腦積水的個(gè)性化治療

1、腦積水的個(gè)性化治療腦積水的個(gè)性化治療什么是腦積水？ 由于腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致腦脊液在腦室或蛛網(wǎng)膜下腔的過(guò)多潴留，造成腦室擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)相應(yīng)減少，稱(chēng)為腦積水，臨床上常有顱內(nèi)壓力升高。 正常腦脊液循環(huán)示意圖 腦積水原因： 造成腦積水的原因有 3 個(gè)方面。 （ 1 ）腦脊液循環(huán)通路的不暢。 （ 2 ）腦脊液的吸收障礙。 （ 3 ）腦脊液產(chǎn)生過(guò)多。最多的原因?yàn)槟X脊液循環(huán)通路的不暢，靜脈竇血栓、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等原因造成靜脈竇內(nèi)壓力顯著增高，以至腦脊液吸收障礙。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等造成腦脊液產(chǎn)生過(guò)多。 腦積水分類(lèi)： （一）一般分類(lèi)法：（一）一般分類(lèi)法： 胎兒期腦積水。 先天性腦積水。 合并脊膜瘤的腦積水。 新

2、生兒腦室出血后的腦積水。 感染后的腦積水。 蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水。 特發(fā)性成人腦積水。 外傷后腦積水。 （二）國(guó)際上最先進(jìn)的腦積水（二）國(guó)際上最先進(jìn)的腦積水分類(lèi)法分類(lèi)法 ； 特殊因素特殊因素 腦積水類(lèi)型腦積水類(lèi)型 發(fā)作時(shí)間 1 胎兒腦積水。 2 新生兒腦積水。 3 嬰兒腦積水。 4 成人腦積水 A 胎內(nèi)腦積水。 B 出生后腦積水。 （1）先天性腦積水。（ 2 ）獲得性腦積水。 A 典型的新生兒腦積水。 B 出生早期腦積水。 C 出生后期腦積水。 原因 1 原發(fā)性腦積水。 2 繼發(fā)性腦積水。 3 腫瘤性腦積水。 4 非腫瘤性腦積水。 5 發(fā)育不良性腦積水。 6 腦損害性或破壞性腦積水 7 新生

3、物引起的腦積水。 8 創(chuàng)傷性腦積水 9 感染性腦積水。 10 出血性腦積水 11 血管性腦積水。 12 骨骼性腦積水 梗阻部位 1 梗阻性腦積水。 2 高分泌性腦積水 3 交通性腦積水。 4 非交通性腦積水 5 腦室內(nèi)部梗阻性腦積水。 6 腦室外部梗阻性腦積水 液體聚積位置 1 內(nèi)部腦積水。 2 外部腦積水 3 腦室內(nèi)腦積水。 4 蛛網(wǎng)膜下腔腦積水 5 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦積水。 腦實(shí)質(zhì)外腦積水 發(fā)作方式 1 急性腦積水 2 慢性腦積水 進(jìn)展方式 1 迅速進(jìn)展型腦積水。 2 慢性進(jìn)展型腦積水 3 進(jìn)展型腦積水。 4 靜止型腦積水 5 外科手術(shù)靜止型腦積水。 6 自發(fā)靜止型腦積水 腦室大小 1 腦室顯著擴(kuò)

4、大的腦積水。 2 腦室中度擴(kuò)大的腦積水 3 腦室輕度擴(kuò)大的腦積水。 4 正常腦室腦積水 5 裂腦室腦積水 顱內(nèi)壓力 1 高壓腦積水 2 正常壓力腦積水 3 低壓腦積水 與畸形有無(wú)關(guān)系 1 簡(jiǎn)單腦積水。 2 復(fù)雜腦積水 3 種族退化的腦積水。 4 發(fā)育異常腦積水 5 結(jié)構(gòu)毀壞性腦積水 預(yù)后 1 能治性腦積水。 2 不能治性腦積水 3 對(duì)分流有反應(yīng)的腦積水。 4 分流難治性腦積水 （三）國(guó)內(nèi)目前通常采用的最（三）國(guó)內(nèi)目前通常采用的最簡(jiǎn)單腦積水分類(lèi)法：簡(jiǎn)單腦積水分類(lèi)法： 按病因分為 （ A ）交通性腦積水和 （ B ）梗阻性（阻塞性）腦積水。 A A 交通性腦積水：交通性腦積水： 以產(chǎn)生腦脊液分泌過(guò)

