先心病教學(xué)教材

1、先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病 先天性心臟病是因心臟和大血管先天性心臟病是因心臟和大血管在胚胎發(fā)育過程中由于旋轉(zhuǎn)、分隔、在胚胎發(fā)育過程中由于旋轉(zhuǎn)、分隔、移位、連接等過程發(fā)生異常，及生后移位、連接等過程發(fā)生異常，及生后發(fā)生血流動力學(xué)異常改變所引起疾病。發(fā)生血流動力學(xué)異常改變所引起疾病。 胚胎發(fā)育過程胚胎發(fā)育過程: 原始心管原始心管 圓錐動脈干的旋轉(zhuǎn)圓錐動脈干的旋轉(zhuǎn),分隔分隔,連接連接 房室間隔的形成房室間隔的形成 一、房間隔缺損一、房間隔缺損 （一）病理：（一）病理： 繼發(fā)孔型：中央型或卵園孔型、下繼發(fā)孔型：中央型或卵園孔型、下腔型、上腔型或靜脈竇型、混合型。腔型、上腔型或靜脈

2、竇型、混合型。 原發(fā)孔型。原發(fā)孔型。 血流動力學(xué)改變：心房水平左向右血流動力學(xué)改變：心房水平左向右分流，右心容量負荷過重分流，右心容量負荷過重（二）超聲心動圖特征：（二）超聲心動圖特征：顯示切面：顯示切面： 胸骨旁、心尖四腔切面胸骨旁、心尖四腔切面 劍突下四腔切面劍突下四腔切面 左室長軸及大血管短軸切面左室長軸及大血管短軸切面 1. 直接征象：直接征象： 切面圖顯示房間隔回聲連續(xù)性切面圖顯示房間隔回聲連續(xù)性中斷中斷,斷端粗鈍隨血流飄移。斷端粗鈍隨血流飄移。 彩色多普勒顯示房間隔中斷處彩色多普勒顯示房間隔中斷處由左房向右房分流的血流信號及正由左房向右房分流的血流信號及正向湍流頻譜。向湍流頻譜。

3、聲學(xué)造影聲學(xué)造影:肺動脈高壓有右向左肺動脈高壓有右向左分流時造影劑由右房經(jīng)缺損口進入分流時造影劑由右房經(jīng)缺損口進入左房；左向右分流時左房；左向右分流時,缺損口右房側(cè)缺損口右房側(cè)出現(xiàn)負性造影區(qū)。出現(xiàn)負性造影區(qū)。 2. 右心容量負荷過重表現(xiàn)：右心容量負荷過重表現(xiàn)： 右房右室擴大右房右室擴大,室間隔與左室后室間隔與左室后壁同向運動。壁同向運動。 三尖瓣環(huán)擴大三尖瓣環(huán)擴大,幅度增強幅度增強,伴收縮伴收縮期反流。期反流。 右室流出道、肺動脈增寬。右室流出道、肺動脈增寬。鑒別診斷鑒別診斷 左室右房通道左室右房通道 冠狀動脈竇瘤破裂冠狀動脈竇瘤破裂 肺動脈瓣或三尖瓣病變肺動脈瓣或三尖瓣病變 二、室間隔缺損二

4、、室間隔缺損 （一）病理：（一）病理： 缺損部位分為膜部、漏斗部、肌部。缺損部位分為膜部、漏斗部、肌部。 血流動力學(xué)改變：心室水平左向右血流動力學(xué)改變：心室水平左向右分流，以左心容量負荷過重為主。分流，以左心容量負荷過重為主。（二）超聲心動圖特征（二）超聲心動圖特征： 顯示切面：顯示切面： 左室長軸、大血管短軸切面左室長軸、大血管短軸切面 四腔、五腔切面四腔、五腔切面 1.直接征象：直接征象： 切面圖顯示室間隔回聲連續(xù)性中斷，切面圖顯示室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端變粗。斷端變粗。 彩色多普勒顯示室間隔中斷處左室彩色多普勒顯示室間隔中斷處左室向右室分流的紅色為主的分流血流信號向右室分流的紅色為主的

5、分流血流信號及收縮期正向高速湍流頻譜。及收縮期正向高速湍流頻譜。 分型及部位：分型及部位： 漏斗部缺損漏斗部缺損嵴上型、動脈瓣下型嵴上型、動脈瓣下型（干下型）（干下型）左室長軸、心底短軸左室長軸、心底短軸膜周部缺損膜周部缺損膜部、膜周部、隔瓣后型膜部、膜周部、隔瓣后型左室長軸、心底短軸左室長軸、心底短軸 五腔、四腔切面五腔、四腔切面肌部缺損肌部缺損左室長軸、四腔切面左室長軸、四腔切面左室短軸左室短軸 2.心腔改變：心腔改變：左房左室擴大，室壁活動幅度增強。左房左室擴大，室壁活動幅度增強。較大的缺損可出現(xiàn)右心擴大肺動脈高壓較大的缺損可出現(xiàn)右心擴大肺動脈高壓現(xiàn)象?，F(xiàn)象。鑒別診斷鑒別診斷 冠狀動脈竇

