(部編版)2021兒科主治醫(yī)師考核要點

1、1. 動脈導管未閉，手術時機在控制感染2月后，如果外周岀現(xiàn)小動脈栓塞提示，立即手術。手術易傷喉返神經(jīng)。部位左后方？2. 艾森曼格綜合征一雙向分流一是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動脈 導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈髙壓發(fā)展至器質 性肺動脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時，既稱為艾 森曼格綜合征。Reye瑞士綜合征病毒后，肝臟、大腦，肝腎衰，腦損傷。肝脂肪變，電鏡下線粒體腫脹 變形，抗驚厥時不能使用丙戊酸，因其影響線粒體功能（例：腹瀉7天后，抽搐、昏迷、 腦脊液正常、壓力升髙、肝功轉氨酶升高），呈去大腦強宜狀態(tài)提示預后不良。

2、吉蘭-巴雷（格林巴利）綜合征，急性炎性脫髓鞘，手套感、襪套感。TUmer綜合征：先天性卵巢發(fā)冇不全綜合征，是最常見的性染色體疾病，身材矮，性腺 發(fā)冇不良。特殊體征：如顏面部皮膚色素痣、頸短、后發(fā)際低、肘外翻、頸蹊、盾狀胸、 乳距增寬、乳頭內陷等特殊體征子宮發(fā)冇不良（條索狀性腺內雖有基質但無濾泡，充滿 結締組織）。新生兒時手足背腫,乳腺不發(fā)育、原發(fā)性閉經(jīng)。AIport綜合征（眼耳腎綜合征）：為遺傳性進行性腎炎,是一種遺傳性家族性腎臟病。臨床以血尿、神經(jīng)性耳聾、慢性進行性腎功能減退為特點可有其他系統(tǒng)受累如巨血小板 減少癥、彌漫性平滑肌瘤等。特征性病理改變即腎小球基底膜呈彌漫性增厚、致密層金 層化改

3、變,可呈網(wǎng)狀改變，血尿是最主要和最早的表現(xiàn)，最特征的是前錐形晶狀體， 麗心凹周圍黃或白色顆粒也是特征，約半數(shù)患者有感音神經(jīng)性耳聾，無特殊的治療方 法，發(fā)展至終末期腎衰者則需透析、移植,戈謝?。築-葡萄糖腦昔脂酶缺陷所致。（GD）又稱匍萄糖腦昔脂沉積癥，是溶酶體貯積 屢中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。生長發(fā)育落后，肝脾進行性腫大，尤以脾大 董為明顯，肝功能異常，脾功能亢進，樸和關節(jié)受累出現(xiàn)病理性丹折。 中樞神經(jīng)蓊 癥狀包括意識障礙、語言障礙、頸強宜、四肢強直、吞咽困難、抽搐發(fā)作等。克汀病或呆小癥3. 原發(fā)肺結核資料：異煙腓+利福平6月或者9月，嚴重加鏈鑫素2月，或毗嗪酰胺3月4. 腹瀉一般不

4、査血常規(guī)，大便常規(guī)可進一步判斷細菌或病毒5. 鼠藥氟乙酰胺一抽搐昏迷（不適合洗胃、催吐）一乙酰胺解毒一7天一后續(xù)再抽為繼發(fā) 癲癇6. ROmberg征：感覺共濟失調特征為閉目后站立不穩(wěn)，而睜眼時能保持穩(wěn)泄的站立姿勢。 雙足并攏、雙手前伸，閉目7. 嬰兒痙攣癥：最常見的癲癇腦病，缺氧缺血性腦病、低血糖腦病為常見病因，1歲內發(fā) ?。?-7月多見）,腦電圖高U斤失率圖形,治療ACTH,部分1歲后嚴重的轉型LennoX-GaStaUt 綜合征，腦電圖發(fā)作間期的棘慢波8. 缺氧缺血性腦病一一與電解質紊亂、顱內岀血、產傷抽搐宮內感染、遺傳代謝性疾病鑒 別9. 體液免疫一一B細胞負責，漿細胞產生抗體。細胞免

5、疫一一T細胞介導的免疫應答，廣義 加上吞噬作用、NK細胞介導的細胞毒左右。細胞免疫是清除細胞內寄生微生物的最為有 效的防御反應，也是排斥同種移植物或腫瘤抗原的有效手段10. 嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥:B細胞體液免疫缺陷,血JW Gg<2.5gL11. 營養(yǎng)不良時不會出現(xiàn)脂肪代謝異常而出現(xiàn)什么髙膽固醇血癥12. 甲狀腺素合成一一不受降鈣素影響13. 生理性貧血2-3月（早產兒更早）3個月恢復RBC3.0左右，HbIoo左右。生理性 體重下降3-9,7-10天恢復出生時體重14. 抗體介導免疫缺陷病一一發(fā)病率最高的免疫缺陷病050%）15. 測定非特異性細胞免疫植物血凝素試驗16. XL

