實(shí)習(xí)生肝豆查房

1、目錄 疾病相關(guān)知識疾病相關(guān)知識 病人資料病人資料 護(hù)理查房護(hù)理查房定義：Wilson病又稱肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)，本病于1911年首先由Wilson報(bào)道，此為一種常染色體隱性遺傳性疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。主要是青少年，其患病率及發(fā)病率，流行病學(xué)調(diào)查:患病率約1/3萬活嬰，發(fā)病率為15-30/萬，基因頻率約0.3%-0.5%。在歐美大多數(shù)WD較罕見，而在意大利撒丁島，以色列，羅馬利亞及日本該病多見。一 肝豆?fàn)?/p>

2、核變性二 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 正常成人每天從食物中吸收銅25mg，進(jìn)入血液的銅離子先與白蛋白疏松結(jié)合后，90%98%運(yùn)送至肝臟內(nèi)與2球蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白；僅約5%與白蛋白或組氨酸等氨基酸和多肽疏松結(jié)合，其大部分經(jīng)膽道系統(tǒng)排泄，極少數(shù)由尿中排出。Cu血液血液腸道吸收腸道吸收肝臟肝臟飲食CP 清蛋白2球蛋白u(yù)原因一：原因一：CPCP合成障礙合成障礙是最基本的遺傳缺陷是最基本的遺傳缺陷u原因二：原因二：腸道排銅障礙腸道排銅障礙細(xì)胞內(nèi)異常蛋白存在溶酶體缺陷細(xì)胞內(nèi)異常蛋白存在溶酶體缺陷u原因三：原因三：過量銅沉積過量銅沉積在肝在肝,腦，腎，角膜等組織腦，腎，角膜等組織神經(jīng)系統(tǒng)

3、癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（1）震顫震顫 早期常限于上肢，漸延及全身。多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、似撲翼樣震顫，可并有運(yùn)動(dòng)時(shí)加重的意向性震顫。（2）發(fā)音障礙與吞咽困難發(fā)音障礙與吞咽困難 多見于兒童期發(fā)病的HLD說話緩慢似吟詩，或音調(diào)平坦似念經(jīng)，也可有含糊不清、暴發(fā)性或震顫性語言。吞咽困難多發(fā)生于晚期患者。（3）肌張力改變肌張力改變 大多數(shù)患者肌張力呈齒輪樣、鉛管樣增高，往往引致動(dòng)作遲緩、面部表情減少、寫字困難、步行障礙等。少數(shù)舞蹈型患者伴肌張力減退。（4）癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作較少見。較少見。精神癥狀精神癥狀 早期病人智能多無明顯變化，但急性起病的兒童較早發(fā)生智力減退；大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂行愿窀淖?，如自制力減退、

4、情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)等；重癥可出現(xiàn)抑郁、狂躁、幻覺、妄想、沖動(dòng)等，可引起傷人自傷行為。少數(shù)患者以精神癥狀為首發(fā)癥狀，易被誤診為精神分裂癥。肝臟癥狀肝臟癥狀（1）通常510歲發(fā)病。由于肝臟內(nèi)銅離子沉積達(dá)超飽和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆?fàn)詈俗冃?。臨床表現(xiàn)為全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸，病情迅速惡化，多于1周至1個(gè)月左右死亡，往往在其同胞被確診為肝豆?fàn)詈俗冃院螅仡櫜∈窌r(shí)方考慮本病可能。（2）半數(shù)患者在510歲內(nèi)出現(xiàn)一過性黃疸、短期谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高或/及輕度腹水，不久迅速恢復(fù)。數(shù)年后當(dāng)神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時(shí)，肝臟可輕度腫大或不能捫及，肝功能輕度損害或正常范圍，但B超檢查已有不同程度

