系統(tǒng)性紅斑狼瘡新版本

1、編輯ppt1系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護理系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護理內(nèi)一科 陳艷 2017年9月編輯ppt2系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，SLE的患病率因人群而異，全球平均患病率12%-39%/10萬，北歐大約為40/10萬，黑人中患病率為100/10萬。我國患病率為30.13-70,。41/10萬，以女性多見，尤其是20-40歲的育齡女性。在全世界的種族中，漢族人SLE發(fā)病率位居第二。通過早期診斷及綜合性治療，本病的預(yù)后較前明顯改善。編輯ppt3一、遺傳遺傳1.流行性學(xué)及家系調(diào)查流行性學(xué)及家

2、系調(diào)查 有資料表明SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎。然而，大部分病例不顯示有遺傳性。2.易感基因易感基因 多年研究已證明SLE是多基因相關(guān)疾病。有HLA-類的C2或C4的缺損，HLA-類的DR2，DR3頻率異常。推測多個基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用改變了正常免疫耐受而致病。二、環(huán)境因素環(huán)境因素1.陽光 紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。2.藥物，化學(xué)試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病。三、雌激素女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9:1，兒童及老人為3:1。病因病因編輯ppt4 外來抗原引起人體B細(xì)胞活

3、化。易感人群因免疫耐受性減弱，通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合，并將抗原遞呈給T細(xì)胞，使之活化，在T細(xì)胞活化刺激下，B細(xì)胞產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷。發(fā)病機制及免疫異常發(fā)病機制及免疫異常編輯ppt5一、致病性自身抗體一、致病性自身抗體這類自身抗體的特性為：以IGC性為主，自身抗原有很高的親和力，如DNA抗體可與腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷。抗血小板抗體及紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞破壞，臨床出現(xiàn)血小板減少和溶血性貧血?？筍SA抗體經(jīng)胎盤進入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯?？沽字贵w引起抗磷脂抗體綜合征，抗核糖抗體又與NP-SLE相關(guān)編輯ppt6二、致病性免疫復(fù)合物二、致病

4、性免疫復(fù)合物SLE是一個免疫復(fù)合物病。免疫復(fù)合物（IC）由自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而成，IC能夠沉積在組織造成組織的損傷。本病IC增高的原因有：清楚IC的機制異常IC形成過多1.因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出。編輯ppt7三、三、T細(xì)胞和細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)細(xì)胞功能失調(diào) SLE患者的CD8*T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，不能產(chǎn)生抑制CD4*T細(xì)胞的作用，因此在CD4*T細(xì)胞的刺激下，B細(xì)胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。T細(xì)胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn)，使自身免疫持續(xù)存在。編輯ppt8 主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常，它可以出現(xiàn)在身體任何器官，中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥

5、和壞死，繼續(xù)的血栓使管腔變窄，導(dǎo)致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變是：蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊）“洋蔥皮”樣病變:即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈。心瓣膜的結(jié)締組織反 復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。 此外，心包、心肌、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等亦可出現(xiàn)上述基本病理變化。病理病理編輯ppt9 臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。一、全身表現(xiàn)一、全身表現(xiàn) 活動期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。二、皮膚與黏膜表現(xiàn)二、皮膚與黏膜表現(xiàn) 80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈

6、蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以鼻梁和雙頰部呈蝶形分布的紅斑最具特性。SLE皮疹多無明顯瘙癢?？谇缓捅钦衬さ臒o痛性潰瘍較常見，常提示疾病活動。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)編輯ppt10狼瘡特異性皮疹狼瘡特異性皮疹急性皮疹：如頰部紅斑急性皮疹：如頰部紅斑亞急性皮疹：如亞急性皮膚性紅斑狼瘡慢性皮疹：如盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎、粘膜狼瘡、腫脹性狼瘡、凍瘡樣狼瘡等非特異性皮疹光敏感、脫發(fā)、甲周紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等編輯ppt11編輯ppt12編輯ppt13編輯ppt14編輯ppt15三、漿粘膜三、漿粘膜 半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿粘膜，包括雙側(cè)中小量胸腔積液

7、，中小量心包積液。四、肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)四、肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)痛是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見的癥狀之一，出現(xiàn)在指腕膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。10的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，其特點為可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可以維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。部分患者出現(xiàn)肌痛，說出現(xiàn)肌炎。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或為嘴皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。編輯ppt16五、腎臟表現(xiàn)五、腎臟表現(xiàn) 27.9%-70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累。中國SLE患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)的僅為25.8%。腎臟受累主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫

8、、高血壓，乃至腎衰竭。有平滑肌受累者可出現(xiàn)輸尿管擴張和腎積水。編輯ppt17 六、心血管表現(xiàn)六、心血管表現(xiàn) 患者常出現(xiàn)心包炎,可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎,但心包填塞少見?？沙霈F(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sack心內(nèi)膜炎)，病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，與感染性心內(nèi)膜炎不同，其常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。約10%患者有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡?？梢杂泄跔顒用}受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。除冠狀動脈炎可能參與了發(fā)病外，

9、長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動脈粥樣硬化，抗磷脂抗體導(dǎo)致動脈血栓形成。編輯ppt18七、肺部表現(xiàn)七、肺部表現(xiàn) 約35%的患者有胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外，部分是因低蛋白血癥引起的漏出液?；颊呖砂l(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，肺X線可見片狀浸潤陰影，多見于雙下肺，有時與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、千咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。約2%患者合并彌漫性肺泡出血(DAH)，病情兇險，病死率高達(dá)50%以上。肺泡罐洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔義。肺動脈高壓在SLE患者中并不少見，是SL

10、E預(yù)后不良的因素之一。其發(fā)病機制包括肺血管炎、雷諾現(xiàn)象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質(zhì)病變。主要表現(xiàn)為進行性加重的干咳和活動后氣短，超聲心動圖和右心漂浮導(dǎo)管可幫助診斷。編輯ppt19八、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)八、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 神經(jīng)精神狼瘡(NP-SLE)又稱狼瘡腦病輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。存在上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，雖經(jīng)治療后往往有后遺癥，脊髓的磁共振檢查可明確診斷。有NP-SLE表現(xiàn)的均為病情活動者。引起NP-SLE

11、的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓，來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或有針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體，或并存抗磷脂抗體綜合征。中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)病例葡萄糖量減少。影像學(xué)檢查對NP-SLE診斷有幫助。編輯ppt20九、消化系統(tǒng)表現(xiàn)九、消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約30%患者有食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等，其中部分患者上述癥狀為首發(fā)，若不警惕，易于誤診。約40%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，肝不一定腫大，一般不出現(xiàn)黃疸。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些往往與SLE活動性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。有消化道癥狀者需首先除外繼發(fā)的各種

12、常見感染、藥物不良反應(yīng)等病因。編輯ppt21十、血液系統(tǒng)表現(xiàn)十、血液系統(tǒng)表現(xiàn) SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少常見。其中l(wèi)0%屬于Coombs試驗陽性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。約20%患者有無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋下為多見。淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15%患者有脾大。編輯ppt22十一、抗磷脂抗體綜合十一、抗磷脂抗體綜合(APS)(APS) 可以出現(xiàn)在SLE的活動期，其臨床表現(xiàn)為動脈和(或)靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。S

13、LE患者血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體不一定是APS,APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。十二、干燥綜合征十二、干燥綜合征 有約30%的SLE有繼發(fā)性干燥綜合征并存，有唾液腺和淚腺功能不全十三、眼部表現(xiàn)十三、眼部表現(xiàn) 約15%患者有眼底變化，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。其原因是視網(wǎng)膜血管炎。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。早期治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。編輯ppt23一、一般檢查一、一般檢查 不同系統(tǒng)受累可出現(xiàn)相應(yīng)的血、尿常規(guī)，肝腎功能，影像學(xué)檢查異常。有狼瘡腦病者有腦脊液壓力及蛋白含量額升高，但細(xì)胞數(shù)、氯化物和葡萄糖水平多正常。實驗室和其他輔助檢查實驗室和其他輔助檢查編輯ppt

14、24二、自身抗體二、自身抗體 患者血清中可以查到多種自身抗體，它們的臨床意義是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動性的指標(biāo)及可能出現(xiàn)的臨床亞型。常見而且有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細(xì)胞抗體。1.抗核抗體譜 出現(xiàn)在SLE的有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈（dsDNA）抗體、抗可提取核抗原（ENA）抗體。 1)ANA：見于幾乎所有的SLE患者，由于它特異性低，它的陽性不能作為SLE與其他結(jié)締組織病的鑒別。 2)抗dsDNA抗體:診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，多出現(xiàn)在SLE的活動期，抗dsDNA抗體的含量與疾病活動性密切相關(guān)。編輯ppt25 3)抗ENA抗體譜:是一組臨床意義不相同的抗體。 （1

