視神經(jīng)鞘腦膜瘤

1、視神經(jīng)鞘腦膜瘤榆林二院磁共振室眼眶解剖眼球解剖球后肌錐解剖眼肌解剖眼眶分區(qū)（五分區(qū)）及常見病眼眶分區(qū)法及各區(qū)域常見病的影像學表現(xiàn)對眼眶疾病的診斷及鑒別診斷具有重要意義。視網(wǎng)膜母細胞瘤、脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜血管瘤、Coats病及轉(zhuǎn)移瘤海綿狀血管瘤、炎性假瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、動靜脈瘺、靜脈曲張視神經(jīng)炎、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)鞘腦膜瘤甲亢性眼病、炎性假瘤、淋巴瘤、淚腺混合瘤、基底細胞癌、毛細血管瘤、淋巴管癌、淚腺腺樣囊腺癌、惡性混合瘤、淚腺腺癌膿腫、血腫、粘液囊腫、皮樣囊腫、副鼻竇惡性腫瘤、腦膜瘤（骨膜襯于眶面，與骨質(zhì)疏松，但骨縫牢固，是潛在性腔隙）視神經(jīng)鞘腦膜瘤-概述v視神經(jīng)鞘腦膜瘤為起源于

2、蛛網(wǎng)膜纖維母細胞或硬腦膜內(nèi)面的內(nèi)皮細胞的一種中胚葉性腫瘤，為良性腫瘤，但少數(shù)可惡變。良性者生長緩慢，惡變后發(fā)展迅速。多發(fā)生于中年，以女性居多，年齡越小，其惡性程度越高。v本病可原發(fā)于眶內(nèi)，腫瘤可向前穿過篩板而進入眼球內(nèi)，向后可進入視神經(jīng)管內(nèi)、視交叉甚至顱內(nèi)，腫瘤也可穿破硬腦膜而侵入眶內(nèi)脂肪間隙。病理v視神經(jīng)鞘腦膜瘤為淡紅色，有包膜，與周圍組織有明顯界限，晚期腫瘤常充滿眶內(nèi)并可侵犯眶內(nèi)組織而呈浸潤性生長。v視神經(jīng)鞘腦膜瘤的組織性特征與顱內(nèi)腦膜瘤類似，主要分為四種類型：上皮型、砂粒體型、纖維細胞型和脈管型。惡性腦膜瘤主要為肉瘤型腦膜瘤，發(fā)展迅速，短期內(nèi)可侵犯眶內(nèi)組織和眶骨。臨床表現(xiàn)v腫瘤一般呈漸進

3、性生長，眼球逐漸向正前方突出，視力下降發(fā)生于眼球突出之后，有的病例即使有較長時間的明顯的眼球突出，但仍保留較好的視力。v起源于視神經(jīng)管的腦膜瘤常先有視野向心性縮小，源于眶尖的腦膜瘤常產(chǎn)生眶尖綜合征，原發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤生長緩慢，在腫瘤較大時產(chǎn)生明顯的頭痛癥狀。影像診斷-CT表現(xiàn)v一般表現(xiàn)為沿視神經(jīng)生長的管形腫塊，部分呈梭形，極少部分呈偏心性生長，視神經(jīng)在腫瘤的一側(cè)邊緣儼如眶內(nèi)腫瘤壓迫視神經(jīng)。v腦膜瘤的密度與眼外肌等密度，部分腫瘤內(nèi)有鈣化（30%），鈣化可為圓形、斑片狀或線形，少數(shù)鈣化的形狀較具特征性，在冠狀面上顯示為包繞視神經(jīng)的環(huán)形鈣化，在橫斷面顯示為視神經(jīng)周圍的兩條平行的線形高密度影，有助于診

4、斷。CT表現(xiàn)v增強后腦膜瘤明顯強化，強化一般較均勻，而包繞于腫瘤內(nèi)的視神經(jīng)不強化而呈低密度影，在橫斷面上表現(xiàn)為“雙軌征”，在冠狀面上表現(xiàn)為“袖管征”，此征象為腦膜瘤的特征性表現(xiàn)但不是特異性征象，視神經(jīng)炎和視神經(jīng)轉(zhuǎn)移瘤也可有此征象。v視神經(jīng)腦膜瘤可導致眶骨的骨質(zhì)改變，多數(shù)為增生少數(shù)也可為破壞性改變。發(fā)生于視神經(jīng)管內(nèi)的腦膜瘤常表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴大，視神經(jīng)管可發(fā)生骨質(zhì)改變即增生或破壞。視交叉或顱內(nèi)腦膜瘤表現(xiàn)為視交叉增粗、顱內(nèi)圓形或橢圓形腫塊。MRI表現(xiàn)v腦膜瘤大多數(shù)在T1WI和T2WI呈低信號，鈣化在MRI上顯示不清楚，大量鈣化在MRI表現(xiàn)為低信號影，少數(shù)腫瘤在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。v增

