兒童先天性氣道異常

1、兒童先天性氣道異常0 01 1先天性氣道發(fā)育畸形先天性氣道發(fā)育畸形0 02 2先天性心臟大血管畸形壓迫引先天性心臟大血管畸形壓迫引起氣道異常兩大類起氣道異常兩大類兒童先天性氣道異常包括：l- Nose鼻l- Mouth口l- Pharynx/ Larynx咽喉l- Trachea/Bronchi氣管支氣管l- Lung肺部l- Vessels血管l-Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔/脊柱/神經(jīng)肌肉l-Esophageal/Gastric食管/胃先天性后鼻道閉鎖 l軸位CT圖像l1) 右側(cè)閉鎖l2) 分泌物堆積l3) 犁骨移位l

2、4) 薄骨板l周期性呼吸困難l張口呼吸l喂養(yǎng)困難01020304Pierre-Robin綜合征Gnathoschisis：腭裂巨舌血管瘤口腔三聯(lián)征：Pierre-Robin 綜合征 Mouth小頜畸形 腭裂舌根后墜01020304喉閉鎖：再通失敗，死胎喉閉鎖：再通失敗，死胎喉軟化最常見喉軟化最常見聲帶麻痹，喉裂聲帶麻痹，喉裂喉囊腫，血管瘤，喉蹼喉囊腫，血管瘤，喉蹼Pharynx/Larynx 咽/喉05頸椎腫塊，淋巴管瘤（囊性積液）頸椎腫塊，淋巴管瘤（囊性積液）引起嬰兒喘鳴最常見原因. 通常于生后幾個月起病，于18個月至2周歲緩解 呼吸困難/喘鳴（會厭脫垂）特別是活動后或出現(xiàn)感染 影響進食喉軟

3、骨發(fā)育不良 (先天性喉喘鳴)larynx喉 噗喉 囊腫喉 囊腫聲門下狹窄中心氣道畸形氣管性支氣管，支氣管橋，氣管性支氣管，支氣管橋，心脾綜合征對稱化支氣管心脾綜合征對稱化支氣管, ,先天性氣管狹窄先天性氣管狹窄, ,支氣管閉鎖，支氣管閉鎖，支氣管發(fā)育不良支氣管發(fā)育不良, ,支氣管高位分叉支氣管高位分叉, ,心支氣管和馬心支氣管和馬蹄肺等等蹄肺等等02030405 狹窄/壓縮/支氣管閉鎖 支氣管源性囊腫 氣管性支氣管、支氣管橋 原發(fā)性纖毛運動障礙（Kartagener氏三聯(lián)征）氣管/支氣管Trachea/Bronchi01氣管軟化l因彈性纖維萎縮或氣道軟骨結(jié)構(gòu)被破壞所致的管腔塌陷狹窄l氣管壁軟化

4、，呼氣時萎陷l6-12月齡時加重l纖維支氣管鏡為診斷本病的金標準l動態(tài)觀察氣道塌陷l輕度：1/3 中度：1/2 重度： 3/4氣管軟化Tracheomalacia01020304氣管軟骨發(fā)育異?；蚺咛テ谇澳c分隔氣管食管過程異常氣管插管后請注意水腫的變化大多數(shù)兒童在1歲內(nèi)出現(xiàn)雙相的喘鳴感染時惡化管腔半徑減少則阻力增加四倍氣管狹窄Tracheal Stenosis單側(cè)性，單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁多起自氣管右側(cè)壁在氣管隆突上方，分布到在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個上葉右肺上葉尖段或整個上葉氣管支氣管Tracheal Bronchus異位或額外支氣管起源于氣異位或額外支氣管起源于氣管或主支氣

