第六章 糖代謝

1、 第六章第六章 糖糖 代代 謝謝Metabolism of Carbohydrates主主 要要 內(nèi)內(nèi) 容容n概述概述n糖的分解代謝糖的分解代謝n糖原的合成與分解糖原的合成與分解n糖異生糖異生n血糖血糖學(xué)學(xué) 習(xí)習(xí) 目目 標(biāo)標(biāo) n掌握：掌握：糖代謝的主要途徑；糖酵解、糖的糖代謝的主要途徑；糖酵解、糖的有氧氧化、糖原的合成與分解、糖異生反有氧氧化、糖原的合成與分解、糖異生反應(yīng)的概念、關(guān)鍵酶、反應(yīng)特點(diǎn)、能量轉(zhuǎn)換應(yīng)的概念、關(guān)鍵酶、反應(yīng)特點(diǎn)、能量轉(zhuǎn)換及生理意義。及生理意義。n熟悉：熟悉：血糖濃度、血糖的來源、去路和調(diào)血糖濃度、血糖的來源、去路和調(diào)節(jié)；磷酸戊糖途徑的生理意義。節(jié)；磷酸戊糖途徑的生理意義。n

2、了解：了解：了解糖代謝各途徑的反應(yīng)過程；糖了解糖代謝各途徑的反應(yīng)過程；糖代謝異常。代謝異常。 知識(shí)鏈接：知識(shí)鏈接：新陳代謝新陳代謝n提問：什么是新陳代謝？什么是新陳代謝？n新的來，舊的去新的來，舊的去n花開花落、四季輪回、花開花落、四季輪回、“長江后浪推前浪，一長江后浪推前浪，一代新人換舊人代新人換舊人”n生化定義生化定義泛指生物與周圍環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)與泛指生物與周圍環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)與能量交換的過程。能量交換的過程。n是生物體是生物體物質(zhì)代謝物質(zhì)代謝與與能量代謝能量代謝的有機(jī)統(tǒng)一。的有機(jī)統(tǒng)一。物質(zhì)代謝與能量代謝的統(tǒng)一物質(zhì)代謝與能量代謝的統(tǒng)一合成合成代謝代謝（同同化作用）化作用）分解分解代謝代謝（異異化

3、作用）化作用）生物小分子合成生物大分子生物小分子合成生物大分子需要能量需要能量釋放能量釋放能量生物大分子分解為生物小分子生物大分子分解為生物小分子能量代謝能量代謝物質(zhì)物質(zhì)代謝代謝二者相輔相成，研究物質(zhì)代謝就是研究能量代謝二者相輔相成，研究物質(zhì)代謝就是研究能量代謝 糖的基本知識(shí)（糖的基本知識(shí)（糖化學(xué)復(fù)習(xí)糖化學(xué)復(fù)習(xí)）n概念：概念：糖即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥基醛糖即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥基醛 或多羥基酮類及其衍生物或多聚物?；蚨嗔u基酮類及其衍生物或多聚物。n分類：分類： 1. 1. 單糖單糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。 葡萄糖葡萄糖(glucose) 果糖果糖(fructose)

4、已醛糖已醛糖 已酮糖已酮糖OOHHHHOHOHHOHHCH2OHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH半乳糖半乳糖(galactose) 已醛糖已醛糖核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2C2. 寡糖寡糖 能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。水縮合的糖苷鍵相連。n常見的幾種二糖有常見的幾種二糖有 麥芽糖麥芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳

5、糖半乳糖 3. 3. 多糖多糖 能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。n常見的多糖有常見的多糖有 淀淀 粉粉 (starch) 糖糖 原原 (glycogen) 纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉 是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式淀粉顆粒淀粉顆粒 糖原糖原 是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式 纖維素纖維素 作為植物的骨架作為植物的骨架-1,4-糖苷鍵糖苷鍵4. 4. 結(jié)合糖結(jié)合糖 糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。n常見的結(jié)合糖有常見的結(jié)合糖有 糖脂糖脂 (glycolipid)： 是糖與脂類的結(jié)合物。是糖與脂類的結(jié)合物。

6、糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)： 是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。 概概 述（述（） 一、糖的生理功能一、糖的生理功能（一）（一）氧化氧化分解，分解，供供應(yīng)應(yīng)能能量量( (主要功能主要功能) ) 糖類所供給的能量是機(jī)體生命活動(dòng)糖類所供給的能量是機(jī)體生命活動(dòng) 主要的能量來源。主要的能量來源。 正常情況下機(jī)體所需總能量的正常情況下機(jī)體所需總能量的505070%70%來自糖的氧化分解。來自糖的氧化分解。 1 1molmol葡萄糖在體內(nèi)完全氧化可釋放葡萄糖在體內(nèi)完全氧化可釋放 2840kJ2840kJ的能量。的能量。（二）儲(chǔ)存能量，維持血糖（二）儲(chǔ)存能量，維持血糖 糖在體內(nèi)可以

