皮膚黏膜淋巴結綜合征課件

1、第一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第二頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征好發(fā)于好發(fā)于618月月80%85%在在5歲以內歲以內(y ni)第五頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征感染感染(gnrn)(gnrn) 易感人群易感人群(rnqn)（遺傳學背景）（遺傳學背景）異常異常(ychng)免疫反免疫反應應全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動脈損害冠狀動脈損害微生物超抗原微

2、生物超抗原( (包括葡萄球菌腸毒素包括葡萄球菌腸毒素, , 鏈球菌紅斑毒鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素素，中毒性休克綜合征毒素-1-1等等) )激活具有遺傳易感性患激活具有遺傳易感性患兒的兒的T T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制發(fā)病機制第九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征期期: 數(shù)月數(shù)月數(shù)年數(shù)年,血管內膜增厚血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕出現(xiàn)瘢痕(bn hn), 阻塞的動脈可再通。阻塞的動脈可再通。期期: 大概大概4周周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分

3、中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分(b fen)或完或完 全阻塞。全阻塞。期期: 1021d,主要影響中動脈主要影響中動脈,彈力纖維彈力纖維(xinwi)及肌層及肌層 斷裂和壞死斷裂和壞死,血栓形成血栓形成,發(fā)生動脈瘤。發(fā)生動脈瘤。 I期期: 19d,大大,中中,小血管炎和血管周圍炎小血管炎和血管周圍炎,白白 細胞浸潤和水腫細胞浸潤和水腫;以以T淋巴細胞為主。淋巴細胞為主。第十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征正常正常(zhngchng)冠狀冠狀動脈動脈第十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征病例病例(bngl)變化變化初期初期（1）小動脈、小靜脈和微血管及其周圍發(fā)炎；（）小

4、動脈、小靜脈和微血管及其周圍發(fā)炎；（2）中等和大動脈極其周圍發(fā)炎；（中等和大動脈極其周圍發(fā)炎；（3）淋巴細胞和其它白）淋巴細胞和其它白細胞浸潤細胞浸潤(jnrn)及局部水腫。及局部水腫。第十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征病理變化極期病理變化極期 200血管急性血管急性(jxng)炎變大多消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗炎變大多消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及癍痕形成。阻、內膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及癍痕形成。 第十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征冠狀動脈血栓冠狀動脈血栓(xushun)形成形成冠狀動脈冠狀動脈(gunzhung-dn

5、gmi)造影造影第十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征冠冠狀狀動動脈脈瘤瘤冠狀動脈冠狀動脈(gunzhung-dngmi)狹窄狹窄第十七頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第十八頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第二十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征結合結合(jih)膜炎膜炎第二十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第二十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征 草莓草莓(comi)(comi)舌舌第二十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第二十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜

6、淋巴結綜合征膜膜 樣樣 脫脫 屑屑第二十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征趾端脫皮趾端脫皮第二十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚皮膚(p f)多型紅斑多型紅斑卡介苗接種卡介苗接種(jizhng)處紅斑處紅斑第二十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大第二十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征冠狀動脈炎冠狀動脈為主要的損害，多侵犯(qnfn)冠狀動脈主支及前降支近端或者右冠狀動脈第二十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第三十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征巨大巨大(jd)冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤第三十一

7、頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征冠狀動脈(gunzhung-dngmi)損害的高危因素：臨床(ln chun)指標第三十二頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征其他其他(qt)(qt)表現(xiàn)表現(xiàn)第三十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征實驗室檢查實驗室檢查(jinch)(jinch)第三十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征2 2、心電圖（、心電圖（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波該變、波該變、 P-RP-R、 Q-TQ-T間期延長、低間期延長、低電壓、心律失常等，電壓、心律失常等，R R波和波和T T波下降是預測冠脈波下降是預測冠脈病變的主要病變的主要

8、(zhyo)(zhyo)線索。線索。 第三十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征心臟心臟(xnzng)增大增大3.X3.X線胸片線胸片第三十六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征4. 4. 心臟心臟(xnzng)(xnzng)超聲心動圖超聲心動圖(U.C.G)(U.C.G) 正常冠狀動脈主干內徑正常冠狀動脈主干內徑 -3-3歲歲 2.5 mm 2.5 mm -9 -9歲歲 3 mm 3 mm -14 -14歲歲 3.5 mm 正常范圍或冠狀動脈內徑與主動正常范圍或冠狀動脈內徑與主動脈根部內徑之比脈根部內徑之比0.30.3，提示擴張，提示擴張。第三十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏

9、膜淋巴結綜合征冠狀動脈病變的分級：冠狀動脈病變的分級： 0 0 級級 冠狀動脈內徑冠狀動脈內徑2.5-3mm2.5-3mm 級級 冠狀動脈內徑冠狀動脈內徑4mm 8mm8mm，廣泛、累及，廣泛、累及(lij)(lij)一支以上冠狀動脈內徑在一支以上冠狀動脈內徑在3-5mm3-5mm之間為擴之間為擴大；大；6mm6mm或呈球狀、紡錘樣改變者稱為瘤?；虺是驙?、紡錘樣改變者稱為瘤。第三十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第三十九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結

10、綜合征第四十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十四頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上 + 以下以下(yxi)5項中的項中的4項即可確診項即可確診不足不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診項，而有冠狀動脈損害者也可確診第四十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征皮皮 疹疹櫻桃櫻桃(yng to)(yng to)紅唇紅唇結膜充血結膜充血川川崎崎病病面面容容第四十八頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第四十九頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征

11、鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第五十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征皰疹潰瘍皰疹潰瘍(kuyng)結痂結痂 血培養(yǎng)有細菌血培養(yǎng)有細菌與滲出性多形紅斑鑒別與滲出性多形紅斑鑒別(jinbi)第五十一頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征與猩紅熱鑒別(jinbi)第五十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征畸形畸形(jxng)與類風濕疾病與類風濕疾病(jbng)鑒別鑒別晨僵晨僵無脫皮無脫皮第五十三頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征蝶形紅斑蝶形紅斑青枝網(wǎng)斑青枝網(wǎng)斑與紅斑狼瘡與紅斑狼瘡(hn bn ln chun)鑒別鑒別第五十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚

12、黏膜淋巴結綜合征與麻疹與麻疹(mzhn)鑒別鑒別第五十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征色素色素(s s)沉著沉著與麻疹與麻疹(mzhn)鑒別鑒別第五十六頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第五十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征治 療第五十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征控制血管控制血管(xugun)(xugun)炎癥炎癥第五十九頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征阿司匹林阿司匹林( s p ln)第六十頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征糖皮質激素糖皮質激素 第六十一頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征對癥治療對癥治療(zhlio)(z

13、hlio)和手術治療和手術治療(zhlio)(zhlio)補液、補液、 護肝、護肝、 護心及支持治療，護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術必要時行冠狀動脈搭橋術第六十二頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征5. 5. 冠狀動脈搭橋冠狀動脈搭橋適應癥：適應癥： 有心絞痛癥狀有心絞痛癥狀(zhngzhung)(zhngzhung) 可逆性的心肌缺血癥狀可逆性的心肌缺血癥狀 冠狀動脈高度狹窄或閉塞冠狀動脈高度狹窄或閉塞第六十三頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征第六十四頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征川崎病的隨訪(su fn)第六十五頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第六十六頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第六十七頁，共六十九頁。6版版第第皮膚黏膜淋巴結綜合征第六十八頁，共六十九頁。皮膚黏膜淋巴結綜合征內容(nirng)總