5、管與肺上葉連接管或主支氣管與肺上葉連接無癥狀無癥狀/ /持續(xù)性或復(fù)發(fā)性上持續(xù)性或復(fù)發(fā)性上葉肺炎、肺不張或空氣滯留葉肺炎、肺不張或空氣滯留氣管性支氣管伴氣管狹窄更改文字標題文字可直接改為需要的文字增加圖片通過直接復(fù)制粘貼圖片增加圖片的數(shù)量心脾綜合征asplenia syndrome or polysplenia syndrome心脾綜合征雙側(cè)右支氣管無脾綜合征，一般伴單心室和右室雙出口，幾乎所有無脾綜合征均有肺動脈狹窄或閉鎖，常有肺靜脈異位引流存在 雙側(cè)左支氣管多脾綜合征，常伴下腔靜脈肝前段中斷，腎以下下腔靜脈血經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流，多脾綜合征心內(nèi)畸形種類甚多，輕重不一asplenia syn

6、drome or polysplenia syndrome起源于氣管隆凸以下約起源于氣管隆凸以下約T5T5或或T6T6水平由左主支氣管中段發(fā)水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和出一支支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉向左傾斜，并易伴先天性均一的狹窄下葉向左傾斜，并易伴先天性均一的狹窄支氣管橋l自左主支氣管發(fā)出形成分叉( (假隆突) )的位置較正常氣管隆突位置低左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長2 2 cmcm，常伴發(fā)左肺動脈吊帶，也可單發(fā)支氣管橋常染色體隱性遺傳，新生兒患病率：1/15至20萬 ；先天性纖毛的超微結(jié)構(gòu)異常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：鼻竇炎/慢

7、性鼻炎/鼻息肉，反復(fù)的中耳炎、呼吸道阻塞、肺炎、支氣管擴張Kartagener氏三聯(lián)征：支氣管擴張，鼻竇炎和內(nèi)臟反位X片：肺過度充氣，肺不張原發(fā)性纖毛運動障礙（KartagenerKartagener氏三聯(lián)征）( (纖毛不動綜合征) )01肺發(fā)育異常：發(fā)育不全02先天性肺囊性疾病肺 lung010203（肺未發(fā)生）支氣管及肺缺如（肺未發(fā)育）見殘余盲囊樣主支氣管（肺發(fā)育不全）支氣管發(fā)育不全合并 肺組織不同程度減少肺發(fā)育不良 Pulmonary Underdevelopment支氣管閉鎖和發(fā)育不良先天性肺發(fā)育不良常為單側(cè)，無明顯左右側(cè)及性別優(yōu)勢，超過常為單側(cè)，無明顯左右側(cè)及性別優(yōu)勢，超過5050的

8、患兒合并的患兒合并先天性心血管畸形，胃腸道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或先天性心血管畸形，胃腸道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或生殖泌尿系統(tǒng)畸形生殖泌尿系統(tǒng)畸形Pulmonary Underdevelopment01020304肺大葉性肺氣腫肺隔離癥先天性囊性腺瘤樣畸形支氣管源性肺囊腫先天性肺囊性疾病先天性大葉性肺氣腫 常合并其他先天性畸形，常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、食如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、食道裂孔疝、腎發(fā)育不全等，起病早，道裂孔疝、腎發(fā)育不全等，起病早，4-8W4-8W多見，多見，6 6月后少見；月后少見；男：女為男：女為3 3：1 1；支氣管不完全阻塞是最常見原因

9、；單葉常見支氣管不完全阻塞是最常見原因；單葉常見Congenital Lobar Emphysema 先天性大葉性肺氣腫 患側(cè)胸腔擴大患側(cè)胸腔擴大 ,氣腫的肺葉氣腫的肺葉 肺紋理稀疏肺紋理稀疏 ,鄰近的肺葉受壓鄰近的肺葉受壓,縱縱隔向?qū)?cè)移位；小嬰兒葉性肺氣腫，肺葉進行性的變得透亮隔向?qū)?cè)移位；小嬰兒葉性肺氣腫，肺葉進行性的變得透亮度增高和膨脹，血管結(jié)構(gòu)正常是診斷關(guān)鍵度增高和膨脹，血管結(jié)構(gòu)正常是診斷關(guān)鍵 Congenital Lobar Emphysema 無功能的胚胎性及囊性肺組織與正常肺分離，血供來源于體循環(huán)異常分支，靜脈回流通過奇靜脈系統(tǒng)，肺靜脈或下腔靜脈臨床分型臨床分型：葉外型和葉內(nèi)型

