2022年其它血型系統(tǒng)簡介

1、其它血型系統(tǒng)(xtng)簡介 第一頁，共四十五頁。其它血型(xuxng)系統(tǒng)o除臨床上特別重要的ABO和Rh血型之外，還存在許多數(shù)量的紅細(xì)胞同種抗原和血型系統(tǒng)。當(dāng)輸血或妊娠而導(dǎo)致患者產(chǎn)生抗體時(shí)，有些(yuxi)血型系統(tǒng)也會(huì)變得具有臨床意義。其他的一些血型系統(tǒng)可用于遺傳學(xué)研究或法醫(yī)學(xué)研究。第二頁，共四十五頁。3其它(qt)血型抗原的臨床意義o供受者間在其它血型上的差別(chbi)，也可能產(chǎn)生免疫反應(yīng)。o不少血型抗體也可引起輸血反應(yīng)和新生兒溶血病o掌握其它血型抗原抗體特征，有助于血液選擇和抗體鑒定。第三頁，共四十五頁。其它(qt)血型系統(tǒng)分八類o一、Lewis系統(tǒng)o二、I/i血型(xuxng)抗原

2、o三、MNS血型系統(tǒng)o四、P 血型系統(tǒng)o五、Lutheran 血型系統(tǒng)o六、Kell 血型系統(tǒng)o七、Duffy 血型系統(tǒng)o八、Kidd 血型系統(tǒng)第四頁，共四十五頁。抗體所針對的抗原紅細(xì)胞選擇A，B，M（37有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原陰性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Leab，Wra，Ytb，Xga，Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37IA

3、T配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（least compatible unit， LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原陰性或LCU#抗體(kngt)特異性與血液選擇 *活性強(qiáng)時(shí)應(yīng)選擇抗原陰性；#首選抗原陰性血液，如沒有(mi yu)抗原陰性血液，可選擇血清學(xué)最低不相容血液，并謹(jǐn)慎輸注第五頁，共四十五頁。一、Lewis系統(tǒng)(xtng)o紅細(xì)胞并不合成

4、Lewis抗原，紅細(xì)胞膜上的Lewis抗原是紅細(xì)胞從血漿(xujing)中吸附Lea和Leb血型物質(zhì)而形成的。有Le基因的成人紅細(xì)胞Lewis表型為Le(a-b+)或Le(a+b-)。無Le基因的人為Le(a-b-)。 Le(a+b+)表型主要存在于亞洲人和波力尼亞人中，造成該表型的原因是這些個(gè)體具有弱的分泌基因（Sew）.第六頁，共四十五頁。一、Lewis系統(tǒng)(xtng)oLea 和 Leb 是Lewis系統(tǒng)主要(zhyo)的抗原o受控于Le基因。o以水溶性抗原存在于人體的血清和唾液等分泌液中，通過吸附存在于紅細(xì)胞表面。o與ABH血型物質(zhì)起源于共同的前體物質(zhì)。兩者關(guān)系密切。第七頁，共四十五頁

5、。Lewis系統(tǒng)(xtng)oLe基因合成的酶使前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長ea。oLe基因合成的酶使H物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長eb。oLeb優(yōu)于Lea吸附(xf)于紅細(xì)胞表面。由于 Leb 抗原數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于Lea 的數(shù)量, RBC上一般只能檢測到Leb第八頁，共四十五頁。Lewis系統(tǒng)(xtng) 基因型oLe Se oLe seoLe sewole 表現(xiàn)型oLe（ab）分泌(fnm)型oLe（ab）非分泌型oLe（ab）oLe（ab）第九頁，共四十五頁。Lewis系統(tǒng)(xtng) 白種人白種人 黑人黑人 中中國國(zhn u(zhn u) )人人Le(a+b-)Le(a+b-)22% 22% 23% 8.6-23

6、 23% 8.6-23% %Le(a-b+) Le(a-b+) 72% 72% 55% 66-69 55% 66-69% %Le(a-b-)Le(a-b-)6% 6% 22% 22% 6-23 6-23% %Le(a+b+) Le(a+b+) 罕見罕見 罕見罕見 0-20-2% %第十頁，共四十五頁。妊娠期間(qjin)的Lewis 抗原o妊娠期間妊娠期間LewisLewis抗原量發(fā)生戲劇性的下降抗原量發(fā)生戲劇性的下降. .o妊娠期間的一過性妊娠期間的一過性Le(a-b-)Le(a-b-)孕婦可能產(chǎn)生孕婦可能產(chǎn)生LewisLewis抗體抗體(kngt)(kngt)o分娩后分娩后, ,隨著正常隨

