心內膜墊缺損

1、 (Ultrasonic diagnosis of endocardial cushion defect) 教學目的教學目的與要求與要求心內膜墊缺心內膜墊缺損的超聲表損的超聲表現及診斷要現及診斷要點點重重 點點心內膜墊缺心內膜墊缺損的超聲分損的超聲分型診斷型診斷難難 點點超聲在心內超聲在心內膜墊缺損診膜墊缺損診斷的臨床價斷的臨床價值值了了 解解心內膜缺損（心內膜缺損（ECDECD） ECD又稱房室間隔缺損又稱房室間隔缺損,約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的2%5%， 部分型：部分型：原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺+ +二尖瓣前葉裂缺二尖瓣前葉裂缺 完全型：完全型：原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺+ +膜部室缺，二

2、者融合成為一大缺膜部室缺，二者融合成為一大缺損；依據共同瓣的形態(tài)及腱索附著位置分為損；依據共同瓣的形態(tài)及腱索附著位置分為A A、B B、C C三三個亞型個亞型心內膜墊缺損分型心內膜墊缺損分型A AB BC CA A 正常心臟正常心臟B B 部分型房室間隔缺損部分型房室間隔缺損C C 完全型房室間隔缺損完全型房室間隔缺損完全型心內膜墊缺損分型完全型心內膜墊缺損分型A A型型 最常見，約占最常見，約占75%75%。前共瓣有腱索附著在室間隔缺損的頂端或兩側。前共瓣有腱索附著在室間隔缺損的頂端或兩側。B B型型 少見，前共瓣二尖瓣腱索附著在右室面異常乳頭肌上。少見，前共瓣二尖瓣腱索附著在右室面異常乳頭

3、肌上。C C型型 共同房室瓣無二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮狀，約占共同房室瓣無二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮狀，約占25% 25% 血流動力學改變血流動力學改變: :房、室水平分流及房室瓣反流，四個房、室水平分流及房室瓣反流，四個心腔相通，引起全心負荷過重，早期心腔相通，引起全心負荷過重，早期出現肺高壓和心衰。出現肺高壓和心衰。 超聲心動圖表現超聲心動圖表現部分型心內膜墊缺損部分型心內膜墊缺損圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；圖右：同一病例圖右：同一病例CDFICDFI示分流緊貼房室瓣環(huán)處示分流緊貼房室瓣環(huán)處完全型心內膜墊缺損完全

4、型心內膜墊缺損 房室間隔十字交叉消失房室間隔十字交叉消失; ;二、三尖瓣附著點位于同一水平線并構成共同房室瓣，二、三尖瓣附著點位于同一水平線并構成共同房室瓣，僅有一個共同房室瓣口，四個心腔相通。僅有一個共同房室瓣口，四個心腔相通。 心房和心室水平分流同時存在；心房和心室水平分流同時存在；收縮期左心室向右心房分流，舒收縮期左心室向右心房分流，舒張期左心房向右心室分流。張期左心房向右心室分流。完全型心內膜墊缺損（完全型心內膜墊缺損（A型）型）前共瓣腱索與室間隔嵴相連前共瓣腱索與室間隔嵴相連完全型心內膜墊缺損（完全型心內膜墊缺損（B型）型）前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連前共瓣無腱索相連，漂浮瓣；前共瓣無腱索相連，