影像病例隨訪

1、病例隨訪病例隨訪王小燕王小燕患者，男 19歲 無其它病史。 病例1結果：結果：條紋狀骨病。條紋狀骨病。 討論：討論：條紋狀骨病也稱為條紋狀骨病也稱為Voorhoeve氏病，為一種罕見的發(fā)育畸形。氏病，為一種罕見的發(fā)育畸形。病因不明，常見于病因不明，常見于10-15歲的男孩，其主要特征為兩例對稱性出現(xiàn)縱行條歲的男孩，其主要特征為兩例對稱性出現(xiàn)縱行條紋狀骨質密度增高。遺傳及家族因素可能對此病有影響。紋狀骨質密度增高。遺傳及家族因素可能對此病有影響。 患者無固定的臨床表現(xiàn)，亦無骨胳方面的癥狀。臨床及化驗檢查皆無異患者無固定的臨床表現(xiàn)，亦無骨胳方面的癥狀。臨床及化驗檢查皆無異常。常。x線表現(xiàn)線表現(xiàn) 除

2、顱骨及鎖骨外，全身骨骼均有不同程度的受累。四肢管狀除顱骨及鎖骨外，全身骨骼均有不同程度的受累。四肢管狀骨為好發(fā)部位，為雙側性病變，縱行條紋狀致密影以干骺端最為明顯，至骨為好發(fā)部位，為雙側性病變，縱行條紋狀致密影以干骺端最為明顯，至骨干中部逐漸變淡而消失。一般可見數(shù)條平行的紋理，其寬度不盡一致。骨干中部逐漸變淡而消失。一般可見數(shù)條平行的紋理，其寬度不盡一致。生長快的部位條紋較長，條紋之間的骨質可有疏松現(xiàn)象。紋狀象的長度與生長快的部位條紋較長，條紋之間的骨質可有疏松現(xiàn)象。紋狀象的長度與骨路生長的速度有直接關系。最長的紋狀象出現(xiàn)于股骨。髂骨受累時，在骨路生長的速度有直接關系。最長的紋狀象出現(xiàn)于股骨。

3、髂骨受累時，在髂翼部條紋狀致密影可呈扇形分布。骨骺受累時，表現(xiàn)為致密的斑點狀影。髂翼部條紋狀致密影可呈扇形分布。骨骺受累時，表現(xiàn)為致密的斑點狀影。椎體受累時，條紋粗而垂直。大多數(shù)患者骨皮質正常。椎體受累時，條紋粗而垂直。大多數(shù)患者骨皮質正常。 鑒別診斷鑒別診斷: : 本病應與石骨癥、進行性骨干發(fā)育異常、骨斑點癥、遺傳本病應與石骨癥、進行性骨干發(fā)育異常、骨斑點癥、遺傳性多發(fā)骨干硬化癥等疾病鑒別。性多發(fā)骨干硬化癥等疾病鑒別。 石骨癥表現(xiàn)為全身骨骼廣泛致密硬化，石骨癥表現(xiàn)為全身骨骼廣泛致密硬化，最嚴重于顱底、骨盆、髂骨翼，可見輪暈樣、同心扇形或圓形致密帶，脊最嚴重于顱底、骨盆、髂骨翼，可見輪暈樣、同

4、心扇形或圓形致密帶，脊柱呈柱呈“夾心蛋糕夾心蛋糕”樣。進行性骨干發(fā)育異常表現(xiàn)為兩側對稱性骨皮質增生，樣。進行性骨干發(fā)育異常表現(xiàn)為兩側對稱性骨皮質增生，呈梭形，骨髓腔狹窄，骨干表面不規(guī)則，以骨干中段為主。呈梭形，骨髓腔狹窄，骨干表面不規(guī)則，以骨干中段為主。病例2 女，32歲。產后癲癇發(fā)作及意識障礙 。T1T2 病理結果病理結果：可逆性后部白質腦病綜合征可逆性后部白質腦病綜合征。 討論討論：可逆性后部白質腦病綜合征（可逆性后部白質腦病綜合征（PRLS）是一種新提出的臨床影）是一種新提出的臨床影像綜合征，常見的病因有高血壓、先兆子癇像綜合征，常見的病因有高血壓、先兆子癇/子癇、腎功能衰竭及免疫子癇、

5、腎功能衰竭及免疫抑制劑如環(huán)孢霉素抑制劑如環(huán)孢霉素A、FK-506的應用等。其起病急的應用等。其起病急,進展快進展快,及時治療及時治療癥狀可完全消失癥狀可完全消失,不留后遺癥不留后遺癥,但若不及時治療可演變?yōu)榇竺娣e不可逆但若不及時治療可演變?yōu)榇竺娣e不可逆性腦損害性腦損害,甚至死亡。甚至死亡。 臨床主要表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識改變、癲癇發(fā)作等癥狀，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識改變、癲癇發(fā)作等癥狀，而局灶性神經功能缺損少見。病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū)，最常見而局灶性神經功能缺損少見。病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū)，最常見的部位為雙側頂枕葉對稱的皮層下白質，病變范圍較廣者，腦干、小的部位為雙側頂枕