7、著正常LewisLewis表型的恢復(fù)表型的恢復(fù), ,抗體逐抗體逐漸消失漸消失. .第十一頁，共四十五頁。Lewis 抗體(kngt)o大多數(shù)是大多數(shù)是IgMIgM，室溫下反應(yīng)強(qiáng)烈，室溫下反應(yīng)強(qiáng)烈(qin li)(qin li), ,甚至由于反定甚至由于反定型細(xì)胞表達(dá)型細(xì)胞表達(dá)LewisLewis抗原抗原導(dǎo)致導(dǎo)致ABOABO血型定型錯(cuò)誤。血型定型錯(cuò)誤。3737一般不一般不發(fā)生反應(yīng)。發(fā)生反應(yīng)。oLewis Lewis 抗體只產(chǎn)生于抗體只產(chǎn)生于Le(a-b-)Le(a-b-)個(gè)體的血清中個(gè)體的血清中 , ,一般一般沒有紅細(xì)胞刺激沒有紅細(xì)胞刺激( (自然產(chǎn)生自然產(chǎn)生) )o紅細(xì)胞表型為紅細(xì)胞表型為Le

8、(a-b+)Le(a-b+)者不產(chǎn)生者不產(chǎn)生LeLea a抗體抗體, , 因?yàn)橥僖阂驗(yàn)橥僖汉脱獫{中含有少量的和血漿中含有少量的LeLea a. .o抗抗LeLea a 是一種常見的抗體是一種常見的抗體, ,但是抗但是抗LeLeb b不容易發(fā)現(xiàn)。不容易發(fā)現(xiàn)。第十二頁，共四十五頁。Lewis 抗體(kngt)oLewis抗體較少37有活性oLewis 抗原容易被紅細(xì)胞膜吸附或從膜上洗脫，輸入的紅細(xì)胞在進(jìn)入循環(huán)的幾天之內(nèi)可能出現(xiàn)受者的Lewis表型o受者血漿中的Lewis抗體容易被供者血漿中的Lewis血型物質(zhì)中和o由于這些原因, Lewis抗體極少在體內(nèi)引起溶血，輸血前無需(wx)輸注抗原陰性，但

9、需交叉配合試驗(yàn)為陰性。第十三頁，共四十五頁。Lewis 抗體(kngt)o胎兒時(shí)期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于紅細(xì)胞上。o一般不會(huì)引起嚴(yán)重的新生兒溶血病。o偶見某些抗體為IgG型且37有活性，引起中等(zhngdng)程度的HDN。第十四頁，共四十五頁。二、I/i血型(xuxng)抗原oI抗原屬于I血型系統(tǒng)oi抗原屬于血型集合207o嬰兒紅細(xì)胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原o在2歲之前，I抗原逐漸生成(shn chn)，i抗原漸漸減少，成人紅細(xì)胞膜上為I抗原o紅細(xì)胞膜上的Ii抗原，有從干狀結(jié)構(gòu)的i抗原發(fā)育成為分枝狀結(jié)構(gòu)的I抗原的過程。第十五頁，共四十五頁。I/i血型(xuxng

10、)抗原o大部分成人紅細(xì)胞與抗I反應(yīng)強(qiáng)烈，臍帶血幾乎(jh)無反應(yīng)。o極少數(shù)人的i幾乎不會(huì)轉(zhuǎn)化成I，稱為i成人，終生保持I-i+表型，可能產(chǎn)生同種抗I。第十六頁，共四十五頁。I/i抗體(kngt)o多數(shù)成人的血清可以在4檢測到抗-I，也可能在室溫下引起紅細(xì)胞非特異性凝集。o肺炎支原體感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗體的效價(jià)被用于監(jiān)測疾病進(jìn)程和幫助診斷(zhndun).o抗-i可能與病毒感染的疾病有關(guān),例如由EB病毒和CMV病毒導(dǎo)致的傳染性單核細(xì)胞增多癥第十七頁，共四十五頁。I/i抗體(kngt)的臨床意義o抗I 是一種良性的自然發(fā)生的冷凝集自身抗體，很少有臨床意義。o出現(xiàn)于冷凝集素綜合征的抗

