aip自身免疫性胰腺炎ppt課件

1、本身免疫性胰腺炎.4床 董茂杰 男 52歲 病案號(hào)1582160CC：延續(xù)皮膚鞏膜黃染伴皮膚瘙癢8年，再發(fā)8天2007.6 皮膚鞏膜黃染、皮膚瘙癢、尿色加深、便色變淺、體重下降10kg CT：胰頭占位，胰腺癌？ 腫標(biāo)-2007.7.11 剖腹探查+膽囊切除 病理：膽囊慢性炎2021.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L7-17,ESR 51mm/h,hsCRP 2.7mg/L CA-；ANA、抗ENA- .腹部加強(qiáng)CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包繞低密度，胰體尾部胰管擴(kuò)張，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，其周圍包繞低密度影，腹自動(dòng)脈下段管壁環(huán)形

2、增厚，本身免疫性胰腺炎能夠性大5-28 ERCP 膽管支架，膽管涂片未見瘤細(xì)胞EUS：胰腺增大，以胰頭明顯，形狀尚規(guī)那么，內(nèi)部回聲減低不均勻，體尾部胰管輕度擴(kuò)張，胰頭部胰管無擴(kuò)張，膽管中上段擴(kuò)張，下段狹窄，膽管壁增厚達(dá)3cm，膽管周圍見腫大淋巴結(jié)最大直徑14mm，診斷本身免疫性胰腺炎？.鑒別診斷本身免疫性胰腺炎：典型影像學(xué)表現(xiàn)，IgG4升高，激素治療有效胰腺癌：CA 19-9， CEA 升高，IgG4不高，CT上可見明確腫物，加強(qiáng)后弱強(qiáng)化，主胰管忽然截?cái)喟榻艘裙軘U(kuò)張。病理鑒別慢性胰腺炎：影像學(xué)上可有鈣化、結(jié)石、假性囊腫、胰管擴(kuò)張膽管癌：不均勻低回聲團(tuán)塊IAC為膽管壁均勻、同心圓增厚PSC：膽

3、管帶狀、串珠狀或截枝樣狹窄IAC為節(jié)段性、長(zhǎng)型末端膽管狹窄，近端膽管擴(kuò)張.2021-6-9 強(qiáng)的松30mg qd*3月結(jié)合優(yōu)思弗、易善復(fù)20mg qd*2月10mg qd*2月5mg qd*2月，2021-12停用黃疸完全緩解更加支持本身免疫性胰腺炎的診斷.本身免疫性胰腺炎臨床表現(xiàn)： 胰腺相關(guān)：胰腺腫物/彌漫增大；輕度腹痛；腹瀉；糖尿病表現(xiàn) 膽管相關(guān)：梗阻性黃疸 其它相關(guān)：涎腺受累、肺部結(jié)節(jié)、本身免疫性甲狀腺炎分型：I型 IgG4相關(guān)性疾病所致AIP II型 特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，但無IgG4陽性細(xì)胞，無系統(tǒng)性受累，但常與炎性腸病相關(guān)，緩解率較I型高，亞洲少見Sah RP, C

4、hari ST, Pannala R, et al. Gastroenterology 2021; :140. .IgG4相關(guān)性疾病.診斷HISORtMayo ClinicDiagnostic Histology Characteristic Imaging on computed tomography and/or pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic manifesta

5、tions to glucocorticoid therapyAnti-plasminogen-binding protein (PBP) peptide antibodies .我國(guó)本身免疫性胰腺炎診治指南2021 以下任何一組均可診斷：A：胰腺組織病理學(xué)B：典型影像學(xué)征象+血清IgG4程度升高或典型胰腺外器官受累表現(xiàn)C：非典型的影像學(xué)征象+血清IgG4程度升高和或其他臟器中出現(xiàn)IgG4陽性細(xì)胞+除外胰腺腫瘤+激素療效顯著治療：口服潑尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治療3-4周，每1-2周減5mg。二線藥物采取免疫調(diào)理劑及利妥昔單抗.2021-7再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染伴皮膚瘙癢、尿色加深、糞色變淺等情況。查IgG4 78.59g/L13.5MRCP提示肝內(nèi)外膽管周圍彌漫稍短T2信號(hào)，繼發(fā)膽管不規(guī)那么狹窄、肝內(nèi)膽管梗阻擴(kuò)張，思索膽管來源占位病變能夠，膽總管內(nèi)少許低信號(hào)充盈缺損，結(jié)石不除外行ERCP取石及置入膽道支架潑尼松35mg qd治療，逐漸減至5mg qd維持2021-7于上呼吸道感染抗生素治療好轉(zhuǎn)后再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、皮膚瘙癢、尿色加深，