5、損害。（3）少兒期緩慢進(jìn)行食欲不振、輕度黃疸、肝大和腹腔積液，酷似肝硬化的表現(xiàn)。經(jīng)數(shù)月至數(shù)年，消化道癥狀遷延不愈或日益加重，而漸漸出現(xiàn)震顫、肌僵直等神經(jīng)癥狀。神經(jīng)癥狀一旦出現(xiàn)，肝癥狀迅速惡化，多于幾周至23個(gè)月內(nèi)陷入肝昏迷。因此，對原因不明的肝硬化患兒應(yīng)排除本病。（4）部分青少年患者可表現(xiàn)緩慢進(jìn)行脾臟腫大，并引致貧血、白細(xì)胞或（及）血小板減少等脾功能亢進(jìn)征象，一般在脾切除或/及門脈分流術(shù)后不久出現(xiàn)神經(jīng)癥狀并迅速惡化，常于短期內(nèi)死亡；少數(shù)患者因食管靜脈破裂致上消化道出血而迅速促發(fā)神經(jīng)癥狀。眼部癥狀眼部癥狀肉眼或裂隙燈在角膜后彈力層周邊部可見綠褐色或暗棕色K-F環(huán)，寬約1.3mm絕大數(shù)為雙眼.腎臟

6、癥狀腎臟癥狀累及近端腎小管，腎小管重吸收功能障礙，可出現(xiàn)腎性糖尿，蛋白尿，少數(shù)病人可發(fā)生腎小管性酸中毒；鈣、磷代謝障礙可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨和軟骨變性等；有的人面部等處皮膚色素沉著。臨床分型及表現(xiàn) 腦型腦型：以錐體外系癥狀為主（肌僵直、震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣型、構(gòu)：以錐體外系癥狀為主（肌僵直、震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣型、構(gòu)音障礙）音障礙） 脊髓型與腦脊髓型與腦- -脊髓型脊髓型：主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣截癱、感覺障：主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣截癱、感覺障 礙礙 骨骨- -肌型肌型：以佝僂病樣骨骼改變和肌病樣表現(xiàn)為主癥：以佝僂病樣骨骼改變和肌病樣表現(xiàn)為主癥 內(nèi)臟型與腦內(nèi)臟型與腦- -內(nèi)臟混合型內(nèi)臟混合型 1).1).腹型：以肝

7、癥狀發(fā)病、肝硬化、肝昏迷腹型：以肝癥狀發(fā)病、肝硬化、肝昏迷 2). 2).肝型與肝肝型與肝- -腦型腦型: :為食欲不振、黃疸、腹水、脾為食欲不振、黃疸、腹水、脾 功能亢進(jìn)等功能亢進(jìn)等 3).3).其他腦其他腦- -內(nèi)臟型內(nèi)臟型四 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血清血清CP尿銅檢查尿銅檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查頭部頭部CT和和MRI肝腎肝腎功能功能檢查檢查基因基因檢測檢測CP200ug(50ug)1.低銅飲食2.藥物治療3.對癥治療4.手術(shù)治療基本原則是低銅飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅的代謝，治療愈早愈好。忌食 （1）動(dòng)物內(nèi)臟：）動(dòng)物內(nèi)臟：如肝腎等（如肝腎等（2）動(dòng)）動(dòng)物脂肪：肥肉、豬物脂肪：肥肉、豬油等

8、；（油等；（3）貝殼）貝殼類：如蟹、蚌、蝦、類：如蟹、蚌、蝦、螺螄、海產(chǎn)品等；螺螄、海產(chǎn)品等；（4）堅(jiān)果類：瓜）堅(jiān)果類：瓜子、核桃、花生、子、核桃、花生、桂圓等；（桂圓等；（5）豆）豆類：黃豆、赤豆、類：黃豆、赤豆、腐竹等；（腐竹等；（6）其）其他：蘑菇、香菇、他：蘑菇、香菇、芝麻、枸杞子、小芝麻、枸杞子、小米、腌雪菜等。米、腌雪菜等。限食限食 豬舌、牛肉、豬舌、牛肉、馬肉、鴨肉、馬肉、鴨肉、鴿肉、鴨蛋、鴿肉、鴨蛋、松花蛋、蛋黃、松花蛋、蛋黃、巧克力、蠶豆、巧克力、蠶豆、土豆、芋頭、土豆、芋頭、豆芽、菠菜、豆芽、菠菜、芹菜、薺菜、芹菜、薺菜、茄子、金針菇，茄子、金針菇，草菇、木耳、草菇、木耳、