10、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：反復(fù)下葉肺炎（葉內(nèi)型）肺隔離癥Pulmonary SequestrationPulmonary Sequestration 隔離肺 大多數(shù)情況：位于下葉和左側(cè)；男大多數(shù)情況：位于下葉和左側(cè)；男: :女女 4:1 4:1葉外型易合并多發(fā)畸形（膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全等）葉外型易合并多發(fā)畸形（膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全等）Pulmonary Sequestration 隔離肺 大多數(shù)情況：位于下葉和左側(cè)；男大多數(shù)情況：位于下葉和左側(cè)；男: :女女 4:1 4:1葉外型易合并多發(fā)畸形（膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全等）葉外型易合并多發(fā)畸形（膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全等）Pul

11、monary Sequestration 先天性囊性腺瘤樣畸形肺錯構(gòu)瘤樣囊性發(fā)育畸形, 細支氣管過度增生，抑制了肺泡生長，不能發(fā)揮正常的肺功能。與支氣管相交通，有正常的供血動脈和引流靜脈，單側(cè)，有自發(fā)消退可能Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM男，男，10歲，外院診斷右側(cè)氣胸歲，外院診斷右側(cè)氣胸支氣管源性肺囊腫 胚胎發(fā)育異常，胚胎發(fā)育異常，2/32/3是縱隔內(nèi)，是縱隔內(nèi)，1/31/3于實質(zhì)內(nèi)，與正常的支氣于實質(zhì)內(nèi)，與正常的支氣管樹不相通；囊腫常位于縱膈、肺門，通常呈單房囊性管樹不相通；囊腫常位于縱膈、肺門，通常呈單房囊性Bronchog

12、enic Cyst 女，女，7歲，反復(fù)呼吸道感染歲，反復(fù)呼吸道感染1月余月余5歲小女孩無癥狀，胸部X光片 卻 顯 示了右 側(cè) 大 軟組織腫塊增強CT掃描顯 示 上 葉 一個 腫 塊 ， 密度 均 勻 ， 無對比度增強。 增強CT顯示厚壁的圓形腫塊充滿液體，存在氣液平，囊壁增強提示感染支氣管源性肺囊腫 Bronchogenic Cyst 01020304壓迫氣管/支氣管/食管擴張的左心房或左肺動脈壓迫左支氣管/喉返神經(jīng)阻塞/狹窄，血流量異常的癥狀部分為CHD 血管畸形 VesselVascular Anomalies機制01020304AVM動靜脈畸形 /血管瘤肺動脈吊帶雙主動脈弓，右位主動脈弓

13、迷走右鎖骨下動脈，支氣管動脈異常 血管畸形 VesselVascular Anomalies類型05彎刀綜合癥肺動脈吊帶 左肺動脈異常起源于右肺動脈，并向后經(jīng)氣管分叉后方、食管前方向左行走，最后到達左側(cè)肺門處，形成氣管周圍的吊帶壓迫，合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫Pulmonary Sequestration 01020304食管閉鎖食管氣管瘺胃食管返流氣管膽管漏食管Related organsGI食管氣管瘺 嗆咳、青紫及窒息；反復(fù)吸入性肺炎；肺功能受抑制嗆咳、青紫及窒息；反復(fù)吸入性肺炎；肺功能受抑制Pulmonary Sequestration 胃食管反流嬰兒中常見50%嬰兒在生后3個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，12-18個月齡通常會消失大都內(nèi)科治療，少數(shù)手術(shù)治療診斷：同位素示蹤及食道下端24小時pH監(jiān)測GER1234胸腺增生畸胎瘤漏斗胸漏斗胸/ /雞胸雞胸/ /胸骨缺損胸骨缺損/Poland /Poland 綜合征綜合征 / / 小胸小胸腔腔SYN / JenueSYN / Jenue綜合征綜合征/ /重度脊柱畸形重度脊柱畸形鄰近