神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則神內(nèi)科11本章重點1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的特色, 并舉例說明2.神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷原則3. 根據(jù)病因分類, 神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括哪些疾病類型22神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病: 定位定位&定性診斷定性診斷神經(jīng)疾病診斷可概括為3個步驟全面占有全面占有 臨床資料臨床資料. 采集詳盡病史采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)檢查細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)檢查 必要輔助檢查必要輔助檢查定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識,分析臨床&相關(guān)資料,確定病變部位病變部位定性診斷(病因診斷病因診斷)根據(jù)起病方式病程個人史家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)33一

2、、定位診斷定位診斷(Topical diagnosis) 是根據(jù)病人的癥狀體征等臨床資料提供的線索, 確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位 由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn)特點, 而神經(jīng)解剖學(xué)生理學(xué)&病理學(xué)知識等是定位診斷的基礎(chǔ) 44中樞性(腦脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則11. 確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平55神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則 局灶性, 例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹2. 確定病變空間分布 局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性66神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則 2 . 確定病變空間分布 局灶性多灶性彌

3、漫性系統(tǒng)性多灶性 病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個或以上部位, 病變通常不對稱, 例如:視神經(jīng)脊髓炎麻風(fēng)多數(shù)周圍神經(jīng)受累多發(fā)性腦梗死77神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則 2. 確定病變空間分布 局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性彌漫性侵犯兩側(cè)對稱結(jié)構(gòu)(腦周圍神經(jīng)或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barr綜合征 78神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2. 確定病變空間分布 局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性系統(tǒng)性病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束如運動神經(jīng)元病亞急性聯(lián)合變性99神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則3. 定位診斷通常要遵循一元論一元論原則1010神經(jīng)系

4、統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則4. 首發(fā)癥狀常有定位價值 可提示病變主要部位 有時可指示病變性質(zhì) 例如, 一高血壓病人 突發(fā)后枕部劇烈頭痛眩暈&嘔吐, 并有一側(cè)肢體共濟失調(diào), 但無肢體癱瘓小腦出血可能性大1111定位診斷應(yīng)注意的問題 例如, 一患者70歲, 患嚴(yán)重白化癥, 入院當(dāng)日清晨起床時發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈&說話困難, CT證實為左側(cè)腦室旁腦梗死 臨床檢查: 兩眼內(nèi)斜視, 雙眼球均外展不全, 伴明顯水平性眼震, 但病人完全無眩暈復(fù)視等主訴 由于病人患白化癥提示醫(yī)生追問, 得知眼位&眼球震顫均為生來就有的3. 應(yīng)注意患者可能存在某些先天性異常1212神經(jīng)系

5、統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作, 破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失癥狀體征一側(cè)半球病變: 出現(xiàn)病灶對側(cè)偏癱(中樞性面舌癱&肢體癱), 偏身感覺障礙或偏盲等1. 大腦半球病變對側(cè)對側(cè)對側(cè)對側(cè)1313神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 大腦半球彌漫性損害: 意識障礙精神癥狀肢體癱瘓&感覺障礙等 額葉病變: 強握反射表達(dá)性失語失寫精神癥狀&癲癇發(fā)作等 頂葉病變: 中樞性感覺障礙失讀&失用等 顳葉病變: 感覺性失語象限盲&鉤回發(fā)作精神癥狀等 枕葉病變: 視野缺損皮質(zhì)盲&癲癇發(fā)作伴視覺先兆

6、等1. 大腦半球病變1414大腦皮質(zhì)某一特定的部位只與某種大腦皮質(zhì)某一特定的部位只與某種特定的纖維相聯(lián)系特定的纖維相聯(lián)系，形成若干不同形成若干不同的功能區(qū)，稱為的功能區(qū)，稱為 中樞。中樞。6. 10. 書寫中樞書寫中樞（8）11. （22）12. （39）844663 121741423125.平衡覺區(qū)平衡覺區(qū)7. 1.(第一第一) 軀體運動中樞軀體運動中樞（額葉額葉4、6 區(qū)）區(qū)）2.(第一第一) 軀體感覺中樞軀體感覺中樞（頂葉頂葉3 、 1 、2 區(qū)）區(qū)）3. 聽覺中樞聽覺中樞（顳葉41、42 區(qū)）區(qū)）4. 視覺中樞視覺中樞（枕葉17 區(qū)）區(qū)）9. 運動性語言運動性語言(說話說話)中樞中樞

