顱內海綿狀血管瘤的影像診斷

1、顱內海綿狀血管瘤的影像診斷顱內海綿狀血管瘤的影像診斷南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心陳代文陳代文2022-3-223/49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心文章文章 腦實質海綿狀血管瘤的腦實質海綿狀血管瘤的 MRI診斷診斷賈飛鴿賈飛鴿 許乙凱許乙凱 段剛段剛 黃其鎏黃其鎏南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院影像中心南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院影像中心中國醫(yī)學影像學雜志中國醫(yī)學影像學雜志 20082008年年 9 9月第月第 1616卷第卷第 5 5期期 腦海綿狀血管瘤的腦海綿狀血管瘤的CT和和MR特征特征劉劍劉劍青島市立醫(yī)院青島市立醫(yī)院 實用醫(yī)技雜志實用醫(yī)技雜志20082008年年7 7月第月

2、第1515卷第卷第2121期期2022-3-224/49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心背景背景 顱內海綿狀血管瘤顱內海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma ,CA)屬腦部先天性血管畸形的一種屬腦部先天性血管畸形的一種,屬隱性血管畸屬隱性血管畸形形, 據統計占所有腦血管畸形的據統計占所有腦血管畸形的15%。臨床和影像。臨床和影像中分為腦內型和腦外型。中分為腦內型和腦外型。2022-3-225/49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心病因及病理特征病因及病理特征 腦外型腦外型CA 起源于海綿竇區(qū)的硬腦膜起源于海綿竇區(qū)的硬腦膜,大體大體標本呈紫紅色圓形或分葉狀血管團標本呈紫紅色圓形或分葉狀

3、血管團,邊界清楚邊界清楚,無無包膜包膜,切面上呈海綿狀。鏡下觀察與腦內切面上呈海綿狀。鏡下觀察與腦內CA 相相同。同。2022-3-226/49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心 由于生長在腦外由于生長在腦外,有一定的生長空間有一定的生長空間,因此在因此在瘤體生長到足夠大而壓迫鄰近重要組織結構之瘤體生長到足夠大而壓迫鄰近重要組織結構之前前,臨床往往無任何癥狀臨床往往無任何癥狀,腫瘤向海綿竇內生長可腫瘤向海綿竇內生長可壓迫壓迫、對腦神經對腦神經,向前生長可壓迫視神向前生長可壓迫視神經管經管,向鞍上池內生長則可壓迫視交叉。向鞍上池內生長則可壓迫視交叉。病因及病理特征病因及病理特征2022-3-227/

4、49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心 故臨床多見的癥狀為頭痛、一側面部感覺缺故臨床多見的癥狀為頭痛、一側面部感覺缺失、復視、眼外展障礙和視力下降等失、復視、眼外展障礙和視力下降等,腫瘤突入腫瘤突入鞍內壓迫和刺激垂體的增生肥大可引起停經和泌鞍內壓迫和刺激垂體的增生肥大可引起停經和泌乳等內分泌失調癥狀。乳等內分泌失調癥狀。病因及病理特征病因及病理特征2022-3-228/49病因及病理特征病因及病理特征 腦內腦內CA是腦血管畸形的一個類型是腦血管畸形的一個類型,目前認為目前認為非真性腫瘤非真性腫瘤,是起自腦內毛細血管水平的先天性是起自腦內毛細血管水平的先天性血管畸形。血管畸形。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學

5、影像中心2022-3-229/49病因及病理特征病因及病理特征 腦內腦內多發(fā)多發(fā)CA已經證實屬不完全外顯性的常染色體顯已經證實屬不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病性遺傳性疾病,異?；蛭挥诘诋惓；蛭挥诘?對染色體上對染色體上,具有家族性具有家族性,通常在通常在2040 歲時出現癥狀而被發(fā)現。歲時出現癥狀而被發(fā)現。 腦內腦內單發(fā)單發(fā)CA可能與遺傳、性激素、血管內皮生長因可能與遺傳、性激素、血管內皮生長因子和細胞凋亡等有關。子和細胞凋亡等有關。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2210/49病因及病理特征病因及病理特征 典型的腦內典型的腦內CA多認為是起自腦內毛細血管水平的血多認為是