5、多和吸收障礙的病變?yōu)橹鳌?原因： 吸收障礙：常因顱內(nèi)感染、外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，引起蛛網(wǎng)膜粘連，使蛛網(wǎng)膜下腔、蛛網(wǎng)膜顆粒及其他表淺的血管間隙、神經(jīng)根周?chē)g隙發(fā)生閉塞、腦脊液吸收受阻。 蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、腦池發(fā)育不良和靜脈竇閉塞：先天性腦池發(fā)育不全，雙側(cè)橫竇或乙狀竇閉塞、狹窄導(dǎo)致腦脊液吸收障礙。 腦脊液成分改變：如先天性腫瘤引起腦脊液中蛋白含量升高，影響腦脊液吸收。 腦脊液分泌增多：見(jiàn)于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或癌以及少見(jiàn)的脈絡(luò)叢增生者。 B B 阻塞性（梗阻性）腦積水：阻塞性（梗阻性）腦積水： 原因 1 、先天性畸形： （ 1 ）中腦導(dǎo)水管狹窄或閉塞。 （ 2 ） Dandy-Walker 綜

6、合征：表現(xiàn)為腦積水、小腦蚓部發(fā)育不全或缺少，與第四腦室相同的后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫。第四腦室出口阻塞等。 （ 3 ）小腦扁桃體下疝畸形、顱底凹陷等腦脊液循環(huán)受阻，產(chǎn)生腦積水。 （ 4 ）家族性遺傳性腦積水： 7 男性腦積水中為染色體異常導(dǎo)致。其特征為大腦導(dǎo)水管狹窄和中度的智力發(fā)育遲緩。 2 、炎癥或出血： 可發(fā)生于任何年齡。如各種腦膜炎、外傷、手術(shù)、高血壓腦出血、腦動(dòng)脈瘤和血管畸形破裂等引起的顱內(nèi)出血。血塊可迅速堵塞室間孔、導(dǎo)水管或第四腦室出口而形成急性腦積水，也可因上述部位繼發(fā)粘連引起亞急性或慢性腦積水。 3 、顱內(nèi)占位性病變： 如腫瘤、寄生蟲(chóng)、囊腫等，可阻塞腦脊液通路引起腦積水。 不同類(lèi)型腦

7、積水的臨床表現(xiàn)不同類(lèi)型腦積水的臨床表現(xiàn) 一、 高壓性腦積水（嬰兒、兒童、成人各不相同） （一）嬰兒腦積水：嬰兒腦積水： 1 大頭：為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時(shí)頭顱就明顯大于正常。 2 前囟擴(kuò)大、隆起、張力較高，患兒直立時(shí)仍不凹陷，嚴(yán)重時(shí)枕囟甚至側(cè)囟門(mén)均擴(kuò)大。 3 顱縫分開(kāi)、頭型變園、顱骨變薄變軟甚至透明，頭部叩診呈“破壺音。 4 頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。 5 腦顱大而面顱較小，嚴(yán)重時(shí)因眶頂受壓。眼球下移，鞏膜外露，形成所謂“落日征”。 6 神經(jīng)系統(tǒng)體征：眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等。 7 其它：嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)失明、分離性斜視、及上視障礙、進(jìn)食困難、

