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文檔簡(jiǎn)介
1、血液病及相關(guān)疾病的實(shí)驗(yàn)診斷 血液系統(tǒng)疾病可分為血液系統(tǒng)疾病可分為: : 紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病 粒細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病 單核細(xì)胞與巨核細(xì)胞疾病單核細(xì)胞與巨核細(xì)胞疾病 淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞疾病 造血干細(xì)胞疾病等造血干細(xì)胞疾病等 貧血、白血病貧血、白血病一、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷病例簡(jiǎn)介病例簡(jiǎn)介 患者,女,患者,女,3636歲。主訴歲。主訴“頭暈、乏力、頭暈、乏力、記憶力減退;活動(dòng)后心慌、氣短記憶力減退;活動(dòng)后心慌、氣短”。患。患者近一年余月經(jīng)量較多。無(wú)偏食,無(wú)毒者近一年余月經(jīng)量較多。無(wú)偏食,無(wú)毒物及放射性物質(zhì)接觸史、家族中無(wú)類(lèi)似物及放射性物質(zhì)接觸史、家族中無(wú)類(lèi)似病人。體格檢查:貧血貌,皮膚黏
2、膜蒼病人。體格檢查:貧血貌,皮膚黏膜蒼白,精神倦怠,心率加速,余無(wú)特殊。白,精神倦怠,心率加速,余無(wú)特殊。病例簡(jiǎn)介血常規(guī):WBC4.6 10109 9 /L,RBC2.2 10101212/L,Hb62g/L,PLT162 10109 9 /L,MCV73fl,MCH24pg,MCHC300g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.005。尿、便常規(guī)正常。生化檢查:血清鐵6.03mol/L,血清鐵蛋白9g/L。病例簡(jiǎn)介細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)血涂片:紅細(xì)胞體積小,中心淡染區(qū)擴(kuò)大,且紅細(xì)胞大小不等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正常;白細(xì)胞變化不大。骨髓片:骨髓增生明顯活躍;紅系增生明顯活躍,中幼紅和晚幼紅比例增高,晚幼紅體積小,胞質(zhì)少且邊緣不
3、整,成熟紅細(xì)胞明顯大小不等,中心淡染,呈“核老質(zhì)幼”型。各階段粒細(xì)胞均可見(jiàn),形態(tài)大致正常。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)明顯異常。巨核細(xì)胞增生,數(shù)量和形態(tài)無(wú)明顯異常,血小板數(shù)和形態(tài)正常。骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵陰性,細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少。(一)貧血的概念(一)貧血的概念 貧血(貧血(anemiaanemia): :指外周血中單位容積指外周血中單位容積內(nèi)的內(nèi)的HGBHGB、RBCRBC、HCTHCT低于相同年齡、低于相同年齡、性別和地區(qū)的參考范圍下限的一種常見(jiàn)性別和地區(qū)的參考范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。的臨床表現(xiàn)。 貧血是一種癥狀,不是一種疾病貧血是一種癥狀,不是一種疾病(二)國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)(二)國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)
4、準(zhǔn)成年男性:成年男性:HGB120g/LHGB120g/L,RBC4.5RBC4.510101212/L/L,HCT0.42HCT0.42 成年女性:成年女性:HGB110g/LHGB110g/L、RBC4.0RBC4.010101212/L/L,HCT0.37HCT0.37妊娠女性:妊娠女性:HGB100g/LHGB100g/L、RBC3.5RBC3.510101212/L/L,HCT0.30HCT1010,形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為:,形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為: 胞體多增大,胞核增大,染色質(zhì)疏松,呈顆胞體多增大,胞核增大,染色質(zhì)疏松,呈顆粒狀似海綿,著色淺淡,巨晚幼紅細(xì)胞核形可粒狀似海綿,著色淺淡,巨晚幼紅細(xì)胞核形
5、可呈花瓣?duì)?,胞漿中易見(jiàn)呈花瓣?duì)睿麧{中易見(jiàn)HowellJolly HowellJolly 小體。小體。 “大、紅、松大、紅、松”(二)骨髓像 巨核系細(xì)胞數(shù)量大致正常,但也可見(jiàn)巨巨核系細(xì)胞數(shù)量大致正常,但也可見(jiàn)巨型變部分巨核細(xì)胞核呈分葉狀。型變部分巨核細(xì)胞核呈分葉狀。 成熟紅細(xì)胞形態(tài)所見(jiàn)同外周血,可見(jiàn)嗜成熟紅細(xì)胞形態(tài)所見(jiàn)同外周血,可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞和堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞和CabotCabot環(huán)。環(huán)。3、再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA) 再生障礙性貧血:為一組因物理、化學(xué)、生物及某些不明的原因使骨髓中多能造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境受損、機(jī)體免疫缺陷與紊亂而導(dǎo)致骨髓造血組織減少引起造血
