顱內(nèi)海綿狀血管瘤復(fù)習(xí)進(jìn)程

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤臨床與病理n海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無(wú)正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。n海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見(jiàn)于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。n常見(jiàn)癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。簡(jiǎn)要?dú)w納n單發(fā)單發(fā)(75%)(75%)多發(fā)多發(fā)(25%)(25%)n幕上幕上( (顳葉最多顳葉最多)幕下幕下n薄壁海綿狀血竇，其間無(wú)腦組織薄壁海綿狀血竇，其間無(wú)腦組織n無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈n鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生增生n常

2、缺乏腦水腫常缺乏腦水腫顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）n邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，無(wú)占位效應(yīng)，周圍一般無(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。n海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。n注射造影劑后，7094的病變可有無(wú)強(qiáng)化、輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見(jiàn)環(huán)形增強(qiáng)。型（腦外）n型型 即顱即顱 內(nèi)腦內(nèi)腦 外外 型型 ， 也也 叫顱叫顱 內(nèi)硬內(nèi)硬 腦腦 膜膜 型型 海海 綿狀血綿狀血 管瘤管瘤 ， 以中顱窩以中顱窩 最最 多見(jiàn)多見(jiàn) ， 包包

3、括括 鞍鞍 旁旁 、 蝶蝶 骨骨 小小 翼翼 和和 海綿竇海綿竇 等等 ， 也也 可位可位 于于 小小 腦幕腦幕 、 大腦大腦 凸面凸面 的硬的硬 腦腦 膜膜 、 橋橋 小腦角小腦角 區(qū)區(qū) 和頸和頸 靜靜 脈孔脈孔 區(qū)等區(qū)等 ， 但但 非非 常常 罕見(jiàn)罕見(jiàn) 。與與 I型型 的不的不 同是同是 很少很少 合并合并 出血出血 及鈣及鈣化化 等繼等繼 發(fā)改發(fā)改 變變 ，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。顱內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）nI 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時(shí) 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出 不 同 的 MR I 表 現(xiàn) 。

4、Z a b r a ms k i e t等 一 根據(jù) MR I 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀牛眼征牛眼征海綿狀血管瘤常見(jiàn)的一種海綿狀血管瘤常見(jiàn)的一種MRI影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號(hào)環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號(hào)環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤型（腦外）n中顱窩 最 多見(jiàn) ，

5、 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。n主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長(zhǎng)T1WI 長(zhǎng)T2WI信 號(hào) ， 信 號(hào) 均 勻 ， 腫 瘤 境 界 清 晰 ， 增 強(qiáng)掃描 明顯 均 一 強(qiáng) 化 ， 無(wú) 血 管 流 空 和 鈣 化 。型（腦外）型（腦外）型型型n紫紫 紅紅 色色 或或 紫色紫色 ， 與腦與腦 組組 織織 無(wú)無(wú) 粘粘 連連 ， 腫腫 瘤可見(jiàn)瘤可見(jiàn) 明顯搏明顯搏 動(dòng)動(dòng) ， 質(zhì)軟質(zhì)軟 ， 張力張力 高高 ； 顯顯 微微 鏡鏡 下下 腫腫 瘤瘤 由由 大量大量 擴(kuò)張擴(kuò)張 的薄壁的薄壁 血管構(gòu)血管構(gòu) 成成 ， 管管 腔腔 內(nèi)充內(nèi)充滿滿 血血 液液 ， 無(wú)無(wú) 血血 栓栓 及及 鈣鈣

6、 化化 ，血管之，血管之 間缺間缺 乏腫乏腫 瘤瘤 間質(zhì)成間質(zhì)成 份份 ， 極極 易易 大量大量 出血出血 ， 手術(shù)切手術(shù)切 除困難除困難 。n型缺乏 腫瘤 間 質(zhì)成份 ， 信號(hào) 均 勻 ，T1WI低 信號(hào) ， T2WI高 信號(hào) ， 增 強(qiáng) 掃 描 病 灶 明顯 均 質(zhì) 強(qiáng) 化 。b型n腫 瘤 無(wú) 明顯 搏 動(dòng) ， 顯 微 鏡 下 腫 瘤 亦 由大量 血管 構(gòu)成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 腫 瘤 間 質(zhì)成 份 較 多 ， 內(nèi)有較 多 的 彈 力 纖 維 ， 手 術(shù) 能 全 切 且 預(yù) 后 相 對(duì) 較 好 。n b型海 綿狀 血 管 瘤 內(nèi) 含 較 多 問(wèn) 質(zhì)成 份 ， 呈 長(zhǎng) T1 長(zhǎng)T2信

7、 號(hào) ， 但T2WI信 號(hào) 不 均 質(zhì) ， 內(nèi)有 條狀 低 信號(hào) ， 增 強(qiáng) 掃描 明顯強(qiáng)化 的腫瘤 內(nèi)可 見(jiàn)斑 點(diǎn)狀 或條 狀低 信號(hào) 。鑒別診斷n動(dòng)靜脈畸形n發(fā)育性靜脈異常n毛細(xì)血管擴(kuò)張癥動(dòng)靜脈畸形（AVM） 1 1、部位：多位于幕上，腦表面；、部位：多位于幕上，腦表面；2 2、畸形血管團(tuán)：、畸形血管團(tuán)：T1T1及及T2T2均為點(diǎn)、條狀紆曲均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀；的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀；3 3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號(hào)；號(hào)；4 4、MRAMRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗

8、大的靜脈血管引流至靜脈竇；引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；發(fā)育性靜脈異常n又稱靜脈瘤又稱靜脈瘤n多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦或小腦n一般較小的靜脈瘤在一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引上僅顯示引流靜脈流靜脈n增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見(jiàn)增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見(jiàn)髓質(zhì)靜脈和引流靜脈髓質(zhì)靜脈和引流靜脈n一般無(wú)占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫一般無(wú)占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細(xì)血管擴(kuò)張癥n病

9、變可見(jiàn)于腦和脊髓的任何部位，以病變可見(jiàn)于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見(jiàn)，也可位于其他，腦橋、小腦最為常見(jiàn)，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)病灶多發(fā)為其特點(diǎn)n常規(guī)自旋回波序列常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和加權(quán)像和T2加權(quán)加權(quán)像無(wú)異常表現(xiàn)像無(wú)異常表現(xiàn)n在梯度回波序列在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號(hào)明顯低信號(hào)影響海綿狀血管瘤自然病程的因素n出血：海綿狀血管瘤可以長(zhǎng)時(shí)間保持靜息出血：海綿狀血管瘤可以長(zhǎng)時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血

10、史等因素。和以往有否出血史等因素。n癲癇癲癇 常是難治性癲癇。常是難治性癲癇。n部位部位 幕下者預(yù)后較幕上差。幕下者預(yù)后較幕上差。n年齡年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。n妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療n一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。險(xiǎn)，然后做出決定。n伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是： 有出血或癲癇病史；有出血或癲癇病史； 有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)；病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)； 病人拒絕手術(shù)。病人拒絕手術(shù)。n影像學(xué)已證實(shí)但無(wú)癥狀者采取保守治療。影像學(xué)已證實(shí)但無(wú)癥狀者采取保守治療。n手術(shù)指征包括：手術(shù)指征包括： (1)明顯出血；明顯出血； (2)顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀；顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀； (3)藥物不能控制的頑固性癲癇；藥物不能控制的頑固性癲癇； (4)單發(fā)的無(wú)癥狀年輕海綿