7、（44、45）Wernicke 區(qū)Broca 區(qū)44 45221515神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 主要表現(xiàn)肌張力改變(增高或減低)運動異常(增多或減少)&震顫等 黑質(zhì)-蒼白球病變: 靜止性震顫&肌張力增高運動 減少綜合征, 如Parkinson病 殼核尾狀核病變: 肌張力減低運動增多綜合征, 如舞蹈癥手足徐動癥&扭轉(zhuǎn)痙攣等2. 基底節(jié)病變 1616連合纖維連合纖維【】點對點聯(lián)系左右大腦新皮質(zhì)的連合纖維。.投射纖維投射纖維尾狀核頭尾狀核頭尾狀核頭尾狀核頭豆豆?fàn)顮詈撕?717神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 一側(cè)

8、病變: 交叉性運動障礙, 出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對側(cè)肢體癱-中腦或腦橋病變; 也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對側(cè)肢體交叉性感覺障礙-延髓病變?nèi)缧∧X后下動脈血栓形成3. 腦干病變118神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 雙側(cè)病變: 意識障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累) 四肢癱雙側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀3. 腦干病變1919神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 常出現(xiàn)小腦性共濟失 調(diào)眼球震顫構(gòu)音障礙&肌張力減低等 蚓部病變: 軀干共濟失調(diào) 半球病變: 同側(cè)肢體共濟失調(diào) 與慢性小腦病變(如變性病腫瘤)相比, 急性小腦病變(如血管性

9、炎癥性)癥狀明顯-前者可發(fā)揮代償機制4. 小腦病變維持軀體平衡，調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)隨意運動2020神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 脊髓半側(cè)損害: 半切(Brown-Sequard)綜合征5. 脊髓病變2121神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 橫貫性損害: 受損平面以下運動感覺&自主神經(jīng)功能障礙, 表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱傳導(dǎo)束性感覺障礙&括約肌功能障礙2222神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 根據(jù)感覺障礙最高平面運動障礙深淺反射改變&自主神經(jīng)功能障礙等可大致確定脊髓損害平面2323

10、胸神經(jīng)皮支胸神經(jīng)皮支的節(jié)段性分布的節(jié)段性分布T2T4T6T10T12T8胸骨角平面胸骨角平面乳頭平面乳頭平面劍突平面劍突平面臍平面臍平面肋弓平面肋弓平面平面平面恥骨聯(lián)合恥骨聯(lián)合與臍連線與臍連線中點中點2424神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點脊髓選擇性損害癥狀體征可見于多種疾病, 例如: 肌萎縮側(cè)索硬化-錐體束&前角細(xì)胞選擇性受損 亞急性聯(lián)合變性-錐體束&后索選擇性受損 脊髓空洞癥-(病變位于一側(cè)后角或前連合)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙 脊髓受損的癥狀體征&演進(jìn)過程與病變部位性質(zhì)&發(fā)病緩急等因素有密切關(guān)系5. 脊髓病變2525神

11、經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng), 受損后通常出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)下運動神經(jīng)元癱瘓腱反射減弱或消失感覺障礙&自主神經(jīng)障礙等 由于不同部位周圍神經(jīng) 所含的神經(jīng)纖維種類& 受損程度不同, 出現(xiàn)的癥狀體征亦不相同6. 周圍神經(jīng)變2626神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 或以運動癥狀為主, 如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕, 感覺障礙較輕 或以感覺癥狀為主, 如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木疼痛或感覺缺失 多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺運動&自主神經(jīng)功能障礙6. 周圍神經(jīng)變2727神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點神