6、A-X連鎖隱性遺傳（僅見男）一X連鎖無丙種球蛋白血癥一B細胞障礙一Bruton4-6月開始反復細菌感染，尤英上下呼吸道。IgG小于200mgL,選擇性IgM小于IOOmgLo不能用脊髓灰質炎糖丸。治療：丙種球蛋白IVlG代替療法17. PKU最典型特征：皮膚白皙。一需要呈：2個月內50-70mgkg, 3-6月40,2歲25-35,大于4 歲 10-3018. 新生兒肺透明膜病X線不會部分肺泡呈代償性氣腫，肺容量減少呈小肺，有支氣管充氣 征19. 糖尿病母親嬰兒RDS新生兒肺透明膜病發(fā)病率高20. 支氣管肺炎診斷：發(fā)熱、咳嗽、呼吸急促+肺部聽聞中細濕羅音21. 皰疹性咽峽炎：柯薩奇A組病毒。咽

7、一結合膜熱：腺病毒3、7型，發(fā)熱、咽炎、結合膜 炎。22. Hb, 6-14歲120gL,海拔每升高1000m, HB濃度上升4%,低于此值為貧血23. 風濕熱：發(fā)熱、游疋性關節(jié)痛、咽部紅腫、龔節(jié)紅腫熱痛活動受限、白細胞中性粒細胞 升高，ASO升髙，CRP陽性一一并發(fā)癥心臟炎，首先彩色多普勒，阿司匹林用于變現(xiàn)為 關節(jié)炎和輕心臟炎，而心臟炎伴有心衰首選糖皮質激素24. 過敏性紫嫩：2/3會岀現(xiàn)消化道癥狀，有時先于皮疹25. 美羅培南，或譯美洛培南，是一種有非常廣泛抗菌性及可供注射的抗生素，用于治療多 種不同的感染，包括腦膜炎及肺炎。它是一種0內酰胺類抗生素，屬于碳青霊烯的分類 下2&無法

8、確泄血友病類型時，首選輸注新鮮冰凍血漿27.DIC-APTT活化部分凝血酶原時間延長10秒以上。3P實驗陽性2&發(fā)育最遲Ig,青春期達承認水平一一IgA29. 會自己坐起來，躺下去，會舶手一一9個月。能發(fā)出“爸爸”“媽媽”等復音一一7個月。30. 大劑量腎上腺素復蘇一一O.lmg/KG31. 胸外按壓腦血流量達正常30%32. 引起手足徐動腦癱最常見一核黃疸33. 不屬于病理反射，屬于腦膜刺激征一Kernig征?？四岣袷险鳎喎Q克氏征，是神經(jīng)科常 用的一種檢査方法患者采用去枕仰臥位，一側朋關節(jié)和膝關節(jié)成90°角彎曲，檢査者將 患者小腿上抬伸直，正常應該能夠達到135°

9、; ,如果遇到阻力或疼痛，則為陽性34. 左口角下垂：左側周圍性而癱35. 青春期特點錯誤：神經(jīng)內分泌調節(jié)趨于穩(wěn)泄36. 肥胖:輕度20-29%,中度30-49%,重度50%37. 血液中白細胞產生內源性致熱源一作用提問中樞一發(fā)熱38. 血漿膠體滲透壓升髙可減輕水腫39. 乙腦主要傳染源：蚊子40. 抗休克補液:10-20mlkg,小時輸完41. 腸源性發(fā)纟甘：腌菜類42. 腎炎前驅：有鏈球菌感染史。腎炎并發(fā)癥無局部血栓，可有高血鉀。腎炎自限性疾病，不需要技術和免疫抑制劑。腎小球是彌漫性毛細血管內增生性腎炎病變,即腎小球內皮 及系膜細胞增生，在腎小球基膜上皮側有散在的圓頂狀電子致密物頑物，即本

10、病特征 性的“駝峰，主要表現(xiàn)為血尿、水腫、血壓高和程度不等的腎功能受累。急期宜臥床休 息23周；直至肉眼血尿消失、水腫減退、血壓恢復，降壓常用硝苯地平。伴發(fā)肺水腫可用硝普鈉43. 微小病變一激素敏44. 腎炎：以對癥和淸楚感染灶為主，一般不用糖皮質激素45. 腎病綜合征對激素敏感、復發(fā)、依賴一加用免疫抑制劑O4&卡馬西平不能用于癲癇失神發(fā)作，可用于局灶、全面強直發(fā)作。癲癇失神發(fā)作可選乙琥 胺、丙戊酸鈉、拉莫三嗪、氯硝西泮。（卡馬局全不失神）47.重癥肌無力最常合并胸腺腫瘤或胸腺增殖4&瑞氏綜合征（ReVe或RS）是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘、柯薩奇病毒、皰疹 病毒、EB