5、強后腫瘤明顯強化，腫瘤中央視神經(jīng)不強化，在同時使用抑脂技術T1WI表現(xiàn)為“雙軌征”，所以，視神經(jīng)鞘腦膜瘤一定要同時使用抑脂技術和增強掃描，以便更好顯示“雙軌征”雙軌征v增強后腫塊強化，中央視神經(jīng)不強化，此征象為典型“雙軌征”MRI表現(xiàn)v視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤表現(xiàn)為視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)增粗，在T1WI和T2WI呈低信號，增強后明顯強化。v視交叉和視束腦膜瘤表現(xiàn)為橢圓形腫瘤，在T1WI和T2WI呈低信號，增強后明顯強化，增強掃描對于顯示視神經(jīng)管內(nèi)及視交叉、視束腦膜瘤較好。腦膜瘤惡變表現(xiàn)為腦膜瘤廣泛侵犯眶內(nèi)組織和眶骨破壞性改變。病例一 患者男性，40歲，右眼視力下降、眼球突出10年，失明8年。病例一v右側(cè)眼球

6、突出，右側(cè)球后可見大小約2.9X3.9cm橢圓形不規(guī)則軟組織密度腫塊影，CT值約64Hu，內(nèi)部密度不均，可見沿視神經(jīng)走行條形鈣化影，呈雙軌征“v弧形鈣化影經(jīng)視神經(jīng)管伸入顱內(nèi)，視神經(jīng)管略增寬。與右側(cè)內(nèi)直肌分界不清，右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁可見弧形內(nèi)陷鈣化。v視神經(jīng)鞘條形鈣化，中心低密度影，在冠狀位上顯示為典型“袖管”征。T1WI+CT1WIv右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)可見一類圓形稍長T1、稍長T2異常信號，其內(nèi)可見點、線樣短T2信號影，病變包繞視神經(jīng)，病變后部沿視神經(jīng)管侵入右側(cè)海綿竇區(qū)，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段血管流空可，右眼球內(nèi)、外、上、下直肌受壓、移位。T2WI靜注對比劑后，右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)病灶呈顯著較均勻強化，腫瘤中

7、央視神經(jīng)不強化，呈“雙軌征”v術后病理：視神經(jīng)鞘腦膜瘤。視神經(jīng)鞘腦膜瘤病例二 T1WI STIR T2WI T1WI STIR+C視神經(jīng)鞘腦膜瘤病例三視神經(jīng)鞘腦膜瘤影像診斷要點v視神經(jīng)呈管狀或梭形增粗；vCT顯示視神經(jīng)腫瘤內(nèi)圓形、線性或斑片狀鈣化；v增強后腫瘤明顯強化，腫瘤中央視神經(jīng)不強化，顯示“雙軌征”鑒別診斷海綿狀血管瘤鑒別診斷海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤診斷要點vCT表現(xiàn)大多數(shù)呈圓形或橢圓形，與眼外肌呈等密度，密度均勻，少數(shù)腫瘤內(nèi)可見小圓形高密度鈣化灶，其實質(zhì)是靜脈石形成，眶尖脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受壓移位，肌錐內(nèi)腫瘤可見視神經(jīng)受壓移位征象，視神經(jīng)管無明顯擴大。v多期增強掃描動

8、脈期腫瘤局部小片狀或結節(jié)狀強化，靜脈期和延遲期腫瘤呈“漸進性、持續(xù)性強化”，這些特征性改變。鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤v左側(cè)肌錐內(nèi)球后可見類圓形占位性病變，呈長T1、混雜短T2、STIR混雜信號，病變沿視神經(jīng)管向顱內(nèi)侵犯至視神經(jīng)顱內(nèi)段、頸內(nèi)動脈外側(cè)，且侵犯左側(cè)海綿竇。左側(cè)顳葉腦實質(zhì)受壓，注射對比劑后，左側(cè)肌錐內(nèi)球后病變呈不均勻明顯強化，中心可見片狀未強化區(qū)。男性，33歲突眼、左眼視力輕度下降神經(jīng)鞘瘤診斷要點v眼球后腫塊，可位于肌錐內(nèi)、外間隙，以上直肌上方的肌錐外間隙居多；v形狀多為長圓形，與顱內(nèi)溝通時形成啞鈴狀，邊界清楚光整，腫瘤實質(zhì)密度較低，CT值為35Hu左右，其內(nèi)有不規(guī)則低密度區(qū)（AntoniB組織）v增強呈中度強化；v還可有眶骨吸收、眶腔擴大、視神經(jīng)及眼外肌受壓現(xiàn)象。鑒別診斷視神經(jīng)炎v發(fā)生快，消失也快；視神經(jīng)增粗，增粗不像腫瘤那樣明顯，無明顯腫塊征象；增強后視神經(jīng)明顯強化，部分病例視神經(jīng)鞘強化而視神經(jīng)不強化，呈“雙軌征”表現(xiàn)。鑒別診斷視神經(jīng)膠質(zhì)瘤v腫瘤以視神經(jīng)為中心生長，似類圓形或梭形，視神經(jīng)梭形增粗，無鈣化，沿視神經(jīng)蔓延。鑒別診斷視神經(jīng)膠質(zhì)瘤v病灶呈長T1長T2信號，信號不均，增強后腫瘤不均勻強化，視神經(jīng)梭形增粗，沿視神經(jīng)蔓延。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷要點v視神經(jīng)呈梭形、管狀