15、）抗Sm抗體：診斷51E的標(biāo)記抗體之一。特異性99%，但敏感性僅25%，有助于早期和不典型患者的診斷或回顧性診斷，它與病情活動性不相關(guān)。（2）抗RNP抗體：陽性率40%，對SLE診斷特異性不高，往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征時有診斷意義。有抗SSA(Ro)抗體的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生)L紅斑狼瘡綜合征。（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同，但陽性率低于抗SSA(Ro)抗體。（5）抗rRNP抗體：血清中出現(xiàn)本抗體代表SLE的活動，同時往往提示有NP-SLE或其他重要內(nèi)臟的損害。編輯ppt262.抗磷脂抗體

16、包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性等對自身不同磷脂成分的自身抗體。結(jié)合其特異的臨床表現(xiàn)可診斷是否合并有繼發(fā)性APS。3.抗組織細(xì)胞抗體 抗紅細(xì)胞膜抗體，現(xiàn)以CoombS試驗測得?？寡“逑嚓P(guān)抗體導(dǎo)致血小板減少，抗神經(jīng)元抗體多見于NP-SLE。4.其他 有少數(shù)的患者血清可出現(xiàn)RF和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。編輯ppt27三、補體三、補體 目前常用的有總補體(CH50)、C3和C4的檢測。補體低下，尤其是C3低下常提示有SLE活動。C4低下除表示SLE活動性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表現(xiàn)。四、病情活動度指標(biāo)四、病情活動度指標(biāo) 除上述抗dsDNA抗體、補體與SLE病情活動度相關(guān)

17、外，仍有許多指標(biāo)變化提示狼瘡活動。包括癥狀反復(fù)的相應(yīng)檢查和炎癥指標(biāo)升高。后者包括紅細(xì)胞沉降速度（ESR）增快、血清C反應(yīng)蛋白（CRP）升高、高球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子陽性、血小板計數(shù)增加等。編輯ppt28五、腎活檢病理五、腎活檢病理 對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計均有價值。尤其對指導(dǎo)狼瘡腎炎治療有重要意思。六、六、X X線及影像學(xué)檢查線及影像學(xué)檢查 有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。如頭顱MRI、CT對患者腦部的梗死性或出血性病灶的發(fā)現(xiàn)和治療提供幫助；高分辨CT有助于早期肺間質(zhì)性病變的發(fā)現(xiàn)。超聲心動圖對心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷。編輯ppt29 目前普遍采用美國

18、風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。2009年ACR對系統(tǒng)SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)進行了修訂，新標(biāo)準(zhǔn)在臨床應(yīng)用日趨廣泛。診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷編輯ppt30 診斷明確后則要判定患者的病情以便采取相應(yīng)的治療。可以根據(jù)一下三方面來判定。一、疾病的活動性或者急性發(fā)作一、疾病的活動性或者急性發(fā)作 有多種標(biāo)準(zhǔn)做這方面的評估?，F(xiàn)用的標(biāo)準(zhǔn)有SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。較為簡明實用的為SLEDAI，內(nèi)容如下：抽搐(8分)、精神異常(8分)、腦器質(zhì)性癥狀(8分

19、)、視覺異常(8分)、神經(jīng)受累(8分)、狼瘡性頭痛(8分)、腦血管意外(8分)、血管炎(8分)、關(guān)節(jié)炎(4分)、肌炎(4分)、管型尿(4分)、血尿(4分)、蛋白尿(4分)、膿尿(4分)、新出現(xiàn)皮疹(2分)、脫發(fā)(2分)、發(fā)熱(1分)、血小板減少(1分)、白細(xì)胞減少(1分)。根據(jù)患者前10天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分在10分或10分以上者考慮疾病活動。病情的判斷病情的判斷編輯ppt311.頰部紅斑頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩頰突出部位固定紅斑，扁平或高起，在兩頰突出部位2.盤狀紅斑片狀高起與皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起

20、皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白0.5g/24h或+，管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性11.抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常美國風(fēng)濕病學(xué)會（美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年推薦的年推薦的SLE

21、分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)編輯ppt32二、病情的嚴(yán)重性二、病情的嚴(yán)重性 依據(jù)于受累器官的部位和程度。例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重；出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。三、并發(fā)癥三、并發(fā)癥 有動脈粥樣硬化、感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。編輯ppt33 SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩解。腎上腺皮質(zhì)激素加免疫抑制劑依然是主要的治療方案。治療原則