8、有時(shí)可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。精神萎靡不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙、甚至出現(xiàn)抽搐發(fā)作或嗜睡、驚厥。如病情發(fā)展，可發(fā)生腦疝死亡。也可死于營(yíng)養(yǎng)不良、全身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥。 ( 二 ) 兒童腦積水兒童腦積水 ： 1 見(jiàn)于幼兒及較大的兒童，一般為 2 10 歲。 2 先天性者常自嬰兒期發(fā)病，呈緩慢進(jìn)展，后天性者繼發(fā)于炎癥、顱內(nèi)占位病變。 3 因?yàn)閮和诠强p常已閉合，頭顱增大不明顯。 4 顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、眼底水腫、嚴(yán)重者眼底視網(wǎng)膜出血。 5 如頭部叩診出現(xiàn)“破壺音”，則表示顱骨縫又分開(kāi)。 6 神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態(tài)不穩(wěn)。 7 晚

9、期可出現(xiàn)智力障礙。 8 內(nèi)分泌異常，如性早熟或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 （三） 成人腦積水成人腦積水 ： 按腦積水發(fā)生急緩，可分為急性腦積水和慢性腦積水。常見(jiàn)病因?yàn)樽园l(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦溢血、腫瘤和腦膜炎等。 1、急性腦積水急性腦積水 ：由于腦脊液通道突然堵塞、腦室在數(shù)小時(shí)內(nèi)急性擴(kuò)大所致。 表現(xiàn)： （1）急性顱內(nèi)壓增高征，呈進(jìn)行性加重。 （2）頸部疼痛：提示可能有小腦扁桃體疝入枕骨大孔。 （3） 一過(guò)性黑蒙，為大腦后動(dòng)脈在小腦緣受壓所致。 （4） 進(jìn)行性意識(shí)障礙。 （5）晚期呈去大腦或去皮層強(qiáng)直發(fā)作，以及脈緩、血壓升高和呼吸深沉。如不即使治療，?？蓪?dǎo)致死亡。 2、慢性腦積水慢性腦積水 ： （1）慢性顱

10、內(nèi)壓增高征，頭痛和惡心、嘔吐均較急性腦積水輕，眼底水腫常伴有繼發(fā)性萎縮。 （2）雙眼外展麻痹。 （3）精神和行為障礙或異常，記憶力喪失。 （4）痙攣性四肢癱，以下肢重、上肢輕為特征。 （5）內(nèi)分泌異常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。 （6）少見(jiàn)有雙側(cè)顳側(cè)偏盲和小腦征。 3 3、 正常壓力腦積水：正常壓力腦積水： A 成人正常壓力腦積水 主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。 （1）步態(tài)障礙： 常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開(kāi)、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開(kāi)始時(shí)呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動(dòng)作遲緩，病情嚴(yán)重時(shí)可有明顯說(shuō)話

11、遲緩、緘默、肢體運(yùn)動(dòng)功能減退。記憶力和書(shū)寫(xiě)功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見(jiàn)。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認(rèn)為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實(shí)這些病兒如及時(shí)得到診治，?？色@得明顯進(jìn)步。主要表現(xiàn)： a 大頭。 b 發(fā)育遲緩，智商輕中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓。 4 4 腦外腦積水腦外腦積水 主要發(fā)生在嬰幼兒，原因尚不明確，多數(shù)在 6 個(gè)月內(nèi)發(fā)病，主要表現(xiàn)無(wú)癥狀性大頭，影像檢查腦室輕度擴(kuò)大，大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。 2 歲左右腦外腦積水自動(dòng)消失。少數(shù)患兒則會(huì)進(jìn)一步發(fā)展成交通性腦積水，并逐漸產(chǎn)生癥狀。 不同類(lèi)型腦積水的診斷方法不同類(lèi)型腦積

12、水的診斷方法 根據(jù)上述典型臨床表現(xiàn)，不難診斷本病。下述檢查有利于進(jìn)一步了解腦積水的原因、種類(lèi)、組塞部位和嚴(yán)重程度。 1、頭圍動(dòng)態(tài)觀察。（用于兒童）。正常新生兒頭圍徑（額、枕）為 33 35 厘米，出生后頭 6 個(gè)月增長(zhǎng)較快，每月增加 1.2 1.3 厘米，前半年可達(dá) 8 10 厘米，后半年增加 2 4 厘米， 1 歲時(shí)頭圍平均約 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 歲時(shí)達(dá)到 50 厘米， 15 歲時(shí)接近成人頭圍，約 54 58 厘米。腦積水病兒頭圍可達(dá)正常值的 2 3 倍。 2、顱骨 X 線平片 在嬰兒可見(jiàn)頭顱增大、顱骨變薄、板障結(jié)構(gòu)稀少甚至完全消失，血管溝變