11、病毒、水痘病毒）康復過程中得的一種罕見的病，以服用水楊酸類藥物（如阿 司匹林）為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎。瑞氏綜合征會影響身體的所有 器官，但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損 傷，甚至死亡。臨表：感染一兩周后出現(xiàn)。最初患兒通常不停地嘔吐。英他早期癥狀包 括腹瀉、疲倦、精神欠佳等隨著疾病加重，并影響到大腦，患兒可能會變得不安、過度 亢奮、神志不淸、驚厥或癲癇，甚至昏迷。腦脊液除壓力升高外，余無明顯異常治療： 重點是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本 病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監(jiān)護、評

12、價?？刂颇X水腫 是治療本病的重點。49. Taussing-Bing病：既可歸為右室雙出口，又可看作不全型大動脈轉位發(fā)組型心臟病50. 喉炎與胃食管反流無關，哮喘與反流有關51. 兒童功能性腹瀉：部位臍區(qū)或腹上區(qū)近腹中線，隱痛或鈍痛（少數(shù)痙攣痛），腹痛間歇期飲 食、玩耍如常，很少夜間痛醒，持續(xù)時間很少超過1小時，多數(shù)自行緩解，次數(shù)3次/ 周?？梢灾辽?次/周，至少持續(xù)2個月才能診斷。52. 低滲性脫水，細胞內水腫。無口渴53. 小兒脫水維持治療時間12-IGh54. 糖化血紅蛋白反應近期57周（12月）血糖控制（糖化57）55. TRH促甲狀腺激素釋放激素5&確泄生長激素（GH）缺乏試

13、驗-精氨酸、左旋多巴、可樂左、胰島素刺激試驗57. 垂體是身體內最復雜的內分泌腺，最主要的功能是分泌和儲存激素。垂體前葉和垂體后葉。垂體分泌的激素主要是垂體前葉的激素，比如垂體前葉分泌的促甲狀腺激素、促腎 上腺皮質激素、卵泡刺激素、黃體生成素、生長激素、泌乳素等。垂體后葉其實是不分 泌激素的，是下丘腦視上核和室旁核分泌的激素，通過神經(jīng)的軸索到達垂體后葉后，儲 存在垂體后葉，所以主要是儲存激素的作用，包括有抗利尿激素和催產素兩種，所以垂 體最主要的功能是儲存和分泌激素。下丘腦：促甲狀腺激素釋放激素、促性腺激素釋放激素、生長激素釋放抑制素、促腎上腺皮質激素釋放激素、生長激素釋放激素、抗 利尿激素5

14、8. 性早熟：女8歲前出現(xiàn)性腺增大或10歲前來月經(jīng)，男9歲前發(fā)育。59糖原累積綜合征：I型GSD是由于肝、腎等組織中匍萄糖-6-磷酸酚系統(tǒng)活力缺陷所造成, 最多見，占2概。輕癥常因生長遲緩、腹部膨脹（肝大）等就診。饑餓性低血糖伴肝大、 髙脂血癥、乳酸酸中毒為診斷本病的線索，肝組織的糖原定量和簡萄糖-6-磷酸酶活性測 左是確診本病的依據(jù)。冷的生玉米淀粉治療。60粘多糖?。阂虻鞍拙厶墙到饷赶忍煨匀毕菟鸬牡鞍拙厶欠纸獯x障礙。其特征是過 多的寡聚糖堆枳與排泄。粘多糖病I （H）型患者面容11陋,形似中國古建筑屋檐下天溝 （承宙）上的怪物，故也有承窗病之稱?；颊咧心行远嘤谂?，多見于近親結婚者的后

15、 代，多有家族史。無特效治療，只有對癥和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預后不一。 一般情況下，患兒多于出生1年后發(fā)病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。 粘多糖病不治療或對癥。61. 化膿性腦膜炎一并發(fā)癥硬膜下積液、腦室管膜炎、腦積水、顱壓高、腦性低鈉血癥。62. 川崎病一皮膚黏膜淋巴結綜合征MCLS是一種急性全身性血管炎癥性疾病,易累及中等 大小動脈特別是冠狀動脈，發(fā)病年齡以婆幼兒多見，80%在5歲以下，平均年齡約1.5歲， 男女為1.5： 1。臨床發(fā)熱、黏膜充血、脫皮、淋巴結腫大、皮疹一多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮 疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑

16、、 手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒 發(fā)生率達20%25%。治療：靜脈輸注丙種球蛋白治療，可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā) 生率。用法為單劑量靜脈滴注，1012小時輸入。建議用藥時間為發(fā)病后510天。10 天后冠脈瘤發(fā)生率增加，最常發(fā)生1428天。用藥后，發(fā)熱和其他炎癥反應表現(xiàn)均于1 2天內迅速恢復。阿司匹林口服分34次，連續(xù)14天，以后減量頓服，或熱退后3天 減為小劑量口服。無效，糖皮質激素+阿司匹林。阿司匹林U o 10天內l-2gkg, 1次； 恢復期3-5mgkgd,持續(xù)6-8周。63. PPD,陰V5-,陽5-9+,中度陽10-19+,強陽大于2

17、0+,硬結+水泡、破潰、淋巴管 炎極強陽+。2歲PPD12mm,考慮活動性肺結核。64. 牛奶咖啡斑一神經(jīng)纖維瘤I型的體征；色素脫失斑一結節(jié)性硬化。65. 異煙阱：抑DNA,周圍神經(jīng)、肝損傷。殺利福平：抑RNA,肝損傷、胃腸道癥狀，尿液、汗液、淚液呈磚紅色變化。殺鏈霉素：干擾Pr合成，神經(jīng)性耳葺,半殺毗嗪酰胺：胃腸道反應、肝損害、關節(jié)痛、高尿酸血癥。半殺乙胺丁醇：視神經(jīng)炎。抑菌藥異周圍/肝、利肝/紅利、鏈N N:耳聾、毗嗪肝/關節(jié)、丁眼睛66. 腺病毒肺炎：多見于6個月至2歲的嬰幼兒腺病毒肺炎最為危匝，呼吸困難及發(fā)綃多數(shù) 開始于第36日：重癥病例出現(xiàn)凍翼扇動、三凹征、喘憋及口曆指甲青紫。重癥病

18、兒 可有胸膜反應或胸腔積液。重癥病例發(fā)病第614日出現(xiàn)心力衰竭。肝臟逐漸腫大，少 數(shù)也有脾腫大。半數(shù)以上有輕度腹瀉、嘔吐，嚴重者常有腹脹。腹瀉可能與腺病毒在腸 道內繁殖有關。67. 小兒原發(fā)型肺結核：原發(fā)病灶吸收加快，預后一般良好。68. 流行性腮腺炎：一次感染終身免疫。常常并發(fā)腦炎和胰腺炎，5-15歲多見69. 急性白血病化療階段：無免疫抑制治療70. 溫抗體型自身免疫性溶血（AIHI）首選：糖皮質激素71. 缺鐵貧治療：34天網(wǎng)織紅升，MO天髙U/, 1-2周血紅蛋白逐漸升，34周正常72. 遺球CoOmbS試驗陰性,自身免疫性溶IfIL COOmbS試驗陽性，鑒別點遺傳性球形紅細胞增多癥

19、：貧血、黃疸、肝脾大、球形紅細胞增多和紅細胞滲透性增髙 即可作出診斷。脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效，應于5歲以后進行73. 吸入氧濃度最高：面罩74. 高壓氧目的：增加血中溶解氧75. 兒童持續(xù)氣到正圧通氣CPAP,常用壓力范圉4-6CmH2076. ARDS是持續(xù)性呼吸困難77. 甲胎蛋白陽性對評價肝臟細胞再生具有重要意義78. 擁抱反射生后就有，4-5月消失。覓食、握持、擁抱、頸肢反射生來就有，逐漸消失。 吞咽反射生來就有，永不消失。原始4大反射：覓食、握持、擁抱、吸吮79. 進行性肌營養(yǎng)不良：最常見為假肥大性肌營養(yǎng)不良，X鏈鎖隱性遺傳（男發(fā)病），多在80.81.82.83.84

20、.85.86.87.88.89.90.91.92.93.94.95.96.97.98.99.100.101.102.103.3歲后有癥狀，下肢無力較上肢明顯，上路鴨步，腓腸肌假性肥大,腱反射減弱，GoWerS 征陽性。法四：生后隨月齡增長、活動增多.逐漸口周、顏而發(fā)綃，P2弱于主動脈瓣第二心音 提示肺血少第二心音（S2）固定分裂：房缺小兒語言發(fā)育3階段：發(fā)音、理解、表達。沒有模仿傳統(tǒng)口服補液鹽2/3張。2:3:1為1/2張，常用于輕、中度等滲性脫水。嬰兒基礎代謝能量230KJkg（55kcalkg）先天性甲狀腺功能減退癥,新生兒期最早引起注意癥狀是：臍疝。皮膚粗糙，智力低下， 生長發(fā)育落后，眼