22、是急性期積極用藥誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情活動；病情緩解后，調(diào)整用藥，并維持緩解治療使其保持緩解狀態(tài)，保護重要臟器功能并減少藥物副作用。重視伴發(fā)病的治療包括動脈粥樣硬化、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松等的預(yù)防及治療。對患者及家屬教育甚為重要。治療治療編輯ppt34一、一般治療一、一般治療 非藥物性治療殊為重要，必須：1.進行心理治療使患者對疾病樹立樂觀情緒；2.急性活動期要臥床休息，病情穩(wěn)定的慢性患者可適當(dāng)工作，但注意勿過勞；3.及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；4.避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物，如避孕藥物等；5.避免強陽光暴曬和紫外線照射；6.緩解期才可作防疫注射，但盡可能不用活疫苗。編輯ppt35二、對癥

23、治療二、對癥治療 對發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛者可輔以非甾體類抗炎藥，對有高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松等者應(yīng)予相應(yīng)的治療。對于SLE神經(jīng)精神癥狀可給予相應(yīng)的降顱壓、抗癲癇、抗抑郁等治療。三、藥物治療三、藥物治療 1.1.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素（簡稱激素)在誘導(dǎo)緩解期，根據(jù)病情用潑尼松每日0.51mg/kg，病情穩(wěn)定后2周或療程6周內(nèi)，緩慢減量。如果病情允許，以小于每日10mg潑尼松的小劑量長期維持。在存在重要臟器急性進行性損傷時（如肺泡出血，NP-SLE的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀，嚴(yán)重溶血性貧血等）可應(yīng)用激素沖擊治療，即用甲潑尼龍5001000mg，靜脈滴注每天1次，連用35天為1療程。如病情需要，12周

24、后可重復(fù)使用，這樣能較快控制病情活動，達(dá)到誘導(dǎo)緩解。編輯ppt36糖皮質(zhì)激素的副作用糖皮質(zhì)激素的副作用靜脈迅速大劑量用藥可能會發(fā)生全身性過敏反應(yīng)。包括面部、鼻粘膜、眼瞼腫脹等靜脈迅速大劑量用藥可能會發(fā)生全身性過敏反應(yīng)。包括面部、鼻粘膜、眼瞼腫脹等麻疹、氣短、胸悶、喘鳴；麻疹、氣短、胸悶、喘鳴；長程用藥可引起醫(yī)源性柯興綜合征；長程用藥可引起醫(yī)源性柯興綜合征；精神癥狀；精神癥狀；抵抗力下降，感染危險升高，重者可以危及生命；抵抗力下降，感染危險升高，重者可以危及生命；低血鉀、高脂血癥、糖尿病低血鉀、高脂血癥、糖尿病胃腸道粘膜受損，誘發(fā)潰瘍及出血，重者可危及生命；胃腸道粘膜受損，誘發(fā)潰瘍及出血，重者可

25、危及生命；骨量下降及骨質(zhì)疏松癥骨量下降及骨質(zhì)疏松癥下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺軸受抑制，停藥后出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素停藥綜合征腎上腺軸受抑制，停藥后出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素停藥綜合征無菌性骨壞死，包括無菌性股骨頭壞死；無菌性骨壞死，包括無菌性股骨頭壞死；肌炎和肌無力肌炎和肌無力以上情況重者可危及生命以上情況重者可危及生命編輯ppt372.免疫抑制劑免疫抑制劑 大多數(shù)SLE患者尤其是在病情活動時需選用免疫抑制劑聯(lián)合治療，加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，保護重要臟器功能，減少復(fù)發(fā)，以及減少長期激素的需要量和副作用。在有重要臟器受累的SLE患者中，誘導(dǎo)緩解期建議首選CTX或MMF治療，如無明顯副作

26、用，建議至少應(yīng)用6個月以上。在維持治療中，可根據(jù)病情選擇12種免疫抑制劑長期位置。目前認(rèn)為羥氯喹應(yīng)作為SLE的背景治療，可在誘導(dǎo)緩解和維持治療中長期應(yīng)用。編輯ppt38免疫抑制劑免疫抑制劑用法用法副作用副作用環(huán)磷酰胺0.4g，每周1次；或0.5-10g/m體表面積，每3-4周1次；口服劑量為每日1-2mg/kg胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制、誘發(fā)感染、肝功能損害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、遠(yuǎn)期致癌性霉酚酸酯每日1.5-2g胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、感染、致畸環(huán)孢素A每日3-5mg/kg胃腸道反應(yīng)、多毛、肝腎功能損傷、高血壓、高尿酸血癥、高血鉀甲氨蝶呤10-15mg,每周1次胃腸道反應(yīng)、口腔粘膜糜爛

