法絡(luò)四聯(lián)癥的護(hù)理

1、TOF8F 章莉章莉病理生理病理生理1.室間隔缺損室間隔缺損 2.右心室肥厚右心室肥厚3.右室流出道狹窄右室流出道狹窄4.主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)癥狀癥狀l紫紺紫紺l氣促和缺氧發(fā)作氣促和缺氧發(fā)作l蹲踞蹲踞 、 體征體征l可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）指（趾）.l胸骨左緣第胸骨左緣第2、3肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫可伴有震顫 .l生長(zhǎng)和發(fā)育遲緩生長(zhǎng)和發(fā)育遲緩.l實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和壓積通常升高，且與紫實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和壓積通常升高，且與紫紺輕重成正比紺輕重成正比.l心電

2、圖特點(diǎn)為右室肥厚心電圖特點(diǎn)為右室肥厚.lX線檢查呈靴狀心線檢查呈靴狀心. 治療治療 手術(shù)冶療為主手術(shù)冶療為主 矯治手術(shù)矯治手術(shù) 姑息手術(shù)姑息手術(shù) 無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。手術(shù)方法手術(shù)方法 （一）姑息手術(shù)（一）姑息手術(shù) 在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下使氧合血液得以增加。有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、主動(dòng)脈

3、與動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合、右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大脈的吻合、右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)等方法。術(shù)等方法。 手術(shù)方法手術(shù)方法（二）矯治手術(shù)：（二）矯治手術(shù)： 在體外循環(huán)的條件下切在體外循環(huán)的條件下切開(kāi)心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，開(kāi)心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心室漏斗部的狹脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。方法，療效好。并發(fā)癥并發(fā)癥l灌注肺灌注肺l腎功能衰竭腎功能衰竭l殘留狹窄殘留狹窄l3度房室傳導(dǎo)阻滯度房室傳導(dǎo)阻滯l殘余分流殘余分流l低心排血

4、量綜合征低心排血量綜合征l術(shù)后出血及心包填塞術(shù)后出血及心包填塞術(shù)前護(hù)理術(shù)前護(hù)理1.有暈厥，抽搐，乏力等情況時(shí)，應(yīng)吸氧有暈厥，抽搐，乏力等情況時(shí)，應(yīng)吸氧2-3次次/日，日，30分鐘分鐘/次，改善缺氧，糾正酸中毒。次，改善缺氧，糾正酸中毒。 2.室溫、濕度要適宜，小兒應(yīng)避免哭鬧，減少室溫、濕度要適宜，小兒應(yīng)避免哭鬧，減少活動(dòng)，運(yùn)動(dòng)以減小耗氧?；顒?dòng)，運(yùn)動(dòng)以減小耗氧。 4.發(fā)紺嚴(yán)重者鼓勵(lì)患者多飲水，預(yù)防缺氧發(fā)作。發(fā)紺嚴(yán)重者鼓勵(lì)患者多飲水，預(yù)防缺氧發(fā)作。5.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作指患兒在哺乳、啼哭或排便時(shí)，突然發(fā)生呼缺氧發(fā)作指患兒在哺乳、啼哭或排便時(shí)，突然發(fā)生呼吸困難，青紫加重，失去

5、知覺(jué)，甚至驚厥、偶可死亡。吸困難，青紫加重，失去知覺(jué)，甚至驚厥、偶可死亡。 最易發(fā)生在較長(zhǎng)時(shí)間熟睡后剛醒，如晨起時(shí)，但也可最易發(fā)生在較長(zhǎng)時(shí)間熟睡后剛醒，如晨起時(shí)，但也可無(wú)任何誘因如在黃昏時(shí)或在大便、啼哭、喂養(yǎng)后。發(fā)無(wú)任何誘因如在黃昏時(shí)或在大便、啼哭、喂養(yǎng)后。發(fā)作頻繁時(shí)期多是生后作頻繁時(shí)期多是生后6-18個(gè)月，個(gè)月，18個(gè)月后發(fā)作減少，個(gè)月后發(fā)作減少，有人認(rèn)為可能與側(cè)支循環(huán)的建立有關(guān)。發(fā)作一般與紫有人認(rèn)為可能與側(cè)支循環(huán)的建立有關(guān)。發(fā)作一般與紫紺的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，即紫紺嚴(yán)重者也可不發(fā)作，紫紺紺的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，即紫紺嚴(yán)重者也可不發(fā)作，紫紺輕者也可出現(xiàn)頻繁的發(fā)作。輕者也可出現(xiàn)頻繁的發(fā)作。缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作

