縮窄性心包炎還是限制型心肌病病例討論學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1縮窄性心包炎還是縮窄性心包炎還是(hi shi)限制型心肌病病限制型心肌病病例討論例討論第一頁，共57頁。 主訴主訴(zh s)(zh s)顏面(ynmin)水腫5年下肢浮腫3年腹脹1年 第2頁/共57頁第二頁，共57頁。n5年前n 無誘因出現(xiàn)(chxin)顏面水腫，無胸悶、憋氣n3年前n 出現(xiàn)(chxin)雙下肢可凹性水腫，無尿量減少及泡沫尿n1年前 出現(xiàn)腹脹，無惡心、嘔吐及腹痛第3頁/共57頁第三頁，共57頁。狀減輕出院第4頁/共57頁第四頁，共57頁。n既往史、個(gè)人史、家族史:無特殊第5頁/共57頁第五頁，共57頁。第6頁/共57頁第六頁，共57頁。，移動(dòng)性濁音（）第7頁/共57

2、頁第七頁，共57頁。第8頁/共57頁第八頁，共57頁。第9頁/共57頁第九頁，共57頁。第10頁/共57頁第十頁，共57頁。臨床表現(xiàn)：體循環(huán)淤血，目前大量腹水為突出(t ch)特點(diǎn)肝硬化？ 布加綜合征？結(jié)核性腹膜炎？第11頁/共57頁第十一頁，共57頁。n GGT 103 U/L余正常(zhngchng) ；n尿、便常規(guī)大致正常(zhngchng) 第12頁/共57頁第十二頁，共57頁。第13頁/共57頁第十三頁，共57頁。第14頁/共57頁第十四頁，共57頁。除外(chwi)結(jié)核性腹膜炎第15頁/共57頁第十五頁，共57頁。除外(chwi)肝硬化除外(chwi)BuddChiari synd

3、romen腹部B超： 肝大，腹水，肝靜脈未見異常n下腔靜脈B超： 下腔靜脈增寬，未見明顯狹窄，門靜脈波動(dòng)幅度增大，考慮為右心房壓力增大所致 第16頁/共57頁第十六頁，共57頁。第17頁/共57頁第十七頁，共57頁。n右心功能不全？n肝硬化？n布加綜合征？n結(jié)核性腹膜炎？n限制型心肌病？n縮窄性心包炎？n上下腔靜脈(jngmi)阻塞？第18頁/共57頁第十八頁，共57頁。第19頁/共57頁第十九頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 既往病史 心包炎、心臟手術(shù)、外傷、放射治療、結(jié)締組織病以上罕見 Heart 2001;86;343-349 第20頁/共57頁第二十頁，

4、共57頁。特點(diǎn)縮窄性心包炎 限制性心肌病ECGP波增寬，有切跡波幅不高右房大或左房大表現(xiàn) AVB or 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯少見 常見本患心電圖第21頁/共57頁第二十一頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌?。≧CMP） CXR2030%可有心包鈣化心包鈣化少見舒張?jiān)缙谑议g隔快速運(yùn)動(dòng)常見偶見第22頁/共57頁第二十二頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌?。≧CMP） 吸氣時(shí)室間隔向左室顯著運(yùn)動(dòng)常見（吸氣時(shí)右室壓力增高，左室壓力降低）罕見心房增大多為輕到中度多為中到重度第23頁/共57頁第二十三頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌?。≧CMP） 二尖瓣血流速度吸

5、氣變化率（E） 25% 15%四心腔舒張末壓力差壓差 5 mm Hg壓差 5 mm Hg第24頁/共57頁第二十四頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 右室壓力曲線右室舒張末壓1/3收縮壓右室舒張末壓1/3收縮壓右室收縮壓 60 mm Hg常常 40 mm Hg 40 mmHg偶而 60mmHg第25頁/共57頁第二十五頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌?。≧CMP） 奇脈常見罕見MR/CT 多有心包增厚心包增厚少見第26頁/共57頁第二十六頁，共57頁。特點(diǎn) 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 心肌活檢 正?；蚍翘禺惛淖冃膬?nèi)膜纖維化、淀粉

6、樣變或其他特異的浸潤性疾病如血色病、糖原儲(chǔ)積病等第27頁/共57頁第二十七頁，共57頁。Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-610n1、術(shù)中發(fā)現(xiàn)和病理證實(shí)(zhngsh)心包縮窄；n2、影像學(xué)有明確心包增厚或鈣化；n3、心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差5mmHg第28頁/共57頁第二十八頁，共57頁?？s窄性心包(xnbo)炎CXR可見心包(xnbo)鈣化影第29頁/共57頁第二十九頁，共57頁。第30頁/共57頁第三十頁，共57頁。第

