惡性高血壓腎損害

1、病例分析趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所例例1 病例特點病例特點v38歲男性歲男性v有高血壓家族史有高血壓家族史v可疑高血壓可疑高血壓4年，確診年，確診2年，未治療年，未治療v6周前周前 DBP=130mmHg 高血壓眼底高血壓眼底4級級v靶器官受累：靶器官受累： 腎腎 血尿、蛋白尿、血尿、蛋白尿、ARF 心臟心臟 急性左心衰急性左心衰vARF，伴，伴 一過性一過性PLT下降、下降、 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血? Hb Ret BIL Ua LDH Coombs 試驗陰性試驗陰性例例1 病例特點病例特點例例1 病理病理IF：陰性：陰性LM：腎小球毛細(xì)血管基底膜：腎小球毛細(xì)血管基底膜缺

2、血皺縮。缺血皺縮。小動脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改小動脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改變。變。EM：腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)疏松層：腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)疏松層腫脹增厚，腫脹增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。腎小球無增殖性病變腎小球無增殖性病變例例2 病例特點病例特點v青年女性青年女性v無高血壓家族史無高血壓家族史v可疑高血壓可疑高血壓5年年v1周前周前 DBP130mmHg 高血壓眼底高血壓眼底IV級級v腎病綜合征：腎病綜合征：尿蛋白尿蛋白 5.16g/d Alb 30.07g/L30g/L例例2 病理病理IF：IgA和和C3，系膜區(qū)沉積，系膜區(qū)沉積LM：26個腎小球，個腎小球，5個硬化，個硬化

3、，5個節(jié)段性個節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕至硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕至中度彌漫性增生伴嗜復(fù)紅蛋白沉積；中度彌漫性增生伴嗜復(fù)紅蛋白沉積；3個個細(xì)胞性、細(xì)胞性、2個小細(xì)胞性、個小細(xì)胞性、1個纖維性新月個纖維性新月體形成。小動脈壁增厚，管腔狹窄。體形成。小動脈壁增厚，管腔狹窄。 局灶增生硬化型局灶增生硬化型IgA腎病。腎病。 腎小球顯著的增生性病變腎小球顯著的增生性病變兩病例共同點兩病例共同點1p惡性高血壓惡性高血壓 DBP130mmHg 高血壓眼底高血壓眼底IV級級p腎臟損害腎臟損害 蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全v無內(nèi)分泌性高血壓證據(jù)無內(nèi)分泌性高血壓證據(jù) 非陣

4、發(fā)性發(fā)作，未見占位病變非陣發(fā)性發(fā)作，未見占位病變 無低鉀血癥，血醛固酮不高無低鉀血癥，血醛固酮不高 無皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)無皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)v無腎血管性高血壓證據(jù)無腎血管性高血壓證據(jù) 雙側(cè)血壓對稱雙側(cè)血壓對稱 PRA、AII不高或輕度增高不高或輕度增高 無腎血管彩狹窄表現(xiàn)無腎血管彩狹窄表現(xiàn)兩病例共同點兩病例共同點2病例不同點病例不同點例例1例例2高血壓家族史高血壓家族史 有有無無年齡年齡中年中年青年青年尿蛋白量尿蛋白量中等中等大量，大量，NS有否有否HUS有有無無腎病理腎病理惡性高血壓惡性高血壓腎損傷為主腎損傷為主增殖性腎小球病增殖性腎小球病變?yōu)橹髯優(yōu)橹髟\診 斷斷例例1例例2惡性高血壓，原發(fā)性惡性

5、高血壓，原發(fā)性溶血尿毒癥綜合癥溶血尿毒癥綜合癥急性腎衰竭急性腎衰竭高血壓心臟病高血壓心臟病惡性高血壓，腎實質(zhì)性惡性高血壓，腎實質(zhì)性腎病綜合癥腎病綜合癥 局灶增生硬化型局灶增生硬化型IgA腎病腎病 慢性腎衰竭急性加重慢性腎衰竭急性加重惡性高血壓腎損害趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所惡性高血壓臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)l舒張壓130mmHgl眼底III級l心、腦、腎等靶器官受累是血栓性微血管病的一種病因不一內(nèi) 容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點病因原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓l腎臟疾病l腎血管疾病l內(nèi)分泌疾病繼發(fā)性惡性高血壓的病因腎臟疾病 原發(fā)性腎小球疾病 急性腎

6、炎 慢性腎炎如IgA腎病 繼發(fā)性腎小球疾病 系統(tǒng)性硬化癥 SLE腎血管疾病 腎血管性高血壓 腎小動脈膽固醇栓塞 HUS-TTP綜合征內(nèi)分泌性高血壓 嗜鉻細(xì)胞瘤 柯興氏綜合征 先天性腎上腺皮質(zhì)增生 腎上腺皮質(zhì)腺瘤27例惡性高血壓的病因分析周福德等。中華內(nèi)科雜志周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168新近診斷的19例MHT病因分析病因例數(shù)%原發(fā)性高血壓腎小球疾病 IgA腎病 增生硬化性腎炎 HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合計19100%惡性高血壓的發(fā)生率1990年-2000年我科診斷27例僅1/27例入院前診斷為惡性高血壓l14/27診