7、糖原形式儲(chǔ)存，當(dāng)機(jī)體需糖在體內(nèi)可以糖原形式儲(chǔ)存，當(dāng)機(jī)體需要時(shí)，糖原分解，釋放入血，有效地維持正要時(shí)，糖原分解，釋放入血，有效地維持正常血糖濃度。常血糖濃度。 （三）（三）提供提供，合成其他物質(zhì)，合成其他物質(zhì) 糖可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅岷透视?，進(jìn)而合成糖可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅岷透视停M(jìn)而合成脂肪；可轉(zhuǎn)變?yōu)槟承┌被嵋怨C(jī)體合成脂肪；可轉(zhuǎn)變?yōu)槟承┌被嵋怨C(jī)體合成蛋白質(zhì)所需；可轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟撬?，參與機(jī)蛋白質(zhì)所需；可轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟撬?，參與機(jī)體生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)等。體生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)等。1 1. .核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分；核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分； 2 2. .糖與脂類或蛋白質(zhì)結(jié)合形成糖脂、糖蛋白或糖與脂類或蛋

8、白質(zhì)結(jié)合形成糖脂、糖蛋白或蛋白聚糖（統(tǒng)稱糖復(fù)合物）。蛋白聚糖（統(tǒng)稱糖復(fù)合物）。 糖復(fù)合物不僅糖復(fù)合物不僅是細(xì)胞的結(jié)構(gòu)分子，而且是信息分子。是細(xì)胞的結(jié)構(gòu)分子，而且是信息分子。3.3.體內(nèi)許多具有重要功能的蛋白質(zhì)都是糖蛋白，體內(nèi)許多具有重要功能的蛋白質(zhì)都是糖蛋白，如抗體、許多酶類和凝血因子等。如抗體、許多酶類和凝血因子等。 （四）參與構(gòu)造組織細(xì)胞（四）參與構(gòu)造組織細(xì)胞（五）其它功能（五）其它功能 參與構(gòu)成體內(nèi)一些具有生理功能的物質(zhì)，參與構(gòu)成體內(nèi)一些具有生理功能的物質(zhì)，如免疫球蛋白、血型物質(zhì)及部分激素等。如免疫球蛋白、血型物質(zhì)及部分激素等。 二、糖代謝概況二、糖代謝概況n體內(nèi)糖的來源體內(nèi)糖的來源 主

9、要來自主要來自植物植物，從動(dòng)物性食物中攝入，從動(dòng)物性食物中攝入的糖量很少。的糖量很少。n糖糖的消化的消化 經(jīng)消化道水解酶的作用分解為單糖經(jīng)消化道水解酶的作用分解為單糖（主要是（主要是G）。n糖的吸收糖的吸收 經(jīng)經(jīng)小腸黏膜小腸黏膜吸收入血成為血糖。吸收入血成為血糖。 糖代謝概況糖代謝概況葡萄糖葡萄糖淀粉淀粉消化與吸收消化與吸收糖酵解途徑糖酵解途徑丙酮酸丙酮酸磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑核糖核糖糖原合成糖原合成糖原糖原 有氧有氧無氧無氧乳酸乳酸H20+CO2 ATPNADPH+H+糖原分解糖原分解乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 v無氧氧化無氧氧化葡萄糖在缺氧時(shí)生成乳酸葡萄糖在缺氧時(shí)生成乳酸 v有

10、氧氧化有氧氧化葡萄糖徹底氧化成葡萄糖徹底氧化成CO2和和H2Ov磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑提供核糖、提供核糖、NADPHv糖原的合成糖原的合成儲(chǔ)存儲(chǔ)存v糖異生糖異生非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原分解代謝：分解代謝： 糖代謝概況糖代謝概況合成代謝：合成代謝：轉(zhuǎn)化：轉(zhuǎn)化： 第一節(jié)第一節(jié) 糖的分解代謝糖的分解代謝糖的無氧氧化（糖酵解）糖的無氧氧化（糖酵解） (anaerobic oxidation)(Glycolysis)糖的有氧氧化糖的有氧氧化 (Aerobic Oxidation of Carbohydrate)磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 (pentose phosphate