7、31頁/共57頁第三十一頁，共57頁。第32頁/共57頁第三十二頁，共57頁。左下肺近膈面處少許橫行(hngxng)索條影，心影飽滿，右心緣擴(kuò)大，左室不大。左側(cè)膈面抬高，肋膈角變鈍。正位胸片未見明顯(mngxin)心包鈣化第33頁/共57頁第三十三頁，共57頁。側(cè)位胸片未見明顯心包(xnbo)鈣化第34頁/共57頁第三十四頁，共57頁。右側(cè)少量胸水；雙側(cè)胸膜(xingm)輕度增厚本患CT未見心包(xnbo)明顯增厚及鈣化第35頁/共57頁第三十五頁，共57頁。本患CT未見心包(xnbo)明顯增厚及鈣化第36頁/共57頁第三十六頁，共57頁。n二尖瓣血流頻譜E峰吸氣(x q)變化率 25%符合C

8、Pn左室后壁舒張(shzhng)中晚期平坦符合CPn臟壁層心包粘連，活動(dòng)僵硬(jingyng)受限符合CPn心房?jī)H輕度增大符合CP第37頁/共57頁第三十七頁，共57頁。第38頁/共57頁第三十八頁，共57頁。第39頁/共57頁第三十九頁，共57頁。第40頁/共57頁第四十頁，共57頁。34/24（28）41/28（34）41/21（31）31/26（27）第41頁/共57頁第四十一頁，共57頁。第42頁/共57頁第四十二頁，共57頁。Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004

9、,25:587-610n1、術(shù)中發(fā)現(xiàn)和病理證實(shí)心包縮窄；n2、影像學(xué)有明確(mngqu)心包增厚或鈣化；n3、心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差5mmHg第43頁/共57頁第四十三頁，共57頁。第44頁/共57頁第四十四頁，共57頁。 Braz J Med Biol Res. 2008 Aug;41(8):664-7. log mean95%CICP（16例）2.67 pg/mL2.43-2.92EMF（17例）2.91 pg/mL2.70-3.12Control （30例）1.45pg/mL1.32-1.60nEMF 與 CP之間無顯著(xinzh)差異。n結(jié)論： NT-

10、proBNP 不能被用來鑒別縮窄心包炎和限制心肌病。n16例縮窄心包炎（CP）n17例心內(nèi)膜纖維化（EMF）n30例健康患者(hunzh)對(duì)照，n 查血NT-proBNP進(jìn)行分析第45頁/共57頁第四十五頁，共57頁。MVF:二尖瓣血流速度(sd) PVF：肺靜脈血流速度(sd)TDI：組織多普勒成像第46頁/共57頁第四十六頁，共57頁。Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. nE ，at the septal mitral annulusE ， at the lateral mitral annulus20 CP proven by p

11、ericardectomy13.84.2 cm/s11.43.4 cm/s14 RCM due to amyloidosis 4.01.2 cm/s（p 0.01）4.41.7 cm/s（p 0.01）n本患E ，為15.8cm/snE ，組織(zzh)多普勒測(cè)量二尖瓣瓣環(huán)舒張?jiān)缙谒俣?第47頁/共57頁第四十七頁，共57頁。Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. 問題問題4:Tissue Doppler Image 能否能否(nn fu)幫助幫助鑒別？鑒別？結(jié)果：以E，小于8 cm/s 為切點(diǎn)(qidin)診斷RCM的敏感性為100% 特

12、異性為 90% (septal) 和 80% (lateral ). 第48頁/共57頁第四十八頁，共57頁。Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. n結(jié)論(jiln): n 組織多普勒測(cè)量二尖瓣瓣環(huán)舒張?jiān)缙谒俣?(E，) 可用來鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病，建議可作為這類患者的常規(guī)檢查。問題問題4:Tissue Doppler Image 能否幫助能否幫助(bngzh)鑒別？鑒別？第49頁/共57頁第四十九頁，共57頁。Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. n方法: n 回顧分析143例經(jīng)心包

13、手術(shù)證實(shí)為縮窄心包炎的患者中心包厚度正常(zhngchng)患者的比例。A組心包厚度正常者(2 mm) 117例82%總計(jì)143例100第50頁/共57頁第五十頁，共57頁。脫術(shù)均能有效緩解癥狀。Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. 問題5:心包(xnbo)不厚能否除外縮窄性心包(xnbo)炎？ 第51頁/共57頁第五十一頁，共57頁。Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. 第52頁/共57頁第五十二頁，共57頁。術(shù)中見壁層心包增厚，壁臟層心包之間粘連，心包最厚處術(shù)中見壁層心包增厚，壁臟層心包之間粘連，心包最厚處位于位于(wiy)(wiy)右