6、葉對稱的皮層下白質，病變范圍較廣者，腦干、小腦、基底節(jié)和額葉均可累及，部分患者腦灰質亦見受累。腦、基底節(jié)和額葉均可累及，部分患者腦灰質亦見受累。T1加權像病加權像病變常為等信號或低信號，變常為等信號或低信號，T2加權像為高信號；加權像為高信號；Flair成像呈高信號，在成像呈高信號，在DWI(b=1000)通常顯示為等或低信號，而通常顯示為等或低信號，而ADC圖上的信號較腦組織信圖上的信號較腦組織信號顯著為高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號改變。號顯著為高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號改變。RPLS的另一個的另一個重要特征是影像學異常的可逆性。多數(shù)學者認為重要特征是影像學異常的可逆性。多數(shù)學者認

7、為“自動調節(jié)崩潰學說自動調節(jié)崩潰學說”是其主要發(fā)病機制，若不及時治療，高灌注持續(xù)存在，可導致細胞毒是其主要發(fā)病機制，若不及時治療，高灌注持續(xù)存在，可導致細胞毒性水腫、腦梗死。性水腫、腦梗死。 與腦梗死鑒別：與腦梗死鑒別：PRLS的病理基礎為血管源性水腫，而急性腦梗的病理基礎為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細胞毒性水腫。二者死卻為細胞毒性水腫。二者T2WI均呈高信號。均呈高信號。DWI可較容易地將二者可較容易地將二者區(qū)分開，血管源性水腫因為細胞外水分的增加表現(xiàn)為擴散增加，區(qū)分開，血管源性水腫因為細胞外水分的增加表現(xiàn)為擴散增加，ADC值升高，值升高，DWI呈低信號，而細胞毒性水腫則表現(xiàn)為擴散受限，

8、呈低信號，而細胞毒性水腫則表現(xiàn)為擴散受限，ADC值值降低，降低，DWI呈高信號。呈高信號。病例3 患者：男，32歲，腹痛。實驗室檢查：單核細胞百分比：13.3%，血紅蛋白112g/L，血小板計數(shù)560*109/L。平掃增強動脈期 CT診斷：診斷：右下腹部回盲部改變并以上末端腸腔擴張積液，盆腔積右下腹部回盲部改變并以上末端腸腔擴張積液，盆腔積液，腹腔及腹膜后多發(fā)淋巴結腫大，多考慮炎癥可能性大，腫瘤待除液，腹腔及腹膜后多發(fā)淋巴結腫大，多考慮炎癥可能性大，腫瘤待除外。外。 病理結果：病理結果：（右半結腸（右半結腸+大網(wǎng)膜）粘液樣腺癌，侵入肌層達網(wǎng)膜大網(wǎng)膜）粘液樣腺癌，侵入肌層達網(wǎng)膜組織，伴淋巴結轉移

9、。組織，伴淋巴結轉移。 討論：討論：早期結腸癌無異常早期結腸癌無異常CT表現(xiàn)，或表現(xiàn)為局限性腸壁增厚，而表現(xiàn)，或表現(xiàn)為局限性腸壁增厚，而周圍壁正常。中晚期可表現(xiàn)：周圍壁正常。中晚期可表現(xiàn)：1.腸腔內偏心分葉狀腫塊。腸腔內偏心分葉狀腫塊。2.環(huán)形或半環(huán)形或半環(huán)形腸壁增厚。環(huán)形腸壁增厚。3.腸腔狹窄和不規(guī)則。腸腔狹窄和不規(guī)則。4.粘液樣腺癌病灶密度低，可粘液樣腺癌病灶密度低，可見水樣密度，肝轉移灶和腫大淋巴結也可為低密度。見水樣密度，肝轉移灶和腫大淋巴結也可為低密度。5.腫瘤穿過腸腔腫瘤穿過腸腔達漿膜層時腸壁顯得模糊。達漿膜層時腸壁顯得模糊。6.直接侵犯周圍臟器。直接侵犯周圍臟器。7.局部和腹膜后淋局部和腹膜后淋巴結腫大。巴結腫大。8.肝轉移。肝轉移。鑒別診斷：良性病變：鑒別診斷：良性病變： 1.腸結核：表現(xiàn)為粘膜潰瘍，累及盲腸、回腸，有明顯激惹痙攣，腸結核：表現(xiàn)為粘膜潰瘍，累及盲腸、回腸，有明顯激惹痙攣，產生跳躍征象。增殖性結核可使腸壁增厚，腸腔狹窄、縮短，盲腸縮產生跳躍征象。增殖性結核可使腸壁增厚，腸腔狹窄、縮短，盲腸縮短上提。短上提。 2.闌尾腫物：闌尾膿腫、粘液囊腫、炎癥和癌均可使鄰近的盲腸壁闌尾腫物：闌尾膿腫、粘液囊腫、炎癥和癌均可使鄰近的盲腸壁充盈缺損或不同程度移位和壓迫。充盈缺損或不同程度移位