11、shunt)v糖的氧化分解方式根據(jù)反應(yīng)條件和反糖的氧化分解方式根據(jù)反應(yīng)條件和反應(yīng)途徑的不同分為三種應(yīng)途徑的不同分為三種一、糖的無氧氧化（一、糖的無氧氧化（糖酵解糖酵解） （一）無氧氧化的概念（一）無氧氧化的概念 糖酵解的定義：糖酵解的定義：葡萄糖或糖原在葡萄糖或糖原在無無氧或缺氧氧或缺氧情況下，分解成乳酸和少量情況下，分解成乳酸和少量ATP的過程。的過程。 糖酵解的反應(yīng)部位：糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿胞漿 （ 二）糖酵解反應(yīng)過程二）糖酵解反應(yīng)過程反應(yīng)分三個(gè)階段：反應(yīng)分三個(gè)階段： 第一階段：第一階段：葡萄糖裂解為葡萄糖裂解為2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 （利用（利用ATP階段）階段） 第二階段：第

12、二階段：磷酸丙糖轉(zhuǎn)變?yōu)楸崃姿岜寝D(zhuǎn)變?yōu)楸?（生成（生成ATP階段）階段） 由葡萄糖分解成丙酮酸，稱之為由葡萄糖分解成丙酮酸，稱之為糖酵解糖酵解 途徑途徑(glycolytic pathway)。 第三階段：第三階段：丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -果糖果糖1 1，6-6-二磷酸二磷酸- -果糖果糖磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮3-3-磷酸磷酸- -甘油醛甘油醛第一階段第一階段1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸第二階段第二

13、階段己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛縮酶醛縮酶磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸甘油醛脫氫磷酸甘油醛脫氫酶酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳乳 酸酸第三階段第三階段糖糖酵酵解解過過程程乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

14、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙羥丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H第一階段：第一階段：葡萄糖葡萄糖裂解為裂解為2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?6-6-磷酸果磷酸果糖糖 己糖異構(gòu)酶己糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸

15、甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙羥丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-6-磷酸果糖磷酸果糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

16、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6- 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙

17、酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO第二階段：第二階段：磷酸丙糖轉(zhuǎn)變?yōu)楸崃姿岜寝D(zhuǎn)變?yōu)楸?磷酸丙糖磷酸丙糖的同分異構(gòu)化的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷

18、酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸

19、二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POADP ATP 磷酸甘油磷酸甘油 酸激酶酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADP

20、ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO底物水平磷酸化底物水平磷酸化 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷磷酸二酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

21、磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCC

22、H2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成丙酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化生成ATPATP

23、磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶底物水平磷酸化底物水平磷酸化第三階段：第三階段：丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反應(yīng)中的反應(yīng)中的NADH+H+ 來自于上述第來自于上述第6 6步步反應(yīng)中的反應(yīng)中的 3-3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途

24、徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 糖糖酵酵解解過過程程總總結(jié)結(jié)三個(gè)關(guān)鍵酶三個(gè)關(guān)鍵酶一次脫氫一次脫氫二次底物二次底物水平磷酸化水平磷酸化已糖激酶已糖激酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖激酶激酶-1-1丙酮酸激酶丙酮酸激酶 乳酸乳酸（三）（三）糖酵解小結(jié)（糖酵解小結(jié)（反應(yīng)特點(diǎn)反應(yīng)特

25、點(diǎn)）（1 1）反應(yīng)部位：胞漿）反應(yīng)部位：胞漿（2 2）糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程，）糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程，乳酸乳酸是必然產(chǎn)物。是必然產(chǎn)物。（3 3）全過程中有三步反應(yīng)不可逆、三個(gè)）全過程中有三步反應(yīng)不可逆、三個(gè)限速酶。其中限速酶。其中磷磷 酸果糖激酶酸果糖激酶活性最低，是最重要的限速酶?；钚宰畹?，是最重要的限速酶。G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 （4 4） 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化凈生

26、成凈生成ATP數(shù)量：數(shù)量：從從G開始開始 22-2= 2ATP 從從Gn開始開始 22-1= 3ATP（5 5） 終產(chǎn)物乳酸的去路終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生） （6 6）紅細(xì)胞中的糖酵解存在）紅細(xì)胞中的糖酵解存在2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路。二磷酸甘油酸支路。（三）（三）糖酵解小結(jié)（糖酵解小結(jié)（反應(yīng)特點(diǎn)反應(yīng)特點(diǎn)）2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路 P PCO-OHCO-OHCHCH2 2O-O-COOCOOP PCOOHCOOHP PCO-OHCO-OHCHCH2 2O-

27、O-CH-O-CH-O- P PCOOHCOOHP PCHCH2 2O-O-磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶ATPATPADPADP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶2,3-2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶H H2 2O OPiPi 紅細(xì)胞紅細(xì)胞中含有較高濃度的中含有較高濃度的2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸，與血紅，與血紅蛋白結(jié)合，蛋白結(jié)合，降低血紅蛋白與氧的親和力降低血紅蛋白與氧的親和力，促進(jìn)氧合血紅蛋，促進(jìn)氧合血紅蛋白釋放氧，保證組織細(xì)胞對(duì)氧的需要。白釋放氧，保證組織細(xì)胞對(duì)氧的需要。（四）糖酵解的生理意義（四）糖酵解的生理意義1.1.糖酵解是機(jī)體在糖酵解是機(jī)體在缺氧缺氧情況

