結(jié)締組織病,皮肌炎

1、1 皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一種累及皮膚和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；4060歲多見(jiàn)21.皮肌炎型；2.兒童皮肌炎型；3.皮肌炎伴惡性腫瘤型；4.皮肌炎伴其它結(jié)締組織病型；5.多發(fā)性肌炎型（肌炎型）根據(jù)臨床特點(diǎn)分為五型：3病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理：未明一.自身免疫學(xué)說(shuō)：有多種自身抗體二.感染學(xué)說(shuō)：腺病毒等三.日曬、過(guò)度勞累：誘發(fā)皮肌炎4臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 多為逐漸發(fā)病，少數(shù)為急性發(fā)作，迅速發(fā)展。 以皮膚和肌肉病變?yōu)橹鳎甙l(fā)生時(shí)間及嚴(yán)重程度并不平行5臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：一皮膚損害：1.雙上眼瞼為中心的水腫性暗紫紅斑，可擴(kuò)展至額、顴頰、耳部、上胸部（V

2、型）。重者可發(fā)展至四肢伸側(cè)。2.常有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色沉或色減和毳毛增多、增長(zhǎng)。6臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： u四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)分布紅斑，伴有糠狀鱗屑。u有些慢性病例軀干部可出現(xiàn)相同皮損，皮膚干燥呈皮膚異色病樣皮疹。可伴有萎縮。u一般無(wú)癢感等自覺(jué)癥狀7臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 另一特征性皮疹為Gottron 丘疹（Gottron papule），為指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑或扁平隆起性丘疹，復(fù)以小鱗屑，一般發(fā)生在疾病的中后期，見(jiàn)于1/3的病人。皮損消退后留有萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張和色減斑8臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 甲周皺襞彌漫性紅斑，毛細(xì)血管袢擴(kuò)張，融合時(shí)可見(jiàn)到網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，間有萎縮和疤痕、瘀點(diǎn)等，有時(shí)有

3、色沉或色減斑。外觀放射性皮炎9臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：二肌肉癥狀：由于肌肉的炎癥、變性肌無(wú)力、腫脹、肌肉自發(fā)性疼痛和壓痛。 往往多為四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四頭肌等相應(yīng)的癥狀，如上樓、下蹲、上肢上舉、握力等均較困難。 其它如頸肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛門(mén)括約肌受累相應(yīng)癥狀； 10臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：三其它癥狀： 可有不規(guī)則的發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛類(lèi)似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。30%的病人可發(fā)生Raynand現(xiàn)象。這些癥狀可以為最早出現(xiàn)的表現(xiàn)。 此外還可有關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、間質(zhì)性肺炎等11臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：五兒童患者可發(fā)生血管炎、腎小球腎炎及視網(wǎng)膜病變。晚期可有2/3的患

4、兒可有皮下及脂膜處鈣化，可導(dǎo)致嚴(yán)重的肌肉運(yùn)動(dòng)障礙。四惡性腫瘤：成人患者約10%的發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。12實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶（ALD）、 谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）及乳酸脫氫酶（LDH）等。 肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，復(fù)發(fā)前5-6周升高（但不絕對(duì)）。 CPK對(duì)皮肌炎的特異性高，但敏感性差；LDH敏感性好，但特異性差；ALD的變化與癥狀活動(dòng)與否是較平行關(guān)系，作為診斷和判斷病情較好的指標(biāo)之一。（CPK和ALD是橫紋肌內(nèi)含有的酶）13實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：u肌電圖：表現(xiàn)為肌源性損害。u免疫學(xué)：有診斷價(jià)值的為抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體及抗PM-1抗體，抗J

5、o-1抗體和抗Mi抗體。 免疫球蛋白、RF（+）、低滴度ANA陽(yáng)性、ESR。u尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情輕的則不明顯。）14診斷：診斷：1.1.皮損；2.2.肌肉癥狀；3.3.皮膚肌肉活檢；4.4.肌電圖；5.5.肌酶譜；15鑒別診斷鑒別診斷：u皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等鑒別。u多發(fā)性肌炎應(yīng)與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力、類(lèi)風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥及旋毛蟲(chóng)病相鑒別16治療：治療： 一一般性治療： 1盡量祛除誘因：如日曬、感染病灶、惡性腫瘤（特別是40歲以上患者。）等； 2合理休息，避免受涼，高蛋白、高維生素等17治療：治療：二全身治療：1皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：劑量依病情活動(dòng)程度而定；小兒皮肌炎用皮質(zhì)激素合并抗生素治療可獲良效。 2免疫抑制劑：如氨甲蝶呤、環(huán)鱗酰胺等。3蛋白同化劑：如苯丙酸諾龍、康力龍等，可促進(jìn)蛋白合成，并減少肌酸尿的排泄，促進(jìn)肌力的恢復(fù)。4皮疹治療：可用遮