6、起自腦內毛細血管水平的血管畸形管畸形,由叢狀薄壁的血管竇樣結構組成由叢狀薄壁的血管竇樣結構組成,管壁由菲薄的內管壁由菲薄的內皮細胞和成纖維細胞組成皮細胞和成纖維細胞組成,缺乏彈力纖維和肌層缺乏彈力纖維和肌層,竇內血流竇內血流壓力低壓力低,流動慢流動慢,沒有明顯的供血動脈及引流靜脈沒有明顯的供血動脈及引流靜脈,竇腔內竇腔內常有血栓形成常有血栓形成,竇腔間有神經纖維分隔竇腔間有神經纖維分隔,無正常腦組織。無正常腦組織。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2211/49病因及病理特征病因及病理特征 由于腦內由于腦內CA的血管壁薄且缺乏彈性的血管壁薄且缺乏彈性,因而易因而易出血出血,病灶內有時

7、可見數目不等的片狀出血、鈣病灶內有時可見數目不等的片狀出血、鈣化、膠質增生及壞死囊變灶化、膠質增生及壞死囊變灶,病灶周圍可見含鐵病灶周圍可見含鐵血黃素沉著或有機化的血塊。血黃素沉著或有機化的血塊。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2212/49病因及病理特征病因及病理特征 CA可發(fā)現于任何年齡可發(fā)現于任何年齡,臨床癥狀與病灶部位臨床癥狀與病灶部位及瘤體變化有關及瘤體變化有關,常以腦出血為首發(fā)癥狀常以腦出血為首發(fā)癥狀,典型表典型表現為癲癇發(fā)作、突發(fā)性頭痛、進行性神經功能障現為癲癇發(fā)作、突發(fā)性頭痛、進行性神經功能障礙等。礙等。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2213/49臨床

8、分型臨床分型 Zabramski等根據等根據MRI影像特點將腦海綿狀影像特點將腦海綿狀血管瘤分為血管瘤分為4型型: 型型:病灶內含正鐵血紅蛋白的亞急性出血病灶內含正鐵血紅蛋白的亞急性出血, T1WI呈高信號呈高信號, T2WI開始呈高信號開始呈高信號,隨后逐漸變隨后逐漸變低低,病灶周圍出現低信號圈病灶周圍出現低信號圈。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2214/49臨床分型臨床分型 型型:病灶反復出血和血栓形成病灶反復出血和血栓形成, T1WI呈網呈網狀高、低混雜信號狀高、低混雜信號, T2W I在網狀高、低混雜信號在網狀高、低混雜信號周圍有低信號圈周圍有低信號圈; 型型:病灶伴有慢

9、性出血病灶伴有慢性出血, T1WI和和T2WI均呈均呈等或低信號等或低信號; 南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2215/49臨床分型臨床分型 型型:病灶在病灶在T1WI和和T2WI呈點狀、局灶性呈點狀、局灶性低信號影低信號影,梯度回波序列顯示最敏感梯度回波序列顯示最敏感,病灶經常為病灶經常為多灶性。多灶性。 小病灶需和毛細血管擴張癥鑒別小病灶需和毛細血管擴張癥鑒別,與后者相比與后者相比, 型腦海綿狀血管瘤罕有增強效應。型腦海綿狀血管瘤罕有增強效應。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2216/49CT 和和MRI 表現表現 腦內型腦內型CA 的的CT 表現為一邊緣清楚的圓形

10、或表現為一邊緣清楚的圓形或類圓形等至稍高密度或高密度灶類圓形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均勻病灶密度可均勻一致一致,但多數不均勻但多數不均勻;伴有出血時伴有出血時,病灶可短時間內病灶可短時間內增大增大,新鮮出血時病灶內為均勻一致的高密度新鮮出血時病灶內為均勻一致的高密度,常常占據腫瘤一部分占據腫瘤一部分,甚至可占據全部。甚至可占據全部。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2217/49CT 和和MRI 表現表現 出血可破入腫瘤周圍腦實質出血可破入腫瘤周圍腦實質,亦可破入蛛網膜亦可破入蛛網膜下腔。隨著時間延長下腔。隨著時間延長,出血灶變?yōu)榈兔芏瘸鲅钭優(yōu)榈兔芏?常伴有常伴有鈣化鈣化

