先心病教學(xué)教材

1、先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病 先天性心臟病是因心臟和大血管先天性心臟病是因心臟和大血管在胚胎發(fā)育過(guò)程中由于旋轉(zhuǎn)、分隔、在胚胎發(fā)育過(guò)程中由于旋轉(zhuǎn)、分隔、移位、連接等過(guò)程發(fā)生異常，及生后移位、連接等過(guò)程發(fā)生異常，及生后發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)異常改變所引起疾病。發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)異常改變所引起疾病。 胚胎發(fā)育過(guò)程胚胎發(fā)育過(guò)程: 原始心管原始心管 圓錐動(dòng)脈干的旋轉(zhuǎn)圓錐動(dòng)脈干的旋轉(zhuǎn),分隔分隔,連接連接 房室間隔的形成房室間隔的形成 一、房間隔缺損一、房間隔缺損 （一）病理：（一）病理： 繼發(fā)孔型：中央型或卵園孔型、下繼發(fā)孔型：中央型或卵園孔型、下腔型、上腔型或靜脈竇型、混合型。腔型、上腔型或靜脈

2、竇型、混合型。 原發(fā)孔型。原發(fā)孔型。 血流動(dòng)力學(xué)改變：心房水平左向右血流動(dòng)力學(xué)改變：心房水平左向右分流，右心容量負(fù)荷過(guò)重分流，右心容量負(fù)荷過(guò)重（二）超聲心動(dòng)圖特征：（二）超聲心動(dòng)圖特征：顯示切面：顯示切面： 胸骨旁、心尖四腔切面胸骨旁、心尖四腔切面 劍突下四腔切面劍突下四腔切面 左室長(zhǎng)軸及大血管短軸切面左室長(zhǎng)軸及大血管短軸切面 1. 直接征象：直接征象： 切面圖顯示房間隔回聲連續(xù)性切面圖顯示房間隔回聲連續(xù)性中斷中斷,斷端粗鈍隨血流飄移。斷端粗鈍隨血流飄移。 彩色多普勒顯示房間隔中斷處彩色多普勒顯示房間隔中斷處由左房向右房分流的血流信號(hào)及正由左房向右房分流的血流信號(hào)及正向湍流頻譜。向湍流頻譜。

3、聲學(xué)造影聲學(xué)造影:肺動(dòng)脈高壓有右向左肺動(dòng)脈高壓有右向左分流時(shí)造影劑由右房經(jīng)缺損口進(jìn)入分流時(shí)造影劑由右房經(jīng)缺損口進(jìn)入左房；左向右分流時(shí)左房；左向右分流時(shí),缺損口右房側(cè)缺損口右房側(cè)出現(xiàn)負(fù)性造影區(qū)。出現(xiàn)負(fù)性造影區(qū)。 2. 右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)：右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)： 右房右室擴(kuò)大右房右室擴(kuò)大,室間隔與左室后室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。壁同向運(yùn)動(dòng)。 三尖瓣環(huán)擴(kuò)大三尖瓣環(huán)擴(kuò)大,幅度增強(qiáng)幅度增強(qiáng),伴收縮伴收縮期反流。期反流。 右室流出道、肺動(dòng)脈增寬。右室流出道、肺動(dòng)脈增寬。鑒別診斷鑒別診斷 左室右房通道左室右房通道 冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂 肺動(dòng)脈瓣或三尖瓣病變肺動(dòng)脈瓣或三尖瓣病變 二、室間隔缺損二

4、、室間隔缺損 （一）病理：（一）病理： 缺損部位分為膜部、漏斗部、肌部。缺損部位分為膜部、漏斗部、肌部。 血流動(dòng)力學(xué)改變：心室水平左向右血流動(dòng)力學(xué)改變：心室水平左向右分流，以左心容量負(fù)荷過(guò)重為主。分流，以左心容量負(fù)荷過(guò)重為主。（二）超聲心動(dòng)圖特征（二）超聲心動(dòng)圖特征： 顯示切面：顯示切面： 左室長(zhǎng)軸、大血管短軸切面左室長(zhǎng)軸、大血管短軸切面 四腔、五腔切面四腔、五腔切面 1.直接征象：直接征象： 切面圖顯示室間隔回聲連續(xù)性中斷，切面圖顯示室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端變粗。斷端變粗。 彩色多普勒顯示室間隔中斷處左室彩色多普勒顯示室間隔中斷處左室向右室分流的紅色為主的分流血流信號(hào)向右室分流的紅色為主的

5、分流血流信號(hào)及收縮期正向高速湍流頻譜。及收縮期正向高速湍流頻譜。 分型及部位：分型及部位： 漏斗部缺損漏斗部缺損嵴上型、動(dòng)脈瓣下型嵴上型、動(dòng)脈瓣下型（干下型）（干下型）左室長(zhǎng)軸、心底短軸左室長(zhǎng)軸、心底短軸膜周部缺損膜周部缺損膜部、膜周部、隔瓣后型膜部、膜周部、隔瓣后型左室長(zhǎng)軸、心底短軸左室長(zhǎng)軸、心底短軸 五腔、四腔切面五腔、四腔切面肌部缺損肌部缺損左室長(zhǎng)軸、四腔切面左室長(zhǎng)軸、四腔切面左室短軸左室短軸 2.心腔改變：心腔改變：左房左室擴(kuò)大，室壁活動(dòng)幅度增強(qiáng)。左房左室擴(kuò)大，室壁活動(dòng)幅度增強(qiáng)。較大的缺損可出現(xiàn)右心擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓較大的缺損可出現(xiàn)右心擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)象?，F(xiàn)象。鑒別診斷鑒別診斷 冠狀動(dòng)脈竇