11、-I：1) 抗體滴度高 （1000）2) 抗體反應(yīng)溫度較高3) 導(dǎo)致溶血性貧血4) 血液輸之前需要預(yù)熱oIgM型, 不引起(ynq)新生兒溶血病o不導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng),但是可導(dǎo)致嚴(yán)重的自身免疫性溶血性貧血第十八頁，共四十五頁。ABH、I、Lewis血型(xuxng)抗原o三者均為糖鏈結(jié)構(gòu)(jigu)o三者的合成關(guān)系交錯(cuò)。oi抗原I抗原H抗原A/B抗原oH抗原LexLeyALey/BLey第十九頁，共四十五頁。三、MNS血型(xuxng)系統(tǒng)o包含46個(gè)抗原，為唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。o主要抗原有：M、N、S、s、UoMN基因與SsU基因緊密聯(lián)鎖(lin su)。oMN基因產(chǎn)物為：MN唾液

12、酸糖蛋白（GPA）oSsU基因產(chǎn)物為：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）第二十頁，共四十五頁。MN血型抗原(kngyun)的頻率白種人 黑種人中國(zhn u)人M+N- 28% 26%24.34%M+N+ 50% 44%52.03%M-N+ 22% 30%21.63%第二十一頁，共四十五頁。抗-Mo較常見，可天然產(chǎn)生o大多數(shù)產(chǎn)生抗-M的個(gè)體并無輸血史o降低PH值至6.5可增強(qiáng)抗M的反應(yīng)性。o多為IgM, 偶有部分IgG，甚至全部為IgG。M抗原(kngyun)在紅細(xì)胞上分布密集，即使IgG 抗體也可在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集o劑量效應(yīng)，與純合子的反應(yīng)較雜合子強(qiáng)第二十二頁，共四十五頁?？?M的臨床意義o一般

13、無臨床意義，但37或用抗球蛋白介質(zhì)有反應(yīng)者，可能有一定意義o大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反應(yīng)無關(guān).o輸血時(shí)，不必(bb)證實(shí)獻(xiàn)血者M(jìn)陰性，但必須交叉配血相合第二十三頁，共四十五頁?？?No相對少見o常為IgMo常表現(xiàn)為弱的冷凝集素o一般認(rèn)為(rnwi)沒有臨床意義.第二十四頁，共四十五頁。抗-No某些酶會(huì)破壞(phui)M和N抗原o不能用酶法檢測抗-M或抗-N第二十五頁，共四十五頁。26S, s 和U 抗原(kngyun)S, s 和 U 表型的分布頻率(pnl)白人 黑人 中國人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45% 69%93.4

14、4S-s-U- 0 西方人oMi：n該抗原在白人和非洲人中很少見，但中國人7.3%，泰國人10%。n中國香港和臺(tái)灣報(bào)道，抗-Mi的抗體是除了抗-A、抗-B以外的最常見的血型抗體。n抗-Mi的抗體，臨床意義并不確定，有報(bào)道可引起HDN和HTR。臺(tái)灣和香港：0.18；泰國：0.7。n東南亞地區(qū)的抗體篩選細(xì)胞必須包括Mi抗原第二十八頁，共四十五頁。四、P 血型(xuxng)系統(tǒng)o1927年Landsteiner和Levine用人的紅細(xì)胞免疫家兔后，得到了抗P血清，發(fā)現(xiàn)了P抗原。oLandsteiner 將此抗原命名為P, 之后,由于此系統(tǒng)復(fù)雜性的逐步展現(xiàn),其命名發(fā)生(fshng)改變.oLandst

15、einer命名的P 抗原現(xiàn)在被命名為P1, 而P現(xiàn)在指的是大多數(shù)人類紅細(xì)胞上都具有的一種抗原。oP血型系統(tǒng)目前唯一的血型抗原為P1抗原。oRBCs 缺乏 P1抗原, 被稱為 P2表型.第二十九頁，共四十五頁。30第三十頁，共四十五頁?？?P1oP2人群的血清中常有抗-P1.o此抗體常在4反應(yīng)(fnyng)，偶爾也可以在37 檢測到o抗P1一般為IgM, 不能通過胎盤,沒有引起新生兒溶血病的報(bào)告(胎兒RBC上P1很少).o除非能在反應(yīng) 37 ，抗P1一般沒有臨床意義o偶有抗P1 引起溶血的報(bào)道第三十一頁，共四十五頁?？?P1o不同的個(gè)體紅細(xì)胞上 P1抗原的數(shù)量不同,保存血液紅細(xì)胞抗原數(shù)量會(huì)減少.

