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1、肺動(dòng)脈高壓(PAH)的定義正常狀況下肺動(dòng)脈平均壓(MPAP)MPAP25mmHg,靜息狀態(tài);MPAP30mmHg2003年威尼斯會(huì)議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類年威尼斯會(huì)議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類1.肺動(dòng)脈高壓:肺動(dòng)脈高壓: 1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 1.3.1:膠原性疾病 1.3.2 分流性先天性心內(nèi)畸形 1.3.3 門靜脈高壓 1.3.4 HIV感染 1.3.5 藥物/毒性物質(zhì) 1.3.6 其他(I型糖原過(guò)多、甲狀腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等)1.4 因肺靜脈、毛細(xì)血管病變導(dǎo)致 1.4.1 肺靜脈閉塞 1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高壓左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高壓 2.1

2、 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3. 與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺循環(huán)高壓與呼吸系疾病或缺氧相關(guān)肺循環(huán)高壓 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 間質(zhì)性肺病 3.3 睡眠呼吸障礙 3.4 肺泡低通氣綜合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良4. 慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺循環(huán)高壓栓塞性肺循環(huán)高壓 4.1 血栓栓塞近、遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈 4.2 遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞(腫瘤、蟲卵等)5. 混合性肺循環(huán)高壓混合性肺循環(huán)高壓 類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫(腫瘤、纖維性縱隔炎) 慢性肺源性心臟病(肺心?。┦俏覈?guó)的慢性肺源性心臟

3、?。ǚ涡牟。┦俏覈?guó)的常常見病和多發(fā)病見病和多發(fā)病,低氧性肺動(dòng)脈高壓(,低氧性肺動(dòng)脈高壓(HPH)是發(fā)展為肺心病的是發(fā)展為肺心病的重要環(huán)節(jié)重要環(huán)節(jié),嚴(yán)重程度與,嚴(yán)重程度與其病程和預(yù)后其病程和預(yù)后密切相關(guān)密切相關(guān)診 斷w1.病史:癥 狀、危險(xiǎn)因素(既往史、個(gè)人史、婚育史、家族史)。w2.體格檢查:紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進(jìn)。w3.實(shí)驗(yàn)室檢查:心電圖、胸片、心臟超聲、右心導(dǎo)管檢查、 肺功能、睡眠監(jiān)測(cè)、胸部CT、肺動(dòng)脈造影。w4.功能評(píng)價(jià):6分鐘步行距離試驗(yàn)、WHO肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí)w癥狀:活動(dòng)后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。w既往史:慢支、肺氣腫、先心、貧血、睡眠障礙、靜脈血栓等。w個(gè)人史:是否接

4、觸危險(xiǎn)因素(HIV感染者、吸毒者、印刷廠加油站工人接觸油類物品)。w婚育史:女性有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn),男性要詢問(wèn)其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)。w家族史:家族中有無(wú)類似的肺動(dòng)脈高壓患者。診斷診斷-1 病史病史:診斷診斷-2 體格檢查體格檢查:w 體征多與右心衰有關(guān);w 與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要的提示價(jià)值: 上下肢紫紺:上下肢均存在狀指杵(趾)往往提示可診斷艾森曼格綜合征;單獨(dú)下肢出現(xiàn)狀趾,而上肢正常,多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉; 鼻 、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征; 面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音:結(jié)締組織疾病。診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查w心電圖心電圖:主要變化電軸右偏、

5、I導(dǎo)出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓;w胸片胸片:主要征象:主肺動(dòng)脈、肺門動(dòng)脈擴(kuò)張,伴外周血管稀疏。w胸部胸部CT檢查檢查:了解有無(wú)肺間質(zhì)病變及程度;肺血管有無(wú)占位;主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈淋巴結(jié)有無(wú)擠壓;肺及胸腔有無(wú)占位診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查:w超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖:是篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無(wú)創(chuàng)方法,目前國(guó)際推薦:超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為:40mmHgw肺功能檢查肺功能檢查:所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)完成肺功能檢查, 可了解有無(wú)各種通氣障礙w肺動(dòng)脈造影:肺動(dòng)脈造影:臨床懷疑有血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓,但無(wú)創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)

6、管檢查:w 是確診PAH的金標(biāo)準(zhǔn):靜息mPAP25 mmHg,運(yùn)動(dòng)mPAP30 mmHg;w 是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的手段;w 診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺毛細(xì)血管嵌頓壓15 mmHg,推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管完成右心導(dǎo)管檢查; 診斷診斷-4 功能評(píng)價(jià)功能評(píng)價(jià) 六分鐘步行距離試驗(yàn)六分鐘步行距離試驗(yàn):w 是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量重要的方法;w 推薦對(duì)于每個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者的住院評(píng)價(jià)中,都要完成該試驗(yàn);w試驗(yàn)結(jié)果與預(yù)后相關(guān)。w6 WMT 332m,IPAH患者的生存率顯著降低;w6 WMT 每增加50m,患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)降低18;w運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度下降超過(guò)10時(shí),患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加2.9倍。診

