系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎內(nèi)科

1、會(huì)計(jì)學(xué)1系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎內(nèi)科系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎內(nèi)科自身抗體自身抗體補(bǔ)體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理腎活檢病理影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查血常規(guī)血常規(guī)尿常規(guī)尿常規(guī)血沉血沉抗核抗體譜抗核抗體譜抗磷脂抗體抗磷脂抗體抗組織細(xì)胞抗體抗組織細(xì)胞抗體C3C3C4C4CH50CH50SLE50SLE50代表代表SLESLE活動(dòng)性活動(dòng)性診斷診斷治療治療預(yù)后預(yù)后MRIMRICTCT抗核抗體譜抗核抗體譜抗核抗體抗核抗體抗抗dsDNAdsDNA抗體抗體抗抗ENAENA抗體抗體RNPSmrRNP SSASSB敏感性95%，特異性65%特異性95%，敏感性70%特異性99%，敏感性25%抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、抗2GPI

2、抗體和狼瘡抗凝物；抗組織細(xì)胞抗體包括抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體。1頰部紅斑 固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2盤狀紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3光過(guò)敏 對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽鄙潰瘍，一般為無(wú)痛性5關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎 胸膜炎或心包炎7腎臟病變 尿蛋白定量(24 h)05 g或+，或管型(紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型)8神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9血液學(xué)疾病 溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)

3、胞減少或血小板減少10免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、 狼瘡抗凝物、至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性)11抗核抗體 在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡“情況下，抗核抗體滴度異常 符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95和85。（其中免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體為硬指標(biāo)）1997年 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎，并且ANA+或抗dsDNA+或滿足4條標(biāo)準(zhǔn)（臨床和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)至少各一條）1、原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療無(wú)效2、多

4、發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn) 生畸形3、持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎4、抗生素或抗結(jié)核治療不能治愈的肺炎5、不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象6、腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿7、血小板減少性紫癜或溶血性貧血8、不明原因的肝炎9、反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等誘因去除誘發(fā)因素對(duì)癥處理感染、藥物、光照發(fā)熱、關(guān)節(jié)、皮膚腎臟、心血管致病基因位點(diǎn)徹底治愈糾正免疫異常 通常早晨一次口服,如病情無(wú)改善,可將每日強(qiáng)的松量分23次服用,或增加每日劑量。對(duì)有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者,可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療,劑量為500-1000 mg,每天1次,連續(xù)3

5、天為1療程,療程間隔期5-30天,間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過(guò)60mg/d。糖皮質(zhì)激素減量的指征：糖皮質(zhì)激素減量的指征：病情已控制;對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng);出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng);出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等標(biāo)準(zhǔn)劑量1mg/Kg.d不超過(guò)60mg/d不良反應(yīng)：感染、高血壓、高血糖、高血脂、低血鉀、骨質(zhì)疏松、無(wú)菌性骨壞死、白內(nèi)障、水鈉儲(chǔ)留等。小劑量0.5mg/Kg.d維持劑量 1mg/Kg.d沖擊劑量500mg/日*3天，每周1次，1-3療程藥藥 物物等效劑量等效劑量mg半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力 水鈉潴留水鈉潴留 氫化可的松氫化可的松Hydrocortison

6、e208-12h 1+ 可的松可的松cortisone258-12h 0.8 + 強(qiáng)的松強(qiáng)的松Prednisone512-36h4+甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍 methylprednisolone4 12-36h50倍他米松倍他米松 Betamethasone0.6 36-54h20-30 0地塞米松地塞米松 Dexamethasone0.75 36-54h20-30 0CTX不良反應(yīng)：性腺抑制、胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝功能損害、出血性膀胱炎、 膀胱纖維化和長(zhǎng)期口服導(dǎo)致的膀胱癌、甚至遠(yuǎn)期致癌作用。1、原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療無(wú)效2、多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn) 生畸形3、持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎4、抗生素或抗結(jié)核治療不能治愈的肺炎5、不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象6、腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿7、血小板減少性紫癜或溶血性貧血8、不明原因的肝炎9、反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等藥藥 物物等效劑量等效劑量mg半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力 水鈉潴留水鈉潴留 氫化可的松氫化可的松Hydrocortisone208-12h 1+ 可的松可的松cortisone258-12h 0.8 + 強(qiáng)的松強(qiáng)的松Prednisone512-36h4+甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