13、淺或消失，顱縫分離、囟門(mén)擴(kuò)大及顱面骨的比例失調(diào)等。在兒童可見(jiàn)蝶胺擴(kuò)大、后床突吸收、腦回壓跡加深等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，部分患兒可見(jiàn)額骨孔。目前已較少采用。 3、CT 和 MRI 。是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助于明確病因、分類(lèi)和區(qū)別其它原因引起的腦室擴(kuò)大，且可觀察分流術(shù)后腦室變化情況以追蹤分流術(shù)的效果。特別是核磁電影成像（ Cine-MRI ），在區(qū)別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用，同時(shí)也能區(qū)別正常壓力腦積水及腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大。 4、腦室、腦池造影及放射性核素掃描。主要用于正常壓力腦積水的診治。 正常壓力腦積水的診斷：正常壓力腦積水的診斷： 由于正常壓力腦積水在臨床癥狀及影像表現(xiàn)上易與癡

14、呆、腦萎縮所導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大相混淆，而病因不同，采用的治療方法也完全不同，因此，對(duì)正常壓力腦積水進(jìn)行正確診斷非常重要。 1、 CT ：可以顯示腦室的大小、皮層萎縮的程度及相關(guān)的病變。在正常壓力腦積水中，腦室明顯擴(kuò)大，同時(shí)出現(xiàn)腦溝加深，但兩者不成比 例，而以腦室擴(kuò)大更明顯。在有些病人，腦室周?chē)兔芏仁侵匾谋憩F(xiàn)。 2、 MRI ：可以區(qū)分流動(dòng)的腦脊液和靜止的腦脊液，通過(guò)測(cè)量腦脊液通過(guò)導(dǎo)水管的流速，來(lái)區(qū)別導(dǎo)水管梗阻或交通、萎縮性腦室擴(kuò)大或腦積水性腦室擴(kuò)大等。 3、 同位素腦池掃描 ：通過(guò)腰穿，將放射性核素注入到蛛網(wǎng)膜下腔，分別于 4 、 24 、 48 和 72 小時(shí)進(jìn)行腦掃描。正常情況下同位素在腦

15、凸面流動(dòng)而不進(jìn)入腦室， 48 小時(shí)后大腦表面的同位素完全消失。在原發(fā)性正常壓力腦積水患者，同位素進(jìn)入腦室內(nèi)并滯留達(dá) 72 小時(shí)，而腦凸面無(wú)聚積?；蛲凰剡M(jìn)入腦室，也聚積在腦凸面。 4、 腰穿：側(cè)臥位時(shí)腦脊液壓力低于 180mmH 2 O ，腰穿后病人癥狀和體征常暫時(shí)改善。 5、 持續(xù)顱內(nèi)壓描計(jì)：持續(xù)監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓 48 72 小時(shí)，可發(fā)現(xiàn)兩種壓力變化情況。一種壓力基本穩(wěn)定，波動(dòng)很小，平均顱內(nèi)壓在正常范圍內(nèi)；另一種可見(jiàn)顱內(nèi)壓力有陣發(fā)性升高，呈鋸齒形高波或高原波，約占測(cè)壓時(shí)間的 10 左右，其余時(shí)間的顱內(nèi)壓也常處于正常的上界或輕度升高。臨床上后一種對(duì)外科治療有效。 腰椎穿刺腦脊液灌注試驗(yàn)：腰穿成功后，