21、瞼水腫，眼距寬，吐舌頭。從IOnIg開始加大計量至骨齡和身高達到 正常兒竜同齡水平后改維持計量肝豆狀核變性，N系統(tǒng)病變最主要：腦CT見基底肖有低密度區(qū)。尿路感染確診：尿培養(yǎng)菌落訃數(shù)105mL如普通型細菌培養(yǎng)陰性，應做尿L型細菌培 養(yǎng)。逆行感染選擇尿濃度髙的藥物。動脈導管未閉：手指甲床毛細血管波動是由于動脈舒張壓降低。80%在3個月內關閉。毛細支氣管肺炎：多數(shù)是小于6個月的嬰兒,僅存在于2歲以前小兒，常見冬春季。合胞病毒（呼吸道合胞病毒，RSV）最常見，部分可能發(fā)展為支氣管哮喘。X線：肺間質改變?yōu)橹?，伴肺氣腫含點頭樣呼吸。氧療氧濃度一般30-40%, 60%時不能24h, 100%時不能6小時。

22、支氣管肺炎：X線，雙飛下野中內帶小斑片狀陰影。反復呼吸道感染診斷標準：3-5歲，上感6年/次。養(yǎng)習慣最關鍵：3歲.智力發(fā)展關鍵期：7歲前梨形心：又稱二尖瓣型心。肺動脈段凸出及心尖上翹，主動脈結節(jié)縮小或正常。多見于 右心負荷或以其為主的心腔變化。常見疾病有二尖瓣病變、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、 肺動脈高壓和肺心病等。靴形心：又稱為主動脈型心。心臟濁音界向左下擴大，心腰部由鈍角變?yōu)榻浦苯?，?心濁音界呈靴形，因其常見于主動脈關閉不全，也可見于主動脈瓣狹窄，也可見于髙血 壓性心臟病、法洛四聯(lián)癥。燒瓶心：心包積液時，心影雙側心室增大圓隆，心緣正?；《认?，呈燒瓶樣球形擴張， 下大上小類似燒瓶，故稱“

23、燒瓶心”。正常尿蛋白排除上限為小于15OmgZdj IOOml牛奶產熱65-7Okj計化中心：生時無竹化，尺竹遠最后，3月頭狀溝、1歲繞檸踴，以后歲加1,10歲10 個夠。上下部量相等年齡12歲上下呼吸道分界，環(huán)狀軟件下緣主動脈狹窄最佳手術時機：48歲早期缺鐵最優(yōu)診斷幫助：血清鐵蛋白ABo溶血換血治療用O型紅細胞AB血漿。O型不含A/B抗原，但能產生A/B抗體。急 性血管內溶血的特征性表現(xiàn)：血紅蛋白尿。ABO溶血不換血可能47天膽紅素腦病 發(fā)病率最高的原發(fā)免疫缺陷?。簡渭僆gA或抗體缺陷病典型溶血尿毒綜合征有感染前驅史，最常見致病菌素：大腸桿菌產生的志賀菌樣毒素 麻疹：人是唯一自然宿主，呼吸道

24、傳播。2次病毒血癥，8個月、7歲接種兩次蠶豆?。杭t細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗-高鐵血紅蛋白還原試驗（下降），非COOmbS 試驗。自限性。通常于進食蠶豆或其制品后2448小時內發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內溶 IflL,其臨床表現(xiàn)與伯氨座嚥型藥物性溶血相似。特異性的直接診斷方法-紅細胞G-6-PD活性測定。急性溶血治療：供給足夠水分，注意糾正電解質失衡，疏通微循環(huán).104. 缺B】2頭及全身輕度震顫105. 流感肺炎病毒一肺間質改變10&脊髓灰質炎一糞口途徑傳播一吃糖丸。肛周膿腫不能口服脊IS灰質炎疫苗（首要禁忌 體征）107.猩紅熱：A組溶血B型鏈球菌10&淋巴瘤：確診以活檢或細

25、胞學找淋巴瘤細胞，治療聯(lián)合化療為主。109.濕肺：肺野內廣泛斑點狀陰影，葉間積液。新生兒呼吸窘迫綜合征：兩肺透亮度低，可見彌漫性均一的細顆粒網(wǎng)狀影及支氣管充氣 征。Ilo弛張熱：敗血癥、結核病、化膿性感染雙峰熱：黑熱病、瘧疾波狀熱：布氏桿菌病、惡性淋巴瘤雙相熱：第一次發(fā)熱退熱后又發(fā)熱，持續(xù)數(shù)天退熱。脊髓灰質炎等不規(guī)則發(fā)熱：結核病、風濕熱等111.7月：玩具換手。12月叫出物品劃字，指出自己的手、眼。112. 低體重2500,極低1500,超低IoOo113. 法國型DMS：進展慢，腎小球濾過率起病后數(shù)月內迅速減退，起病可出生時起，但多 為1年內，蛋白尿不重，彌漫性系膜性硬化，腎小管萎縮，間質纖

