多發(fā)性硬化的護(hù)理

1、12n了解多發(fā)性硬化的概念和發(fā)病機(jī)制了解多發(fā)性硬化的概念和發(fā)病機(jī)制n熟悉多發(fā)性硬化的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、熟悉多發(fā)性硬化的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查n掌握多發(fā)性硬化病人的護(hù)理措施及保健指掌握多發(fā)性硬化病人的護(hù)理措施及保健指導(dǎo)導(dǎo)n具有關(guān)心、愛(ài)護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及具有關(guān)心、愛(ài)護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。3l多發(fā)性硬化（多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種以是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主為主要病理特征的自身免疫性疾病。要病理特征的自身免疫性疾病。l臨床特點(diǎn)為病灶部位及時(shí)間上的多發(fā)性，臨床特點(diǎn)為病灶

2、部位及時(shí)間上的多發(fā)性，多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作與緩解及階梯樣加重的多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作與緩解及階梯樣加重的病程病程。發(fā)病率隨地球緯度的增加而有增加的趨勢(shì)，越遠(yuǎn)離赤道發(fā)病率越高。女性較男性多發(fā)（1.5:1）。l未明確.l目前認(rèn)為：具有易感基因的個(gè)體，在兒童時(shí)期受環(huán)境因素影響而誘發(fā)，經(jīng)過(guò)10-30年潛伏期發(fā)生自身免疫反應(yīng)。與病毒感染、免疫異常、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。l依據(jù)：l 1、免疫反應(yīng)：TH/TS；CSF IgG增高，寡克隆帶陽(yáng)性，小血管周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、IL-2介導(dǎo)T淋巴細(xì)胞陽(yáng)性。 MBP誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎(EAE).l2、病毒感染：流行病學(xué): MS與兒童期病毒感染有關(guān),病人CSF中麻疹病毒抗體、流感

3、病毒抗體、單純皰疹病毒抗體，EB病毒抗體等升高,但MS腦組織未分離出病毒.p 感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸 序列相同或極相近p T細(xì)胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段 發(fā)生交叉反應(yīng)脫髓鞘病變分子模擬學(xué)說(shuō)(molecular mimicry)l 3、遺傳因素：l 雙卵雙生共同發(fā)病率 2.3%5%l 單卵雙生共同發(fā)病 25.9%31%l 細(xì)胞內(nèi)控HLA(Human leukocyte antigen,人類(lèi)白細(xì)胞抗原）易感基因與免疫應(yīng)答基因相鄰。n MS與6號(hào)染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)n 表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-

4、DR24、環(huán)境：離赤道越遠(yuǎn)，MS發(fā)病率越高。 15歲前以高發(fā)區(qū)移出，發(fā)生率降低lMS脫髓鞘病變可累及大腦半球、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，以白質(zhì)受累為主;l 病灶位于腦室周?chē)荕S特征性病理表現(xiàn):l 急性期急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對(duì)完好。小靜脈周單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)形成血管套（靜脈周?chē)祝﹍格子細(xì)胞：大量吞噬類(lèi)脂或含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞l 影斑：早期: 缺乏炎性細(xì)胞反應(yīng), 病灶色淡邊界不清, 稱(chēng)影斑l病變晚期病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑l青壯多見(jiàn)，女多于男（2:1），50歲以后、10歲以下罕見(jiàn)。多數(shù)亞急性起病。l臨床表現(xiàn)多發(fā)性：l1 空間上，中樞神經(jīng)系統(tǒng)至少二

5、個(gè)或二個(gè)以上病灶l2 時(shí)間上，反復(fù)性、癥狀復(fù)發(fā)緩解復(fù)發(fā) l常見(jiàn)癥狀：常見(jiàn)癥狀：l 肢體無(wú)力或錐體束征、麻木感或傳導(dǎo)性感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、視力下降、復(fù)視、精神行為異常、尿頻、尿急等。l發(fā)作性癥狀： Lhermitte征 痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作l 特征性體征：核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼震、Lhermitte征l 一個(gè)半綜合征一個(gè)半綜合征：橋腦被蓋部病變損害內(nèi)側(cè)縱束及腦橋側(cè)視中樞(腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)(PPRF),出現(xiàn)病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收外展（水平固定），對(duì)側(cè)眼不能內(nèi)收而外展正常，外展眼眼震。lLhermitte征:脊髓后索病變，被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣感覺(jué)，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。 M