27、、肝功能損害、骨髓抑制，偶見肺纖維化他克莫司每日3-6mg高血壓、胃腸道反應(yīng)、高尿酸血癥、肝腎功能損傷、高血鉀硫唑嘌呤每日50-100mg骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害來氟米特每日20mg腹瀉病變、胃腸道反應(yīng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、偶有肝功能損害羥氯喹0.2g，每日2次眼底病變、胃腸道反應(yīng)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、偶有肝功能損害雷公藤總苷20mg，每日2次或每日3次生殖系統(tǒng)異常、胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、肝腎功能損傷、皮損常見免疫抑制劑用法及副作用常見免疫抑制劑用法及副作用編輯ppt39 3：其他藥物治療其他藥物治療 在病情為重或治療困難病例，可根據(jù)臨床情況選擇靜脈注射大劑量免疫球蛋白（VIVG），血漿置換，造血

28、干細(xì)胞或間充質(zhì)干細(xì)胞一直等。另外，近些年生物制劑也逐漸應(yīng)用于SLE的治療，目前用于臨床和臨床試驗治療SLE的生物制劑主要有belimumab（anti-BAFF)抗體和抗CD20單抗（利妥昔單抗，rituximab）。 4：合并抗磷脂抗體綜合癥的治療合并抗磷脂抗體綜合癥的治療 需根據(jù)抗磷脂抗體滴度和臨床情況，應(yīng)用阿司匹林或華法林抗血小板抗凝治療。對于反復(fù)血栓患者，可能需長期或終身抗凝。編輯ppt40 病情處于緩解期達(dá)半年以上者，沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)，腎臟或其他臟器嚴(yán)重?fù)p害，口服潑尼松劑量低于每日10mg，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SLE患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)，早產(chǎn)和死胎，發(fā)生率約30

29、%，故應(yīng)避孕。妊娠前3個月至妊娠期應(yīng)用大多數(shù)免疫抑制劑均可能影響胎兒的生長發(fā)育，故必須停用半年以上方能妊娠。但目前認(rèn)為羥氯喹和硫唑嘌呤對妊娠影響相對嬌小，尤其是羥氯喹可全程使用。妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別是妊娠早起和產(chǎn)后6周內(nèi)。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應(yīng)服用阿司匹林，或根據(jù)病情應(yīng)用低分子肝素治療。激素通過胎盤時被滅活（但是地塞米松和倍他米松是例外），孕晚期應(yīng)用對胎兒影響小，妊娠時及產(chǎn)后可按病情需要給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。SLE與妊娠與妊娠編輯ppt41 隨著早起診斷的方法增多和治療SLE水平的提高，SLE預(yù)后已明顯改善。目前，SLE患者的生存期已從50年代50%的4年生存

30、率提高至80%的15年生存率。10年存活率也已達(dá)90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染，尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神性狼瘡，肺動脈高壓和急進性狼瘡性慎言者；慢性腎功能不全和藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的不良反應(yīng)，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠(yuǎn)期死亡的主要原因。預(yù)后預(yù)后編輯ppt42 狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的腎臟損害。約50%以上SLE患者有腎損害的臨床表現(xiàn)，腎活檢顯示腎臟受累幾乎為100%。腎衰竭是SLE患者死亡的常見原因。狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎編輯ppt43 免疫復(fù)合物（IC）形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機制。循環(huán)中抗dsDNA等抗體與相

31、應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物后，沉積與腎小球；或者循環(huán)中抗dsDNA抗體與dsDNA相結(jié)合后，介導(dǎo)核小體通過電荷吸引種植與腎小球，或循環(huán)中抗dsDNA抗體與腎小球內(nèi)在抗原發(fā)送交叉反應(yīng)形成原位免疫復(fù)合物。無論是循環(huán)的免疫復(fù)合物沉積與腎小球或原位成的免疫復(fù)合物，兩者均能激活補體，引起炎性細(xì)胞浸潤，凝血因子活化及炎癥介質(zhì)釋放，導(dǎo)致腎臟損傷。發(fā)病機制發(fā)病機制編輯ppt44狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)多種多樣，2003年國際腎臟病協(xié)會（ISN）及腎臟病理學(xué)會工作組（RPS）進行了狼瘡性腎炎的病理分型。狼瘡性腎炎除累計腎小球外，腎小管-間質(zhì)和血管也常受累。有間質(zhì)或血管病變的患者腎臟受損往往較重，預(yù)后較差。狼瘡性腎炎患者