11、,其程度可輕重不等其程度可輕重不等,嚴重者可全部鈣化形成嚴重者可全部鈣化形成“腦石腦石”。增強后可表現不強化或周邊輕度強化。增強后可表現不強化或周邊輕度強化,病病灶強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關。灶強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2218/49CT 和和MRI 表現表現 MRI 表現主要取決于瘤內出血時間表現主要取決于瘤內出血時間,反復少量反復少量出血的形成出血的形成,瘤巢內游離稀釋正鐵血紅蛋白的存在瘤巢內游離稀釋正鐵血紅蛋白的存在,使使MRI 像多數呈短像多數呈短T1、長、長T2高信號高信號,少數呈等或少數呈等或低信號低信號。南京軍區(qū)福州總

12、醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2219/49CT 和和MRI 表現表現 再者瘤巢內血栓、纖維組織和鈣化再者瘤巢內血栓、纖維組織和鈣化,膠質增生膠質增生組織存在而使瘤巢信號不均勻組織存在而使瘤巢信號不均勻,呈高低混雜信號呈高低混雜信號,瘤周含鐵血黃素沉著而形成的環(huán)狀低信號。瘤周含鐵血黃素沉著而形成的環(huán)狀低信號。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2220/49CT 和和MRI 表現表現 無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影是腦內是腦內CA最典型最典型的的MRI 表現表現,因此因此MRI 是目前確是目前確診和隨訪腦內型診和隨訪腦內型CA 的最佳檢查方

13、法。增強掃描的最佳檢查方法。增強掃描可表現為瘤體輕度增強或不增強?？杀憩F為瘤體輕度增強或不增強。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2221/49CT 和和MRI 表現表現 腦外型腦外型CA 由于顱中窩腦膜的阻隔作用由于顱中窩腦膜的阻隔作用,使得腫瘤僅局限于中顱窩使得腫瘤僅局限于中顱窩,很難突入前和后很難突入前和后顱窩顱窩,所以多數情況是向顳葉和鞍內所以多數情況是向顳葉和鞍內“爬入爬入”性生長性生長。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2222/49CT 和和MRI 表現表現 CT 表現為位于中顱窩近海綿竇的外大內小橢表現為位于中顱窩近海綿竇的外大內小橢圓形或啞鈴型病灶圓形或啞

14、鈴型病灶,邊緣光整邊緣光整,呈等密度或略高密呈等密度或略高密度度,可伴有蝶骨的骨侵蝕可伴有蝶骨的骨侵蝕;增強后呈均勻或環(huán)狀明增強后呈均勻或環(huán)狀明顯強化。顯強化。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2223/49CT 和和MRI 表現表現 MRI 表現為長表現為長T1、明顯長、明顯長T2 的底向外的的底向外的“葫葫蘆蘆”形腫塊形腫塊,特別特別T2 信號有時可高于腦脊液信號信號有時可高于腦脊液信號,很很具有特征具有特征,增強后明顯強化。增強后明顯強化。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2224/49鑒別診斷鑒別診斷 由于腦內由于腦內CA 病理變化的多樣性病理變化的多樣性,大部分腦

15、內大部分腦內CA 病灶有典型的病灶有典型的MRI 表現表現(無腦水腫的高信號瘤無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影巢伴其周圍低信號環(huán)影) ,可明確診斷可明確診斷,少數高密度少數高密度腦內腦內CA 主要同高血壓腦出血和腦內腫瘤出血相主要同高血壓腦出血和腦內腫瘤出血相鑒別鑒別。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2225/49鑒別診斷鑒別診斷 海綿狀血管瘤伴急性多量出血時海綿狀血管瘤伴急性多量出血時,CT 平掃表現平掃表現為均勻高密度影為均勻高密度影,MRI 在在T1WI 和和T2WI 均表現為均表現為高信號高信號,病灶影像表現以腦內血腫為主病灶影像表現以腦內血腫為主,邊界略不邊界略不清