16、腰穿針接上三通管。管的另兩頭分別接上測(cè)壓儀和注射器，通過(guò)注射器向蛛網(wǎng)膜下腔注入生理鹽水，速度約每分鐘 1.5 毫升，觀察壓力儀變化。正常時(shí)壓力的上升每分鐘不超過(guò) 20mmH 2 O ，但在正常壓力腦積水時(shí)，其壓力的上升高于此值。 鑒別診斷 1、 嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、 佝僂病 佝僂病的顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀和腦室擴(kuò)大，卻有全身骨骼異常。 3、 腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴(kuò)大，但頭不大無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，卻有神經(jīng)功能及智力發(fā)育障礙。

17、 4、 積水性無(wú)腦畸形 CT 片上除在枕區(qū)外無(wú)腦皮質(zhì)，還可見(jiàn)突出的基底節(jié)。 5、 巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀， CT 顯示腦室大小正常。 6、 腦萎縮 主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以后發(fā)病，癥狀發(fā)展緩慢，達(dá)數(shù)年之久。 CT 檢查特征為腦室輕度擴(kuò)大，但不累計(jì)第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見(jiàn)腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴(kuò)大。 核磁電影成像不僅可以對(duì)腦脊液流動(dòng)的流速及流量進(jìn)行精確定性及定量測(cè)定，而且可以區(qū)別腦積水類(lèi)型、腦積水梗阻部位及程度，同時(shí)可以區(qū)別腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大及正常壓力腦積水，是診斷及鑒別診斷腦積水的金標(biāo)準(zhǔn)。 腦積水治療腦積水治療 無(wú)論

18、何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時(shí)治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機(jī)體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術(shù)前的臨時(shí)用藥。腦積水的治療應(yīng)以手術(shù)為主。手術(shù)可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術(shù)三種。發(fā)現(xiàn)腦積水后應(yīng)盡早手術(shù)，晚期因大腦皮質(zhì)萎縮或出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)效果較差。 在 80 年代以前，對(duì)腦積水的治療是一個(gè)非常棘手的問(wèn)題，腦積水的患者有著極高的死亡率及致殘率，早期的分流手術(shù)，也有極高的并發(fā)癥。近些年來(lái)，隨著科技的發(fā)展，對(duì)腦積水的治療出現(xiàn)了許多的新方法，不同機(jī)理分流閥門(mén)的出現(xiàn)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，許多患者通過(guò)有效的治療得到痊愈，并恢復(fù)正常生活和工作

19、。 （一）、病因治療（根治性方法）病因治療（根治性方法） 病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對(duì)阻塞性腦積水來(lái)說(shuō)，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。采用病因治療方法，手術(shù)一旦成功，患者可以終生受益。近年來(lái)，神經(jīng)內(nèi)鏡下的室間孔穿通術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下導(dǎo)水管重建術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)等方法進(jìn)行腦積水治療，已成為腦積水治療最有效、最安全的微創(chuàng)方法，手術(shù)的并發(fā)癥小于 5 。 （二）、 減少腦脊液形成減少腦脊液形成 如采用脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進(jìn)行分流的患者。目前在

20、內(nèi)鏡下進(jìn)行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。 腦室鏡下對(duì)分泌腦脊液的脈絡(luò)叢進(jìn)行電灼 術(shù)前 脈絡(luò)叢燒灼術(shù)后囟門(mén)張力明顯減低 （三）、腦脊液分流術(shù)腦脊液分流術(shù) 早期為了治療腦積水，人們采取了各種各樣的分流手術(shù)，包括腦室與腦池分流，如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)。腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù)，腦室胸腔分流術(shù)等。將腦脊液引出體外，如側(cè)腦室鼓室分流術(shù)。腦室與輸尿管分流術(shù)等。將腦脊液引入心血管系統(tǒng)上，如腦室心房分流術(shù)，腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù)等。 上述腦脊液分流術(shù)式中許多因療效差，或易導(dǎo)致較多并發(fā)癥現(xiàn)已淘汰。目前常用的分流術(shù)為腦室腹腔分流等。但目前困擾分流手術(shù)效果的主要是并發(fā)癥。 包括： 1 、分流系統(tǒng)堵塞。最