28、下供應(yīng)能量的重要方式情況下供應(yīng)能量的重要方式 生理性缺氧情況：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)生理性缺氧情況：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí) 病理性缺氧情況：呼吸或循環(huán)機(jī)能障礙、嚴(yán)病理性缺氧情況：呼吸或循環(huán)機(jī)能障礙、嚴(yán)重貧血或失血等重貧血或失血等2.2.糖酵解是糖酵解是紅細(xì)胞紅細(xì)胞供能的主要方式供能的主要方式 成熟紅細(xì)胞沒有線粒體，不能進(jìn)行有氧氧化成熟紅細(xì)胞沒有線粒體，不能進(jìn)行有氧氧化3.3.某些組織細(xì)胞如視網(wǎng)膜、睪丸、白細(xì)胞、腫瘤細(xì)某些組織細(xì)胞如視網(wǎng)膜、睪丸、白細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞等（胞等（代謝活躍的細(xì)胞代謝活躍的細(xì)胞），即使在），即使在有氧條件有氧條件下仍下仍以糖酵解為其主要供能方式以糖酵解為其主要供能方式4.4.2,3-2,3-二磷酸

29、甘油酸二磷酸甘油酸對(duì)于調(diào)節(jié)對(duì)于調(diào)節(jié)紅細(xì)胞帶氧功能紅細(xì)胞帶氧功能有重有重要意義要意義5.5.為體內(nèi)其它物質(zhì)的合成為體內(nèi)其它物質(zhì)的合成提供原料提供原料（脂肪、蛋白質(zhì)）（脂肪、蛋白質(zhì)）（五）糖酵解的調(diào)節(jié)（五）糖酵解的調(diào)節(jié)n調(diào)節(jié)方式：調(diào)節(jié)方式： 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié) 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)共價(jià)修飾調(diào)節(jié) n激素的調(diào)節(jié)作用激素的調(diào)節(jié)作用 胰島素胰島素可可誘導(dǎo)誘導(dǎo)糖酵解反應(yīng)中的三個(gè)關(guān)鍵酶糖酵解反應(yīng)中的三個(gè)關(guān)鍵酶n代謝物對(duì)限速酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)代謝物對(duì)限速酶的變構(gòu)調(diào)節(jié) 1,6-1,6-二磷酸果糖、二磷酸果糖、ADP、AMP等是磷酸果糖激酶等是磷酸果糖激酶的的變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑； 檸檬酸、檸檬酸、ATP、長鏈脂肪酸、長鏈脂肪酸等

30、是磷酸果糖激酶的等是磷酸果糖激酶的變變構(gòu)抑制劑構(gòu)抑制劑。糖酵解的調(diào)節(jié)主要通過糖酵解的調(diào)節(jié)主要通過調(diào)節(jié)三個(gè)關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)三個(gè)關(guān)鍵酶的活性來實(shí)現(xiàn)的活性來實(shí)現(xiàn)二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化（一）有氧氧化的概念（一）有氧氧化的概念 葡萄糖在葡萄糖在有氧有氧條件下徹底分解生成條件下徹底分解生成CO2和和H20并釋放并釋放大量能量大量能量的過程。的過程。 部位：部位：胞液及線粒體胞液及線粒體（二）（二） 有氧氧化的反應(yīng)過程分三個(gè)階段有氧氧化的反應(yīng)過程分三個(gè)階段 1.1.葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 2. 2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A 3. 3.乙酰輔酶乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循

31、環(huán)徹底氧化為進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化為H2O和和CO2并釋放較多能量并釋放較多能量 有氧氧化的反應(yīng)過程有氧氧化的反應(yīng)過程 第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TACTAC循環(huán)循環(huán) 胞液胞液 線粒體線粒體 1. 1. 葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 葡萄糖經(jīng)葡萄糖經(jīng)糖酵解途徑糖酵解途徑生成丙酮酸，此生成丙酮酸，此過程在過程在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。 無氧條

32、件無氧條件下，丙酮酸還原成下，丙酮酸還原成乳酸乳酸，稱，稱為無氧氧化。為無氧氧化。 有氧條件有氧條件下，丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)入下，丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體線粒體，進(jìn)行有氧氧化。進(jìn)行有氧氧化。2.2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A Au酶復(fù)合體酶復(fù)合體由三種酶、由三種酶、5 5種輔酶、種輔酶、5 5種維生素組成種維生素組成v三種酶：三種酶：丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶酶 二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶 v5 5種輔酶：種輔酶：TPP、硫辛酸、硫辛酸、FAD、NAD、HSCoAv5 5種維生素：種維生素：B1、硫辛酸、硫辛酸、B2、PP、泛酸泛酸