26、維化芬蘭型CNF：進展快，生后迅速出現(xiàn)水腫（大多于1周內），腎小球濾過率612個月 內正常，起病常宮內期，羊水-胎球蛋白增高，胎盤大25%體重，腎病理38個月 內近端小管擴張，NPHSl基因突變，NPHSl基因突變。蛋白尿嚴重，持續(xù)的大量蛋白尿 導致低白蛋白血癥和髙脂血癥。114. 腸梗阻最早出現(xiàn)癥狀腹痛，不是不排便115. 舒末前負荷。前負荷是心肌收縮之前所承受的負荷，相當于心室舒張末期容量或壓力， 又稱容量負荷；而后負荷是心肌收縮時所遇到的阻力，即心室射血時所要克服的壓力， 又稱壓力負荷。116. 尿三杯：初段尿適，終末末膀胱頸部/三角區(qū)/后尿道/前列腺，全程腎/輸尿管/膀胱。 門7.系統(tǒng)

27、性紅斑狼瘡SLE,抗核抗體對其有重要診斷意義，其中周邊行ANA診斷價值最大 118單純性熱性驚厥，可有家族史，多發(fā)6月-3歲，發(fā)生于病初提問升高時，2次發(fā)熱抽一次不超過10分鐘，全而性發(fā)作119. 重癥肌無力。橫紋肌運動后容易疲勞，休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。 心肌和平滑肌多不受累。兒童型重癥肌無力最常見，2歲后，多于10歲起病。腌喜龍 試驗，新斯的明試驗，乙酰膽堿受體抗體測左。腎上腺皮質激素適用于各型重癥肌無力 的治療，兒童病例尤其是眼肌型應作為首選療法,潑尼松1-2年。肌無力危象加抗膽堿 藥（新斯的明），膽堿能危象用阿托品，反拗危象''干涸法”，僅呼吸機維持，

28、停藥4-10 天后再用藥。120. 食物過敏最重要依據(jù)的是臨床表現(xiàn)121. 座諾酮不殺立克次體和螺旋體122. 鑒別流腦、乙腦最重要鑒別點：皮趺黏膜的瘀點瘀斑，皮疹是流腦敗血癥期重要體征。 肺炎球菌化腦的病死率和后遺癥發(fā)生率最髙123. 支原體是細胞外最小微生物。衣原體是最小細菌。淋病頭砲曲松，潛伏3-7天124. 傷寒：持續(xù)性發(fā)熱、玫瑰疹、脾大、腹部脹氣、特殊中毒癥狀、白細胞減少等；副傷 寒全身中毒癥狀較輕，預后較好。病程24周排菌最多，“O”及“H”抗原性較強， 常用于血淸凝集試驗（肥達反應）以輔助診斷。傷寒復燃：體溫開始逐漸下降但未至正 常時再度升髙，血培養(yǎng)也常陽性。復發(fā)是癥狀消失周后再

29、發(fā)病125鉤端螺旋體?。喝诵蠊不甲匀灰咴矗腥玖算^體的鼠類和豬J潛伏期714天。早期突起寒戰(zhàn)髙熱，全身酸痛，尤腓腸肌痛為甚，眼結膜充仏 注表淋巴結腫大、壓痛，皮膚可見少數(shù)出血點，全身毒血癥明顯，重者發(fā)生休克12&新生兒缺血缺氧性腦病HIE主要為：大腦中后動脈灌注的邊緣帶最易受損，而低血糖腦 病主要是枕葉受損。頭顱MRl對HIE有重要診斷意義。127. Apgar阿普加評分：皮心呼肌反（皮膚顏色、心率、呼吸、肌張力、反射），全青/無/ 無/松/無，肢端青/小Io0/慢/四肢略屈/皺眉，紅/大IO0/正常/活動/哭128硬腫范圍：頭頸20,雙上肢18,前胸及腹部14,臀部8,雙下肢28 （

30、寫在身上）129. 先天性腎上腺皮質增生癥：常隱匚21-疑化閒缺陷（21-0HD最常見。單純男性化型、男性化伴失鹽型、非典型型。血17-疑孕酮（17-0HP）測定對對21d化酶缺陷極有診斷 價值?？焖貯CTH興備試驗對非經(jīng)典型22疑化酶缺乏左性診有重要意義二十一男不缺鹽雄髙早長身材矮缺鹽嘔吐早早亡 十一低鉀男性化 十七男生女性化130. X-連鎖慢性肉芽腫病。原發(fā)性吞噬細胞功能缺陷病,臨表：反復發(fā)生嚴重感染以及在反 復感染的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征。最常見為金黃色葡萄球菌，沙門菌屬，大 腸桿菌，假單胞菌和曲菌：肉芽腫：因感染反復發(fā)作形成，特征為吞噬細胞內存在棕黃 色的顆粒和泡沫形成、四哇