6、S癥狀千變?nèi)f化，癥狀和體征不能用癥狀千變?nèi)f化，癥狀和體征不能用CNS單一病單一病灶解釋?zhuān)榇竽X、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變?cè)罱忉專(zhuān)榇竽X、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變的不同組合構(gòu)成臨床癥狀譜的不同組合構(gòu)成臨床癥狀譜!* Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressiveA 復(fù)發(fā)緩解型（最常見(jiàn)復(fù)發(fā)緩解型（最常見(jiàn)85% ） B 進(jìn)展復(fù)發(fā)型進(jìn)展復(fù)發(fā)型C 繼發(fā)進(jìn)展型繼發(fā)進(jìn)展型 D 原發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型12n腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白：細(xì)胞數(shù)正常或輕度：細(xì)胞數(shù)正常

7、或輕度增加，蛋白輕度增高增加，蛋白輕度增高nIgG指數(shù)增高，寡克隆帶（指數(shù)增高，寡克隆帶（oligoclonal bands，OB）陽(yáng)性）陽(yáng)性。OB為為IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，是診斷多發(fā)性硬化的一項(xiàng)重要的指標(biāo)是診斷多發(fā)性硬化的一項(xiàng)重要的指標(biāo)n當(dāng)腦脊液中存在當(dāng)腦脊液中存在OB，而血清中缺如時(shí)支持，而血清中缺如時(shí)支持MS診斷。診斷。 、電生理檢查電生理檢查聽(tīng)覺(jué)聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位誘發(fā)電位 BAEP視覺(jué)視覺(jué)誘發(fā)電位誘發(fā)電位 VEP體感誘發(fā)電位體感誘發(fā)電位 SPET SPET n MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 潛伏期延長(zhǎng), 波幅降低n 大小不一類(lèi)圓形T1WI低信號(hào)T2WI 高信號(hào)n

8、 多位于側(cè)腦室體部 前角&后角周?chē)?半卵圓中心胼胝體,或?yàn)槿诤习遪 可有強(qiáng)化3. MRI檢查目的目的: 抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止急性病變惡化和緩解期復(fù)發(fā)；晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦。 包括急性發(fā)作期治療和緩解期治療 1、急性發(fā)作期治療：、急性發(fā)作期治療： A 激素：(1)甲基強(qiáng)的松龍：800-1000mg/d靜滴3-5天，隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。(2)地塞米松：30-40mg靜脈滴注或推注3-5天，隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘內(nèi)注射，每周1次，用1-2次。 B：大劑量免疫球蛋白 C：血漿置換 2、緩解期治療（疾病調(diào)節(jié)治療）

9、-干擾素、醋酸格拉默、那他珠單抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌 等，不同類(lèi)型MS選用不同的藥 3、對(duì)癥治療：營(yíng)養(yǎng)、休息、嚴(yán)重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣、抑郁等處理。18n指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、不良反指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、不良反應(yīng)和用藥注意事項(xiàng)。應(yīng)和用藥注意事項(xiàng)。n糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法n干擾素用藥干擾素用藥:時(shí)間需持續(xù)時(shí)間需持續(xù)2年以上，通常年以上，通常3年以年以后療效下降。后療效下降。19n癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用n糖皮質(zhì)激素副作用：糖皮質(zhì)激素副作用：鈉潴留、低鉀、低鈣等鈉潴留、低鉀、低鈣

10、等電電解質(zhì)紊亂和應(yīng)激性潰瘍解質(zhì)紊亂和應(yīng)激性潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)電解質(zhì)監(jiān)測(cè)，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)電解質(zhì)監(jiān)測(cè)同時(shí)要注意觀(guān)察有無(wú)嘔血或黑便同時(shí)要注意觀(guān)察有無(wú)嘔血或黑便n干擾素常見(jiàn)的不良反應(yīng)：干擾素常見(jiàn)的不良反應(yīng)：常出現(xiàn)流感樣癥狀，常出現(xiàn)流感樣癥狀，持續(xù)持續(xù)2448小時(shí)，小時(shí)，23個(gè)月后通常不再發(fā)生；個(gè)月后通常不再發(fā)生；部分病人注射部位紅腫、疼痛；少部分人有肝部分病人注射部位紅腫、疼痛；少部分人有肝損害、過(guò)敏反應(yīng)等損害、過(guò)敏反應(yīng)等20n1生活自理缺陷生活自理缺陷與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)或視覺(jué)、觸覺(jué)障礙有關(guān)或視覺(jué)、觸覺(jué)障礙有關(guān)n2. 尿潴留尿潴留/尿失禁尿失禁 與脊髓損害所致膀胱反與脊髓損害所致膀胱反射功