33、當(dāng)這些維生素缺乏將導(dǎo)致糖代謝障礙。當(dāng)這些維生素缺乏將導(dǎo)致糖代謝障礙。丙酮酸丙酮酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體NAD， HSCoA NADHH，CO2 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶3. 3. 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)v概念：概念：三羧酸循環(huán)是指乙酰三羧酸循環(huán)是指乙酰CoA和草酰乙酸縮和草酰乙酸縮 合生成檸檬酸，經(jīng)過一系列脫氫、脫羧反應(yīng)，合生成檸檬酸，經(jīng)過一系列脫氫、脫羧反應(yīng)， 再生成草酰乙酸的循環(huán)過程。再生成草酰乙酸的循環(huán)過程。由于此循環(huán)是從由于此循環(huán)是從 生成含有三個(gè)羧基的檸檬酸開始的，故得名生成含有三個(gè)羧基的檸檬酸開始的，故得名三三 羧酸循環(huán)羧酸循環(huán)，也稱，也稱檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)

34、。 該循環(huán)是由德國科學(xué)家該循環(huán)是由德國科學(xué)家Hans Krebs于于19371937年首先提出，又稱年首先提出，又稱Krebs循環(huán)循環(huán)。v反應(yīng)部位反應(yīng)部位：線粒體線粒體 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶- -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸順烏頭酸順烏頭酸異檸檬酸異檸檬酸- -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰

35、琥珀酰CoACoA 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸v反應(yīng)過程反應(yīng)過程O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CHCH2 2COCOSoA SoA ( (乙酰輔酶乙酰輔酶A)A)OHCHCOOHCH2COOH蘋果酸蘋果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C異檸檬酸異檸檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸O C COOHCH2COOH三羧酸循

36、環(huán)三羧酸循環(huán)2 2H H2Hv反應(yīng)過程反應(yīng)過程 三羧酸循環(huán)總反應(yīng)式三羧酸循環(huán)總反應(yīng)式: : CH3COSCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O 2CO2+CoASH+3NADH+3H+ +FADH2+GTP能量能量“現(xiàn)金現(xiàn)金”： 1 GTP 能量能量“支票支票”： 3 NADH 1 FADH2兌換率兌換率1 1：2.52.57.5ATP兌換率兌換率1 1：1.51.51.5ATPATP1ATP10ATP三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量：三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量：小小 結(jié)結(jié) 三羧酸循環(huán)的概念：三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸縮合縮合生成生成含三個(gè)羧基的檸檬酸含三個(gè)羧基的檸檬酸，

37、反復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，反復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，又生成又生成草酰乙酸草酰乙酸，的重復(fù)循環(huán)反應(yīng)過程。，的重復(fù)循環(huán)反應(yīng)過程。 TAC的反應(yīng)部位：的反應(yīng)部位：線粒體。線粒體。 三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)：三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)： 一次三羧酸循環(huán)一次三羧酸循環(huán)q消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，在在有氧有氧條件下進(jìn)行。條件下進(jìn)行。q經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。q生成生成1 1分子分子FADH2，3 3分子分子NADH+H+。 2 2分子分子CO2，1 1分子分子GTP。q關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：檸檬酸合酶、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、 -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二

38、酸脫氫酶復(fù)合體 小小 結(jié)結(jié) 整個(gè)循環(huán)反應(yīng)不可逆整個(gè)循環(huán)反應(yīng)不可逆 中間產(chǎn)物中間產(chǎn)物起催化劑作用，不能直接氧化起催化劑作用，不能直接氧化 . .某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和 其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。 . .機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起TAC運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋果酸、運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)一步生成乙酰草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)一步生成乙酰CoA進(jìn)入進(jìn)入TAC氧化分解。氧化分解。蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+

39、 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 * * 所以，所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。 乙酰乙酰CoACoA CO2 NADH+H+ NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其來源如下其來源如下： （四）糖有氧氧化的生理意義（四）糖有氧氧化的生理意義n有氧氧化是有氧氧化是機(jī)體獲得能量的主要方式機(jī)體獲得能量的主要方式。 n三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素徹底氧化分解的三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素徹底氧化分解的共同通共同通路。路。 n三羧酸循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的三羧酸循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐樞紐。n三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)為其它物質(zhì)

40、代謝為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體提供小分子前體。n三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)為呼吸鏈為呼吸鏈提供提供H+ + e。 第一階段：葡萄糖第一階段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二階段：第二階段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoA第三階段：第三階段：2 2乙酰乙酰CoA2CO2+4H2O 2ATP 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 底物磷酸化底物磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化22.5ATP29ATP葡萄糖葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP糖原中的糖原中的1mol葡萄糖葡萄糖6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP 32/30 ATP33/31 ATP21.5/2.5ATP21ATP糖有氧氧