16、a. 紅細(xì)胞抗原檢測以及抗體鑒定可能有困難.b. 抗P1試劑一般能夠檢測到弱抗原.o室溫反應(yīng)微弱的抗體,通過降低孵育溫度或用酶處理紅細(xì)胞,可以顯示抗P1特異性.o包囊蟲(nn chn)囊液 或鴿卵蛋清中含 P1 物質(zhì)，目前已廣泛用于中和試驗(yàn)、抗P1單抗的制備o輸血時(shí)不一定用抗原陰性供者RBC第三十二頁，共四十五頁。五、Lutheran 血型(xuxng)系統(tǒng)o本系統(tǒng)的抗原為Lua (LU1)和 Lub (LU2)o表型分布(大多數(shù)人群相似(xin s): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕見第三十三頁，共四十五頁?？?/p>

17、-Luao第一例抗Lua發(fā)現(xiàn)于1946年。o不常見，一般(ybn)為自然發(fā)生的鹽水凝集素oLutheran 抗原在出生時(shí)發(fā)育不完全,沒有抗Lua 抗體引起新生兒溶血病的報(bào)告o與溶血性輸血反應(yīng)無關(guān),無臨床意義o在鹽水介質(zhì)中可出現(xiàn)混合視野凝集第三十四頁，共四十五頁?？?Lubo通過輸血或妊娠暴露于相應(yīng)的抗原可導(dǎo)致抗體產(chǎn)生, 有臨床意義.o有報(bào)告可引起(ynq)輸注紅細(xì)胞壽命縮短o可以導(dǎo)致輕微的新生兒溶血病o99% 的人群Lub抗原陽性, 陰性者很難找到第三十五頁，共四十五頁。六、Kell 血型(xuxng)系統(tǒng)oKell血型系統(tǒng)共有24抗原(kngyun)o主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等oK

18、ell血型抗原具有較強(qiáng)的免疫原性，K抗原僅次于D抗原。o表型分布:白種人 黑人 中國人K+k- 0.2% 罕見0K+k+ 8.8% 2%0K-k+ 91 % 98%100%第三十六頁，共四十五頁?？?K及抗-ko大多數(shù)由免疫引起，有臨床意義，IAT試驗(yàn)有反應(yīng)活性，有時(shí)結(jié)合補(bǔ)體。o抗K能引起急性和遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)。o兩種抗體都可以引起新生兒溶血病。o獻(xiàn)血(xin xu)員RBC必須相應(yīng)抗原陰性并與受者交叉配血相合o中國人K-k+為100，因此兩種抗體的發(fā)生率都極低。若發(fā)現(xiàn)抗-k,則難以找到獻(xiàn)血者。第三十七頁，共四十五頁。血 型 抗原血 型 系統(tǒng)免疫原性（%） 血 型 抗原血 型 系統(tǒng)免 疫

19、原 性（%）DRh50FyaDuffy0.23KKell5CRh0.11CRh2.05JkaKidd0.07ERh1.69SMNSs0.04kKell1.50JkbKidd0.03eRh0.56sMNSs0.03*缺少該血型患者單次輸入該血型抗原(kngyun)可能產(chǎn)生抗體的百分率 血型(xuxng)抗原的免疫原性第三十八頁，共四十五頁。七、Duffy 血型(xuxng)系統(tǒng)o有6個(gè)血型抗原o主要(zhyo)為Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6oDuffy 系統(tǒng)的表型和頻率.白種人 黑人 中國人Fy(a+b-) 17% 9%90.8%Fy(a+b+) 49% 1%8.9%

20、Fy(a-b+) 34% 22%0.3Fy(a-b-) 罕見 68%0第三十九頁，共四十五頁。針對 Duffy 抗原(kngyun)的抗體o抗-Fya 和抗-Fyb 都可以導(dǎo)致急性和遲發(fā)溶血性輸血反應(yīng)以及新生兒溶血病o抗Fya 常見（中國人并不常見）,而抗Fyb比較少.o間接抗球蛋白法反應(yīng)好.o在血清學(xué)試驗(yàn)中,由于抗原位點(diǎn)容易被大多數(shù)酶破壞,所以(suy)有酶的試驗(yàn)中抗Fya和抗Fyb呈現(xiàn)陰性反應(yīng).oDuffy抗體常顯示劑量效應(yīng),和雜合子細(xì)胞 不發(fā)生反應(yīng)o當(dāng)遇到Duffy 抗體時(shí),需要尋找抗原陰性的獻(xiàn)血員進(jìn)行交叉合血第四十頁，共四十五頁。八、Kidd 血型(xuxng)系統(tǒng)oKidd 系統(tǒng)(xtng)的主要抗原為Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。oKidd 系統(tǒng)的表型和頻率白種人 黑人 中國人Jk(a+b-) 28% 57%25%Jk(a+b+) 49% 34%44%Jk(a-b+) 23% 9%31%Jk(a-b-) 極罕見 極罕見 第四十一頁，共四十五頁。Kidd抗體(kngt)o偶爾引起新生兒溶