11、能障礙有關(guān)射功能障礙有關(guān)n3、自我形象紊亂、自我形象紊亂 與藥物副作用有關(guān)與藥物副作用有關(guān)n4焦慮焦慮 與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后或經(jīng)濟(jì)與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后或經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過(guò)重有關(guān)。負(fù)擔(dān)過(guò)重有關(guān)。l5. 知識(shí)缺乏知識(shí)缺乏 缺乏本病相關(guān)知識(shí)和自我缺乏本病相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)護(hù)理知識(shí)l6、有誤吸和窒息的危險(xiǎn) 與球麻痹有關(guān)l7、有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能低下、機(jī)體抵抗力降低有關(guān)22n（一）生活自理缺陷（一）生活自理缺陷n1提供安全方便的環(huán)境提供安全方便的環(huán)境:將呼叫器置于患將呼叫器置于患者床頭伸手可及處者床頭伸手可及處,日常用品如餐具、水、日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，方便病人隨便器、

12、紙巾等定位放置于床旁，方便病人隨時(shí)取用。保持活動(dòng)范圍內(nèi)燈光明暗適宜時(shí)取用。保持活動(dòng)范圍內(nèi)燈光明暗適宜,燈燈光太弱對(duì)視力障礙的病人不利，過(guò)強(qiáng)會(huì)造成光太弱對(duì)視力障礙的病人不利，過(guò)強(qiáng)會(huì)造成對(duì)眼的刺激；指導(dǎo)病人在眼睛疲勞或復(fù)視時(shí)，對(duì)眼的刺激；指導(dǎo)病人在眼睛疲勞或復(fù)視時(shí)，盡量閉眼休息或雙眼交替休息；走廊、衛(wèi)生盡量閉眼休息或雙眼交替休息；走廊、衛(wèi)生間、樓道設(shè)置扶手；病房、浴室地面保持平間、樓道設(shè)置扶手；病房、浴室地面保持平整，防濕、防滑；活動(dòng)空間不留障礙物；有整，防濕、防滑；活動(dòng)空間不留障礙物；有l(wèi)條件時(shí)可將病人安置在可水平升降的床條件時(shí)可將病人安置在可水平升降的床位；配備手杖、輪椅、等必要的輔助用位；配

13、備手杖、輪椅、等必要的輔助用具，以增加活動(dòng)是的安全性。具，以增加活動(dòng)是的安全性。l2、活動(dòng)與休息、活動(dòng)與休息 急性期臥床休息，協(xié)助急性期臥床休息，協(xié)助保持舒適體位，變換體位有困難者協(xié)助保持舒適體位，變換體位有困難者協(xié)助翻身，防止局部長(zhǎng)時(shí)間受壓；為病人制翻身，防止局部長(zhǎng)時(shí)間受壓；為病人制定休息時(shí)間表，使之合理休息與活動(dòng)，定休息時(shí)間表，使之合理休息與活動(dòng)，防止過(guò)分疲勞。對(duì)于有脊髓平面受損、防止過(guò)分疲勞。對(duì)于有脊髓平面受損、l肢體運(yùn)動(dòng)障礙的臥床病人，應(yīng)保持肢體功能位置，指導(dǎo)進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；肌張力增高或共濟(jì)失調(diào)的病人，應(yīng)輔助支持，指導(dǎo)步行訓(xùn)練；活動(dòng)或康復(fù)訓(xùn)練時(shí)應(yīng)注意勞逸結(jié)合，避免受涼或體力過(guò)度，因

14、為大量活動(dòng)可使病人體溫升高而致癥狀暫時(shí)惡化。l（二）尿潴留（二）尿潴留/尿失禁尿失禁 l1、監(jiān)測(cè)尿量，必要時(shí)導(dǎo)尿l2、指導(dǎo)病人膀胱功能訓(xùn)練的方法與步驟，教會(huì)其正確的排尿方法l3、保持尿道口和會(huì)陰部清潔，每天擦洗消毒l4、及時(shí)更換床單、被褥。告訴病人尿路l感染的癥狀和體征，發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。必要時(shí)，遵醫(yī)囑使用抗生素（三）自我形象紊亂l1、經(jīng)常與病人交談、溝通，了解病人需要，傾聽(tīng)病人的感受并予以幫助。l2、告知病人或家屬有關(guān)激素治療可能出現(xiàn)的副作用以及注意事項(xiàng)，并告知肥胖是可逆的l3、告知病人盡可能維持正?；顒?dòng)的重要性l4、告訴病人避免發(fā)病因素，如情緒激動(dòng)、勞累、感染、懷孕、熱水淋浴等。l