41、化過程中糖有氧氧化過程中ATPATP的生成的生成注意：糖酵解途徑消耗注意：糖酵解途徑消耗2 2分子分子ATPATP巴斯德效應(yīng)巴斯德效應(yīng)* 概念概念* 機(jī)制機(jī)制 有氧時(shí)，有氧時(shí)，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸; 缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞漿在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)巴斯德效應(yīng)(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。制糖酵解的現(xiàn)象。反巴斯德效應(yīng)（反巴斯德效應(yīng)（Crabtr

42、ee效應(yīng)效應(yīng)） 在癌細(xì)胞發(fā)現(xiàn)給予葡萄糖時(shí)不論供氧在癌細(xì)胞發(fā)現(xiàn)給予葡萄糖時(shí)不論供氧充足與否都呈現(xiàn)很強(qiáng)的酵解反應(yīng)，而糖的充足與否都呈現(xiàn)很強(qiáng)的酵解反應(yīng)，而糖的有氧氧化受抑制，稱為有氧氧化受抑制，稱為Crabtree效應(yīng)或反巴效應(yīng)或反巴斯德效應(yīng)。這種現(xiàn)象較普遍地存在于癌細(xì)斯德效應(yīng)。這種現(xiàn)象較普遍地存在于癌細(xì)胞中，此外也存在于一些正常組織細(xì)胞如胞中，此外也存在于一些正常組織細(xì)胞如視網(wǎng)膜、睪丸、顆粒白細(xì)胞等。視網(wǎng)膜、睪丸、顆粒白細(xì)胞等。 三、磷酸戊糖途徑三、磷酸戊糖途徑* * 概念概念 由由6-6-磷酸葡萄糖開始，生成具有重要生理功能磷酸葡萄糖開始，生成具有重要生理功能的的5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NA

43、DPH。* * 細(xì)胞定位：細(xì)胞定位：在在胞漿胞漿中進(jìn)行。中進(jìn)行。* * 組織定位：組織定位：主要發(fā)生在主要發(fā)生在肝臟、脂肪組織、哺乳期乳肝臟、脂肪組織、哺乳期乳腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺、骨髓和紅細(xì)胞等腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺、骨髓和紅細(xì)胞等。* * 反應(yīng)階段反應(yīng)階段 ： 第一階段：氧化反應(yīng)第一階段：氧化反應(yīng) 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 第二階段：非氧化反應(yīng)第二階段：非氧化反應(yīng) 包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 1

44、. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 6-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯葡萄糖酸內(nèi)酯6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 關(guān)鍵關(guān)鍵酶酶u催化脫氫反應(yīng)的催化脫氫反應(yīng)的6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。u兩次脫氫均由兩次脫氫均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。u反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個(gè)非常重要的中間產(chǎn)物反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個(gè)非常重要的中間產(chǎn)物。（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程H2OPi6 6 5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 2 5- 5-磷酸

45、核糖磷酸核糖2 2 5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 2 4-4-磷酸赤蘚丁糖磷酸赤蘚丁糖2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖2 2 5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖1 1， 6- 6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 1 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)醛酶異構(gòu)酶異構(gòu)酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶醛縮酶醛縮酶2. 2. 基團(tuán)移換反應(yīng)階段基團(tuán)移換反應(yīng)階段磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)磷酸戊糖途徑的特點(diǎn) 脫氫反應(yīng)以脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H

46、+。 反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反 應(yīng)，經(jīng)過了應(yīng)，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物5-5-磷酸核糖磷酸核糖。 1 1分子分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生1 1次脫羧次脫羧和和2 2次次 脫氫脫氫反應(yīng)，生成反應(yīng)，生成1 1分子分子CO2和和2 2分子分子NADPH+H+。（二）磷酸戊糖途徑的生理意義（二）磷酸戊糖途徑的生理意義1.1.為為核核苷苷酸的合成提供原料酸的合成提供原料5-5-磷酸核糖磷酸核糖2. 提供提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)

47、作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)（1）NADPH是體內(nèi)許多是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體合成代謝的供氫體 如為脂肪酸、膽固醇和類固醇激素如為脂肪酸、膽固醇和類固醇激素（2）NADPH參與體內(nèi)的參與體內(nèi)的羥化反應(yīng)羥化反應(yīng)，與生物合成，與生物合成 或生物轉(zhuǎn)化有關(guān)或生物轉(zhuǎn)化有關(guān)（3）NADPH可維持可維持GSH的還原性的還原性2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷酸戊糖途徑與溶血性貧血磷酸戊糖途徑與溶血性貧血 一些具有氧化作用的外源性物一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷

48、酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑G6PD缺乏缺乏v病病 因因：體內(nèi)缺乏體內(nèi)缺乏6-P- -葡萄糖脫氫酶，而蠶豆中含有蠶葡萄糖脫氫酶，而蠶豆中含有蠶豆豆 嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物物 質(zhì)，可使質(zhì)，可使G-6-PD缺陷患者中的紅細(xì)胞缺陷患者中的紅細(xì)胞GSH降低引發(fā)溶血降低引發(fā)溶血 v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血癥狀，伴有頭痛、進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血癥狀，伴有頭痛、 惡心、發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重者可于發(fā)作惡心、發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重者可于發(fā)作2 2日內(nèi)死亡。日內(nèi)死亡。v流行病學(xué)流行病學(xué)：為為X X染色體不完全顯性遺傳，男：女染色體不完全顯

49、性遺傳，男：女7 7：1 1；每后五月為高發(fā)季節(jié)；兩湖兩廣云貴川較多發(fā)病；每后五月為高發(fā)季節(jié)；兩湖兩廣云貴川較多發(fā)病v機(jī)理：機(jī)理：蠶豆中有蠶豆中有3 3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前前 兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞， 遺傳性遺傳性6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏者，使紅細(xì)胞大量溶解缺乏者，使紅細(xì)胞大量溶解而而 發(fā)生。發(fā)生。蠶豆病蠶豆病6-P-葡萄糖脫氫酶葡萄糖脫氫酶缺乏癥缺乏癥糖分解代謝三條途徑比較糖分解代謝三條途徑比較 第二節(jié)第二節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解Glycog

50、enesis and Glycogenolysis 糖原是由若干葡萄糖單位組成的具有多分支結(jié)構(gòu)糖原是由若干葡萄糖單位組成的具有多分支結(jié)構(gòu) 的大分子化合物。的大分子化合物。 是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng) 用的能量儲(chǔ)備。用的能量儲(chǔ)備。一、糖原的結(jié)構(gòu)一、糖原的結(jié)構(gòu) -1， 4-糖 苷 鍵O OCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOHOH還 原 端OHO CH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHOOHOHOHCH2OOOHOHCH2 -1， 6-糖 苷 鍵非 還 原 端肝糖原肝糖原含量可達(dá)肝重的含量可

51、達(dá)肝重的5 5-7%-7% ( (總量為總量為70-10070-100g) ) 維持血糖水平維持血糖水平 肌糖原肌糖原含量為肌肉重量的含量為肌肉重量的1 12%2%( (總量為總量為180180- -3 30000g) )主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需糖原的分布糖原的分布二、糖原合成二、糖原合成(glycogenesis)（一）（一）定義定義 由單糖（葡萄糖）合成糖原的過程由單糖（葡萄糖）合成糖原的過程。 單糖：單糖：葡萄糖葡萄糖( (主要主要) )、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等（二）（二）部位部位 組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿細(xì)胞定位：胞漿（三）

52、（三） 糖糖原原的的合合成成途途徑徑葡萄糖葡萄糖（G）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖（葡萄糖）己糖（葡萄糖）激酶激酶ATPADPUTPPPi糖原引物糖原引物（Gn）糖原糖原（Gn+1）糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase )UDPGUDP活性活性G基的供基的供體體關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶（四）糖原合成的特點(diǎn)（四）糖原合成的特點(diǎn)1 1、糖原合成需要糖原合成需要引物引物（需要至少需要至少4 4個(gè)葡萄糖殘基個(gè)葡萄糖殘基）2 2、糖原合酶糖原合酶是糖原合成的是糖原合成的關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶3 3、糖原支鏈結(jié)構(gòu)的形成需要糖原支鏈結(jié)構(gòu)的形成需要分支酶分支酶的作用的作用4 4、糖原合

53、成是糖原合成是消耗能量消耗能量的過程的過程（糖原引物上每糖原引物上每加加 上一個(gè)葡萄糖，需要消耗兩個(gè)高能磷酸鍵上一個(gè)葡萄糖，需要消耗兩個(gè)高能磷酸鍵）5 5、UDPG是糖原合成時(shí)葡萄糖的是糖原合成時(shí)葡萄糖的直接供體直接供體糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G三、糖原分解三、糖原分解 (glycogenolysis )（一）定義（一）定義 肝肝糖原分解為葡萄糖的過程。糖原分解為葡萄糖的過程。（二）（二）細(xì)胞定位：細(xì)胞定位：胞漿胞漿 （三）（三）糖原分解過程糖原分解過程 糖糖原原分分解解過過程程葡萄糖（血糖）葡萄糖（血糖）（肝、腎）（肝、腎）1- -