16、晰清晰,MRI 在在T2WI 看不到典型低信號環(huán)看不到典型低信號環(huán),此時難以此時難以和其他原因引起的血腫相區(qū)別和其他原因引起的血腫相區(qū)別。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2226/49鑒別診斷鑒別診斷 高血壓腦出血一般有原發(fā)性高血壓史高血壓腦出血一般有原發(fā)性高血壓史,好發(fā)于好發(fā)于老年人老年人,急性發(fā)病急性發(fā)病,血腫在基底節(jié)多見。血腫在基底節(jié)多見。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2227/49鑒別診斷鑒別診斷 腦腫瘤出血腦腫瘤出血,常有腫瘤周圍水腫及明顯的占位常有腫瘤周圍水腫及明顯的占位效應效應,增強掃描可見腫瘤組織呈不規(guī)則團塊狀或環(huán)增強掃描可見腫瘤組織呈不規(guī)則團塊狀或環(huán)

17、狀強化狀強化,如因出血掩蓋原發(fā)病灶仍不能鑒別時如因出血掩蓋原發(fā)病灶仍不能鑒別時,建建議患者議患者12 周后復查周后復查MRI ,觀察病灶周邊觀察病灶周邊有無含有無含鐵血紅素沉著所形成的低信號環(huán)鐵血紅素沉著所形成的低信號環(huán),即可明確診斷。即可明確診斷。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2228/49鑒別診斷鑒別診斷 腦外型腦外型CA主要與腦膜瘤及神經鞘瘤相鑒別主要與腦膜瘤及神經鞘瘤相鑒別,海海綿狀血管瘤在綿狀血管瘤在T1WI 像上表現為等或稍高信號像上表現為等或稍高信號,在在T2WI 像上表現為顯著的高信號。像上表現為顯著的高信號。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2229/

18、49鑒別診斷鑒別診斷 腦膜瘤一般在腦膜瘤一般在T1WI 和和T2WI 像均表現為等信像均表現為等信號或稍低信號號或稍低信號,腦外型腦外型CA 為血管畸形相關疾病為血管畸形相關疾病,增增強掃描病灶強化程度高于腦膜瘤強掃描病灶強化程度高于腦膜瘤,與同層血管影相與同層血管影相近。另外腦外型近。另外腦外型CA被硬腦膜包裹被硬腦膜包裹,因此邊緣比腦因此邊緣比腦膜瘤更光滑、銳利膜瘤更光滑、銳利,周圍腦組織無水腫征象。周圍腦組織無水腫征象。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2230/49鑒別診斷鑒別診斷 神經鞘瘤神經鞘瘤T1WI 呈不均勻低信號呈不均勻低信號,T2WI 像呈不像呈不均勻高信號均勻高

19、信號,壞死、囊變常見壞死、囊變常見,增強掃描表現為囊增強掃描表現為囊壁明顯強化壁明顯強化,可與腦外型可與腦外型CA 相鑒別。相鑒別。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2231/49T1WI病灶呈點狀高信號病灶呈點狀高信號,伴有低信號的混雜信號；伴有低信號的混雜信號；T2WI桑葚樣高信號桑葚樣高信號,周圍可見低信號環(huán)；增強掃周圍可見低信號環(huán)；增強掃描描,輕度增強。輕度增強。病例病例1南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2232/49病例病例2T1WI病灶呈多發(fā)結節(jié)狀高信號；病灶呈多發(fā)結節(jié)狀高信號；T2W I高低混高低混雜信號雜信號,周圍低信號環(huán)；增強掃描周圍低信號環(huán)；增強掃描,斑點狀增強。斑點狀增強。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2233/49病例病例3CT平掃雙側側腦室旁見類圓形高密度灶，境界清楚，其內見平掃雙側側腦室旁見類圓形高密度灶，境界清楚，其內見點狀鈣化，未見水腫及占位征象；點狀鈣化，未見水腫及占位征象；T1WI和和T2WI示雙側側腦室示雙側側腦室旁見大小不等混雜信號，周邊可見環(huán)形低信號環(huán)。病灶顯示旁見大小不等混雜信號，周邊可見環(huán)形低信號環(huán)。病灶顯示較較CT清楚。清楚。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心2022-3-2234/49病例病例4女女31歲歲主訴：頭痛半年余。主訴：頭痛半年余。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像