15、 l（四）焦慮n1經(jīng)常巡視病房，建立良好的護(hù)患關(guān)系，經(jīng)常巡視病房，建立良好的護(hù)患關(guān)系，幫助病人了解本病的治療、護(hù)理及預(yù)后幫助病人了解本病的治療、護(hù)理及預(yù)后等相關(guān)知識(shí)，關(guān)心、體貼、尊重病人，等相關(guān)知識(shí)，關(guān)心、體貼、尊重病人，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心n2避免任何刺激和傷害病人自尊的言行避免任何刺激和傷害病人自尊的言行n3指導(dǎo)病人使用放松技術(shù)指導(dǎo)病人使用放松技術(shù)，如較慢的深，如較慢的深l呼吸、全身肌肉放松、聽(tīng)輕音樂(lè)等。呼吸、全身肌肉放松、聽(tīng)輕音樂(lè)等。l(五）知識(shí)缺乏l1、疾病知識(shí)指導(dǎo) 向病人及家屬講解本病的病因，病程特點(diǎn)、病變常累及的部位，病人常出現(xiàn)的體征等相關(guān)知識(shí)。l2、飲食指導(dǎo)

16、高蛋白、低脂、低糖、富高蛋白、低脂、低糖、富含多種維生素、易消化、易吸收無(wú)刺激含多種維生素、易消化、易吸收無(wú)刺激性性的飲食。的飲食。足夠的液體足夠的液體攝入，保證足夠攝入，保證足夠的營(yíng)養(yǎng)供給的營(yíng)養(yǎng)供給飲食中還應(yīng)含有飲食中還應(yīng)含有足量的纖維足量的纖維 素素，以利于激發(fā)便意和排便反射，預(yù)防便，以利于激發(fā)便意和排便反射，預(yù)防便 秘或減輕便秘的癥狀。秘或減輕便秘的癥狀。 l3、用藥指導(dǎo) 讓病人了解本病常用的治讓病人了解本病常用的治療療藥物、用法、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)和藥物、用法、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)和用藥注意事項(xiàng)。用藥注意事項(xiàng)。告訴病人告訴病人嚴(yán)格按醫(yī)囑用嚴(yán)格按醫(yī)囑用藥藥，使用激素時(shí)防止突然停藥所致，使用

17、激素時(shí)防止突然停藥所致“反反跳現(xiàn)象跳現(xiàn)象”等不良反應(yīng)等不良反應(yīng)觀(guān)察有無(wú)骨質(zhì)疏松、觀(guān)察有無(wú)骨質(zhì)疏松、感染、水電解質(zhì)紊亂及消化系統(tǒng)并發(fā)癥感染、水電解質(zhì)紊亂及消化系統(tǒng)并發(fā)癥。l4、自我護(hù)理指導(dǎo) 堅(jiān)持適當(dāng)?shù)墓δ苠憻拡?jiān)持適當(dāng)?shù)墓δ苠憻抣平衡心態(tài)，規(guī)律生活。避免平衡心態(tài)，規(guī)律生活。避免感染、外傷、感染、外傷、妊娠、過(guò)度勞累、精神緊張、預(yù)防接種、妊娠、過(guò)度勞累、精神緊張、預(yù)防接種、冷熱刺激等冷熱刺激等引起復(fù)發(fā)的因素。勿使用熱引起復(fù)發(fā)的因素。勿使用熱敷或過(guò)熱的水洗澡女性病人首次發(fā)作后敷或過(guò)熱的水洗澡女性病人首次發(fā)作后2年內(nèi)避免懷孕。出現(xiàn)感染癥狀、活動(dòng)障年內(nèi)避免懷孕。出現(xiàn)感染癥狀、活動(dòng)障礙、視力障礙加礙、視力障礙加 重或病情惡化時(shí)及時(shí)就重或病情惡化時(shí)及時(shí)就醫(yī)醫(yī)。34n（三）健康教育（三）健康教育n1加強(qiáng)鍛煉、防止感冒、保持足夠的營(yíng)養(yǎng)、加強(qiáng)鍛煉、防止感冒、保持足夠的營(yíng)養(yǎng)、增加抵抗力增加抵抗力n2注意休息、避免過(guò)度疲勞注意休息、避免過(guò)度疲勞n3避免飽食、長(zhǎng)時(shí)間熱水浴、吸煙、緊張、避免飽食、長(zhǎng)時(shí)間熱水浴、吸煙、緊張、焦慮、減輕心理壓力焦慮、減輕心理壓力 n4合理安排工作和生活、保證足夠睡眠合理安排工作和生活、保證足夠睡眠l（六