6、瘤破裂冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全 三、法樂(lè)氏四聯(lián)癥三、法樂(lè)氏四聯(lián)癥 （一）病理：（一）病理： 主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。狹窄、右心室肥厚。（二）超聲心動(dòng)圖特征：（二）超聲心動(dòng)圖特征：顯示切面：顯示切面：左室長(zhǎng)軸、心底短軸、左室長(zhǎng)軸、心底短軸、四腔、五腔切面四腔、五腔切面胸骨上窩切面胸骨上窩切面 . 主動(dòng)脈增寬騎跨，主動(dòng)脈前壁與室間主動(dòng)脈增寬騎跨，主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，騎跨于室間隔之上。隔連續(xù)中斷，騎跨于室間隔之上。 . 室間隔缺損室間隔缺損,常有較大的缺損。常有較大的缺損

7、。 . 右心室肥厚：右室前壁及游離壁均有右心室肥厚：右室前壁及游離壁均有不同程度的增厚，伴心腔擴(kuò)大。不同程度的增厚，伴心腔擴(kuò)大。 . 肺動(dòng)脈狹窄：右室流出道、肺動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈狹窄：右室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)或瓣葉、肺動(dòng)脈主干及其分支。環(huán)或瓣葉、肺動(dòng)脈主干及其分支。 彩色多普勒顯示：收縮期左、右心室彩色多普勒顯示：收縮期左、右心室血流均進(jìn)入主動(dòng)脈血流均進(jìn)入主動(dòng)脈; 心室水平雙向分流心室水平雙向分流,收縮期左室向右收縮期左室向右室的紅色分流信號(hào)，舒張期右室向左室室的紅色分流信號(hào)，舒張期右室向左室的藍(lán)色分流信號(hào)；的藍(lán)色分流信號(hào)； 狹窄的肺動(dòng)脈內(nèi)探測(cè)到高速血流信狹窄的肺動(dòng)脈內(nèi)探測(cè)到高速血流信號(hào)及湍流頻譜。號(hào)

8、及湍流頻譜。 聲學(xué)造影：造影劑收縮期由右室進(jìn)入聲學(xué)造影：造影劑收縮期由右室進(jìn)入主動(dòng)脈，舒張期少量造影劑由右室進(jìn)入主動(dòng)脈，舒張期少量造影劑由右室進(jìn)入左室流出道。左室流出道。鑒別診斷鑒別診斷 室間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓室間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓 永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干 右室雙出口右室雙出口 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 四、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉四、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（一）病理：（一）病理：導(dǎo)管位于主動(dòng)脈弓降部左鎖骨下動(dòng)導(dǎo)管位于主動(dòng)脈弓降部左鎖骨下動(dòng)脈的對(duì)側(cè)與肺動(dòng)脈分叉處。脈的對(duì)側(cè)與肺動(dòng)脈分叉處。左向右分流引起左房、左室擴(kuò)大，左向右分流引起左房、左室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬肺動(dòng)脈增寬。（二）超聲心動(dòng)圖特征：（二）超聲心動(dòng)圖特征： 顯示切面

9、：顯示切面： 主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面 胸骨上主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面胸骨上主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面 1、直接征象：、直接征象： 降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉處可見(jiàn)一異降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉處可見(jiàn)一異常通道。常通道。 彩色多普勒：可見(jiàn)起自降主動(dòng)脈經(jīng)彩色多普勒：可見(jiàn)起自降主動(dòng)脈經(jīng)過(guò)異常通道至肺動(dòng)脈的呈紅色為主五彩過(guò)異常通道至肺動(dòng)脈的呈紅色為主五彩鑲嵌的分流信號(hào)，頻譜呈雙期連續(xù)性湍鑲嵌的分流信號(hào)，頻譜呈雙期連續(xù)性湍流頻譜。流頻譜。 2、左房、左室擴(kuò)大，左心容量負(fù)荷過(guò)重、左房、左室擴(kuò)大，左心容量負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)。的表現(xiàn)。 3、肺動(dòng)脈增寬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈增寬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓高壓。鑒別診斷鑒別診斷 主肺

10、動(dòng)脈間隔缺損主肺動(dòng)脈間隔缺損 冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂 冠狀動(dòng)脈瘺或起源異常冠狀動(dòng)脈瘺或起源異常 五、心內(nèi)膜墊缺損五、心內(nèi)膜墊缺損（一）病理（一）病理 部分型：原發(fā)孔房缺部分型：原發(fā)孔房缺 +二尖瓣裂二尖瓣裂 完全型：原發(fā)孔房缺完全型：原發(fā)孔房缺 + 室缺（膜部）、室缺（膜部）、 共同房室瓣共同房室瓣 （二）超聲心動(dòng)圖特征：（二）超聲心動(dòng)圖特征： 顯示切面：顯示切面： 胸骨旁、心尖及劍突下胸骨旁、心尖及劍突下 四腔切面四腔切面部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損 1、房間隔下部回聲中斷、房間隔下部回聲中斷 2、二尖瓣前葉裂隙，短軸呈三角形，、二尖瓣前葉裂隙，短軸呈三角形，“吊橋樣吊橋樣”改變。改變。 3、右房右室擴(kuò)大、右房右室擴(kuò)大 4、CDFI：房缺部位左向右分流血流房缺部位左向右分流血流信號(hào)；二尖瓣、三尖瓣返流血流信號(hào)。信號(hào)；二尖瓣、三尖瓣返流血流信號(hào)。