6、功能衰竭而發(fā)生的一類(lèi)貧血。 男性多于女性,青壯年占多數(shù)。 由于再生障礙性貧血時(shí)骨髓病變的不同其臨床過(guò)程可分為急性與慢性?xún)尚?。急性再障急性再?發(fā)病急驟,年齡多小于12歲,貧血進(jìn)行性加重,出血明顯,發(fā)熱和感染多較嚴(yán)重。( (一一) )急性再生障礙性貧血急性再生障礙性貧血1.1.血象血象(1)(1)紅細(xì)胞、血紅蛋白多嚴(yán)重減低,二者呈平紅細(xì)胞、血紅蛋白多嚴(yán)重減低,二者呈平 行性下降,為正常細(xì)胞正常色素性貧血。行性下降,為正常細(xì)胞正常色素性貧血。(2)(2)白細(xì)胞嚴(yán)重減少,常白細(xì)胞嚴(yán)重減少,常ll109/L109/L,分類(lèi)時(shí),分類(lèi)時(shí) 可見(jiàn)中性粒細(xì)胞極度減少而呈淋巴細(xì)胞相可見(jiàn)中性粒細(xì)胞極度減少而呈淋巴細(xì)
7、胞相 對(duì)增多,可達(dá)對(duì)增多,可達(dá)100%100%。(3)(3)血小板嚴(yán)重減少,常血小板嚴(yán)重減少,常1010109/L109/L。(4)(4)網(wǎng)織紅細(xì)胞嚴(yán)重減少,多網(wǎng)織紅細(xì)胞嚴(yán)重減少,多0.5%0.5%,其絕對(duì),其絕對(duì) 值亦減少常值亦減少常151%1%甚至達(dá)甚至達(dá)2%2%3%3%,但其絕對(duì),但其絕對(duì) 值仍低于正常。值仍低于正常。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血2.2.骨髓象骨髓象 (1)(1)骨髓多為增生不良、遇代償性造血灶則骨髓多為增生不良、遇代償性造血灶則 可顯示增生活躍甚至明顯活躍??娠@示增生活躍甚至明顯活躍。 (2)(2)粒系細(xì)胞總百分率正常或減低。粒系細(xì)胞總百分率正常
8、或減低。 (3)(3)幼紅細(xì)胞總百分率正常甚至可增多,但幼紅細(xì)胞總百分率正常甚至可增多,但 可見(jiàn)幼紅細(xì)胞成熟停滯于晚期的現(xiàn)象,表可見(jiàn)幼紅細(xì)胞成熟停滯于晚期的現(xiàn)象,表 現(xiàn)為晚幼紅細(xì)胞百分率高于中幼紅階段,現(xiàn)為晚幼紅細(xì)胞百分率高于中幼紅階段, 胞核呈炭核胞核呈炭核( (核染色質(zhì)高度濃集,深染呈核染色質(zhì)高度濃集,深染呈 均勻的紫黑色均勻的紫黑色) )并脫核遲緩。并脫核遲緩。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血2.2.骨髓象骨髓象 (4)(4)粒、紅比值可正??蓽p低。粒、紅比值可正常可減低。 (5)(5)淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,但非造血細(xì)胞比淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,但非造血細(xì)胞比 急性型為少。急性
9、型為少。 (6)(6)巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,既便是骨髓巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,既便是骨髓 增生良好時(shí)巨核細(xì)胞也減少,故此點(diǎn)為增生良好時(shí)巨核細(xì)胞也減少,故此點(diǎn)為 診斷再生障礙性貧血十分重要的條件之一。診斷再生障礙性貧血十分重要的條件之一。 (7)(7)成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色多大致正常。成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色多大致正常。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血3.3.其他檢查其他檢查 (1)(1)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。 (2)(2)骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵增多。骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵增多。 (3)(3)抗堿血紅蛋白可見(jiàn)增高??箟A血紅蛋白可見(jiàn)增高。4、 溶血性貧血溫抗體
10、型自身免疫性溶貧概念 自身免疫性溶貧是由于抗紅細(xì)胞膜抗原的自身抗體引起紅細(xì)胞壽命縮短的一類(lèi)貧血。根據(jù)自身抗體與紅細(xì)胞反應(yīng)的溫度可分為溫抗體型自身免疫性溶貧和冷抗體型自身免疫性溶貧。溫抗體型自身免疫性溶貧更多見(jiàn)?;颊呒t細(xì)胞表面吸附有不完全抗體(IgG和/或C3),在單核巨噬系統(tǒng)被破壞而形成血管外溶血。溫抗體型自身免疫性溶貧(一)血象 正細(xì)胞正色素性貧血,貧血程度不一??梢?jiàn)多少不一的球形紅細(xì)胞,約1/3的患者可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅大多明顯增高。急性時(shí),白細(xì)胞常增高。溫抗體型自身免疫性溶貧(二)骨髓象 骨髓增生明顯活躍,以中、晚幼紅為主,形態(tài)基本正常。新生兒同種免疫性溶貧概念 由于母嬰血型不合,母體產(chǎn)生了與胎兒紅細(xì)胞抗原相對(duì)應(yīng)的抗體、并經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)而引起。以ABO血型不合多見(jiàn),其次是Rh血型不合。新生兒同種免疫性溶貧 產(chǎn)前檢查 孕婦及其丈夫血型,推測(cè)胎兒血型。如血型不合,再檢查孕婦血清抗體水平,抗體效價(jià)很高,則可能存在新生兒同種免疫性溶貧。羊水膽紅素含量超標(biāo),更是有利證據(jù)。新生兒同種免疫性溶貧 產(chǎn)后檢查 嬰兒出生后,根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和特異性抗體篩查即可作出診斷。新生兒同種免疫性溶貧 黃疸 出生時(shí)膽紅素接近正常,發(fā)病后黃疸進(jìn)行性加深,因?yàn)榧t細(xì)胞被抗體致敏、破壞,產(chǎn)生大量游離膽紅素。一般ABO血型不合的比Rh血型不合的輕,出現(xiàn)較晚。
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