7、斷診斷-4 功能評(píng)價(jià)功能評(píng)價(jià) WHO肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí)肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí):分 級(jí) 描 述I 級(jí): 體力活動(dòng)不受限,活動(dòng)后無(wú)氣短、乏力、胸悶等.II 級(jí): 體力活動(dòng)輕度受限 ,休息時(shí)無(wú)不適,但日常體力 活動(dòng)后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III 級(jí): 體力活動(dòng)明顯受限,休息時(shí)無(wú)不適,但日常輕 微活動(dòng)可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV 級(jí): 不能做任何體力活動(dòng),有右心衰的征象,休息時(shí) 可有氣短、乏力等,任何體力活動(dòng)和加重癥狀.治療:w1、基本治療:w2、傳統(tǒng)治療:w3、肺血管擴(kuò)張劑治療:w4、手術(shù)治療:w5、基因治療:治療治療 - 1 基本治療基本治療:w主要針對(duì)基礎(chǔ)疾病和相關(guān)危險(xiǎn)因素治療: 低

8、氧:吸氧; 阻塞性呼吸睡眠障礙:持續(xù)正壓通氣、吸氧; 慢性血栓栓塞性疾?。嚎鼓?、肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝離;治療治療 2 傳統(tǒng)治療傳統(tǒng)治療:w主要針對(duì)右心功能不全、肺動(dòng)脈原位血栓;w氧療氧療:第一大類肺動(dòng)脈高壓患者(先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓除外)吸氧指征是血氧飽和度91%,余無(wú)此限制。w地高辛:心排血量4L/min或心臟指數(shù)是絕對(duì)指征,右室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率100次/分、心室率偏快的房顫。w利尿劑利尿劑:合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑,但要注意血鉀。w華法令華法令:為對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成,一般使INR在1.5-2.0,如為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓,INR維持在2.0-3.0;w多巴胺多巴胺:是重度右心

9、衰(心功IV級(jí))、急性右心衰患者的首選,起始劑量為3-5ug/kg/min,可加至10-15ug/kg/min。w鈣離子拮抗試劑鈣離子拮抗試劑w前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物w內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑w5-磷酸二酯酶抑制劑wNOw聯(lián)合治療治療治療 3 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑:心理護(hù)理w肺動(dòng)脈高壓的癥狀嚴(yán)重,常規(guī)的治療護(hù)理效果欠佳,病人承受著心理和身體上的雙重煎熬w因此,護(hù)士應(yīng)了解患者的心理需求,及時(shí)與患者及家屬溝通,講解藥物治療的必要性、效果,為患者及家屬提供治療藥物的介紹資料,取得家屬的支持和病人的配合。氧療護(hù)理w氧療可以降低患者的肺動(dòng)脈壓,增加氧氣在組織中的釋放,改善癥狀。肺動(dòng)脈高

10、壓患者人院后需做血?dú)夥治觯瑧?yīng)給予低流量吸氧23 Lmin,每天12-15 h。w應(yīng)向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項(xiàng),囑其不得隨意調(diào)整氧流量或自行停止吸氧。密切觀察生命體征w絕對(duì)臥床休息,予以23Lmin氧氣吸入,嚴(yán)密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度,加強(qiáng)巡視,以防意外發(fā)生。飲食指導(dǎo)w應(yīng)注意飲食多樣化、營(yíng)養(yǎng)豐富、多吃新鮮蔬菜、水果,避免辛、辣刺激食品,并向患者及家屬講解飲食調(diào)理的重要性。藥物護(hù)理w鈣離子拮抗劑的護(hù)理l患者應(yīng)用鈣拮抗劑,用藥前需做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn),用藥治療時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓及心率l副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動(dòng)過(guò)緩等,有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉 ),應(yīng)密切觀

11、察。w霧化吸入萬(wàn)他維(伊洛前列素)的護(hù)理l由臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和溝通能力強(qiáng)的護(hù)士向患者講明藥物的作用、特性、不良反應(yīng)。在患者充分掌握配合要領(lǐng)后取端坐位(通常端坐位比臥位的潮氣量大),教其做深呼吸,用口吸氣和呼氣l治療過(guò)程中嚴(yán)密觀察伊洛前列素血液動(dòng)力學(xué)的作用(血管擴(kuò)張、皮膚發(fā)紅、血壓低、抑制血小板聚集、呼吸困難)以及常見的中毒癥狀如表情淡漠、步態(tài)異常及姿勢(shì)改變藥物護(hù)理藥物護(hù)理w抗凝治療的護(hù)理l 肺動(dòng)脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態(tài)與肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成,故無(wú)禁忌者應(yīng)常規(guī)給長(zhǎng)期抗凝劑治療。l護(hù)士要密切觀察有無(wú)出血現(xiàn)象,如牙齦、皮下、血尿、血便、內(nèi)臟出血癥狀。注意觀察患者的意識(shí)、有無(wú)劇烈的頭痛、四肢活動(dòng)情況,以防腦出血。健康宣教w生活規(guī)律,保持心情愉快避免情緒激動(dòng)和良好的作息時(shí)間,保證充足的睡眠,同時(shí)保持大便通暢。w飲食方面攝入優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機(jī)體抵抗力。健康宣教w運(yùn)動(dòng)方面 出院后根據(jù)患者的具體情況每天鍛煉,活動(dòng)應(yīng)循序漸進(jìn),以不感到疲勞為宜,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。w避免受涼和各種肺部感染的因素,室內(nèi)經(jīng)常通風(fēng)換氣,保持空氣新鮮,盡量不去高原

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