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1、妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診治妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診治一、主要內(nèi)容一、主要內(nèi)容概述概述 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷鑒別診斷 治療要點治療要點 41231、概述、概述血小板減少在妊娠期間并不少見血小板減少在妊娠期間并不少見妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP)是較常見的表現(xiàn)是較常見的表現(xiàn)為為血小板減少的病癥之一血小板減少的病癥之一1、概述、概述ITP定義:定義:自身免疫性疾病病因尚不明確表現(xiàn)為外周血中血小板減少、 骨髓巨核細胞數(shù)正?;蛟龆嗖橛谐墒煺系K無明顯脾臟腫大、 可

2、伴有皮膚黏膜出血1、概述、概述 發(fā)病率發(fā)病率:0.11% 0.12% 發(fā)病機制發(fā)病機制:多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多, 最終導(dǎo)致血小板減少 主要危害主要危害:抗血小板抗體可通過胎盤有引起胎兒或新生兒被動免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內(nèi)出血的危險二、診斷標(biāo)準(zhǔn)二、診斷標(biāo)準(zhǔn)既往病史既往病史 除外其他因素除外其他因素檢測抗原特異性自身抗體檢測抗原特異性自身抗體123診斷并無特異性標(biāo)準(zhǔn), 主要是排除其他原因的血小板減少二、診斷標(biāo)準(zhǔn)二、診斷標(biāo)準(zhǔn)既往病史既往病史 妊娠合并 ITP患者多數(shù)在妊娠前即有血小板減少病史, 在妊娠早期發(fā)現(xiàn)血小板減少, 血小板計數(shù)多數(shù)低于 50 *109/L且有出

3、血癥狀二、診斷標(biāo)準(zhǔn)二、診斷標(biāo)準(zhǔn)除外其他因素除外其他因素 在在妊娠中期后妊娠中期后發(fā)現(xiàn)血小板減少時要除外發(fā)現(xiàn)血小板減少時要除外:系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)抗磷脂綜合征 (APS)藥物性和血栓性血小板減少癥 注意與注意與妊娠并發(fā)癥妊娠并發(fā)癥相關(guān)的血小板減少相鑒別相關(guān)的血小板減少相鑒別:子癇前期HELLP綜合征二、診斷標(biāo)準(zhǔn)二、診斷標(biāo)準(zhǔn)檢測抗原特異性自身抗體檢測抗原特異性自身抗體以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測用以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少妊娠相關(guān)血妊娠相關(guān)血小板減少小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板減少血小板減少自身免疫性疾病自身免疫性疾病相關(guān)的血小板減相關(guān)的血小板減少少與血液系統(tǒng)及其與

4、血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥他有關(guān)的病癥三、鑒別診斷三、鑒別診斷血小板減少可以是多種病因的共有表現(xiàn)形式, 但臨床處理和干預(yù)措施并不相同, 所以鑒別診斷尤為重要三、鑒別診斷三、鑒別診斷妊娠期特發(fā)血小板減少癥妊娠相關(guān)血妊娠相關(guān)血小板減少小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板減少血小板減少重度子癇前期HELLP綜合征自身免疫性疾病相自身免疫性疾病相關(guān)的血小板減少關(guān)的血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE抗心磷脂綜合征APS與血液系統(tǒng)及其與血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥他有關(guān)的病癥再生障礙性貧血骨髓異常增生癥三、鑒別診斷三、鑒別診斷 妊娠期血小板減少癥妊娠期血小板減少癥 ( gestational thombocy

5、topenia)是一種妊娠期的良性疾病 可能機制:可能機制:孕婦生理性血容量增加、 血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加 胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多導(dǎo)致血小板相對減少三、三、鑒別診斷鑒別診斷 妊娠期血小板減少癥妊娠期血小板減少癥主要特點:主要特點:妊娠前無血小板減少病史多數(shù)病例在妊娠中晚期被發(fā)現(xiàn)血小板減少, 無其他并發(fā)癥和合并癥;多數(shù)病例的血小板計數(shù)在 ( 70 100)*109/L之間, 亦有 400U /L); 間接膽紅素濃度增高; 血紅蛋白常低于100 g/L外周血涂片出現(xiàn)碎裂紅細胞血血漿置換治療是目前最重要的措施與感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物應(yīng)用等有關(guān)與與HEL

6、LP相比較,相比較,TTP和和HUS的腎的腎功能損害表現(xiàn)更明顯功能損害表現(xiàn)更明顯三、鑒別診斷三、鑒別診斷四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治療的治療 妊娠合并ITP發(fā)生率較正常人群高, 可能與妊娠期雌激素水平升高增加了脾臟對血小板的吞噬和破壞作用有關(guān)妊娠合并ITP的治療與非孕期治療相似孕期治療的目的是防止發(fā)生自發(fā)出血, 保障母胎安全, 平安分娩四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治療的治療 妊娠早期妊娠早期ITP 病情穩(wěn)定, 無出血, 可以繼續(xù)妊娠建議終止妊娠:存在明顯出血傾向妊娠后病情加重需要糖皮質(zhì)激素治療控制ITP病情時四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治療的治療 妊娠中晚期妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)

7、定, 一般不予終止, 以保守治療為主對于血小板 30*109 /L 或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療 治療指征治療指征血小板低于30*109 /L時才考慮治療避免無出血的輕度血小板減少的患者接受過度治療治療目標(biāo)血小板計數(shù)達到預(yù)防嚴(yán)重出血的安全值不苛求糾正至血小板計數(shù)正常四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治療的治療 妊娠中晚期妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定, 一般不予終止, 以保守治療為主對于血小板 30*109 /L 或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療 治療指征治療指征血小板低于30*109 /L時才考慮治療避免無出血的輕度血小板減少的患者接受過度治療治療目標(biāo)血小板計數(shù)達到預(yù)防嚴(yán)重出血的安全值不苛求糾正至血小板計數(shù)正常.對于PLT 100*109 /L后減量, 維持每日最小劑量到足月丙種球蛋白靜脈注射, 400mg.kg/d, 共5d, 之后可給予強的松口

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