6、處理處理 l發(fā)作時(shí)應(yīng)將患兒四肢屈曲，或作胸膝體位。發(fā)作時(shí)應(yīng)將患兒四肢屈曲，或作胸膝體位。l立即吸入氧氣，并給嗎啡每次立即吸入氧氣，并給嗎啡每次0.1MG/KG皮皮下注射，或心得安每次下注射，或心得安每次0.1MG/KG肌注。肌注。l持續(xù)較久者，應(yīng)靜脈注射碳酸氫納糾正酸中持續(xù)較久者，應(yīng)靜脈注射碳酸氫納糾正酸中毒；毒；l缺氧發(fā)作頻繁者，可長(zhǎng)期口服心得安每日缺氧發(fā)作頻繁者，可長(zhǎng)期口服心得安每日1-4MG/KG，預(yù)防發(fā)作，預(yù)防發(fā)作 。蹲踞蹲踞 患兒于活動(dòng)感到疲勞后，喜蹲踞地上片刻再站起患兒于活動(dòng)感到疲勞后，喜蹲踞地上片刻再站起來(lái)活動(dòng)稱(chēng)蹲踞?；純涸趮雰浩谂P床時(shí)，即喜采取四肢來(lái)活動(dòng)稱(chēng)蹲踞。患兒在嬰兒期臥床

7、時(shí)，即喜采取四肢屈曲的側(cè)臥位，母親懷抱患嬰可發(fā)現(xiàn)將下肢屈曲貼近屈曲的側(cè)臥位，母親懷抱患嬰可發(fā)現(xiàn)將下肢屈曲貼近其腹壁，患兒似沉安逸。其腹壁，患兒似沉安逸。 原理：原理：l蹲踞時(shí)下肢屈曲，可增加體循環(huán)阻力，右向左分流減蹲踞時(shí)下肢屈曲，可增加體循環(huán)阻力，右向左分流減少，使肺血流量增多，可以防止昏暈感。少，使肺血流量增多，可以防止昏暈感。 l蹲踞時(shí)可使下腔靜脈回流明顯減少，飽和度低的血回蹲踞時(shí)可使下腔靜脈回流明顯減少，飽和度低的血回到心臟減少，減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善缺氧。到心臟減少，減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善缺氧。1.蹲踞時(shí)流向下肢的血流減少，腦血流量相應(yīng)增加以減蹲踞時(shí)流向下肢的血流減少，腦血流量相應(yīng)增加以減少腦

8、缺血缺氧。少腦缺血缺氧。術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理1、呼吸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)l加強(qiáng)呼吸監(jiān)護(hù)預(yù)防肺部并發(fā)癥加強(qiáng)呼吸監(jiān)護(hù)預(yù)防肺部并發(fā)癥 。l及時(shí)清除口鼻腔、氣道分泌物。及時(shí)清除口鼻腔、氣道分泌物。l做好肺部體療，定時(shí)扶坐拍背鼓勵(lì)做好肺部體療，定時(shí)扶坐拍背鼓勵(lì)咳嗽、咳痰，保持呼吸道通暢咳嗽、咳痰，保持呼吸道通暢術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理2.循環(huán)系統(tǒng)（循環(huán)系統(tǒng)（1）l嚴(yán)密監(jiān)測(cè)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)HR、ABP的變化，術(shù)后早期靜脈的變化，術(shù)后早期靜脈應(yīng)用血管活性藥物、正性肌力藥物。應(yīng)用血管活性藥物、正性肌力藥物。l術(shù)后早期補(bǔ)充膠體為主術(shù)后早期補(bǔ)充膠體為主CVP1215mmHg .l 嚴(yán)格限制液體入量和限制短時(shí)間內(nèi)的快速補(bǔ)嚴(yán)格限制液體入量和限