31、淡藍試驗,患老陰性,基因診斷確定XGD,抗生素和人重組 干擾素-Y可預防CGD患者感染，可常規(guī)使用磺胺或其他抗生素預防感染。131. 維生素D缺乏性佝僂?。洪T診檢查時注意是否有顱計軟化，診斷金標準為血生化與卄 瀝X線（腕骨X片）檢查，治療2000-4OOOIU治療24周月后，改為400預防量。 初期：無骨骼變化，血Ca、P降低，血堿性磷酸酶正?；蛏愿摺O期：方顱.顱世軟化，血堿性磷酸酶明顯升髙?；謴推?，后遺癥期顱廿軟化多見于6個月以內；方顱多見于78個月以上：前肉門增大，閉合延遲；手鐲腳鐲見于6個月以上；肋計串珠，雞胸漏斗胸，多見于1周歲左右： X型O型腿見于小兒開始行走后。132. 晚發(fā)性維

32、生素K缺乏出血癥：出生3周后的小兒因體內缺乏維生素K以致凝血機制發(fā) 生障礙。預防：生后肌注維生素KI 12mg。133. 兒童皮肌炎：髙n 10-14,女孩多，以橫紋肌和皮膚廣泛非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng) 受累的疾病.典型皮膚改變?yōu)樯涎鄄€或上、下眼瞼紫紅色斑伴輕度浮腫，皮疹可延及前 額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形紅斑，顏而尚可見毛細血管擴張。頸部和上胸部“V" 字區(qū)、嫗干部及四肢伸側等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑，皮疹消退后可留有色素沉著。早期足量使用糖皮質激素是治療本病的關鍵134. 早產兒視網(wǎng)膜病變：III區(qū)5期，1血管與無血管區(qū)線楊分解，2箱樣隆起，3新生血管 進入玻璃體，4視

33、網(wǎng)膜開始出現(xiàn)分離現(xiàn)象.5視網(wǎng)膜完全剝脫135岀生時頭33-34,胸用32歲時相等46136再生障礙性貧血再障：急性再障貧血多較重，且呈進行性加劇：岀血常較重，皮膚、黏 膜岀血明顯，約1/3病例肝于肋下13cm,脾及淺表淋巴結一般不大、慢性再障主要 表現(xiàn)蒼白、皮膚散在岀血點：感染常較輕、易于控制；肝脾、淺表淋巴結一般無腫大137白化病：常隱138非霍奇金淋巴瘤：I期，單個淋巴結（或結外腫瘤）而無縱隔或腹部受累。II期，橫膈 同側2個或2個以上淋巴結受累,原發(fā)于回盲部腫瘤屬II期。III期：腫瘤累及橫膈兩 側；所有原發(fā)胸內腫瘤；所有廣泛性腹內腫瘤：所有硬膜外或椎旁腫瘤。IV期: 任何上述病變伴中樞

34、神經(jīng)系統(tǒng)和（或）供髓受累139.碳水化合物占全天總熱量的55%60%；肪占25%30%；蛋白質為10%15%140肺含鐵血黃素沉著癥：腎上腺皮質激素有效14：L噬血細胞綜合征：家族性和獲得性（EB病毒）。亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,（HLH）,是以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細胞減少為特征的綜合征。血象三少外,多有 發(fā)熱，肝、脾、淋巴結腫大，甘油三酯升髙、纖維蛋白原降低,骨髓或淋巴結等可見墜 血細胞142. 勒-雪?。↙S）.韓-薛-柯病（HSC）和骨嗜酸細胞肉芽腫（EGB）：其共同的組織學特點是朗格漢斯細胞增生、浸潤，并伴有嗜酸細胞、單核-巨噬細胞和淋巴細胞等不冋程度 的增生。143. 苯

35、丙酮尿癥：常隱。傻白臭。此病最突岀的特點是智力低下，患兒出生時表現(xiàn)正常，一 般在出生后34個月左右出現(xiàn)智力低下、表情呆滯、易激惹等。此病如能及早發(fā)現(xiàn), 在出生后1個月內即開始正規(guī)治療，智力發(fā)育可接近正常，在23歲以前開始治療, 可限制腦損害的發(fā)展，但如果己經(jīng)發(fā)生腦損害則難以恢復。144第一心音房室瓣，第二心音半月瓣，第二心音是肺動脈瓣和主動脈瓣關閉的聲音，標志 心臟開始舒張。心音分裂（肺動脈瓣慢于主動脈瓣）145. IgA:含量僅次于IgG,黏腮組織具有黏膜層淋巴組織,會制造出IgA以避免遭到病原的 入侵，初乳，英IgA的含量相當高。新生兒血淸中無IgA抗體，但可從母乳中獲得分泌 型IgA=新

