)學(xué)獎醫(yī)學(xué)獎。19961996年年底美國底美國NatureNature評出最有影響的十大科研成果中，評出最有影響的十大科研成果中，“成功發(fā)現(xiàn)成功發(fā)現(xiàn)PrPPrPscsc是

2、瘋牛病和人是瘋牛病和人CJDCJD的病因的病因”為第四條。為第四條。l人和動物的慢性退行性、致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病人和動物的慢性退行性、致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病l動物TSE 羊瘙癢?。╯crapie of sheep and goat） 牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）瘋牛病l人類TSEPrPC 與 PrPSCPrPC 與 PrPSC有致病性與傳染性有致病性與傳染性無無致病性致病性感染動物感染動物正常及感染動物正常及感染動物存在存在抗性抗性不可溶不可溶敏感敏感可溶可溶對蛋白酶對蛋白酶K的抗性的抗性在非變性去污劑中在非變性去污劑中-折疊占折

3、疊占50， -螺旋占螺旋占20 -螺旋占螺旋占40，-折疊僅占折疊僅占3分子構(gòu)型分子構(gòu)型 PrPC PrPSC抵抗力抵抗力羊瘙癢病羊瘙癢病（scrapie of sheep and goat）水貂傳染性腦病水貂傳染性腦病(transmissible mink encephalopathy,TME)鹿慢性消瘦癥鹿慢性消瘦癥（chronic wastingdisease of deer，CWD）牛海綿狀腦病牛海綿狀腦病(bovine spongiform encephalopathy,BSE)貓海綿狀腦病貓海綿狀腦?。╢eline spongiform encephalopathy,FSE）庫魯病

4、庫魯?。╧uru disease）克雅病克雅病（creutzfeld-Jakob disease,CJD）格斯特曼格斯特曼-斯召斯列綜合征斯召斯列綜合征（Grestmann-Straussler syndrome,GSS）致死性家族失眠征致死性家族失眠征（fatal familial insomnia,FFI）克雅病變種克雅病變種（variant CJD,v-CJD） 性狀性狀病毒病毒PrionPrion感染性感染性+ +核酸核酸+ +- -形態(tài)學(xué)鑒定（電形態(tài)學(xué)鑒定（電鏡）鏡）+ +- -福爾馬林滅活福爾馬林滅活+ +- -電離輻射、紫外電離輻射、紫外線照射敏感性線照射敏感性敏感敏感 不敏感不敏感CPE+ +- -性狀性狀病毒病毒PrionPrion蛋白特性蛋白特性: :蛋白蛋白酶酶K敏感敏感某些）某些） 不敏不敏感感蛋白特性蛋白特性: :加熱加熱8080變性變性 穩(wěn)定穩(wěn)定潛伏期潛伏期根據(jù)病毒根據(jù)病毒而不同而不同長長誘發(fā)免疫應(yīng)答誘發(fā)免疫應(yīng)答+ +-