54、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原（Gn）糖酵解或糖酵解或有氧氧化有氧氧化（肌肉）（肌肉）葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiPi糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶G GG-1-PG-1-PPiPi脫支酶脫支酶作用：作用：轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵脫支酶脫支酶脫支酶脫支酶( (四四) )糖原分解的特點(diǎn)糖原分解的特點(diǎn)1.1.糖原分解是指肝糖原的分解，終產(chǎn)物是葡萄糖糖原分解是指肝糖原的分解，終產(chǎn)物是葡萄糖 在肝和腎臟，尤其肝臟糖原儲(chǔ)量較多，糖原在肝和腎臟，尤其肝臟糖原儲(chǔ)量較多，糖原可以分解產(chǎn)生葡萄糖以補(bǔ)充血糖?？梢苑纸猱a(chǎn)生葡萄糖以補(bǔ)充

55、血糖。 2.2.糖原分解需要磷酸化酶和脫支酶協(xié)同起作用糖原分解需要磷酸化酶和脫支酶協(xié)同起作用 磷酸化酶只作用于磷酸化酶只作用于-1-1，4-4-糖苷鍵，而脫支糖苷鍵，而脫支酶可水解酶可水解-1-1，6-6-糖苷鍵。糖苷鍵。3.3.糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶 此酶受到共價(jià)修飾調(diào)節(jié)和變構(gòu)調(diào)節(jié)雙重調(diào)節(jié)此酶受到共價(jià)修飾調(diào)節(jié)和變構(gòu)調(diào)節(jié)雙重調(diào)節(jié)作用。作用。糖原合成與分解小結(jié)糖原合成與分解小結(jié)葡萄糖葡萄糖糖原糖原G-1-PG-6-PUDPG糖原磷糖原磷酸化酶酸化酶 糖原合酶糖原合酶UDPUTPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶變位酶變位酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶ADPATP葡萄

56、糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiH2OuG-6-P的代謝去路的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）（補(bǔ)充血糖）G-6-P F-6-P（進(jìn)入酵解途徑）（進(jìn)入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）（進(jìn)入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）糖原合成與分解小結(jié)糖原合成與分解小結(jié)u反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)部位：胞漿 u生理意義：生理意義：維持血糖濃度的恒定并提供能量維持血糖濃度的恒定并提供能量四、糖原合成與分解的意義四、糖原合成與分解的意義n對(duì)維持血糖濃度的相對(duì)恒定，肌肉組對(duì)維持血糖濃度的相對(duì)恒定，肌肉

57、組織對(duì)能量的需要起重要作用。織對(duì)能量的需要起重要作用。n激素介導(dǎo)對(duì)糖原合成與分解的調(diào)節(jié)在激素介導(dǎo)對(duì)糖原合成與分解的調(diào)節(jié)在生物體內(nèi)具有普遍的意義。生物體內(nèi)具有普遍的意義。第三節(jié)第三節(jié) 糖糖 異異 生生Gluconeogenesis一、糖異生的概念一、糖異生的概念* *定義：定義：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃挠煞翘俏镔|(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃?過程稱為糖異生作用。過程稱為糖異生作用。 * *原料：原料：生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘 油及三羧酸循環(huán)中的有機(jī)酸油及三羧酸循環(huán)中的有機(jī)酸* *部位：部位：肝臟（主要）及腎臟（饑餓時(shí)）肝臟（主要）及腎臟（饑餓時(shí)） 胞漿及線粒體胞漿及

58、線粒體二、糖異生的途徑二、糖異生的途徑D 基本上是糖酵解的逆過程基本上是糖酵解的逆過程 糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；有的、可逆的； D 跨越三個(gè)能障跨越三個(gè)能障 酵解途徑中有酵解途徑中有3 3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)逆反應(yīng)。在糖異生時(shí)，須由另外的反應(yīng)和酶。在糖異生時(shí)，須由另外的反應(yīng)和酶代替。代替。 糖糖 酵酵 解解 過過 程程葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2丙酮酸丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ADPATP1,6

59、-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ADPATP2 21,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2Pi2NADH+ 2H+2NAD+2 2 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2ADP2ATP2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2 2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2ADP2ATP2 2乳酸乳酸1. 1. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮( (PEP) )糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一PEPPEP羧激酶羧激酶ATP+H2O ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮磷酸烯醇丙酮酸（酸（PEP）GTPGDP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸CO2CO22. 1,6-2.

60、1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?6-6-磷酸果糖磷酸果糖 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二+ H2O+ PiPPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOHPOH2COHOOHHHH果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖3. 6-3. 6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸酶磷酸酶存在于存在于肝、腎肝、腎細(xì)胞，肌肉組織中不含此酶細(xì)胞，肌肉組織中不含此酶CH2OPOHHHOHOHOHCH2OHOHHHOHOHOHH2OPiOH葡萄糖葡萄糖6-