32、典型的腎小球免疫病理表現(xiàn)為IgG，IgA，IgM，C3，C4，C1q均陽性，稱為“滿堂亮”。狼瘡性腎炎自身病變的進展或經(jīng)適當(dāng)治療后可發(fā)生病理類型的改變。病理病理編輯ppt45病理分型病理分型病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)I型系膜輕微病變性狼瘡性腎炎，光鏡下正常，免疫熒光可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積II型系膜增生性狼瘡性腎炎，系膜細(xì)胞增生伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積III型局灶性狼瘡性腎炎（累及50%腎小球）III（A）型活動性病變：局灶增生性III（A/C）型活動性伴慢性病變：局灶增生性硬化性IIII（C）型局灶硬化性IV型彌漫性狼瘡性腎炎（累及0.5g/d,或+）或管型（為紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒等），則可診斷為狼瘡

33、性腎炎。狼瘡性腎炎易誤診為原發(fā)性腎小球疾病，通過認(rèn)真檢查有無多系統(tǒng)，多器官受累表現(xiàn)，多次檢查血清 ANA 抗 dsDNA抗體，抗Sm抗體等可資鑒別。診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷編輯ppt50 目前狼瘡性腎炎尚無統(tǒng)一的治療方案，以控制狼瘡活動，組織腎臟病變進展，最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)，病理特征及疾病活動制度制定個體化治療方案，同時應(yīng)重視其腎外損害。 輕度腎臟損害：尿蛋白100 蛋白質(zhì) +2 ，建議患者完善尿微量白蛋白測定。目前診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡性腎炎； 2.肺部感染 治療上予潑尼松60mg口服qd抑制免疫，余治療繼續(xù)抗感染、預(yù)防應(yīng)激性潰瘍、利尿、消腫

34、、維持電解質(zhì)平衡等對癥支持治療。告知患者及家屬，患者狼瘡性腎炎，蛋白極低、高度浮腫、大量腹水，有靜脈血栓形成風(fēng)險，血栓脫落有肺栓塞危及生命可能。建議患者自備白蛋白靜滴，患者暫考慮中。囑積極完善相關(guān)檢查。編輯ppt57 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理常規(guī)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理常規(guī)編輯ppt581.觀察體溫、心率、呼吸、血壓、皮膚、腎功能的變化，以及關(guān)節(jié)、精神癥狀。約40患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。2.觀察糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的不良反應(yīng)。3.嚴(yán)密觀察病情變化，防止并發(fā)癥的發(fā)生。4.觀察有無水腫、高血壓、心前區(qū)不適、氣促、腹瀉、嘔吐、貧血、精神障礙等。護理評估編輯ppt59感染營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量有出血的

35、危險電解質(zhì)紊亂焦慮/恐懼皮膚完整性受損有受傷的危險護理問題護理問題編輯ppt60一、一般護理一、一般護理1.休息與臥位保持病室溫濕度適宜，活動期臥床休息，緩解期可適當(dāng)活動，避免勞累和紫外線及日光照射，給予充足的營養(yǎng)。2.吸氧 根據(jù)病人的缺氧嚴(yán)重程度選擇適當(dāng)?shù)奈醴椒ê脱趿髁?，保證病人血氧飽和度大于90%。3.飲食護理給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。忌食海鮮、辛辣食品，戒煙酒，濃茶。4.病情觀察觀察患者生命體征、神志等，有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、水腫、氣促、腹瀉、嘔吐等。記錄24小時出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體

36、重，腹水者每三天量一次腹圍。5.皮膚護理不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強時，應(yīng)掛窗簾。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲；剪指甲不要過短，防止損傷指甲周圍皮膚；注意個人衛(wèi)生，特別是口腔、女同志會陰部的清潔。6.心理支持要體貼病人疾苦，做好思想開導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。護理措施護理措施編輯ppt61二、?？谱o理二、?？谱o理1.狼瘡性腎損害：有50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生狼瘡性腎炎，引起嚴(yán)重臨床后果，因此對狼瘡腎的護理至關(guān)重要，其護理要點是：（1）臥床休息。當(dāng)疾病活動控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動。（2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。（3）嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營養(yǎng)補給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服中藥。編輯ppt62（4）記錄24小時出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。（5）伴高血壓者，定時監(jiān)測血壓。（6）預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護理，一切處置嚴(yán)格無菌操作。2.狼瘡性心臟損害：系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心