溶血尿毒綜合癥學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1溶血尿毒綜合癥溶血尿毒綜合癥第一頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。2第1頁/共30頁第二頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。3小兒急性腎衰竭的常見的原因小兒急性腎衰竭的常見的原因之一之一第2頁/共30頁第三頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。4典型典型HUS非典型非典型HUSp 又稱腹瀉后又稱腹瀉后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS）p 占全部病例的占全部病例的90%左右左右p 繼發(fā)于產(chǎn)志賀樣毒素繼發(fā)于產(chǎn)志賀樣毒素（Shiga-like toxin, Stx）的的致病性大腸桿菌感染致病性大腸桿菌感染p 75%的病例與大腸桿菌的病例與大腸桿菌O157：H7感染有關(guān)感染有

2、關(guān)p 該病菌寄生于家畜的腸道，常通過污染的食物或該病菌寄生于家畜的腸道，常通過污染的食物或飲水播散飲水播散p 又稱無腹瀉又稱無腹瀉HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） p 約占約占10%的病例的病例p 病因不明，可散發(fā)、部分有家族史病因不明，可散發(fā)、部分有家族史p 該型預(yù)后較差，病死率高達(dá)該型預(yù)后較差，病死率高達(dá)25%，約約50%的病人的病人進(jìn)展至終末期腎病進(jìn)展至終末期腎病第3頁/共30頁第四頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。5p 非典型非典型HUS為補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常性疾病為補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常性疾病p 編碼補(bǔ)體調(diào)節(jié)相關(guān)蛋白基因的突變，導(dǎo)編碼補(bǔ)體調(diào)節(jié)相關(guān)蛋白基因的突變，導(dǎo)致補(bǔ)體旁路途徑

3、過度激活，增加非典型致補(bǔ)體旁路途徑過度激活，增加非典型HUS的易感性的易感性p H因子、因子、I因子、膜輔助蛋白（因子、膜輔助蛋白（MCP）等）等參見：參見：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:16761678 第4頁/共30頁第五頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。6p感染：包括細(xì)菌感染（如肺炎球菌）和感染：包括細(xì)菌感染（如肺炎球菌）和病毒感染（如人類免疫缺陷病毒）病毒感染（如人類免疫缺陷病毒）p藥物：如環(huán)孢菌素、他克莫司、絲裂菌素藥物：如環(huán)孢菌素、他克莫司、絲裂菌素C、順鉑、吉西他濱、氯吡格雷、噻氯匹定、順鉑、吉西他濱、氯吡格雷、噻氯匹定、奎寧

4、等、奎寧等p其他：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤、惡性高其他：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤、惡性高血壓、器官移植等血壓、器官移植等第5頁/共30頁第六頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。7血管內(nèi)皮細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷胞損傷志賀樣毒素、神志賀樣毒素、神經(jīng)氨酸酶、內(nèi)毒經(jīng)氨酸酶、內(nèi)毒素等素等補(bǔ)體旁路途徑補(bǔ)體旁路途徑過度激活過度激活前列環(huán)素（前列環(huán)素（PGI2）合成減少合成減少釋放的釋放的von Wilebrand因子因子釋放血栓素引起釋放血栓素引起血管收縮血管收縮血管內(nèi)微血栓形成血管內(nèi)微血栓形成血小板聚集血小板聚集血小板消耗減少血小板消耗減少紅細(xì)胞機(jī)械性溶血紅細(xì)胞機(jī)械性溶血腎小球血管血栓、內(nèi)皮腫脹、腎小球血管血栓、內(nèi)皮腫

5、脹、GFR下降下降第6頁/共30頁第七頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。8第7頁/共30頁第八頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。9第8頁/共30頁第九頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。10第9頁/共30頁第十頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。11第10頁/共30頁第十一頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。12示腎小球內(nèi)血栓形成示腎小球內(nèi)血栓形成第11頁/共30頁第十二頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。13血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹，增生、腫脹，GBM增厚、分層增厚、分層第12頁/共30頁第十三頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。14第13頁/共30頁第十四頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。

6、15染的前驅(qū)癥狀染的前驅(qū)癥狀第14頁/共30頁第十五頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。16生，少尿或無尿，水腫，血壓生，少尿或無尿，水腫，血壓增高，出現(xiàn)尿毒癥癥狀、水電增高，出現(xiàn)尿毒癥癥狀、水電解質(zhì)紊亂和酸中毒解質(zhì)紊亂和酸中毒第15頁/共30頁第十六頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。17第16頁/共30頁第十七頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。18第17頁/共30頁第十八頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。19性性第18頁/共30頁第十九頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。20第19頁/共30頁第二十頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。21的風(fēng)險(xiǎn)、預(yù)后較差且治療措施的風(fēng)險(xiǎn)、預(yù)后較差且治療措施也有所不同也有所不同第20頁/共30頁第二十一頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。22第21頁/共30頁第二十二頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。23形成有助診斷形成有助診斷第22頁/共30頁第二十三頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。24第23頁/共30頁第二十四頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。25第24頁/共30頁第二十五頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。26第25頁/共30頁第二十六頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。27重病情重病情第26頁/共30頁第二十七頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。28第27頁/共30頁第二十八頁，編輯于星期二：二點(diǎn) 五十四分。