7、斷為RPGNl9/27診斷為慢性腎衰竭近1.5年我科新診斷19例（住院）英國Birmingham City Hospital 30（1965-1995）年診斷315例周福德等。中華內(nèi)科雜志周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-1682001;40(3):165-168Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924 內(nèi) 容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點發(fā)病機(jī)理（1）應(yīng)力及剪切力損傷血管壁l血管內(nèi)皮細(xì)胞腫

8、大增殖l舒張壓達(dá)到130mmHg時可能出現(xiàn)小動脈纖維素樣壞死lvWF微血管血栓形成發(fā)病機(jī)理（2）升壓物質(zhì)釋放l內(nèi)皮素-1（ET-1）l神經(jīng)肽lRAAS系統(tǒng)l加壓素（AVP）腎血流量減少GFR下降發(fā)病機(jī)理（3）鹽丟失和血容量下降l動物實驗證實：收縮壓達(dá)180-190mmHg時出現(xiàn)自然利鈉利尿l血容量下降、體重減輕、低鈉血癥lRAAS系統(tǒng)進(jìn)一步激活l補(bǔ)充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)l血壓下降、體重增加內(nèi) 容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點臨床表現(xiàn)（1）頭痛、視力模糊l舒張壓達(dá)130mmHgl眼底出血、滲出、視乳頭水腫腎損害l蛋白尿：多少與是否有腎臟原發(fā)病有關(guān)l血尿，

9、20%為肉眼血尿l75%有WBC尿l腎功能惡化，少數(shù)為少尿性ARF臨床表現(xiàn)（2）高血壓腦?。猴B壓l頭痛、惡心嘔吐、抽搐、短暫意識喪失急性左心衰嚴(yán)重者可以發(fā)生HUS原發(fā)性和腎實質(zhì)性惡性高血壓的比較周福德等。中華內(nèi)科雜志周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168病理改變惡性腎小動脈硬化癥l小動脈纖維素樣壞死l洋蔥皮樣改變腎小球l缺血皺縮l毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死：少見l基礎(chǔ)腎臟病內(nèi) 容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點診 斷診斷惡性高血壓舒張壓持續(xù)升高超過130mmHg眼底病變III級或IV級心、腦、腎受累其中必備尋找病因腎活檢除外腎血管性和內(nèi)分泌

10、性高血壓符合ARF腎活檢的條件l血壓140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80 x109/Ll透析的安排意義l鑒別原發(fā)性和腎實質(zhì)性惡性高血壓l明確腎實質(zhì)性惡性高血壓的腎臟基礎(chǔ)病l判斷預(yù)后內(nèi) 容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點惡性高血壓的治療原發(fā)病的治療惡性高血壓的治療治療原則 一經(jīng)診斷，積極降壓 正確的方法和藥物 積極，但不過分無心衰、高血壓腦病及危象等急癥靜脈用藥 強(qiáng)力藥物 硝普鈉靜點 或靜點硝普鈉+口服藥 24小時內(nèi)緩慢降至 160-170/100-110mmHg 或下降20%有心衰、高血壓腦病及危象等急癥數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)降至 160-170/10

11、0-110mmHg 或下降20% 合并急性左心衰時，根據(jù)癥狀和體征的緩解與否調(diào)整藥物種類和劑量 血壓穩(wěn)定后 逐漸加口服降壓藥物，停硝普鈉 聯(lián)合用藥，宜選用長效制劑 ACEI類 優(yōu)先選用 鈣拮抗劑 、受體阻滯劑降壓治療其它注意事項（1）心痛定l降壓快，30分鐘達(dá)最大效果l擴(kuò)張血管同時增加顱內(nèi)壓l可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑l惡性高血壓開始多有血容量不足l左心衰肺水腫為后負(fù)荷增高所致l僅明確有水負(fù)荷加重時才應(yīng)用降壓治療其它注意事項（2）合并腎功能不全l降壓速度過快少尿性ARFl如心腦功能狀態(tài)允許，平穩(wěn)降壓l尿毒癥透析：脫水要慎重 l嚴(yán)重心功能不全：首選腹透其它治療對癥支持治療糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂

12、 原發(fā)病治療預(yù) 后 隨著診斷治療水平提高，預(yù)后大有改觀 影響因素: 基礎(chǔ)病因 腎功能損害程度 腎臟大小 急性少尿和微血管病性溶血性貧血 例1：無尿逐漸增多，透前SCr 例2：隨訪1年余 腎病綜合征緩解 Ccr4060 ml/min 惡性高血壓預(yù)后周福德等。中華內(nèi)科雜志周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168q原發(fā)性5年腎臟存活率60%，而腎實質(zhì)性18個月的腎存活率為4%Kawazoe et al. Clin Nephrol 1988,29:53-57q依賴透析的原發(fā)性惡性高血壓患者22%可脫離透析，平均2.7個月 James et al. Nephron 1995;71:29-34q北京大學(xué)腎臟病研究所: 4/7原發(fā)性惡性高血壓脫離透析, 平均4.0個月54例依賴透析的惡性高血壓分析臨床指標(biāo)脫離透析n=12未脫離透析n=42p少尿960.01平均動脈03女性8160.1HUS7/1015/350.16眼底NSJames SH etal. Nephron, 1995;71(1):29-34如何預(yù)防惡性高血壓 發(fā)現(xiàn)高血壓l找原因l堅持