9、金針菜等。金針菜等。不限 瘦豬肉、雞肉、瘦豬肉、雞肉、黃魚、草魚、黃魚、草魚、鯽魚、蛋白、鯽魚、蛋白、牛奶、羊奶、牛奶、羊奶、奶粉、酸奶等，奶粉、酸奶等，果蔬類除以上果蔬類除以上限食之外，其限食之外，其余均可不限量余均可不限量食用。食用。(1)常用排銅藥：D-青霉胺(D-penicillamine)：為首選，具有強(qiáng)力的尿排銅作用可產(chǎn)生持久的負(fù)平衡。做過敏試驗(yàn)，皮試陰性者方可使用，長期使用可導(dǎo)致自身免疫性疾病，注意補(bǔ)充維生素B6。青霉胺餐前12小時(shí)口服，使用中要觀察有無過敏反應(yīng)及血象降低、藥物不良反應(yīng)（如惡心、嘔吐、上腹不適。）(2)抑制銅的吸收：硫酸鋅：早期治療效果好，偶有惡心、嘔吐等輕度副作

10、用。（鋅有增強(qiáng)驅(qū)銅效果抑制Cu吸收，補(bǔ)充微量元素）。葡糖糖酸鋅：服用后患者均達(dá)到體內(nèi)銅負(fù)平衡狀態(tài)。由于鋅劑在人體使用沒有毒副作用，所以鋅劑在Wilson病中被廣泛應(yīng)用。常見不良反應(yīng)為胃部不適，惡心等胃腸道癥狀。(3)二巰丁二鈉(Na-DMS)：易導(dǎo)致牙齦出血，鼻出血和轉(zhuǎn)氨酶升高，部分人有口臭，惡心，頭痛，乏力和四肢酸痛，嚴(yán)重肝功能損害病人禁用使用過程中1-2周復(fù)查肝功能。（4）中藥治療：肝豆湯、肝豆靈本病應(yīng)該注意護(hù)肝治療，肌強(qiáng)直苯海索肌強(qiáng)直苯海索 肌強(qiáng)直和震顫左旋多巴或美多巴肌強(qiáng)直和震顫左旋多巴或美多巴 精神癥狀明顯者于抗精神病藥物精神癥狀明顯者于抗精神病藥物4.手術(shù)治療手術(shù)治療對極其嚴(yán)重病例

11、可給與手術(shù)肝移植，嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人可考慮脾切除本病預(yù)后取決治療的早晚，發(fā)現(xiàn)本病時(shí)肝臟的情況以及肝臟疾病的進(jìn)展的速度。如能早期診斷并及時(shí)治療，一班較少影響生活質(zhì)量和生存期，如果不及時(shí)治療，多數(shù)病情持續(xù)進(jìn)展，晚期常因?yàn)閲?yán)重肝硬化，肝衰竭或并發(fā)感染而死，有些可能早期死于急性肝壞死。1.病史2.體格檢查3.中醫(yī)辯證4.實(shí)驗(yàn)室及相關(guān)檢查5.護(hù)理診斷6.護(hù)理措施7.健康指導(dǎo) 時(shí)兵時(shí)兵 男男 3636歲歲 既往史：腦梗死既往史：腦梗死 過敏史：無過敏史：無 患者漸進(jìn)性四肢不自主抖動(dòng)動(dòng)作笨拙伴言語不清六患者漸進(jìn)性四肢不自主抖動(dòng)動(dòng)作笨拙伴言語不清六 年。近一年來出現(xiàn)雙手雙腿抖動(dòng)、動(dòng)作笨拙，起步困年。近一年來出