9、制短時(shí)間內(nèi)的快速補(bǔ)液，防止發(fā)生因容量負(fù)荷過(guò)度而導(dǎo)致低心排，液，防止發(fā)生因容量負(fù)荷過(guò)度而導(dǎo)致低心排，補(bǔ)液量以不超過(guò)補(bǔ)液量以不超過(guò)23mlkg-1h-1為宜或維持為宜或維持負(fù)平衡，輸液速度采用微量輸液泵、微量推負(fù)平衡，輸液速度采用微量輸液泵、微量推注泵控制。注泵控制。術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理2、循環(huán)系統(tǒng)（、循環(huán)系統(tǒng)（2）l定時(shí)查電解質(zhì)，及時(shí)糾正水電解質(zhì)失衡。維定時(shí)查電解質(zhì)，及時(shí)糾正水電解質(zhì)失衡。維持鉀持鉀44.5mmol/Ll準(zhǔn)確測(cè)量每小時(shí)尿量及尿比重，記每小時(shí)出準(zhǔn)確測(cè)量每小時(shí)尿量及尿比重，記每小時(shí)出入量，保證尿量不少于入量，保證尿量不少于1mlkg-1h-1，并間，并間歇應(yīng)用小劑量速尿排出體內(nèi)多余的水分

10、，保歇應(yīng)用小劑量速尿排出體內(nèi)多余的水分，保持循環(huán)功能的穩(wěn)定持循環(huán)功能的穩(wěn)定。術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理3、防治出血及心包填塞的發(fā)生。、防治出血及心包填塞的發(fā)生。l妥善固定心包縱膈引流管，保持其通暢，并妥善固定心包縱膈引流管，保持其通暢，并注意單位時(shí)間內(nèi)引流量及性質(zhì)。當(dāng)引流量偏注意單位時(shí)間內(nèi)引流量及性質(zhì)。當(dāng)引流量偏多，而突然減少，或引流不暢、經(jīng)擠壓無(wú)效，多，而突然減少，或引流不暢、經(jīng)擠壓無(wú)效，出現(xiàn)循環(huán)惡化時(shí)，應(yīng)想到心包填塞的可能，出現(xiàn)循環(huán)惡化時(shí)，應(yīng)想到心包填塞的可能，需做好第二次開(kāi)胸的準(zhǔn)備。需做好第二次開(kāi)胸的準(zhǔn)備。如血性引流液每小時(shí)超過(guò)如血性引流液每小時(shí)超過(guò)4mlkg-h且持續(xù)且持續(xù)2小時(shí)以上，應(yīng)配合醫(yī)生

11、根椐原因及時(shí)補(bǔ)充魚(yú)小時(shí)以上，應(yīng)配合醫(yī)生根椐原因及時(shí)補(bǔ)充魚(yú)精蛋白、輸新鮮血或血小板，恢復(fù)循環(huán)功能。精蛋白、輸新鮮血或血小板，恢復(fù)循環(huán)功能。術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理4、保溫和降溫護(hù)理、保溫和降溫護(hù)理l肛溫肛溫37.5應(yīng)用冰袋降溫。嬰幼兒體表面積應(yīng)用冰袋降溫。嬰幼兒體表面積小，用冰袋降溫極易影響循環(huán)功能，體溫高小，用冰袋降溫極易影響循環(huán)功能，體溫高時(shí)多采用醇浴、冰鹽水保留灌腸或藥物等措時(shí)多采用醇浴、冰鹽水保留灌腸或藥物等措施。施。若患兒中心溫度高，外周溫度低，考慮可能若患兒中心溫度高，外周溫度低，考慮可能是低心排時(shí)，應(yīng)遵醫(yī)囑調(diào)整硝譜鈉等其它藥是低心排時(shí)，應(yīng)遵醫(yī)囑調(diào)整硝譜鈉等其它藥物治療。物治療。術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理5、預(yù)防感染、預(yù)防感染l準(zhǔn)確及時(shí)使用有效抗生素，同時(shí)防止抗生素準(zhǔn)確及時(shí)使用有效抗生素，同時(shí)防止抗生素使用時(shí)間過(guò)長(zhǎng)引起的二重感染。使用時(shí)間過(guò)長(zhǎng)引起的二重感染。l做好管道護(hù)理及靜脈留置針、手術(shù)切口護(hù)理，做好管道護(hù)理及靜脈留置針、手術(shù)切口護(hù)理，操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)原則。如病情允許操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)原則。如病情允許應(yīng)盡早拔除各管道，避免醫(yī)源性感染。應(yīng)盡早拔除各管道，避免醫(yī)源性感染。認(rèn)真做好消毒隔離工作，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，避認(rèn)真做好消毒隔離