6、瘤破裂冠狀動脈竇瘤破裂 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全 三、法樂氏四聯(lián)癥三、法樂氏四聯(lián)癥 （一）病理：（一）病理： 主動脈騎跨、室間隔缺損、肺動脈主動脈騎跨、室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚。狹窄、右心室肥厚。（二）超聲心動圖特征：（二）超聲心動圖特征：顯示切面：顯示切面：左室長軸、心底短軸、左室長軸、心底短軸、四腔、五腔切面四腔、五腔切面胸骨上窩切面胸骨上窩切面 . 主動脈增寬騎跨，主動脈前壁與室間主動脈增寬騎跨，主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，騎跨于室間隔之上。隔連續(xù)中斷，騎跨于室間隔之上。 . 室間隔缺損室間隔缺損,常有較大的缺損。常有較大的缺損

7、。 . 右心室肥厚：右室前壁及游離壁均有右心室肥厚：右室前壁及游離壁均有不同程度的增厚，伴心腔擴大。不同程度的增厚，伴心腔擴大。 . 肺動脈狹窄：右室流出道、肺動脈瓣肺動脈狹窄：右室流出道、肺動脈瓣環(huán)或瓣葉、肺動脈主干及其分支。環(huán)或瓣葉、肺動脈主干及其分支。 彩色多普勒顯示：收縮期左、右心室彩色多普勒顯示：收縮期左、右心室血流均進入主動脈血流均進入主動脈; 心室水平雙向分流心室水平雙向分流,收縮期左室向右收縮期左室向右室的紅色分流信號，舒張期右室向左室室的紅色分流信號，舒張期右室向左室的藍色分流信號；的藍色分流信號； 狹窄的肺動脈內(nèi)探測到高速血流信狹窄的肺動脈內(nèi)探測到高速血流信號及湍流頻譜。號

8、及湍流頻譜。 聲學(xué)造影：造影劑收縮期由右室進入聲學(xué)造影：造影劑收縮期由右室進入主動脈，舒張期少量造影劑由右室進入主動脈，舒張期少量造影劑由右室進入左室流出道。左室流出道。鑒別診斷鑒別診斷 室間隔缺損并肺動脈高壓室間隔缺損并肺動脈高壓 永存動脈干永存動脈干 右室雙出口右室雙出口 大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位 四、動脈導(dǎo)管未閉四、動脈導(dǎo)管未閉（一）病理：（一）病理：導(dǎo)管位于主動脈弓降部左鎖骨下動導(dǎo)管位于主動脈弓降部左鎖骨下動脈的對側(cè)與肺動脈分叉處。脈的對側(cè)與肺動脈分叉處。左向右分流引起左房、左室擴大，左向右分流引起左房、左室擴大，肺動脈增寬肺動脈增寬。（二）超聲心動圖特征：（二）超聲心動圖特征： 顯示切面

9、：顯示切面： 主肺動脈長軸切面主肺動脈長軸切面 胸骨上主動脈弓長軸切面胸骨上主動脈弓長軸切面 1、直接征象：、直接征象： 降主動脈與肺動脈分叉處可見一異降主動脈與肺動脈分叉處可見一異常通道。常通道。 彩色多普勒：可見起自降主動脈經(jīng)彩色多普勒：可見起自降主動脈經(jīng)過異常通道至肺動脈的呈紅色為主五彩過異常通道至肺動脈的呈紅色為主五彩鑲嵌的分流信號，頻譜呈雙期連續(xù)性湍鑲嵌的分流信號，頻譜呈雙期連續(xù)性湍流頻譜。流頻譜。 2、左房、左室擴大，左心容量負荷過重、左房、左室擴大，左心容量負荷過重的表現(xiàn)。的表現(xiàn)。 3、肺動脈增寬，嚴重者可出現(xiàn)肺動脈、肺動脈增寬，嚴重者可出現(xiàn)肺動脈高壓高壓。鑒別診斷鑒別診斷 主肺

10、動脈間隔缺損主肺動脈間隔缺損 冠狀動脈竇瘤破裂冠狀動脈竇瘤破裂 冠狀動脈瘺或起源異常冠狀動脈瘺或起源異常 五、心內(nèi)膜墊缺損五、心內(nèi)膜墊缺損（一）病理（一）病理 部分型：原發(fā)孔房缺部分型：原發(fā)孔房缺 +二尖瓣裂二尖瓣裂 完全型：原發(fā)孔房缺完全型：原發(fā)孔房缺 + 室缺（膜部）、室缺（膜部）、 共同房室瓣共同房室瓣 （二）超聲心動圖特征：（二）超聲心動圖特征： 顯示切面：顯示切面： 胸骨旁、心尖及劍突下胸骨旁、心尖及劍突下 四腔切面四腔切面部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損 1、房間隔下部回聲中斷、房間隔下部回聲中斷 2、二尖瓣前葉裂隙，短軸呈三角形，、二尖瓣前葉裂隙，短軸呈三角形，“吊橋樣吊橋樣”改變。改變。 3、右房右室擴大、右房右室擴大 4、CDFI：房缺部位左向右分流血流房缺部位左向右分流血流信號；二尖瓣、三尖瓣返流血流信號。信號；二尖瓣、三尖瓣返流血流信號。