36、生兒岀生46個月后，血中可出現(xiàn)IgA,以后逐漸升髙，到青少年期達到髙IgD:IgE:對嗜堿性粒細胞和肥大細胞具有高度親和性，故又稱為反應素或親細胞抗體。IgE 與I型變態(tài)反應有關，過敏體質或超敏患者，血淸中IgE明顯高于正常人，故IgE在血 淸中含量過髙，常提示遺傳過敏體質或I型變態(tài)反應的存在。IgG:占75%。有些自身抗體，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的LE因子，抗甲狀腺球蛋白抗體也屬 于 IgGeIgM:是分子量最大的免疫球蛋白，主要由脾臟和淋巴結中漿細胞分泌合成。IgM具有 強大的殺菌、激活補體、免疫調理和凝集作用，也參與某些自身免疫病及超敏反應的病 理過程。IgM會因淸除而降低，機體被感染后，最先

37、岀現(xiàn)的抗體是IgM, IgM通?？僧?做感染的指標。146. 水痘：禁用腎上腺皮質激素。147. 生理性黃疸：23457 半月退，2-3, 4-5, 5-7, 2 周3579-4 滿月沒，3-5, 5-7, 7-9, 4 周足月12早15148. 新生兒低血糖V2.2mmolL（40mgdl）新生兒髙血糖：全血血糖7. 0 mmolL（125mgdl）149. 法洛氏四聯(lián)癥（法四）：常見并發(fā)癥，腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎150神經(jīng)纖維瘤?。撼ｏ@，多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)（中樞及外周）腫瘤、皮膚色素斑、血管系統(tǒng) 及其他臟器病變?；蚨ㄎ辉?7qll.2°咖啡牛奶斑:6塊以上直徑大于5mm的咖

38、啡 牛奶斑則有診斷價值神經(jīng)纖維瘤：多見于軀干，四肢及頭部較少151. 邁克爾憩室：無痛性便血，岀血量大，有類似病史，暗紅色，偶有嘔吐。做9如得檢查152. 鑒別中樞性、腎性尿崩：加壓素試驗。鑒別精神性與中樞性，正常與尿崩癥：禁水試驗153. 幽門螺桿菌HP治療:質子泵抑制劑或鈕劑+2種抗生素、H=受體拮抗劑+23種抗生素、 質子泵抑制劑或H=受體拮抗劑+鈕劑+抗生素，療程12周。根除：抗HP治療結朿后個月,HP檢測仍為陰性。154. 室上普羅帕，室速利多卡155. 第一天補液總量=脫水程度丟失呈：+60 （每日需要量）。如重度=100120+60=160180156. 手足口 5期：1- 岀疹

39、期2- 神經(jīng)受累期：3- 心肺功能衰竭前期4- 心肺功能衰竭期5- 恢復期157濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征：（WAS）是一種少見的X-連鎖隱性遺傳性疾病,臨 床表現(xiàn)為免疫缺陷、濕疹和血小板減少三聯(lián)征。WASP基因?；純耗?，2.5歲，出生后 三天發(fā)現(xiàn)血便,査血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8X1（）9L,此后血小板波動于530×107U常 患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部岀現(xiàn)紅色斑丘疹， 伴瘙癢。158. 新生兒肝炎（巨細胞最常見），生后1-3周或更晚岀現(xiàn)黃疸（3周內退而復現(xiàn)），病種時 糞便色淺或灰白，尿黃色，患兒可有厭食、嘔吐、肝輕至中度腫大。巨細胞病毒檢測陽 性。膽道閉鎖：多在生后2周開始黃疸并進行性加重，糞色由淺黃色轉為白色，肝進行性增 大，以結合膽紅素增髙為主，3個月后發(fā)展為肝硬化。159. 亂：腓腸肌痙攣一一大量失鈉160. 智力低下：IQ輕50-70,中35-49重20-34極重0-19161. 腹瀉：急2周，遷延2周-2月，幔性2月 生理性腹瀉：V6個月嬰兒：虛胖，濕疹：生長好。 細菌性痢疾：痢疾接觸史，急性起病，黏液膿血便，里急后重 壞死性腸炎：中毒癥狀：暗紅色糊狀或赤豆湯樣血水便。 阿米巴痢疾：褐果醬樣，大便中白細胞少，紅細胞多，查到阿米巴滋養(yǎng)體。 治療原則： 進食