12、經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點 肌肉是運動效應(yīng)器, 分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變 常見癥狀體征: 肌無力肌萎縮肌痛&假性肥大等, 腱反射改變不明顯, 通常無感覺障礙 強直性肌病可出現(xiàn)肌強直 重癥肌無力除肌無力, 可無任何其他體征 7. 肌肉病變2828二、定性診斷二、定性診斷Etiologic Diagnosis4/29/20222929二、定性診斷二、定性診斷(Etiologic diagnosis) 目的是確定疾病的病因 不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律 根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化, 結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查&輔助檢查, 通常可對疾病性質(zhì)做出正確判斷 3030

13、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 腦&脊髓血管性疾病起病急驟, 發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神經(jīng)功能缺失癥狀達(dá)到高峰 癥狀: 頭痛嘔吐意識障礙肢體癱瘓&失語等 卒中危險因素: 高血壓糖尿病心臟病動脈炎&高脂血癥等 顱內(nèi)動脈瘤動-靜脈畸形脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征, CTMRIDSA可為病因診斷提供直接證據(jù)1. 血管性疾病 3131神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 多為急性或亞急性起病, 常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰, 少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病, 病情在數(shù)h至12d達(dá)高峰 常見: 發(fā)熱畏寒等全身性感染癥狀, 外周血WBC數(shù)血沉增快等

14、2. 感染性疾病 3232神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 顯示播散性病變, 如急性播散性腦脊髓炎，腦&脊髓同時受損, 外周血& CSF檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化, 以及病毒細(xì)菌寄生蟲&螺旋體等感染的病原學(xué)證據(jù)2. 感染性疾病 3333神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 通常急性或亞急性起病, 病灶分布彌散, 病程多出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā) 部分病例起病緩慢, 呈進(jìn)行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)3. 脫髓鞘性疾病 3434神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 是神經(jīng)系統(tǒng)的重要疾病, 與全球人口老齡化有關(guān), 愈來愈受

15、到廣泛重視 通常起病&進(jìn)展緩慢, 主要侵犯某一系統(tǒng), 例如:1 肌萎縮側(cè)索硬化: 主要累及上下運動神經(jīng)元2 Alzheimer病Pick病主要侵犯大腦皮層3 Parkinson病Lewy體癡呆主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元4. 神經(jīng)變性病 3535神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征, X線CTMRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折脊柱或內(nèi)臟損傷, 腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等 須注意須注意, 老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長時間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征, 如頭痛嗜睡輕偏癱&癲癇發(fā)作等, 臨床易誤診5. 外傷 3

16、736神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 多起病緩慢, 病情呈進(jìn)行性加重 腦腫瘤: 頭痛嘔吐視乳頭水腫等ICP癥狀, 常出現(xiàn)局灶性癥狀體征, 如肢體麻木單癱或輕偏癱癲癇發(fā)作等 脊髓腫瘤: 早期出現(xiàn)根痛脊髓半切征, 逐漸截癱&尿便障礙; CSF蛋白含量增高, 細(xì)胞學(xué)檢查可見腫瘤細(xì)胞 須注意須注意, 有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 臨床須注意鑒別 部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布, 早期僅表現(xiàn)ICP癥狀, 無局灶性神經(jīng)體征, CTMRI檢查可確診&避免誤診6 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 3737神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 多數(shù)病例在兒童或青春期起病, 部分在成年期發(fā)病, 呈緩慢進(jìn)展 患者常有家族史, 常染色體顯性遺傳較易診斷, 隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷, 攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn), 基因分析有助于診斷7. 遺傳性疾病 3838神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 患者或患糖脂肪蛋白質(zhì)氨基酸&重金屬代謝障礙疾病, 或有引起營養(yǎng)&代謝障礙的病因, 如饑餓偏食嘔吐腹瀉酗酒胃腸切除術(shù)后&長期靜脈營養(yǎng)等 通常發(fā)病緩慢, 病程較長, 除神經(jīng)系統(tǒng)損害, 常有其他臟器如肝腎視網(wǎng)膜皮膚&血液等損害證據(jù)8. 營養(yǎng)&代謝障礙 3939神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 患者可有藥物濫用或長期