12、現(xiàn)雙手雙腿抖動(dòng)、動(dòng)作笨拙，起步困 難，走路不穩(wěn)，言語欠清，視力模糊，飲水嗆咳。難，走路不穩(wěn)，言語欠清，視力模糊，飲水嗆咳。 中醫(yī)診斷：中醫(yī)診斷： 顫病顫病 濕熱內(nèi)蘊(yùn)證濕熱內(nèi)蘊(yùn)證 西醫(yī)診斷：肝豆?fàn)詈俗冃晕麽t(yī)診斷：肝豆?fàn)詈俗冃訲:T:36.5 36.5 P:P:8080次次/ /分分 R:R:2020次次/ 分分 BP:BP:124/84mmHg124/84mmHg?？茩z查：專科檢查： 神清，言語欠清，神清，言語欠清， 四肢肌力四肢肌力V-V-級，肌張力降低，病理征（），級，肌張力降低，病理征（）， 四肢針刺覺對稱，指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，四肢針刺覺對稱，指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)， 雙上肢意向性震顫

13、（雙上肢意向性震顫（+ +），閉目難立征（）。），閉目難立征（）?；颊咔嘀心昴行?，雙手痙攣，神清，面色紅潤，表情自然，呼吸患者青中年男性，雙手痙攣，神清，面色紅潤，表情自然，呼吸平穩(wěn)，發(fā)育正常，形體中等，營養(yǎng)中等，舌紅，苔黃膩，脈數(shù)。平穩(wěn)，發(fā)育正常，形體中等，營養(yǎng)中等，舌紅，苔黃膩，脈數(shù)?；颊呦忍旆A賦不足，銅毒內(nèi)聚，損及肝脾腎，腎精虧虛。脾為后患者先天稟賦不足，銅毒內(nèi)聚，損及肝脾腎，腎精虧虛。脾為后天之本，運(yùn)化功能本已欠缺，在因后天飲食不節(jié)，導(dǎo)致運(yùn)化功能天之本，運(yùn)化功能本已欠缺，在因后天飲食不節(jié)，導(dǎo)致運(yùn)化功能失調(diào)，不能生津布散二聚濕生痰，痰濕蘊(yùn)久化熱，濕熱互結(jié)，上失調(diào)，不能生津布散二聚濕生痰，

14、痰濕蘊(yùn)久化熱，濕熱互結(jié)，上擾清竅，發(fā)為本病，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈儒數(shù)，為濕熱內(nèi)蘊(yùn)之象，擾清竅，發(fā)為本病，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈儒數(shù)，為濕熱內(nèi)蘊(yùn)之象，中醫(yī)四診合參，辨病為中醫(yī)四診合參，辨病為“痙病痙病”，證屬，證屬“濕熱內(nèi)蘊(yùn)濕熱內(nèi)蘊(yùn)”型。型。 超聲回示：肝臟彌漫性病變，脾稍大 11.10尿五元素：銅：1189.36 鋅：476.11 血清：銅藍(lán)蛋白：0.075（0.200 0.600g /L ） 生化：鉀：3.4（3.5 5.3mmol /L ） 堿性磷酸酶：139 （45 125U / L） 血五元素：銅：5.570 （11 24.4 umol /L ） 鐵：9.78 （10.7 34 umol /

15、L ）銅氧化酶：0.027 （0.26 0.59 /L ） 11.18 銅 3820.80 鋅 護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.10焦慮：與擔(dān)心自我形象紊亂、預(yù)后有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo) 住院期間焦慮癥狀減輕護(hù)理措施護(hù)理措施1、多關(guān)心體貼病人，多與病人交談，鼓勵(lì)病人表達(dá)和耐心傾聽他們的心理感受。2、耐心開導(dǎo)。3、有人陪伴。4、不嫌棄。護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)11.20住院期間焦慮癥狀減輕，能正視自己。護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.10生活自理缺陷：與肢體功能障礙有關(guān)預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理措施1.物品放置易于取放的位置，鼓勵(lì)病人做力所能及的事情，如：疊被子、掃地等。2.必要時(shí)給予協(xié)助3.專人陪護(hù)4、適當(dāng)進(jìn)行功能鍛煉：

16、雙上肢鍛煉：雙臂擺動(dòng)；行走前預(yù)熱運(yùn)動(dòng)；行走時(shí)目視前方，腳盡量抬起，跨大步；轉(zhuǎn)彎時(shí)動(dòng)作宜慢。護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.10 知識缺乏：缺乏有關(guān)疾病相關(guān)知識預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理措施1、護(hù)理人員做好知識宣教，給患者講解相關(guān)疾病知識，幫助其理解與其病情相關(guān)知識。 護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)護(hù)理診斷問題計(jì)劃表護(hù)理診斷問題計(jì)劃表護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.24 有皮膚受損的危險(xiǎn): 與青霉胺過敏有關(guān)預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo) 皮膚完整，不發(fā)生破損護(hù)理措施護(hù)理措施1、治療上停青霉胺，加以維生素+甲潑尼龍+葡萄糖酸鈣抗過敏治療，爐甘石洗液與四味黃連洗劑外用,富馬酸酮替芬與依巴斯汀口服。2、皮膚的護(hù)理:沐浴時(shí)避免水溫過

17、高，避免使用刺激性的皂類，勿用手搔抓，病人穿柔軟寬松的衣服，病房寬敞明亮，減少障礙物，防止外傷3、觀察皮膚情況:大面積紅色丘疹有無消退，全身皮膚瘙癢癥狀有無緩解，面部頸部紅腫有無消退。 護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)11.28 過敏緩解護(hù)理診斷問題計(jì)劃表護(hù)理診斷問題計(jì)劃表護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.10有受傷的危險(xiǎn)：與行動(dòng)不穩(wěn)、視力模糊有關(guān)預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施護(hù)理措施1、有家屬及陪護(hù)人員陪護(hù)，護(hù)理人員及時(shí)巡視病人，給病人給予護(hù)欄保護(hù)，浴室給予扶手，呼叫鈴，防滑墊2、給病人講解安全防護(hù)知識，加強(qiáng)安全教育。 護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)2016.11.25病人有跌倒事件發(fā)生11.30病人在住院期間再無發(fā)生跌倒受傷情況護(hù)理診斷

18、問題計(jì)劃表護(hù)理診斷問題計(jì)劃表護(hù)理診斷護(hù)理診斷11.10 潛在并發(fā)癥：上消化道出血預(yù)期目標(biāo)預(yù)期目標(biāo) 上消化道出血能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理護(hù)理措施護(hù)理措施 1.注意飲食衛(wèi)生和飲食規(guī)律，避免暴飲暴食， 避免粗糙刺激性食物 2.病情監(jiān)測 觀察有無頭暈心悸及嘔血黑便， 定期復(fù)查紅細(xì)胞、血紅蛋白、大便隱血，了 解貧血程度，是否出血，監(jiān)測電解質(zhì) 護(hù)理評價(jià)護(hù)理評價(jià)11.30住院期間未發(fā)生上消化道出血1.疾病知識指導(dǎo)：（1）飲食指導(dǎo)食用含低銅的食物：精面粉，牛奶，蘿卜，土豆，橘子桃子，雞鴨肉去皮去油等等。（2）心理調(diào)試：保持情緒穩(wěn)定和平和心態(tài)，避免負(fù)面情緒和刺激。（3）健康的生活方式：生活起居有規(guī)律，堅(jiān)持適量鍛煉。（4）安全防護(hù)2.婚育指導(dǎo)：進(jìn)行婚前檢查，雜合子禁忌與雜合子結(jié)婚。3.照顧者指導(dǎo)：（1）督促服藥；（2）定期復(fù)查；（3）親屬體檢。附加（可食類）附加（可食類）肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唢嬍趁骷?xì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唢嬍趁骷?xì)主食類:面條、玉米面、粳米、粙米、糯米、薏米、粉絲、粉條。蔬菜類：蘿卜、黃胡蘿卜、生瓜、葫